Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar es la presión arterial alta en los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares).

Es una afección grave que puede dañar el lado derecho del corazón.

Las paredes de las arterias pulmonares se vuelven gruesas y rígidas, y no pueden expandirse tan bien para permitir el paso de la sangre.

La reducción del flujo sanguíneo dificulta que el lado derecho del corazón bombee sangre a través de las arterias.

Si el lado derecho de su corazón tiene que trabajar continuamente más duro, puede debilitarse gradualmente. Esto puede conducir a insuficiencia cardíaca.

La hipertensión pulmonar es una afección poco común que puede afectar a personas de todas las edades, pero es más común en personas que tienen otra afección cardíaca o pulmonar.

Síntomas de la hipertensión pulmonar

Los síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen:

• falta de aliento
• cansancio
• sensación de desmayo o mareo
• dolor en el pecho (angina)
• un ritmo cardíaco acelerado (palpitaciones)
• hinchazón (edema) en las piernas, tobillos, pies o abdomen

Los síntomas a menudo empeoran durante el ejercicio, lo que puede limitar su capacidad para participar en actividades físicas.

Si tiene un tipo de hipertensión pulmonar conocido como hipertensión arterial pulmonar (HAP), es posible que no tenga ningún síntoma hasta que la afección esté bastante avanzada.

Cuándo buscar ayuda médica

Consulte a un médico de cabecera si tiene alguno de los síntomas de la hipertensión pulmonar. Es posible que le pregunte sobre sus síntomas y su historial médico, y que le realice un examen físico.

Llame al 112 o vaya al servicio de urgencias si tiene dolor repentino en el pecho que no desaparece después de unos minutos, o si tiene palpitaciones con dolor en el pecho, falta de aliento o sensación de desmayo. Estos podrían ser un signo de otra afección, como un coágulo de sangre en los pulmones o un problema cardíaco grave.

Diagnosticar correctamente la hipertensión pulmonar a veces puede llevar tiempo porque sus síntomas son similares a los de muchas otras afecciones cardíacas y pulmonares.

Las pruebas que puede realizar incluyen un tipo de ecografía cardíaca llamada ecocardiograma y una cateterización cardíaca derecha, en la que se inserta un tubo delgado y flexible en su arteria pulmonar.

Lea más sobre cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar.

Causas de la hipertensión pulmonar

Los cambios en las arterias pulmonares que conducen a la hipertensión pulmonar pueden ser causados por:

• varias afecciones que causan problemas con las ramas más pequeñas de las arterias pulmonares (HAP)
• afecciones que afectan el lado izquierdo del corazón
• enfermedades pulmonares o falta de oxígeno en el cuerpo (hipoxia)
• coágulos de sangre que causan un estrechamiento o una obstrucción en las arterias pulmonares

Lea más sobre las causas de la hipertensión pulmonar.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar no tiene cura, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y ayudarle a controlar su afección. 

La hipertensión pulmonar suele empeorar con el tiempo. Si no se trata, puede causar insuficiencia cardíaca, que puede ser fatal, por lo que es importante que se inicie el tratamiento lo antes posible.

Si otra afección está causando la hipertensión pulmonar, se debe tratar primero la afección subyacente. Esto a veces puede evitar que las arterias pulmonares se dañen permanentemente.

Los tratamientos para la hipertensión pulmonar pueden incluir medicamentos anticoagulantes para reducir la capacidad de la sangre para espesarse (coagular) y diuréticos para eliminar el exceso de líquido como resultado de la insuficiencia cardíaca.

También se le puede ofrecer un medicamento para dilatar los vasos sanguíneos.

La oxigenoterapia también puede recetarse si el nivel de oxígeno en su sangre es bajo.

Lea más sobre el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

Pronóstico

El pronóstico de la hipertensión pulmonar varía según factores como:

• qué la causa
• la rapidez con la que se diagnostica
• la gravedad de sus síntomas
• si tiene otra afección médica subyacente

El especialista a cargo de su atención podrá darle información más detallada.

Tener hipertensión pulmonar puede afectar su capacidad para realizar las actividades diarias.

 Causas Hipertensión pulmonar 

La hipertensión pulmonar es causada por cambios en las arterias pulmonares, los vasos sanguíneos que llevan la sangre desde el corazón hasta los pulmones.

Existen 5 tipos principales de hipertensión pulmonar.

Hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) abarca varias afecciones que causan cambios en las ramas más pequeñas de las arterias pulmonares.

Las paredes de las arterias se engrosan y se endurecen, estrechando el espacio por donde pasa la sangre y aumentando la presión arterial.

La HAP puede ser causada por afecciones que incluyen:

• enfermedades del tejido conectivo – como esclerodermia, una afección que causa áreas engrosadas de la piel y problemas con los vasos sanguíneos
• problemas cardíacos congénitos – como un agujero en el corazón
• hipertensión portal – presión arterial anormalmente alta en la vena que lleva la sangre al hígado, generalmente causada por un problema con el hígado
• VIH

También puede ser causada por ciertos medicamentos o drogas.

Un pequeño número de personas desarrollan HAP sin tener ninguna otra afección médica. Esto se llama HAP idiopática. En casos muy raros, la HAP puede ser hereditaria.

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

En casos raros, los recién nacidos pueden tener alta presión dentro de sus vasos sanguíneos, lo que significa que su corazón no puede bombear suficiente sangre oxigenada por todo su cuerpo. Esto se conoce como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN).

Puede ser necesario un tratamiento en una unidad de cuidados intensivos si medidas simples como mantener al bebé abrigado y administrar oxígeno no aumentan los niveles de oxígeno a la normalidad.

Hipertensión pulmonar relacionada con enfermedades cardíacas del lado izquierdo

Si hay problemas con el lado izquierdo del corazón, el lado derecho tiene que trabajar más para bombear sangre a través de los pulmones. Esto aumenta la presión arterial en las arterias pulmonares.

Se cree que los problemas con el lado izquierdo del corazón son una de las causas más comunes de hipertensión pulmonar. Estos incluyen problemas de la válvula mitral, problemas del ventrículo izquierdo y afecciones de la válvula aórtica.

Hipertensión pulmonar relacionada con enfermedades pulmonares o falta de oxígeno

La hipertensión pulmonar también se relaciona a veces con enfermedades pulmonares o falta de oxígeno (hipoxia), incluyendo:

• enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) – una serie de afecciones pulmonares que afectan la respiración
• enfermedad pulmonar intersticial – un grupo de trastornos pulmonares que causan cicatrización del tejido pulmonar, lo que dificulta la obtención de suficiente oxígeno en el cuerpo
• afecciones que afectan la respiración mientras duerme profundamente – como apnea del sueño

Los bajos niveles de oxígeno en la sangre hacen que las arterias pulmonares se estrechen. Esto comprime la sangre en un espacio más pequeño, lo que aumenta la presión arterial y causa hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar causada por coágulos sanguíneos

La hipertensión pulmonar a veces puede ser causada por cicatrices de coágulos sanguíneos anteriores que estrechan o bloquean las arterias pulmonares. Esto se llama hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Un coágulo sanguíneo que bloquea uno de los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones se llama embolia pulmonar.

Hipertensión pulmonar causada por otras afecciones

Otras causas menos comunes de hipertensión pulmonar incluyen:

• afecciones que causan inflamación, incluyendo sarcoidosis y vasculitis
• afecciones metabólicas como enfermedad tiroidea y enfermedad por almacenamiento de glucógeno
• trastornos sanguíneos como anemia falciforme y talasemia
• enfermedad renal crónica
• compresión de los vasos sanguíneos en los pulmones – por ejemplo, como resultado de un tumor

Lea acerca de cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar.

 Diagnóstico Hipertensión pulmonar 

La hipertensión pulmonar puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de otras afecciones cardíacas o pulmonares.

Esto significa que a veces puede haber un retraso antes de que se realice un diagnóstico correcto.

Consulte a un médico de cabecera si tiene síntomas de hipertensión pulmonar, como dificultad para respirar y fatiga.

Evaluación inicial

Un médico de cabecera puede preguntar sobre:

• sus síntomas y cómo afectan su vida
• sus antecedentes familiares – aunque es raro, la hipertensión arterial pulmonar puede ser hereditaria
• cualquier medicamento que esté tomando actualmente
• cualquier otra afección médica que tenga

También puede someterse a un examen físico donde un médico de cabecera escuchará su corazón y pulmones, y comprobará si hay hinchazón en sus piernas o tobillos.

Pruebas adicionales

Si un médico de cabecera cree que puede tener hipertensión pulmonar, le recomendará pruebas adicionales.

Las 2 pruebas principales que se utilizan para ayudar a diagnosticar la afección son:

• un ecocardiograma – una exploración que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para crear una imagen del corazón; se utiliza para estimar la presión en sus arterias pulmonares y comprobar cómo bombea ambos lados de su corazón
• cateterismo cardíaco derecho – un tubo delgado y flexible (catéter) se inserta en una vena de su cuello, brazo o ingle, y se pasa a su arteria pulmonar para confirmar un diagnóstico midiendo con precisión la presión arterial en el lado derecho de su corazón y las arterias pulmonares; se realiza en centros nacionales especializados en hipertensión pulmonar

Otras pruebas que puede someterse incluyen:

• un electrocardiograma (ECG) – una prueba sencilla que se puede utilizar para comprobar el ritmo y la actividad eléctrica de su corazón
• una radiografía de tórax – para comprobar si hay síntomas como un corazón agrandado o cicatrices en sus pulmones, que pueden causar dificultad para respirar
• pruebas de función pulmonar – para evaluar qué tan bien funcionan sus pulmones
• pruebas de ejercicio – donde realiza algún tipo de ejercicio mientras se controlan su frecuencia cardíaca, presión arterial y niveles de oxígeno
• una gammagrafía de ventilación-perfusión – donde se mide la cantidad de aire y flujo sanguíneo en sus pulmones; se utiliza para buscar coágulos de sangre que puedan estar causando hipertensión pulmonar
• análisis de sangre – para descartar otras posibles afecciones, como enfermedades de tiroides y hepáticas

Clasificación de la hipertensión pulmonar

Si le diagnostican hipertensión pulmonar, su afección se clasificará según la gravedad de sus síntomas. Esto es para ayudar a determinar el mejor tratamiento para usted.

Por lo general, se clasifica en 4 tipos, donde:

• las actividades físicas ordinarias no causan ningún síntoma
• las actividades físicas ordinarias causan síntomas, como dolor en el pecho o fatiga, pero no tiene ningún síntoma cuando está en reposo
• incluso las actividades físicas leves, como mover los brazos, causan síntomas, pero no tiene ningún síntoma cuando está en reposo
• tiene síntomas en reposo que empeoran con cualquier tipo de actividad física

Lea sobre cómo se trata la hipertensión pulmonar.

 Tratamiento Hipertensión pulmonar 

La hipertensión pulmonar no tiene cura, pero los tratamientos pueden reducir sus síntomas y ayudarle a controlar su condición.

Si se identifica y trata la causa de forma temprana, es posible prevenir daños permanentes en sus arterias pulmonares, que son los vasos sanguíneos que irrigan sus pulmones.

Tratar las condiciones subyacentes

Si la hipertensión pulmonar es causada por otra condición, como un problema cardíaco o pulmonar, los tratamientos se centrarán en la condición subyacente.

Si la hipertensión pulmonar es causada por coágulos sanguíneos que bloquean las arterias pulmonares, se le pueden ofrecer medicamentos anticoagulantes para prevenir la formación de más coágulos. 

También se le puede ofrecer una operación conocida como endarterectomía pulmonar.

Centros especializados para la hipertensión pulmonar

Si tiene hipertensión pulmonar, normalmente se le remitirá a un centro que se especialice en el tratamiento de esta condición. Hay 7 centros en Inglaterra y 1 en Escocia.

Son:

Tratamientos para la hipertensión pulmonar

Hay muchos tratamientos para la hipertensión pulmonar. El tratamiento o combinación de tratamientos que se le ofrecerá dependerá de varios factores, incluido el tipo de hipertensión pulmonar que tenga, la causa y la gravedad de sus síntomas.

Los tratamientos incluyen:

• medicamentos anticoagulantes – como la warfarina para ayudar a prevenir coágulos sanguíneos
• diuréticos (pastillas para orinar) – para eliminar el exceso de líquido del cuerpo causado por insuficiencia cardíaca
• oxigenoterapia en el hogar – esto implica inhalar aire que contiene una concentración de oxígeno más alta de lo normal
• digoxina – esto puede mejorar sus síntomas fortaleciendo las contracciones del músculo cardíaco y disminuyendo su frecuencia cardíaca

También hay una serie de tratamientos especializados para la hipertensión pulmonar que ayudan a relajar las arterias de los pulmones y a reducir la presión arterial en los pulmones.

Estos medicamentos pueden ralentizar la progresión de la hipertensión pulmonar y pueden ayudar a controlar o reducir los síntomas.

Otros tratamientos que a veces se utilizan son:

• antagonistas de los receptores de endotelina – como bosentán, ambrisentán y macitentán
• inhibidores de la fosfodiesterasa 5 – sildenafilo y tadalafilo
• prostaglandinas – eprostenol, iloprost y treprostinil
• estimuladores de la guanilato ciclasa soluble – como riociguat
• bloqueadores de los canales de calcio – nifedipino, diltiazem, nicardipino y amlodipino

Cirugía y procedimientos para la hipertensión pulmonar

Algunas personas con hipertensión pulmonar pueden necesitar cirugía. Los tipos de cirugía que se utilizan actualmente son:

• endarterectomía pulmonar – una operación para eliminar los coágulos sanguíneos antiguos de las arterias pulmonares de los pulmones en personas con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
• angioplastia pulmonar con balón – un nuevo procedimiento en el que se guía un pequeño balón hasta las arterias y se infla durante unos segundos para apartar la obstrucción y restablecer el flujo sanguíneo hacia el pulmón; puede considerarse si la endarterectomía pulmonar no es adecuada y se ha demostrado que reduce la presión arterial en las arterias pulmonares, mejora la respiración y aumenta la capacidad de ejercicio
• septostomía auricular – se hace un pequeño orificio en la pared entre las aurículas izquierda y derecha del corazón utilizando un catéter cardíaco, un tubo delgado y flexible que se inserta en las cámaras o vasos sanguíneos del corazón; reduce la presión en el lado derecho del corazón, para que el corazón pueda bombear de forma más eficiente y mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones
• trasplante – en casos graves, puede ser necesario un trasplante de pulmón o un trasplante de corazón-pulmón; este tipo de cirugía rara vez se utiliza porque hay medicamentos eficaces disponibles

Asociación de Hipertensión Pulmonar del Reino Unido

El sitio web proporciona más información y consejos sobre todos los aspectos de la condición, incluido cómo vivir con hipertensión pulmonar y apoyo para familiares y amigos.