Enfermedad cardíaca congénita

La enfermedad cardíaca congénita es un término general para una variedad de defectos de nacimiento que afectan la forma normal en que funciona el corazón.

El término "congénito" significa que la afección está presente desde el nacimiento.

La enfermedad cardíaca congénita es uno de los tipos más comunes de defectos de nacimiento, que afecta a casi 1 de cada 100 bebés nacidos en el Reino Unido.

Por qué ocurre

En la mayoría de los casos, no se identifica una causa obvia de la enfermedad cardíaca congénita. Sin embargo, se sabe que algunas cosas aumentan el riesgo de la afección, incluyendo:

• Síndrome de Down – un trastorno genético que afecta el desarrollo físico normal de un bebé y causa dificultades de aprendizaje
• que la madre tenga ciertas infecciones, como rubéola, durante el embarazo
• que la madre tome ciertos tipos de medicamentos durante el embarazo, incluyendo estatinas y algunos medicamentos para el acné
• que la madre fume o beba alcohol durante el embarazo
• que la madre tenga diabetes tipo 1 o diabetes tipo 2 mal controlada
• otros defectos cromosómicos, donde los genes pueden alterarse de forma normal y pueden heredarse (correr en la familia)

Lea más sobre las causas de la enfermedad cardíaca congénita y la prevención de la enfermedad cardíaca congénita.

Muchos casos de enfermedad cardíaca congénita se diagnostican antes de que nazca un bebé durante una ecografía en el embarazo. Sin embargo, no siempre es posible detectar defectos cardíacos congénitos de esta manera.

Signos y síntomas

La enfermedad cardíaca congénita puede tener varios síntomas, especialmente en bebés y niños, incluyendo:

• ritmo cardíaco rápido
• respiración rápida
• hinchazón de las piernas, el abdomen o alrededor de los ojos
• cansancio y fatiga extremos
• un tinte azulado en la piel o los labios (cianosis)
• cansancio y respiración rápida cuando un bebé está alimentándose

Estos problemas a veces son notables poco después del nacimiento, aunque los defectos leves pueden no causar ningún problema hasta más adelante en la vida.

Lea más sobre los síntomas de la enfermedad cardíaca congénita y el diagnóstico de la enfermedad cardíaca congénita.

Tipos de enfermedad cardíaca congénita

Hay muchos tipos de enfermedad cardíaca congénita y a veces ocurren en combinación. Algunos de los defectos más comunes incluyen:

• defectos septales – donde hay un agujero entre 2 de las cámaras del corazón (comúnmente conocido como un "agujero en el corazón")
• coartación de la aorta – donde la principal arteria grande del cuerpo, llamada aorta, es más estrecha de lo normal
• estenosis de la válvula pulmonar – donde la válvula pulmonar, que controla el flujo de sangre desde la cámara inferior derecha del corazón a los pulmones, es más estrecha de lo normal
• transposición de las grandes arterias – donde las válvulas pulmonar y aórtica y las arterias a las que están conectadas han cambiado de posición
• corazón poco desarrollado – donde una parte del corazón no se desarrolla correctamente lo que dificulta que bombee suficiente sangre alrededor del cuerpo o los pulmones

Lea más sobre los tipos de enfermedad cardíaca congénita.

Tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita

El tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita suele depender del defecto que usted o su hijo tengan.

Los defectos leves, como los agujeros en el corazón, a menudo no necesitan tratamiento, ya que pueden mejorar por sí solos y pueden no causar más problemas.

La cirugía o los procedimientos intervencionistas suelen ser necesarios si el defecto es significativo y causa problemas. Las técnicas quirúrgicas modernas a menudo pueden restaurar la mayor parte o toda la función normal del corazón.

Sin embargo, las personas con enfermedad cardíaca congénita a menudo necesitan tratamiento durante toda su vida y, por lo tanto, requieren una revisión especializada durante la infancia y la edad adulta. Esto se debe a que las personas con problemas cardíacos complejos pueden desarrollar más problemas con su ritmo cardíaco o válvulas con el tiempo.

La mayoría de las cirugías y los procedimientos intervencionistas no se consideran una cura. La capacidad de ejercicio de la persona afectada puede ser limitada y es posible que deba tomar medidas adicionales para protegerse de las infecciones.

Es importante que una persona con enfermedad cardíaca y sus padres o cuidadores discutan estos problemas con su equipo médico especializado.

Lea más sobre el tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita y las complicaciones de la enfermedad cardíaca congénita.

Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras

El NCARDRS ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar la enfermedad cardíaca congénita. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.

El corazón

El corazón se divide en 4 secciones principales llamadas cámaras. Estos son conocidos como:

• aurícula izquierda (recoge la sangre que regresa de los pulmones)
• ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo principal para el cuerpo)
• aurícula derecha (recoge la sangre que regresa de las venas del cuerpo)
• ventrículo derecho (bombea la sangre a los pulmones)

También hay 4 válvulas que controlan cómo fluye la sangre a través del corazón y alrededor del cuerpo. Estos son conocidos como:

• válvula mitral (separando la aurícula izquierda del ventrículo izquierdo)
• válvula aórtica (separando el ventrículo izquierdo de la arteria principal, la aorta)
• válvula tricúspide (separando la aurícula derecha del ventrículo derecho)
• válvula pulmonar (separando el ventrículo derecho de la arteria pulmonar hacia el pulmón)

La enfermedad cardíaca congénita puede ocurrir si cualquiera de estas cámaras o válvulas no se desarrolla correctamente mientras un bebé está en el útero.

 Tipos Enfermedad cardíaca congénita 

La enfermedad cardíaca congénita se refiere a una variedad de posibles defectos cardíacos.

Estenosis de la válvula aórtica

La estenosis de la válvula aórtica es un tipo grave de defecto cardíaco congénito.

En la estenosis de la válvula aórtica, la válvula aórtica que controla el flujo de sangre fuera de la cámara de bombeo principal del corazón (el ventrículo izquierdo) hacia la arteria principal del cuerpo (la aorta) está estrechada.

Esto afecta el flujo de sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo y puede provocar que el músculo del ventrículo izquierdo se engrose porque la bomba tiene que trabajar más duro.

Coartación de la aorta

La coartación de la aorta (CoA) es cuando la arteria principal (la aorta) tiene un estrechamiento, lo que significa que menos sangre puede fluir a través de ella.

La CoA puede ocurrir por sí sola o en combinación con otros tipos de defectos cardíacos, como un defecto del septo ventricular o un tipo de defecto conocido como conducto arterioso persistente.

El estrechamiento puede ser grave y, a menudo, requerirá tratamiento poco después del nacimiento.

Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es una forma rara de enfermedad cardíaca congénita, donde la válvula del lado derecho del corazón (la válvula tricúspide), que separa la aurícula derecha y el ventrículo derecho, no se desarrolla correctamente.

Esto significa que la sangre puede fluir en la dirección incorrecta dentro del corazón, y el ventrículo derecho puede ser más pequeño y menos eficaz de lo normal.

La anomalía de Ebstein puede ocurrir por sí sola, pero a menudo ocurre con un defecto del septo auricular.

Conducto arterioso persistente

A medida que un bebé se desarrolla en el útero, un vaso sanguíneo llamado conducto arterioso conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta. El conducto arterioso desvía la sangre lejos del pulmón (que no funciona normalmente antes del nacimiento) hacia la aorta.

Un conducto arterioso persistente es cuando esta conexión no se cierra después del nacimiento como debería. Esto significa que se bombea sangre extra a los pulmones, lo que obliga al corazón y a los pulmones a trabajar más duro.

Estenosis de la válvula pulmonar

La estenosis de la válvula pulmonar es un defecto donde la válvula pulmonar, que controla el flujo de sangre fuera de la cámara de bombeo derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones, es más estrecha de lo normal.

Esto significa que la bomba del lado derecho del corazón tiene que trabajar más duro para impulsar la sangre a través de la válvula estrechada para llegar a los pulmones.

Defectos septales

Un defecto septal es cuando hay una anomalía en la pared (septum) entre las cámaras principales del corazón.

Hay 2 tipos principales de defectos septales.

Defectos septales auriculares

Un defecto septal auricular (DSA) es cuando hay un agujero entre las 2 cámaras de recolección del corazón (las aurículas izquierda y derecha). Cuando hay un DSA, fluye sangre extra a través del defecto hacia el lado derecho del corazón, lo que hace que se estire y se agrande.

Defectos septales ventriculares

Un defecto septal ventricular (DSV) es una forma común de enfermedad cardíaca congénita. Ocurre cuando hay un agujero entre las 2 cámaras de bombeo del corazón (los ventrículos izquierdo y derecho).

Esto significa que fluye sangre extra a través del agujero del ventrículo izquierdo al derecho, debido a la diferencia de presión entre ellos. La sangre extra va a los pulmones, lo que provoca una alta presión en los pulmones y un estiramiento de la cámara de bombeo del lado izquierdo.

Los agujeros pequeños a menudo se cierran solos con el tiempo, pero los agujeros más grandes deben cerrarse mediante cirugía.

Defectos de ventrículo único

Un defecto de ventrículo único es cuando solo 1 de las cámaras de bombeo (ventrículos) se desarrolla correctamente. Sin tratamiento, estos defectos pueden ser fatales en unas pocas semanas después del nacimiento.

Sin embargo, hoy en día se pueden realizar operaciones cardíacas complejas que mejoran la supervivencia a largo plazo, pero pueden dejar a una persona con síntomas y una vida útil más corta.

2 de los defectos de ventrículo único más comunes son el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo y la atresia tricuspídea.

Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo

El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (HLHS) es un tipo raro de enfermedad cardíaca congénita, donde el lado izquierdo del corazón no se desarrolla correctamente y es demasiado pequeño. Esto da como resultado que no llegue suficiente sangre oxigenada al cuerpo.

Atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea es cuando la válvula cardíaca tricuspídea no se ha formado correctamente. La válvula tricuspídea separa la cámara de recolección del lado derecho (aurícula) y la cámara de bombeo (ventrículo). La sangre no puede fluir correctamente entre las cámaras, lo que hace que la cámara de bombeo derecha esté poco desarrollada.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una combinación rara de varios defectos.

Los defectos que componen la tetralogía de Fallot son:

• defecto septal ventricular – un agujero entre el ventrículo izquierdo y el derecho
• estenosis de la válvula pulmonar – estrechamiento de la válvula pulmonar
• hipertrofia ventricular derecha – donde el músculo del ventrículo derecho está engrosado
• aorta que se sobrepone – donde la aorta no está en su posición habitual saliendo del corazón

Como resultado de esta combinación de defectos, la sangre oxigenada y la no oxigenada se mezclan, lo que hace que la cantidad total de oxígeno en la sangre sea inferior a la normal. Esto puede hacer que el bebé se vea azulado (conocido como cianosis) a veces.

Conexión venosa pulmonar anómala total (o parcial) (TAPVC)

La TAPVC ocurre cuando las 4 venas que llevan la sangre oxigenada de los pulmones al lado izquierdo del corazón no están conectadas de la manera normal. En cambio, se conectan al lado derecho del corazón.

A veces, solo algunas de las 4 venas están conectadas de manera anormal, lo que se conoce como conexión venosa pulmonar anómala parcial y puede estar asociado con un defecto del septo auricular. Más raramente, las venas también están estrechadas, lo que puede ser fatal en el mes siguiente al nacimiento.

Transposición de las grandes arterias

La transposición de las grandes arterias es grave pero rara.

Es cuando las válvulas pulmonar y aórtica y las arterias a las que están conectadas (la arteria pulmonar (pulmón) y la aorta (arteria principal del cuerpo)) están "intercambiadas" y conectadas a la cámara de bombeo incorrecta. Esto provoca que la sangre con poco oxígeno se bombee por todo el cuerpo.

Truncus arteriosus

El truncus arteriosus es un tipo poco común de enfermedad cardíaca congénita.

Es cuando las 2 arterias principales (arteria pulmonar y aorta) no se desarrollan correctamente y permanecen como un solo vaso. Esto da como resultado que fluya demasiada sangre a los pulmones, lo que con el tiempo puede causar dificultad para respirar y dañar los vasos sanguíneos dentro de los pulmones.

El truncus arteriosus suele ser fatal si no se trata.

 Síntomas Enfermedad cardíaca congénita 

La enfermedad cardíaca congénita puede tener una variedad de síntomas, porque la condición se refiere a varios tipos diferentes de defectos cardíacos.

Los signos generales de la enfermedad cardíaca congénita pueden incluir:

• un tinte azulado en la piel o los labios (cianosis)
• respiración rápida
• ritmo cardíaco rápido
• hinchazón en las piernas, el abdomen y alrededor de los ojos
• falta de aliento en los bebés durante la alimentación (lo que dificulta que ganen peso) y en niños mayores y adultos durante el ejercicio
• cansancio y fatiga extremos
• desmayo durante el ejercicio
• hinchazón en las manos, los tobillos o los pies

En casos más graves, estos problemas pueden desarrollarse poco después del nacimiento. Sin embargo, a veces los síntomas no se desarrollan hasta la adolescencia o la edad adulta temprana.

Lea más sobre los tipos de enfermedad cardíaca congénita.

Complicaciones

Los niños y adultos con enfermedad cardíaca congénita también pueden desarrollar una variedad de problemas adicionales, tales como:

• problemas con el crecimiento y el desarrollo
• infecciones respiratorias recurrentes (IRAs) – infecciones de los senos paranasales, la garganta, las vías respiratorias o los pulmones
• infección cardíaca (endocarditis)
• hipertensión pulmonar – presión arterial alta dentro de los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares)
• insuficiencia cardíaca – donde el corazón es incapaz de bombear eficientemente suficiente sangre alrededor del cuerpo

Lea más sobre las complicaciones de la enfermedad cardíaca congénita.

 Causas Enfermedad cardíaca congénita 

La enfermedad cardíaca congénita es causada cuando algo interrumpe el desarrollo normal del corazón.

Se cree que la mayoría de los casos ocurren cuando algo afecta el desarrollo del corazón durante las primeras 6 semanas de embarazo. Este es el momento en que el corazón se está desarrollando a partir de una estructura similar a un tubo en una forma más parecida a un corazón completamente formado.

Si bien se sabe que algunas cosas aumentan el riesgo de enfermedad cardíaca congénita, no se identifica una causa obvia en la mayoría de los casos.

Riesgo aumentado

Hay una serie de cosas que pueden aumentar las posibilidades de que un niño tenga una enfermedad cardíaca congénita.

Vea los tipos de enfermedad cardíaca congénita para obtener más información sobre los diferentes defectos cardíacos mencionados en esta página.

Condiciones genéticas

Varias condiciones de salud genéticas que un bebé hereda de 1 o ambos padres pueden causar enfermedad cardíaca congénita. También se reconoce que ciertos tipos de enfermedad cardíaca congénita se transmiten en las familias.

Síndrome de Down es la condición genética más conocida que puede causar enfermedad cardíaca congénita. Los niños con síndrome de Down nacen con una variedad de discapacidades como resultado de una anomalía genética.

Alrededor de la mitad de todos los niños con síndrome de Down tienen una enfermedad cardíaca congénita. En muchos casos, este es un tipo de defecto septal.

Otras condiciones genéticas asociadas con la enfermedad cardíaca congénita incluyen:

• Síndrome de Turner – un trastorno genético que solo afecta a las mujeres; muchos niños con síndrome de Turner nacen con enfermedad cardíaca congénita, que generalmente es un tipo de estrechamiento de la válvula o la arteria.
• Síndrome de Noonan – un trastorno genético que puede causar una amplia gama de síntomas potenciales, incluida la estenosis de la válvula pulmonar.

Diabetes materna

Las mujeres con diabetes tienen un mayor riesgo de dar a luz a un bebé con enfermedad cardíaca congénita que las mujeres que no tienen diabetes.

Este riesgo aumentado solo se aplica a la diabetes tipo 1 y diabetes tipo 2. No se aplica a la diabetes gestacional, que puede desarrollarse durante el embarazo y generalmente desaparece una vez que nace el bebé.

Se cree que el riesgo aumentado es causado por altos niveles de la hormona insulina en la sangre, lo que puede interferir con el desarrollo normal de un feto (las primeras etapas del desarrollo del bebé en el útero).

Alcohol

Si una mujer embarazada bebe demasiado alcohol durante el embarazo, puede tener un efecto venenoso en el tejido del feto. Esto se conoce como trastorno del espectro alcohólico fetal.

Los niños con trastorno del espectro alcohólico fetal pueden tener una enfermedad cardíaca congénita, como defectos septales auriculares o ventriculares.

El Departamento de Salud y Atención Social recomienda que las mujeres embarazadas no beban alcohol.

Lea más sobre beber alcohol durante el embarazo.

Rubéola

Rubéola (sarampión alemán) es una enfermedad infecciosa causada por un virus. No suele ser una infección grave para adultos o niños, pero puede afectar gravemente a un bebé no nacido si una madre desarrolla una infección por rubéola durante las primeras 8 a 10 semanas de embarazo.

Comuníquese con su médico de cabecera para obtener asesoramiento si no está seguro de si ha sido vacunado contra la rubéola.

Gripe (influenza)

Las mujeres que contraen gripe durante el primer trimestre (3 meses) de embarazo tienen un mayor riesgo de tener un bebé con enfermedad cardíaca congénita que la población general. Las razones de esto no están claras.

Se recomienda la vacuna contra la gripe para todas las mujeres embarazadas.

Medicamentos

Hay varios medicamentos relacionados con un mayor riesgo de que un bebé nazca con enfermedad cardíaca congénita. Estos incluyen:

• ciertos medicamentos anticonvulsivos – como las benzodiazepinas (por ejemplo, diazepam)
• ciertos medicamentos para el acné – como el isotretinoína y los retinoides tópicos (vea tratamiento del acné para obtener más información)
• ibuprofeno – las mujeres que toman el analgésico ibuprofeno cuando están embarazadas de 30 semanas o más tienen un mayor riesgo de tener un bebé con un problema cardíaco

El paracetamol es una alternativa más segura al ibuprofeno durante el embarazo, aunque idealmente debe evitar tomar cualquier medicamento mientras está embarazada, especialmente durante los primeros 3 meses de embarazo.

Hable con su médico o farmacéutico si no está seguro de qué medicamentos debe evitar durante el embarazo.

Fenilcetonuria (PKU)

La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad genética rara presente desde el nacimiento. En la PKU, el cuerpo no puede descomponer una sustancia química llamada fenilalanina, que se acumula en la sangre y el cerebro. Esto puede causar dificultades de aprendizaje y de comportamiento.

La PKU generalmente se puede tratar eficazmente con una dieta baja en proteínas y suplementos dietéticos. Las madres embarazadas con PKU que no lo hacen tienen más probabilidades de dar a luz a un bebé con enfermedad cardíaca congénita que la población general.

Disolventes orgánicos

Las mujeres que están expuestas a algunos disolventes orgánicos pueden ser más propensas a dar a luz a un bebé con enfermedad cardíaca congénita que la población general.

Los disolventes orgánicos son productos químicos que se encuentran en una amplia gama de productos y sustancias, como pinturas, esmaltes de uñas y pegamento.

 Diagnóstico Cardiopatía congénita 

En muchos casos, la cardiopatía congénita se diagnostica en un bebé durante el embarazo. Sin embargo, un diagnóstico a veces solo se confirma después del nacimiento.

Diagnóstico durante el embarazo

La cardiopatía congénita puede sospecharse inicialmente durante una ecografía de rutina del bebé en el útero. Luego se realizará una ecografía especializada, llamada ecocardiografía fetal, alrededor de las 18 a 22 semanas del embarazo para intentar confirmar el diagnóstico exacto.

Esto también puede realizarse si existe antecedentes familiares de cardiopatía congénita o si existe un mayor riesgo. La ecocardiografía es un tipo de ecografía en la que se utilizan ondas de sonido de alta frecuencia para crear una imagen del corazón.

Sin embargo, no siempre es posible detectar defectos cardíacos, especialmente los leves, mediante la ecocardiografía fetal.

Lea más sobre las ecografías durante el embarazo.

Diagnóstico después del nacimiento

A veces es posible diagnosticar a un bebé con cardiopatía congénita poco después del nacimiento si algunos de los signos o síntomas característicos de la cardiopatía congénita, como un tinte azulado en la piel o los labios (cianosis), están presentes.

El corazón de su bebé se revisará como parte del examen físico del recién nacido. El examen implica observar a su bebé, sentir su pulso y escuchar su corazón con un estetoscopio. A veces se detectan soplos cardíacos.

Sin embargo, algunos defectos no causan ningún síntoma notable durante varios meses o incluso años. Debe consultar a su médico de cabecera si usted o su hijo muestran signos de la enfermedad. Las pruebas adicionales generalmente pueden ayudar a confirmar o descartar un diagnóstico.

Pruebas adicionales

Se pueden utilizar pruebas adicionales para diagnosticar la cardiopatía congénita.

Ecocardiografía

A menudo se utiliza un ecocardiograma para verificar el interior del corazón. Los problemas cardíacos que se pasaron por alto durante la ecocardiografía fetal a veces pueden detectarse a medida que el niño se desarrolla.

Electrocardiograma

Un electrocardiograma (ECG) es una prueba que mide la actividad eléctrica del corazón. Se adhieren sensores pegajosos llamados electrodos a los brazos, la pierna y el pecho. Estos están conectados por cables a una máquina de registro de ECG. La máquina muestra las señales eléctricas producidas por el corazón y muestra qué tan bien está latiendo.

Radiografía de tórax

Se puede utilizar una radiografía de tórax del corazón y los pulmones para verificar si hay una cantidad excesiva de sangre en los pulmones o si el corazón es más grande de lo normal. Ambos pueden ser signos de enfermedad cardíaca.

Oximetría de pulso

La oximetría de pulso es una prueba que mide la cantidad de oxígeno presente en la sangre.

La prueba implica colocar un sensor especial en el dedo, la oreja o el dedo del pie que envía ondas de luz. Una computadora está conectada al sensor y mide cómo se absorben las ondas de luz.

El oxígeno puede afectar la forma en que se absorben las ondas de luz, por lo que al analizar los resultados, la computadora puede determinar rápidamente la cantidad de oxígeno presente en la sangre.

Cateterismo cardíaco

El cateterismo cardíaco es una forma útil de obtener más información sobre cómo se bombea la sangre a través del corazón.

Durante el procedimiento, se inserta un tubo pequeño y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo, generalmente a través de una arteria y/o vena en la ingle, el cuello o el brazo. El catéter se mueve hacia el corazón, guiado por rayos X o, a veces, un escáner de resonancia magnética, y permite tomar mediciones de presión en diferentes partes del corazón o los pulmones.

También se puede inyectar un tinte coloreado que se muestra en los rayos X en el catéter. Esto se llama angiograma. El tinte se puede estudiar a medida que se mueve a través del corazón, lo que permite evaluar la forma y la función de cada cámara del corazón, los vasos y el pulmón.

El cateterismo cardíaco es indoloro, porque se realiza bajo anestesia general o anestesia local.

Afrontar un diagnóstico

Que le digan que usted o su hijo tiene una condición potencialmente compleja y de por vida, como la cardiopatía congénita, puede ser una experiencia confusa y aterradora, incluso si la condición es relativamente leve.

Es natural querer averiguar la mayor cantidad posible sobre la cardiopatía congénita, incluidos los tratamientos disponibles y cómo puede afectar su vida.

Las organizaciones benéficas y los grupos de apoyo que puede encontrar útiles incluyen:

También puede querer averiguar qué ayuda está disponible para los padres que cuidan a niños con afecciones complejas.

Lea sobre cómo cuidar a un niño con discapacidad

La enfermera especialista del departamento de cardiopatía congénita de su hospital puede indicarle información adicional.

 Tratamiento Cardiopatía congénita 

El tratamiento para la cardiopatía congénita depende del defecto específico que usted o su hijo tengan.

La mayoría de los problemas de cardiopatía congénita son defectos cardíacos leves y normalmente no necesitan tratamiento, aunque es probable que tenga controles regulares para controlar su salud en un entorno ambulatorio durante toda su vida.

Los defectos cardíacos más graves suelen requerir cirugía o intervención con catéter (donde se inserta un tubo delgado y hueco en el corazón a través de una arteria) y un seguimiento a largo plazo del corazón durante la vida adulta por parte de un especialista en cardiopatías congénitas.

En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos para aliviar los síntomas o estabilizar la afección antes y/o después de la cirugía o la intervención.

Estos pueden incluir diuréticos (pastillas para el agua) para eliminar el líquido del cuerpo y facilitar la respiración, y otros medicamentos, como la digoxina para ralentizar el ritmo cardíaco y aumentar la fuerza de la función de bombeo del corazón.

Estenosis aórtica

La urgencia del tratamiento para la estenosis aórtica depende de lo estrecha que sea la válvula. El tratamiento puede ser necesario de inmediato, o podría retrasarse hasta que se desarrollen los síntomas.

Si se requiere tratamiento, un procedimiento llamado valvuloplastia con balón es a menudo la opción de tratamiento recomendada en niños y jóvenes.

Durante el procedimiento, se pasa un pequeño tubo (catéter) a través de los vasos sanguíneos hasta el sitio de la válvula estrechada. Se infla un globo adherido al catéter, lo que ayuda a estirar o ensanchar la válvula y aliviar cualquier bloqueo en el flujo sanguíneo.

Si la valvuloplastia con balón es ineficaz o no es adecuada, normalmente es necesario extirpar y reemplazar la válvula mediante cirugía a corazón abierto. Esto es donde el cirujano hace un corte en el pecho para acceder al corazón.

Hay varias opciones para reemplazar las válvulas aórticas, incluidas las válvulas hechas de tejido animal o humano, o su propia válvula pulmonar. Si se utiliza la válvula pulmonar, se reemplazará al mismo tiempo con una válvula pulmonar donante. Este tipo de cirugía especializada se conoce como el procedimiento de Ross. En niños mayores o adultos, es más probable que se utilicen válvulas metálicas.

Algunas personas también desarrollan una fuga de la válvula aórtica que requerirá monitoreo. Si la fuga comienza a causar problemas con el corazón, la válvula aórtica deberá ser reemplazada.

Lea más sobre el reemplazo de la válvula aórtica.

Coartación de la aorta

Si su hijo tiene la forma más grave de coartación de la aorta que se desarrolla poco después del nacimiento, se recomienda la cirugía para restaurar el flujo sanguíneo a través de la aorta en los primeros días de vida.

Se pueden utilizar varias técnicas quirúrgicas, que incluyen:

• extirpar la sección estrechada de la aorta y reconectar los 2 extremos restantes
• insertar un catéter en la aorta y ensancharla con un globo o un tubo metálico (stent)
• extirpar secciones de vasos sanguíneos de otras partes del cuerpo de su hijo y utilizarlos para crear una aorta en la región de la coartación o un bypass alrededor del sitio del bloqueo (esto es similar a un injerto de derivación de la arteria coronaria, que se utiliza para tratar enfermedades cardíacas)

A veces, los niños mayores y los adultos pueden desarrollar una coartación recién diagnosticada o una recurrencia parcial del bloqueo previo. El objetivo principal del tratamiento será controlar la presión arterial alta mediante una combinación de dieta, ejercicio y medicamentos.

Algunas personas necesitarán que la sección estrechada de la aorta se ensanche con un globo y un stent.

Lea más sobre el tratamiento de la presión arterial alta.

Anomalía de Ebstein

En muchos casos, la anomalía de Ebstein es leve y no requiere tratamiento. Sin embargo, algunas personas pueden necesitar medicamentos para ayudar a controlar su ritmo cardíaco y ritmo. Se recomienda la cirugía para reparar la válvula tricúspide anormal si la válvula es muy fugitiva.

Si la cirugía de reparación de la válvula es ineficaz o no es adecuada, se puede implantar una válvula de reemplazo. Si la anomalía de Ebstein ocurre junto con un defecto del tabique auricular, el agujero se cerrará al mismo tiempo.

Conducto arterioso persistente (CAP)

Algunos casos de CAP se pueden tratar con medicamentos poco después del nacimiento.

Hay 2 tipos de medicamentos para estimular eficazmente el cierre del conducto responsable del CAP. Estos son la indometacina y una forma especial de ibuprofeno.

Si el CAP no se cierra con medicamentos, el conducto se puede sellar con una espiral o un tapón. Estos se pueden implantar utilizando un catéter (cirugía mínimamente invasiva).

A veces, el conducto puede necesitar ser atado para cerrarlo. Esto se hace utilizando cirugía a corazón abierto.

Estenosis de la válvula pulmonar

La estenosis pulmonar leve no requiere tratamiento, porque no causa ningún síntoma o problema.

Los casos más graves de estenosis de la válvula pulmonar suelen requerir tratamiento, incluso si causan pocos o ningún síntoma. Esto se debe a que existe un alto riesgo de insuficiencia cardíaca en la vida posterior si no se trata.

Al igual que con la estenosis de la válvula aórtica, el tratamiento principal para la estenosis de la válvula pulmonar es un globo para la válvula pulmonar (valvuloplastia). Sin embargo, si esto es ineficaz o la válvula no es adecuada para este tratamiento, puede ser necesaria una cirugía para abrir la válvula (valvulotomía) o reemplazarla con una válvula animal o humana.

Algunos pacientes desarrollan una fuga de la válvula pulmonar después del tratamiento de la estenosis de la válvula pulmonar. Esto requerirá un monitoreo continuo y si la fuga comienza a causar un problema con el corazón, la válvula deberá ser reemplazada. Esto se puede realizar con cirugía a corazón abierto o, cada vez más, utilizando la intervención con catéter, que es un procedimiento mucho menos invasivo.

Defectos septales

El tratamiento de los defectos del tabique ventricular y del tabique auricular depende del tamaño del agujero. No se requerirá tratamiento si su hijo tiene un defecto septal pequeño que no causa ningún síntoma o tensión en el corazón. Estos tipos de defectos septales tienen un excelente resultado y no representan una amenaza para la salud de su hijo.

Si su hijo tiene un defecto septal ventricular más grande, generalmente se recomienda la cirugía para cerrar el agujero.

Un defecto septal auricular grande y algunos tipos de defectos septales ventriculares se pueden cerrar con un dispositivo especial insertado con un catéter. Si el defecto es demasiado grande o no es adecuado para el dispositivo, puede ser necesaria una cirugía para cerrar el agujero.

A diferencia de la cirugía a corazón abierto, el procedimiento con catéter no causa cicatrices y se asocia con solo un pequeño hematoma en la ingle. La recuperación es muy rápida. Este procedimiento se lleva a cabo en unidades especializadas que tratan problemas cardíacos congénitos en niños y en un pequeño número de centros adicionales para adultos.

Defectos de un solo ventrículo

La atresia tricuspídea y el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se tratan de manera muy similar.

Poco después del nacimiento, a su bebé se le administrará una inyección de un medicamento llamado prostaglandina. Esto alentará la mezcla de sangre rica en oxígeno con sangre pobre en oxígeno. La afección luego deberá tratarse utilizando un procedimiento de 3 etapas.

La primera etapa generalmente se realiza durante los primeros días de vida. Se crea un pasaje artificial conocido como derivación entre el corazón y los pulmones, para que la sangre pueda llegar a los pulmones. Sin embargo, no todos los bebés necesitarán una derivación.

La segunda etapa se realizará cuando su hijo tenga entre 3 y 6 meses de edad. El cirujano conectará las venas que transportan sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a la arteria pulmonar de su hijo. Esto permitirá que la sangre fluya hacia los pulmones, donde puede llenarse de oxígeno.

La etapa final generalmente se realiza cuando su hijo tiene entre 18 y 36 meses de edad. Implica conectar la vena inferior restante del cuerpo (vena cava inferior) a la arteria pulmonar, evitando efectivamente el corazón.

Los pacientes tratados de esta manera con un solo ventrículo son complejos y necesitan atención especializada de por vida. Puede haber complicaciones importantes después de una cirugía tan compleja, lo que puede limitar la capacidad de hacer ejercicio y acortar la esperanza de vida.

Se puede recomendar un trasplante de corazón a un pequeño número de personas, pero está limitado por la falta de corazones disponibles para el trasplante.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se trata con cirugía. Si su bebé nace con síntomas graves, se puede recomendar la cirugía poco después del nacimiento. Si los síntomas son menos graves, la cirugía generalmente se realizará cuando su hijo tenga entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la operación, el cirujano cerrará el agujero en el corazón y abrirá el estrechamiento en la válvula pulmonar.

Algunas personas desarrollan una fuga de la válvula pulmonar después del tratamiento de la tetralogía de Fallot. Esto requerirá un monitoreo continuo y si la fuga comienza a causar un problema con el corazón, la válvula deberá ser reemplazada. Esto se puede realizar con cirugía a corazón abierto o, cada vez más, utilizando la intervención con catéter, que es un procedimiento mucho menos invasivo.

Conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT)

La CVPAT se trata con cirugía. Durante el procedimiento, el cirujano reconectará las venas posicionadas de manera anormal en la posición correcta en la aurícula izquierda.

El momento de la cirugía dependerá generalmente de si la vena pulmonar de su hijo (la vena que conecta los pulmones y el corazón) también está obstruida o estrechada.

Si la vena pulmonar está obstruida, la cirugía se realizará poco después del nacimiento. Si la vena no está obstruida, la cirugía a menudo se puede posponer hasta que su hijo tenga algunas semanas o meses de edad.

Transposición de las grandes arterias

Al igual que con el tratamiento de los defectos de un solo ventrículo, a su bebé se le administrará una inyección de un medicamento llamado prostaglandina poco después del nacimiento. Esto evitará que se cierre el paso entre la aorta y las arterias pulmonares (el conducto arterioso) después del nacimiento.

Mantener el conducto arterioso abierto significa que la sangre rica en oxígeno puede mezclarse con la sangre pobre en oxígeno, lo que debería ayudar a aliviar los síntomas de su bebé.

En algunos casos, también puede ser necesario utilizar un catéter para crear un agujero temporal en el tabique auricular (la pared que separa las 2 cámaras superiores del corazón) para fomentar aún más la mezcla de sangre.

Una vez que la salud de su bebé se haya estabilizado, es probable que se recomiende la cirugía. Esto idealmente debe realizarse durante el primer mes de vida del bebé. Se utiliza una técnica quirúrgica llamada cambio arterial, que implica separar las arterias transponadas y volver a conectarlas en la posición correcta.

Troncus arterioso

Se pueden administrar medicamentos a su bebé para ayudar a estabilizar su afección. Una vez que su bebé esté en una condición estable, se utilizará la cirugía para tratar el tronco arterioso. Esto generalmente se realiza dentro de las primeras semanas de nacimiento.

El vaso sanguíneo anormal se dividirá para crear 2 vasos sanguíneos nuevos, y cada uno se reconectará en la posición correcta.

Ejercicio

En el pasado, se desalentaba a los niños con cardiopatías congénitas a hacer ejercicio. Sin embargo, ahora se cree que el ejercicio mejora la salud, aumenta la autoestima y ayuda a prevenir problemas en la vida posterior.

Incluso si su hijo no puede hacer ejercicio extenuante, aún puede beneficiarse de un programa de actividad física más limitado, como caminar o, en algunos casos, nadar.

El cardiólogo de su hijo puede darle consejos más detallados sobre el nivel adecuado de actividad física que sea adecuado para su hijo.

 Complicaciones Cardiopatía congénita 

Los niños y adultos con cardiopatía congénita tienen un mayor riesgo de desarrollar más problemas.

Problemas de desarrollo

Muchos niños con cardiopatía congénita más grave experimentan retrasos en su desarrollo. Por ejemplo, pueden tardar más en empezar a caminar o a hablar. También pueden tener problemas de coordinación física de por vida.

Algunos niños con cardiopatía congénita también tienen dificultades de aprendizaje. Se cree que estas son causadas por un suministro deficiente de oxígeno durante la primera infancia, lo que afecta el desarrollo del cerebro.

Las dificultades de aprendizaje pueden incluir:

• memoria deteriorada
• problemas para expresarse utilizando el lenguaje
• problemas para comprender el lenguaje de los demás
• baja capacidad de atención y dificultad para concentrarse
• poca capacidad de planificación
• poca capacidad de autocontrol – actuar precipitadamente sin pensar en las posibles consecuencias

Estos pueden provocar problemas de interacción social y de comportamiento más adelante en la vida.

Infecciones del tracto respiratorio

El riesgo de desarrollar infecciones del tracto respiratorio (ITR) es mayor en personas con cardiopatía congénita. Las ITR son infecciones de los pulmones y las vías respiratorias, como la neumonía.

Los síntomas de una ITR pueden incluir:

• una tos, que puede ser grave e incluir tos con flema y moco
• sibilancias
• respiración rápida
• opresión en el pecho

El tratamiento de una ITR depende de la causa. La mayoría son causadas por virus y no requieren antibióticos. Las infecciones causadas por bacterias pueden tratarse con antibióticos.

Endocarditis

Las personas con cardiopatía congénita también tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Esta es una infección del revestimiento del corazón y las válvulas, o ambos. Si no se trata, puede causar daños cardíacos potencialmente mortales.

Los síntomas de la endocarditis pueden incluir:

• fiebre alta
• escalofríos
• pérdida de apetito
• dolor de cabeza
• dolor muscular y articular
• sudores nocturnos
• falta de aire
• tos persistente

La endocarditis deberá tratarse en el hospital con inyecciones de antibióticos.

La afección suele desarrollarse cuando una infección en otra parte del cuerpo, como en la piel o las encías, se propaga a través de la sangre y al corazón.

Dado que la enfermedad de las encías puede conducir potencialmente a la endocarditis, es muy importante mantener una excelente higiene bucal si tiene cardiopatía congénita y realizar controles dentales periódicos.

También se suele recomendar que evite cualquier procedimiento cosmético que implique perforar la piel, como los tatuajes.

Hipertensión pulmonar

Algunos tipos de cardiopatía congénita pueden provocar que la presión arterial dentro de las arterias que conectan el corazón y los pulmones sea mucho más alta de lo normal. Esto se conoce como hipertensión pulmonar.

Los síntomas de la hipertensión pulmonar pueden incluir:

• falta de aire
• fatiga extrema
• mareos
• sensación de desmayo
• dolor en el pecho
• ritmo cardíaco acelerado

Se puede utilizar una variedad de medicamentos para tratar la hipertensión pulmonar.

Lea más sobre el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

Problemas del ritmo cardíaco

Los niños y adultos con cardiopatía congénita corren el riesgo de desarrollar diferentes tipos de problemas del ritmo cardíaco. Estos pueden provenir de la parte superior del corazón (arritmia auricular) o de las cámaras ventriculares, lo que es más preocupante (arritmia ventricular).

En reposo, una frecuencia cardíaca normal está entre 60 y 100 latidos por minuto. El corazón puede latir demasiado lento, lo que puede requerir un marcapasos, o demasiado rápido, lo que puede requerir medicamentos o (raramente en un niño) un desfibrilador cardioversor implantable para administrar una descarga eléctrica al corazón para detener el problema del ritmo.

Hay 2 ritmos particularmente rápidos que provienen de la parte superior del corazón y se vuelven más comunes con la edad. Estos son la fibrilación auricular y el aleteo auricular.

Muerte súbita cardíaca

Existe un pequeño riesgo de muerte súbita cardíaca en personas con antecedentes de cardiopatía congénita, pero esto es poco común. Identificar a las personas en riesgo de muerte súbita cardíaca es difícil, pero a aquellas con un alto riesgo de arritmias ventriculares se les suele colocar un desfibrilador cardioversor implantable.

Insuficiencia cardíaca

La insuficiencia cardíaca es cuando el corazón no puede bombear suficiente sangre alrededor del cuerpo para satisfacer las necesidades del cuerpo. Puede ocurrir poco después del nacimiento de un bebé con un defecto cardíaco congénito grave, o como una complicación tardía de cualquier tipo de cardiopatía congénita tratada o no tratada.

Los síntomas de la insuficiencia cardíaca pueden incluir:

• dificultad para respirar cuando está activo o a veces en reposo
• fatiga y debilidad extremas
• hinchazón en el abdomen (vientre), las piernas, los tobillos y los pies

Los tratamientos para la insuficiencia cardíaca pueden incluir medicamentos y el uso de un dispositivo implantado como un marcapasos.

Lea más sobre el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.

Coágulos sanguíneos

Tener antecedentes de cardiopatía congénita también puede aumentar el riesgo de que se forme un coágulo sanguíneo dentro del corazón y suba a los pulmones o al cerebro.

Esto puede provocar una embolia pulmonar (donde se bloquea el suministro de sangre a los pulmones) o un accidente cerebrovascular (donde se bloquea el suministro de sangre al cerebro).

Se pueden utilizar medicamentos para prevenir, disolver o eliminar los coágulos sanguíneos.

Cardiopatía congénita y embarazo

Muchas mujeres con cardiopatía congénita pueden tener un embarazo saludable, pero el embarazo ejerce una presión adicional sobre el corazón y puede causar problemas.

Si tiene cardiopatía congénita y está considerando tener un bebé, debe hablar de ello con su cardiólogo antes de quedar embarazada.

Si tiene cardiopatía congénita y queda embarazada, debe buscar ayuda de profesionales de la salud con experiencia en el tratamiento de mujeres embarazadas con antecedentes de la afección.

Lea más sobre la cardiopatía congénita en el embarazo.

Si tiene cardiopatía congénita y queda embarazada, su cardiólogo generalmente programará una ecocardiografía (escaneo del corazón) para su bebé aproximadamente a las 20 semanas de su embarazo. Esto es para verificar si su bebé tiene alguna evidencia de cardiopatía congénita. Este escaneo será además de sus ecografías prenatales habituales.

 Prevención Enfermedad cardíaca congénita 

Dado que se sabe tan poco sobre las causas de la enfermedad cardíaca congénita, no hay una forma garantizada de evitar tener un bebé con esta condición.

Sin embargo, si está embarazada, los siguientes consejos pueden ayudar a reducir el riesgo:

• Asegúrese de estar vacunada contra el sarampión y la gripe.
• Evite beber alcohol o tomar medicamentos.
• Tome 400 microgramos de suplemento de ácido fólico al día durante el primer trimestre (primeras 12 semanas) de su embarazo; esto reduce su riesgo de dar a luz a un niño con enfermedad cardíaca congénita, así como varios otros tipos de defectos de nacimiento.
• Consulte a su médico de cabecera o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento durante el embarazo, incluidos los remedios herbales y los medicamentos de venta libre.
• Evite el contacto con personas que se sabe que tienen una infección.
• Si tiene diabetes, asegúrese de que esté controlada.
• Evite la exposición a disolventes orgánicos, como los que se utilizan en la limpieza en seco, los disolventes de pintura y el quitaesmalte.

Consulte vitaminas, suplementos y nutrición en el embarazo, infecciones en el embarazo y su atención prenatal para obtener más información y consejos.