Ataxia

La ataxia no es un diagnóstico, sino un signo: los movimientos dejan de ser precisos y coordinados, aunque la fuerza de brazos y piernas puede estar conservada. La persona se tambalea al andar, falla al coger un objeto, habla de forma poco clara. Detrás hay decenas de causas posibles, desde la intoxicación por un medicamento o la falta de una vitamina hasta un ictus de cerebelo o una enfermedad hereditaria. Por eso la pregunta ante una ataxia es siempre la misma: qué la provoca y con qué rapidez ha aparecido.

Qué se rompe en el control del movimiento

Para que un paso sea estable, el cerebro necesita tres cosas: un plan del movimiento, un informe continuo del cuerpo sobre su posición en el espacio y un cerebelo que compare ambos y corrija sobre la marcha. La ataxia aparece cuando se rompe cualquiera de esos eslabones.

• Cerebelosa. Está afectado el cerebelo o sus conexiones. La marcha es amplia e inestable, el habla se vuelve lenta y partida en sílabas, las manos no atinan. Cerrar los ojos apenas cambia nada.
• Sensitiva. Están dañados los nervios o los cordones posteriores de la médula, y el cerebro no recibe información sobre dónde están las piernas. La persona mira al suelo al caminar, apoya el pie con un golpe seco y en la oscuridad pierde el equilibrio de golpe.
• Vestibular. El fallo está en el oído interno o en sus nervios. Predominan el vértigo y las náuseas, la marcha se desvía siempre hacia el mismo lado y los movimientos de las manos siguen siendo precisos.

En la vida diaria se ve así: al andar uno se va hacia un lado, la mano falla al abrochar un botón y tiembla más al final del gesto, la letra se desdibuja, la voz se vuelve lenta y desigual en volumen, los ojos se mueven a sacudidas, cuesta tragar. Desde fuera todo esto se confunde a menudo con una borrachera, y por culpa de esa lectura a veces se deja «dormir la mona» a alguien que en realidad tiene un ictus de cerebelo o una intoxicación.

La velocidad de aparición orienta la causa

Con qué rapidez ha ido apareciendo el problema es el dato más útil que puede aportar al médico.

Minutos y horas. Ictus o hemorragia en el cerebelo, traumatismo craneal, intoxicación por alcohol, somníferos, antiepilépticos o litio, falta aguda de vitamina B1 y, con menos frecuencia, una infección cerebral. En los niños la inestabilidad puede seguir a la varicela y a otras infecciones víricas, o deberse a un medicamento que han tragado.

Semanas y meses. Tumor de la fosa posterior, esclerosis múltiple, déficit de vitamina B12, tiroides poco activa, celiaquía, inflamación autoinmune del cerebelo y la reacción del sistema nervioso frente a un tumor situado en otro lugar del cuerpo, que a veces se nota antes que el propio tumor.

Años. Ataxias hereditarias, consumo excesivo de alcohol mantenido durante mucho tiempo, enfermedades degenerativas del sistema nervioso. El avance es tan lento que la persona lo descubre por señales indirectas: dejó de montar en bicicleta, empezó a apoyarse en las paredes.

Cuándo no se puede esperar

Llame al número de emergencias si la coordinación se ha alterado de forma brusca, en minutos u horas, sobre todo si se acompaña de dolor de cabeza intenso, vómitos, visión doble, debilidad o entumecimiento en la mitad del cuerpo o habla farfullante. El ictus de cerebelo parece más leve de lo que resulta ser: en uno o dos días la hinchazón dentro de la fosa posterior puede comprimir el tronco cerebral, y el margen para restablecer el flujo de sangre es corto.

Memorice aparte una combinación que se pasa por alto más que ninguna otra: inestabilidad, confusión y alteración de los movimientos oculares a la vez. Así se manifiesta la falta aguda de vitamina B1, propia del consumo prolongado de alcohol, de los vómitos que duran días, de la cirugía de reducción de estómago y de los estados de desnutrición o ayuno. El cuadro es reversible si la vitamina se administra de inmediato, y deja un daño irreversible de la memoria si se demora. Poner suero con glucosa sin vitamina B1 empeora las cosas, así que conviene decir la sospecha en voz alta al personal sanitario.

Tampoco lo demore cuando la inestabilidad aparece en un niño o cuando crece junto con dolor de cabeza matutino y vómitos: así se comporta un tumor de la fosa posterior.

Causas que se pueden corregir

El estudio merece la pena incluso cuando el panorama parece desalentador, porque una parte de las causas es reversible.

• falta de vitaminas B1, B12 y E: se repone, y cuanto antes se haga, más completa es la recuperación;
• función tiroidea baja: ajustar la hormona hace desaparecer también la inestabilidad;
• celiaquía: la coordinación puede mejorar con una dieta estricta sin gluten;
• exceso de medicación —antiepilépticos, litio, benzodiacepinas, algunos fármacos de quimioterapia—, donde a veces basta con corregir la dosis;
• dejar el alcohol detiene la destrucción del cerebelo y devuelve parte de lo perdido;
• enfermedad de Wilson en personas jóvenes: un trastorno del metabolismo del cobre que tiene tratamiento y que sin él acaba mal;
• inflamación del cerebelo de origen autoinmune o asociada a un tumor;
• ataxia episódica: los episodios se espacian con el fármaco que elija el médico.

Cuando la ataxia viene de familia

Las formas hereditarias avanzan a lo largo de años; a veces hay casos parecidos en la familia, pero ni mucho menos siempre. La ataxia de Friedreich empieza en la infancia o la adolescencia y no afecta solo a la coordinación: se añaden desviación de la columna, afectación del músculo cardíaco, pérdida de sensibilidad en las piernas y, en parte de los pacientes, diabetes. Aquí el cardiólogo hace tanta falta como el neurólogo.

Las ataxias espinocerebelosas son un grupo amplio, suelen empezar en la edad adulta y se transmiten de uno de los progenitores. La ataxia-telangiectasia se manifiesta en los primeros años de vida: a la inestabilidad se suman vasos dilatados en el blanco de los ojos y en la piel, defensas débiles y más riesgo de tumores de la sangre. La ataxia episódica cursa en crisis, y entre ellas la persona está bien.

El diagnóstico preciso no importa por el nombre: de la forma concreta depende qué órganos hay que vigilar y qué conviene hablar con el genetista al planear hijos.

Cómo se busca la causa

Todo empieza por la conversación: con qué rapidez apareció el problema, qué medicamentos toma la persona, cuánto alcohol bebe, de qué han enfermado sus familiares. Después el neurólogo explora la marcha, la precisión de los movimientos, el habla, los movimientos oculares, la sensibilidad y los reflejos: la diferencia entre los tipos de ataxia ya se aprecia en la exploración y marca por dónde seguir.

La resonancia magnética muestra el cerebelo, el tronco y los signos de que han disminuido de tamaño; la tomografía computarizada ve peor esa zona y sirve sobre todo para descartar con urgencia una hemorragia. En sangre se miran las vitaminas B12 y E, la tiroides, los anticuerpos frente al gluten, el metabolismo del cobre y la concentración de los medicamentos que se toman. Según el caso se añaden el estudio del líquido cefalorraquídeo, la búsqueda de anticuerpos, la electroneuromiografía y las pruebas genéticas; estas últimas se piden junto con una consulta de genética, porque el resultado atañe a toda la familia.

Qué ayuda a seguir viviendo

Si la causa se puede corregir, se trata la causa. En las formas hereditarias y degenerativas todavía no existe un medicamento que detenga la enfermedad. Pero las dificultades del día a día dependen mucho de lo que se haga.

• trabajo con un rehabilitador sobre equilibrio y marcha: es de lo poco que mejora la estabilidad de forma demostrada, aunque el efecto dura mientras se mantienen las sesiones;
• logopedia, tanto para el habla como para la deglución;
• bastón o andador a la altura correcta, pasamanos, quitar escalones sueltos y alfombras, luz en el pasillo por la noche: aquí las caídas son la principal fuente de fracturas;
• medicación según los síntomas: para la rigidez muscular, el temblor o los problemas para orinar;
• dejar el alcohol y usar con cuidado somníferos y tranquilizantes, porque aumentan la inestabilidad;
• seguimiento con cardiología en las formas que afectan al corazón.

Los problemas para tragar no se pueden dejar pasar: atragantarse de continuo, repetir neumonías y perder peso son motivo para consultar con un especialista, no para «comer con más cuidado». El desánimo y la ansiedad son frecuentes con este diagnóstico y también se pueden tratar.

Consulta en línea

En la consulta en línea el médico repasará con qué rapidez apareció la inestabilidad y cómo ha ido cambiando, revisará los medicamentos que toma y los análisis que ya tenga, y le ayudará a entender de qué tipo de ataxia se trata y qué pruebas hacen falta primero. Si lo que describe encaja en un cuadro urgente, se lo dirá de inmediato.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.