Ріксубіс 250 МО/флакон порошок та розчинник для приготування розчину для ін'єкцій

Вступ

Опис: інформація для користувача

RIXUBIS250МЕ Порошок ірозчинник для ін'єкційного розчину

RIXUBIS500МЕ Порошок ірозчинник для ін'єкційного розчину

RIXUBIS1000МЕ Порошок ірозчинник для ін'єкційного розчину

RIXUBIS2000МЕ Порошок ірозчинник для ін'єкційного розчину

RIXUBIS3000МЕ Порошок ірозчинник для ін'єкційного розчину

Нонаког гамма (фактор IX людини згортання крові рекомбінантний)

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомити про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке RIXUBIS і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати RIXUBIS
3. Як використовувати RIXUBIS
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання RIXUBIS
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке RIXUBIS і для чого він використовується

RIXUBIS містить активну речовину нонаког гамма і є фактором IX людини згортання крові. Фактор IX - це нормальний компонент людської крові, необхідний для її правильного згортання, RIXUBIS використовується у пацієнтів з гемофілією Б (хвороба Крісмаса, спадковий розлад крові, викликаний дефіцитом фактору IX). Він діє шляхом заміни фактору IX, який відсутній, щоб дозволити крові пацієнта згортатися.

RIXUBIS використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б усіх вікових груп.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати RIXUBIS

Не використовуйте RIXUBIS

• якщо ви алергічні на нонаког гамма або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)

• якщо ви алергічні на білки хом'яків

Попередження таобережності

Можливі реакції гіперчутливості типу алергічної з RIXUBIS. зупиніть інфузію та негайно зверніться до вашого лікаря або шукайте невідкладної медичної допомоги, якщо ви відчуваєте перші ознаки реакцій гіперчутливості/алергії, такі як кропив'янка, висип, тугор у грудній клітці, свистіння, низький тиск або анафілаксія (важка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з диханням і/або ковтанням, червоне обличчя і/або руки). Можливо, ваш лікар буде повинен негайно лікувати вас у разі цих реакцій. Можливо, ваш лікар також проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи ви розвинули нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти лікарського засобу, оскільки інгібітори можуть розвинутися разом з алергією. Пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати більший ризик анафілаксії під час подальшого лікування фактором IX.

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо кровотеча не зупиняється так, як очікувалося, або якщо ви відчуваєте значне збільшення використання RIXUBIS для контролю кровотечі. Ваш лікар проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи ви розвинули нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти RIXUBIS. Ризик розвитку інгібіторів більший у пацієнтів, яких раніше не лікували лікарськими засобами, що заміщують фактор IX, або на ранніх стадіях лікування, тобто у випадку маленьких дітей.

Виробництво фактору IX в організмі контролюється геном фактору IX. Пацієнти, які мають певні мутації свого гена фактору IX, наприклад, велике видалення, можуть мати більший ризик розвитку інгібіторів фактору IX та алергічної реакції на ранніх стадіях з будь-яким концентратом фактору IX. Тому, якщо вам відомо, що у вас є така мутація, ваш лікар буде контролювати вас більш обережно, щоб виявити ознаки алергічної реакції.

Якщо у вас є захворювання печінки або серця, або якщо ви недавно пройшли важку хірургічну операцію, повідоміть про це вашому лікареві, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.

Було повідомлено про випадки захворювань нирок (нефротичний синдром) після введення високих доз фактору IX у пацієнтів з гемофілією Б, які мали інгібітори фактору IX та алергічні реакції.

Завжди, коли це можливо, записуйте назву лікарського засобу та номер партії кожного разу, коли ви використовуєте RIXUBIS (наприклад, у вашому щоденнику), щоб зберігати реєстр лікарських засобів та партій, які ви використовували.

Використання RIXUBIS з іншими лікарськими засобами

Повідоміть вашому лікареві, якщо ви використовуєте, недавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби. Не було повідомлено про взаємодію RIXUBIS з іншими лікарськими засобами.

Вагітність, годування грудьми тафертильність

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як використовувати цей лікарський засіб. Гемофілія Б зустрічається дуже рідко у жінок.

Водіння транспортних засобів тавикористання машин

Вплив RIXUBIS на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є нульовим.

RIXUBIS містить натрій

Цей лікарський засіб містить 19 мг натрію на флакон, що повинно бути враховано у пацієнтів з дієтами з низьким вмістом натрію.

3. Як використовувати RIXUBIS

Лікування RIXUBIS буде розпочато вашим лікарем, який має досвід лікування пацієнтів з гемофілією Б.

Слідуйте точно інструкціям з адміністрації цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Ваш лікар вирішить, яку дозу RIXUBIS буде введено вам. Ця доза та тривалість залежатимуть від тяжкості вашого дефіциту фактору IX, місця та ступеня кровотечі, а також вашого клінічного стану, віку та швидкості, з якою ваш організм споживає фактор IX, який повинен бути перевірений регулярно.

Ваш лікар або медсестра введуть RIXUBIS шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після відновлення порошку розчинником, який постачається. Ви або будь-яка інша особа також можете вводити ін'єкцію RIXUBIS, але тільки після отримання належної підготовки.

Відновлення та адміністрація

• Для відновлення використовуйте тільки розчинник та пристрій для відновлення (BAXJECT II), включені до упаковки.

• Для адміністрації потрібно використовувати шприц з системою Luer Lock.

• Не використовувати, якщо обладнання BAXJECT II, стерильна система захисту або його упаковка пошкоджені або показують ознаки псування.

Відновлення

Використовуйте асептичну техніку:

1. Якщо лікарський засіб знаходиться в холодильнику, вийміть з холодильника флакони з порошком та розчинником RIXUBIS і чекайте, поки вони досягнуть кімнатної температури (між 15 °C та 30 °C).
2. Вимийте руки мильною водою.
3. Зніміть захисні ковпачки з флаконів з порошком та розчинником.
4. Очистіть пробки ватними паличками, змоченими спиртом. Помістіть флакони на рівну та чисту поверхню.
5. Відкрийте упаковку обладнання BaxJect II, зніміть паперову кришку без дотику до внутрішньої частини (Фіг. а). Не вийміть обладнання з упаковки.
6. Переверніть упаковку та вставте пластиковий наконечник крізь пробку розчинника. Утримуйте упаковку за край та вийміть обладнання BaxJect II з упаковки (Фіг. б). Не зніміть синій захисний ковпачок з обладнання BAXJECT II.
7. З обладнанням BaxJect II, прикріпленим до флакону з розчинником, переверніть систему так, щоб флакон з розчинником був у верхній частині обладнання. Вставте білий пластиковий наконечник у пробку флакону з порошком RIXUBIS. Вакуум змусить розчинник проникнути у флакон з порошком RIXUBIS (Фіг. в).
8. Аккуратно потрясіть до тих пір, поки весь матеріал не розчиниться. Лікарський засіб розчиняється швидко (за близько 2 хвилин). Перевірте, чи RIXUBIS повністю розчинився, якщо ні, то вся відновлена суспензія не пройде крізь фільтр обладнання. Відновлені лікарські засоби повинні бути візуально перевірені на наявність частинок або забарвлення перед введенням. Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Не використовувати розчини, які є мутними або з відкладами.

Фіг. аФіг. бФіг. в

Не зберігайте відновлений розчин у холодильнику.

Використовуйте негайно.

Адміністрація

Використовуйте асептичну техніку:

1. Зніміть синій захисний ковпачок з обладнання BAXJECT II. Не вводьте повітря у шприц. Приєднайте шприц до обладнання BAXJECT II (Фіг. г).
2. Переверніть систему (флакон з відновленим розчином у верхній частині). Введіть відновлений розчин у шприц, повільно тягнувши поршень назад (Фіг. д).
3. Від'єднайте шприц.
4. Приєднайте голку для інфузії з крилами до шприцу. Введіть внутрішньовенно. Розчин повинен бути введений повільно, з швидкістю, яка залежить від комфорту пацієнта, але не більше 10 мл на хвилину.

Фіг. гФіг. д

Завжди, коли це можливо, записуйте назву лікарського засобу та номер партії кожного разу, коли ви використовуєте RIXUBIS (наприклад, у вашому щоденнику), щоб зберігати реєстр лікарських засобів та партій, які ви використовували.

Видалення незастосованого лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

Якщо ви використовуєте більше RIXUBIS, ніж потрібно

Слідуйте точно інструкціям з адміністрації RIXUBIS, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову. Якщо ви ввели більшу дозу RIXUBIS, ніж рекомендовано, проконсультуйтеся з вашим лікарем якнайшвидше.

Якщо ви забули використовувати RIXUBIS

Не вводьте подвійну дозу, щоб компенсувати забуті дози. Введіть наступну ін'єкцію згідно з встановленим графіком та продовжуйте згідно з інструкціями вашого лікаря.

Якщо ви припините лікування RIXUBIS

Не припиняйте використовувати RIXUBIS без консультації з вашим лікарем.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Можливі реакції гіперчутливості типу алергічної з RIXUBIS. Серед цих реакцій є відчуття паління та колючості в місці інфузії, озноб, червоне обличчя, тугор у грудній клітці, свистіння, низький тиск або анафілаксія (важка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з диханням і/або ковтанням, червоне обличчя і/або руки). Проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно, якщо ви відчуваєте ці ознаки. Можливо, ваш лікар буде повинен негайно лікувати вас у разі цих реакцій (див. розділ 2 «Попередження та обережності»).

Було спостережено наступні побічні ефекти з RIXUBIS:

Часті побічні ефекти(можуть впливати до 1 з 10 пацієнтів)

• порушення смаку

• біль у кінцівках.

Побічні ефекти з невідомою частотою(частота не може бути оцінена з наявних даних)

• алергічні реакції (гіперчутливість).

Не було спостережено проблем, викликаних надмірним згортанням крові (тромбоемболічні епізоди), але вони можуть виникнути з будь-яким продуктом фактору IX. Серед них є інфаркти міокарда, тромби в легенях або венах.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання RIXUBIS

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, вказаного на зовнішній упаковці та на етикетці флакону після «CAD». Термін дії - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте при температурі нижче 30 °C.

Не заморожуйте.

Використовуйте відновлений розчин негайно.

Не використовуйте RIXUBIS, якщо розчин не є безколірним та прозорим.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровід чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад РІКСУБІС

• Активний інгредієнт - нонаког гамма (рекомбінантний людський фактор згортання крові IX). Кожна флакон містить номінально 250, 500, 1000, 2000 або 3000 ОД, що відповідає концентрації 50, 100, 200, 400 або 600 ОД/мл після реконституції з 5 мл розчинника.

• Інші компоненти порошку - сукроза, манітол, хлорид натрію, хлорид кальцію, Л-гістидин, полісорбат 80.

Флакон з розчинником: 5 мл стерільної води для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту тазміст упаковки

RIXUBIS постачається у вигляді порошку та розчинника для ін'єкційної суспензії.

Зміст упаковки наступний:

• один флакон з порошком РІКСУБІС 250, 500, 1000, 2000 або 3000 ОД у скляному флаконі з гумовою пробкою
• один флакон з 5 мл стерільної води для ін'єкційних препаратів у скляному флаконі з гумовою пробкою
• один БАКСЄКТ II (пристрій для реконституції без голок)

Власник дозволу на продаж

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Відень

Виробник

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгія

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цього проекту

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Нагляд за лікуванням

Під час лікування рекомендується визначати рівень фактору IX для розрахунку дози, яку потрібно вводити, та частоти повторних інфузій. Індивідуальні пацієнти можуть відрізнятися своєю реакцією на фактор IX з різними періодами напіврозпаду та відновлення. Доза, заснована на масі тіла, може потребувати корекції у пацієнтів з низькою масою тіла або надмірною масою тіла. У разі важливих хірургічних втручань обов'язкова точна супервізія терапії заміщення шляхом аналізу згортання крові (активність фактору IX плазми).

Для забезпечення досягнення бажаного рівня плазматичної активності фактору IX рекомендується проводити повний контроль за допомогою відповідного тесту на активність фактору IX, а при необхідності проводити відповідні корекції дози та частоти повторних інфузій. При використанні тесту in vitro на згортання крові в одному етапі на основі часу тромбопластину (аПТТ) для визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності фактору IX можуть суттєво залежати від типу реактиву аПТТ та стандарту посилання, використаного в тесті. Це особливо важливо при зміні лабораторії та/або реактивів, використаних у тесті.

Дозування

Доза та тривалість терапії заміщення залежать від тяжкості дефіциту фактору IX, місця та ступеня кровотечі, а також клінічного стану, віку та фармакокінетичних параметрів фактору IX пацієнта, таких як відновлення інкременту та період напіврозпаду.

Кількість введених одиниць фактору IX виражається в міжнародних одиницях (ОД), які пов'язані зі стандартом Всесвітньої організації охорони здоров'я для продуктів фактору IX. Активність фактору IX у плазмі виражається як відсоток (відносно нормальної людської плазми) або в міжнародних одиницях (відносно міжнародного стандарту для фактору IX у плазмі).

Одна міжнародна одиниця (ОД) активності фактору IX еквівалентна кількості фактору IX, що існує в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному висновку, що 1 міжнародна одиниця (ОД) фактору IX на кілограм маси тіла збільшує активність фактору IX плазми на 0,9 ОД/дл (інтервал 0,5-1,4 ОД/дл) або 0,9% активності нормальної у пацієнтів віком від 12 років і старших (для отримання додаткової інформації див. розділ 5.2).

Необхідна дозування визначається за допомогою наступної формули:

Пацієнти віком від 12 років і старші

Для відновлення інкременту 0,9 ОД/дл на ОД/кг доза розраховується наступним чином:

Кількість, яку потрібно вводити, та частота введення повинні завжди бути орієнтовані на клінічну ефективність у конкретному випадку.

У разі наступних епізодів кровотечі активність фактору IX не повинна бути нижчою за рівень плазматичної активності, зазначений у відповідному періоді (у % від норми або ОД/дл). Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Особливо важливо проводити ретельний нагляд за терапією заміщення у випадках важливої операції або кровотечі, що загрожує життю.

Профілактика

Для профілактики тривалої кровотечі у пацієнтів з важкою гемофілією Б звичайна доза становить 40-60 ОД фактору IX на кілограм маси тіла з інтервалом 3-4 дні для пацієнтів віком від 12 років і старших. У деяких випадках, залежно від фармакокінетичних параметрів, віку, фенотипу кровотечі та фізичної активності пацієнта, можуть бути необхідні коротші інтервали дозування або вищі дози.

Постійна інфузія

Не вводіть РІКСУБІС шляхом постійної інфузії.

Педіатричне населення

Лікування за потребою:

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному висновку, що 1 міжнародна одиниця (ОД) фактору IX на кілограм маси тіла збільшує активність фактору IX плазми на 0,7 ОД/дл (інтервал 0,31-1,0 ОД/дл) або 0,7% активності нормальної у пацієнтів молодших 12 років (для отримання додаткової інформації див. розділ 5.2).

Необхідна дозування визначається за допомогою наступної формули:

Пацієнти молодші 12 років:

Для відновлення інкременту 0,7 ОД/дл на ОД/кг доза розраховується наступним чином:

Можна використовувати ту ж таблицю для дорослих як керівництво для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань (див. вище).

Профілактика:

Рекомендований інтервал дозування для педіатричних пацієнтів молодших 12 років становить 40-80 ОД/кг з інтервалом 3-4 дні. У деяких випадках, залежно від фармакокінетичних параметрів, віку, фенотипу кровотечі та фізичної активності пацієнта, можуть бути необхідні коротші інтервали дозування або вищі дози.