РЕСПРЕЕЗА 1000 МГ ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Вступ

Опис: Інформація для користувача

Respreeza 1.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Respreeza 4.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Respreeza 5.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Інгібітор протеази альфа-1 людини

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником.

• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Respreeza і для чого вона використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Respreeza
3. Як використовувати Respreeza
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Respreeza
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Respreeza і для чого вона використовується

Що таке Respreeza

Цей лікарський засіб містить активну речовину - інгібітор протеази альфа-1 людини, який є нормальним компонентом крові і знаходиться в легенях, де його основна функція полягає в захисті легеневого тканини шляхом обмеження дії певної ферменту, званої нейтрофільною еластазою. Ця фермент може спричинити пошкодження, якщо її дія не контролюється (наприклад, якщо у вас є дефіцит інгібітора протеази альфа-1).

Для чого використовується Respreeza

Цей лікарський засіб використовується у дорослих з тяжким дефіцитом інгібітора протеази альфа-1 (спадкова хвороба, також звана дефіцитом альфа-1 антитрипсину), які розвили емфізему.

Емфізема розвивається, коли відсутність інгібітора протеази альфа-1 впливає на контроль нейтрофільної еластази, що пошкоджує дрібні повітряні мішки в легенях, через які кисень потрапляє в організм. Внаслідок цього пошкодження легені не функціонують належним чином.

Регулярне використання цього лікарського засобу збільшує концентрацію інгібітора протеази альфа-1 в крові та легенях, тим самим зменшуючи прогресію емфізему.

2. Що потрібно знати перед початком використання Respreeza

Не використовуйте Respreeza

• якщо ви алергічні на інгібітор протеази альфа-1 людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

• якщо у вас виявлено дефіцит певних білків крові, званих імуноглобулінами типу А (IgA), і ви розвили антитіла проти них.

Попередження та застереження

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником перед використанням Respreeza.

Інформація про алергічні реакції: коли потрібно зупинити або зменшити швидкість інфузії?

Ви можете бути алергічними на інгібітор протеази альфа-1 людини, хоча раніше приймали інгібітори протеази альфа-1 людини і добре їх переносили. У деяких випадках можуть виникнути серйозні алергічні реакції. Ваш лікар повідомить вам про ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, червоність, прискорене серцебиття, падіння артеріального тиску, головокружіння, висип, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або рота) (див. також розділ 4).

• Якщо ви відчуваєте такі реакції під час інфузії вашого лікарського засобу, повідомте про це вашому лікарю або медичному працівнику незайве. У залежності від типу та інтенсивності реакції ваш лікар може вирішити зменшити швидкість або зупинити інфузію та розпочати відповідне лікування.
• У разі самолікування/домашнього лікування зупиніть інфузію незайвеі зверніться до вашого лікаря або медичного працівника.

Інформація про безпеку щодо інфекцій

Respreeza виготовляється з плазми людської крові (це частина крові, з якої видалені клітини крові).

Через те, що через кров можна передавати інфекції, при виготовленні лікарських засобів з крові або плазми людини здійснюються певні заходи, щоб уникнути передачі цих інфекцій пацієнтам. Серед таких заходів є:

• обережний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій,
• проведення тестів на зразках крові та плазми, щоб уникнути використання матеріалу з ознаками вірусів або інфекцій,
• включення заходів при обробці крові або плазми, які дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Заходи, які здійснюються, вважаються ефективними对于 вірусів, таких як ВІЛ, вірус гепатиту А, вірус гепатиту Б, вірус гепатиту С та парвовірус Б19.

Однак, незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-якого невідомого або нового вірусу чи інших типів інфекцій.

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути питання про вакцинацію проти гепатиту А та Б, якщо ви приймаєте регулярне/ повторне лікування інгібіторами протеази, отриманими з плазми людини.

• Рекомендується зберігати запис про назву та номер партії лікарського засобу кожного разу, коли ви приймаєте дозу Respreeza, щоб зберігати реєстр використаних партій.

Куріння

Через те, що дим тютюну є важливим фактором ризику для розвитку та прогресії емфізему, вам рекомендується відмовитися від куріння та уникати пасивного куріння.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не призначений для використання у дітей чи підлітків молодше 18 років.

Використання Respreeza з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікарю або медичному працівнику, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником перед використанням цього лікарського засобу.

Оскільки інгібітор протеази альфа-1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що рекомендована доза цього лікарського засобу спричинить шкоду плоду, який розвивається. Однак, через те, що немає інформації про безпеку використання Respreeza під час вагітності, якщо ви вагітні, цей лікарський засіб повинен бути призначений вам з обережністю.

Не відомо, чи проникає Respreeza в грудне молоко. Якщо ви годуєте грудьми, ваш лікар пояснить вам ризики та переваги використання цього лікарського засобу.

Не існує даних про вплив на фертильність, однак, оскільки інгібітор протеази альфа-1 є нормальним компонентом крові, не очікується, що він спричинить негативний вплив на фертильність, якщо ви приймаєте Respreeza в рекомендованій дозі.

Відновлення та використання машин

Можливо виникнення головокружіння після введення цього лікарського засобу. Якщо ви відчуваєте головокружіння, не слід керувати транспортними засобами чи використовувати машини, поки головокружіння не пройде (див. розділ 4).

Respreeza містить натрій

Respreeza 1.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 37 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожній флаконі Respreeza 1.000 мг. Це становить 1,9% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Respreeza 4.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 149 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожній флаконі Respreeza 4.000 мг. Це становить 7,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Respreeza 5.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 186 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожній флаконі Respreeza 5.000 мг. Це становить 9,3% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Ваш лікар або медичний працівник будуть враховувати це, якщо ви дотримуєтеся дієти з контролем натрію.

3. Як використовувати Respreeza

Після відновлення Respreeza вводиться інфузійно в вену. Медичний працівник з досвідом лікування дефіциту інгібітора протеази альфа-1 буде спостерігати за першими інфузіями.

Домашнє лікування/Самолікування

Після перших інфузій ви або людина, яка піклується про вас, також можете вводити Respreeza, але тільки після отримання належної підготовки. Якщо ваш лікар вирішить, що ви підходите для такого домашнього лікування/самолікування, він навчить вас:

• • як підготувати та ввести цей лікарський засіб (див. ілюстровані інструкції в кінці цього опису в розділі "Інформація для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для домашнього лікування/самолікування")
• як зберігати лікарський засіб стерильним (асептичні техніки інфузії)
• як вести щоденний реєстр лікування
• як визначати побічні ефекти, включно з ознаками алергічних реакцій, та заходи, які потрібно вживати у разі їх виникнення (див. також розділ 2 та розділ 4)

Ваш лікар або медичний працівник регулярно перевірятимуть вашу техніку інфузії або техніку людини, яка піклується про вас, щоб переконатися, що ви продовжуєте діяти належним чином.

Доза

Кількість Respreeza, яку вводиться, залежить від вашої ваги. Рекомендована доза становить 60 мг на кг ваги та повинна вводитися один раз на тиждень. Розчин для інфузії зазвичай вводиться протягом 15 хвилин (приблизно 0,08 мл розчину на кг ваги кожну хвилину). Ваш лікар визначить швидкість інфузії, яка підходить для вас, залежно від вашої ваги та толерантності до інфузії.

Якщо ви приймаєте більше Respreeza, ніж потрібно

Не відомо, які можуть бути наслідки передозування.

• Повідомте вашому лікарю або медичному працівнику, якщо ви думаєте, що прийняли більше Respreeza, ніж потрібно, щоб вжити необхідні заходи.

Якщо ви забули прийняти Respreeza

• Відразу ж застосуйте наступну дозу та продовжуйте приймати лікарський засіб через регулярні інтервали, згідно з інструкціями вашого лікаря або медичного працівника.
• Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати забуту дозу.

Якщо ви припиняєте лікування Respreeza

• Не припиняйте використання цього лікарського засобу без консультації з вашим лікарем або медичним працівником. Якщо ви припините лікування Respreeza, ваша хвороба може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Ці побічні ефекти можуть виникнути, хоча ви раніше приймали інгібітори протеази альфа-1 людини та добре їх переносили.

Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними:

Відзначені рідкісні алергічні реакції (можуть виникнути у до 1 людини з 100).

У деяких дуже рідкісних випадках (можуть виникнути у до 1 людини з 10 000) можуть виникнути серйозні алергічні реакції, навіть якщо ви раніше не мали ознак алергії при попередніх інфузіях.

• Повідомте вашому лікарю або медичному працівнику незайве, якщо ви відчуваєте будь-які ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, червоність, прискорене серцебиття, падіння артеріального тиску, головокружіння, висип, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або рота) під час введення Respreeza.

У залежності від типу та інтенсивності реакції ваш лікар або медичний працівник можуть вирішити зменшити швидкість або зупинити інфузію та розпочати відповідне лікування.

У разі самолікування/домашнього лікування зупиніть інфузію незайвета зверніться до вашого лікаря або медичного працівника.

Інші побічні ефектиможуть включати:

Часті(можуть виникнути у до 1 людини з 10)

Головокружіння, головний біль, труднощі з диханням (диспное), нудота.

Рідкісні(можуть виникнути у до 1 людини з 100)

Порушення відчуття, такі як печіння, оніміння або поколювання в руках, ногах, ногах або ногах (парестезія), червоність, висип (уртикарія), ерозивний висип, загальний висип, фізична слабкість (астенія), реакції в місці інфузії (такі як печіння, колючі відчуття, біль, набряк або червоність в місці інфузії).

Дуже рідкісні(можуть виникнути у до 1 людини з 10 000)

Порушення відчуття, такі як печіння, оніміння або поколювання в руках, ногах, ногах або ногах (гіпостезія), надмірне потіння (гіпергідроз), свербіж, біль у грудній клітці, озноб, гарячка (пірексія).

Частота невідома(не може бути оцінена на основі доступних даних)

Біль у лімфатичних вузлах (збірні тканини, розташовані по всьому тілу, які можуть бути пальповані, наприклад, в пахвових, пахвових або шиї), набряк обличчя, очей та губ.

Звіт про побічні ефекти

• Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену в додаток V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Respreeza

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці та на етикетках флаконів після EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Не зберігайте при температурі вище 25 °C. Не заморожуйте.

Після відновлення розчин повинен бути використаний негайно. Якщо це не можливо, відновлені розчини можуть зберігатися до 3 годин при кімнатній температурі (до 25 °C). Не заморожуйте відновлений розчин.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Respreeza

Активний інгредієнт - інгібітор протеази альфа-1 людини. Одне флакони містить приблизно 1 000 мг, 4 000 мг або 5 000 мг інгібітора протеази альфа-1 людини.

Інші складові частини- хлорид натрію, дигідрогенфосфат натрію моногідрат і манітол (див. розділ 2).

Розчинник: вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Цей лікарський засіб є білий або блакитний порошок.

Після того, як він буде реалізований з водою для ін'єкційних препаратів, розчин повинен бути прозорим, безколірним або легенько жовтим і вільним від видимих частинок.

Варіанти упаковки:

Вміст однієї упаковки:

Respreeza 1 000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії

• 1 флакон з порошком для одного використання
• 1 флакон розчинника з 20 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для реалізаціï

Respreeza 4 000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії

• 1 флакон з порошком для одного використання
• 1 флакон розчинника з 76 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для реалізаціï

Середство для введення (внутрішня коробка):

• 1 набір для інфузії IV
• 1 катетер для інфузії типу "паломиця"
• 3 ватні тампони, змочені спиртом

Respreeza 5 000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії

• 1 флакон з порошком для одного використання
• 1 флакон розчинника з 95 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для реалізаціï

Середство для введення (внутрішня коробка):

• 1 набір для інфузії IV
• 1 катетер для інфузії типу "паломиця"
• 3 ватні тампони, змочені спиртом

Можливо, що тільки деякі розміри упаковки будуть реалізовані.

Власник дозволу на реалізацію та відповідальна особа за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Наступна інформація призначена для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для домашнього лікування/самовведення

Загальні інструкції

• Реалізація повинна проводитися згідно з інструкціями, наведеними нижче.
• Продукт повинен бути реалізований, введений і оброблений з обережністю, використовуючи асептичні техніки для підтримання стерильності продукту.
• Не використовуйте допоміжні стерильні аксесуари, надані для реалізаціï та введення, якщо їх упаковка відкрита або пошкоджена.
• Порошок повинен бути реалізований з розчинником (водою для ін'єкційних препаратів).
• Повна реалізація порошку повинна проводитися протягом 5 хвилин (упаковка 1 000 мг) або протягом 10 хвилин (упаковки 4 000 мг та 5 000 мг).
• Перегляньте реалізований розчин на наявність частинок і забарвлення перед введенням.
• Реалізований розчин повинен бути прозорим, безколірним або легенько жовтим і вільним від видимих частинок.

Виконайте наступні кроки для підготовки та реалізаціï Respreeza:

Введення

Реалізований розчин повинен бути введений за допомогою набору для інфузії IV (наданого з упаковками 4 000 мг та 5 000 мг).

Кожен флакон Respreeza призначений для одного використання.

Усі невикористані продукти або матеріали повинні бути видалені згідно з інструкціями вашого лікаря або медичного працівника.