ПРОЦИСБІ 75 мг ТВЕРДІ ШЛУНКОВО-КИШКОВО СТІЙКІ КАПСУЛИ

Вступ

Опис: інформація для користувача

PROCYSBI 25 мг твердих гастрозахисних капсул

PROCYSBI 75 мг твердих гастрозахисних капсул

цистеамін (бітартрат меркаптаміну)

Перш ніж почати приймати цей препарат, уважно прочитайте весь опис, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам可能 потрібно буде знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей препарат призначений лише для вас, і не слід давати його іншим людям

хоча вони можуть мати相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке PROCYSBI і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком прийому PROCYSBI
3. Як приймати PROCYSBI
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження PROCYSBI
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке PROCYSBI і для чого він використовується

PROCYSBI містить активну речовину цистеамін (також відомий як меркаптамін) і приймається для лікування нефропатичної цистинозу у дітей та дорослих. Цистиноз - це захворювання, яке впливає на функціонування організму, з аномальним накопиченням амінокислоти цистеїну в різних органах, таких як нирки, очі, м'язи, підшлункова залоза та мозок. Накопичення цистеїну викликає ушкодження нирок та видалення надмірної кількості глюкози, білків та електролітів. У різних вікових групах можуть бути уражені різні органи.

PROCYSBI - це препарат, який реагує з цистеїном і знижує його рівні в клітинах. Для отримання максимальної користі терапія цистеаміном повинна бути розпочата якомога швидше після підтвердження діагнозу цистинозу.

2. Що потрібно знати перед початком прийому PROCYSBI

Не приймайте PROCYSBI

• Якщо ви алергічні на цистеамін (також відомий як меркаптамін) або на будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).
• Якщо ви алергічні на пеніциламін (це не є "пеніцилін", а препарат, який використовується для лікування захворювання Вільсона).
• Якщо ви перебуваєте в період годування грудьми.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком прийому PROCYSBI.

• Оскільки пероральний цистеамін не запобігає накопиченню кристалів цистеїну в очах, вам потрібно продовжувати використовувати очні краплі цистеаміну, призначені вашим лікарем.
• Не слід давати цілі капсули цистеаміну дітям молодшим 6 років через ризик задушення (див. розділ 3 "Як приймати PROCYSBI - Форма прийому").

• Можуть виникнути важкі ушкодження шкіри у пацієнтів, які приймають високі дози цистеаміну. Ваш лікар буде проводити періодичні огляди шкіри та кісток і знижувати або припиняти лікування у разі необхідності (див. розділ 4).

• Можуть виникнути виразки та кровотечі в шлунку та кишечнику у пацієнтів, які приймають цистеамін (див. розділ 4).
• Під час лікування цистеаміном можуть виникнути інші симптоми шлунково-кишкового тракту, зокрема нудота, блювання, анорексія та біль у шлунку. У цих випадках ваш лікар може припинити та змінити дозу.
• Проконсультуйтеся з вашим лікарем у разі появи незвичайних симптомів шлунку або зміни симптомів шлунку.
• Під час лікування цистеаміном можуть виникнути симптоми, такі як судоми, втома, сонливість, депресія та порушення мозкової діяльності (енцефалопатія). Якщо ви відчуваєте ці симптоми, повідомте про це вашому лікареві, який调整є дозу.
• Під час лікування цистеаміном можуть виникнути порушення функції печінки або зниження кількості білих кров'яних тільців (лейкопенія). Ваш лікар буде періодично контролювати аналіз крові та функцію печінки.
• Ваш лікар буде періодично контролювати появу доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії (або псевдотумор церебрі [ПТЦ]) та запалення зорового нерва (папілярний едем), пов'язаних з лікуванням цистеаміном. Ви будете проходити періодичні офтальмологічні огляди для виявлення цього розладу, оскільки негайне лікування може запобігти втраті зору.

Інші препарати та PROCYSBI

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший препарат. Якщо ваш лікар призначає бікарбонат, не приймайте його в одночас з PROCYSBI; зробіть це за至少 1 годину до або після прийому препарату.

Прийом PROCYSBI з їжею та напоями

Під час принаймні 1 години до та 1 години після прийому PROCYSBI спробуйте уникати їжі, багатої на жири або білки, а також будь-якої їжі чи напою, який може знижувати кислотність шлунку, такий як молоко або йогурт. Якщо це неможливо, ви можете спожити невелику кількість (приблизно 100 грамів) їжі (переважно вуглеводи, наприклад, хліб, макарони, фрукти) під час години до та після прийому PROCYSBI. Прийом капсули з кислотним напоєм (наприклад, соком апельсина або будь-яким кислотним соком) або водою. Для дітей та пацієнтів з проблемами ковтання див. розділ 3 "Як приймати PROCYSBI - Форма прийому".

Вагітність та годування грудьми

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період годування грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийомом цього препарату.

Не приймайте цей препарат, якщо ви вагітні, особливо під час першого триместру. Перед початком лікування необхідно провести тест на вагітність з негативним результатом, а під час лікування необхідно використовувати відповідний метод контрацепції. Якщо ви жінка та плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем щодо припинення лікування цим препаратом, оскільки воно може бути шкідливим для плоду.

Не приймайте цей препарат під час годування грудьми (див. розділ 2 "Не приймайте PROCYSBI").

Водіння та використання машин

Цей препарат може викликати сонливість. При початкому лікування уникайте водіння, використання машин або виконання інших небезпечних дій до тих пір, поки не дізнаєтеся, як препарат впливає на вас.

PROCYSBI містить натрій

Цей препарат містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як приймати PROCYSBI

Слідуйте точно інструкціям щодо прийому цього препарату, вказаним вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Рекомендована доза для вас або вашої дитини залежить від віку та ваги або віку та ваги вашої дитини. Рекомендована підтримувальна доза становить 1,3 г/м²/добу.

Позологія

Прийом цього препарату двічі на добу, кожні 12 годин. Для отримання максимальної користі від цього препарату спробуйте уникати їжі та молочних продуктів принаймні за годину до та після прийому PROCYSBI. Якщо це неможливо, ви можете спожити невелику кількість (приблизно 100 грамів) їжі (переважно вуглеводи, наприклад, хліб, макарони, фрукти) під час години до та після прийому PROCYSBI.

Важливо приймати PROCYSBI постійно в часі.

Не збільшуйте та не зменшуйте кількість препарату без попередньої згоди вашого лікаря.

Загальна добова доза не повинна перевищувати 1,95 г/м²/добу.

Тривалість лікування

Лікування PROCYSBI повинно продовжуватися протягом усього життя, згідно з вказівками вашого лікаря.

Форма прийому

Прийом тільки перорально (через рот).

Для того щоб цей препарат діяв правильно:

• Для пацієнтів, які можуть ковтати цілу капсулу:

Проглотіть цілу капсулу з кислотним напоєм (наприклад, соком апельсина або будь-яким кислотним соком) або водою. Не розчавлюйте та не жуйте капсули чи вміст капсули. Можливо, діти молодші 6 років не зможуть ковтати цілі капсули та можуть задушитися ними. Ви можете давати Procysbi дітям молодшим 6 років, відкриваючи капсули та посипаючи їхній вміст на їжу чи напої, згідно з інструкціями нижче.

• Для пацієнтів, які не можуть ковтати цілу капсулу або використовують зонд для харчування:

Посипання на їжу

Відкрийте капсули та посипайте їхній вміст (гранули) на приблизно 100 грамів їжі, наприклад, яблучне пюре або фруктовий джем.

Мішайте гранули з їжею, щоб створити суміш гранул та їжі. Споживайте всю суміш. Після цього випийте приблизно 250 мл кислотного напою (наприклад, соку апельсина або будь-якого іншого кислотного соку) або води, щоб полегшити ковтання суміші.

Якщо ви не споживаєте суміш одразу, ви можете охолодити її (між 2 °C та 8 °C) від моменту підготовки до моменту прийому та споживати її протягом 2 годин після підготовки. Не зберігайте нічого з суміші після 2 годин.

Введення через зонд для харчування

Відкрийте капсули та посипайте їхній вміст (гранули) на приблизно 100 грамів яблучного пюре або фруктового джему. Мішайте гранули з їжею, щоб створити суміш гранул та їжі. Введіть суміш через зонд для харчування, використовуючи шприц з катетером. Перед введенням PROCYSBI відкрийте кнопку зонда для харчування та підключіть зонд. Промийте 5 мл води, щоб промити кнопку. Аспіруйте суміш у шприц. Рекомендується максимальний об'єм суміші 60 мл у шприці з катетером для прямого або болюсного введення. Помістіть отвір шприца з сумішшю PROCYSBI та їжею в отвір зонда для харчування та наповніть його повністю сумішшю: натисніть шприц та утримуйте зонд для харчування в горизонтальному положенні під час введення, щоб уникнути проблем з обструкцією. Рекомендується використовувати густий продукт, такий як яблучне пюре або фруктовий джем, з швидкістю близько 10 мл кожні 10 секунд, щоб уникнути обструкції. Повторіть попередній крок, доки не буде введена вся суміш. Після введення PROCYSBI аспіруйте 10 мл соку чи води в інший шприц та промийте зонд для харчування, щоб переконатися, що нічого з суміші PROCYSBI та їжі не залишилося в зонді.

Якщо ви не споживаєте суміш одразу, ви можете охолодити її (між 2 °C та 8 °C) від моменту підготовки до моменту прийому та споживати її протягом 2 годин після підготовки. Не зберігайте нічого з суміші після 2 годин.

Проконсультуйтеся з лікарем вашої дитини щодо отримання повних інструкцій щодо правильного введення продукту через зонди для харчування або якщо у вас виникли проблеми з обструкцією зонда.

Посипання в сік апельсина або будь-який інший кислотний сік чи воду

Відкрийте капсули та посипайте їхній вміст (гранули) в приблизно 100-150 мл фруктового соку (наприклад, соку апельсина або будь-якого іншого кислотного соку) або води. Мішайте суміш гранул та соку протягом 5 хвилин, мішайте в чашці або трясіть в закритій чашці (наприклад, чашці для "сорбів"), та випийте суміш.

Якщо ви не споживаєте суміш одразу, ви можете охолодити її (між 2 °C та 8 °C) від моменту підготовки до моменту прийому та споживати її протягом 30 хвилин після підготовки. Не зберігайте нічого з суміші після 30 хвилин.

Введення суміші через шприц для прийому їжі

Аспіруйте суміш у шприц для дозування та введіть її безпосередньо в рот.

Якщо ви не споживаєте суміш одразу, ви можете охолодити її (між 2 °C та 8 °C) від моменту підготовки до моменту прийому та споживати її протягом 30 хвилин після підготовки. Не зберігайте нічого з суміші після 30 хвилин.

Ваш лікар може рекомендувати або призначати додаткові добавки для відновлення важливих електролітів, які втрачаються нирками. Важливо приймати ці добавки згідно з інструкціями. Якщо ви забули прийняти кілька доз добавок або відчуваєте слабкість чи сонливість, проконсультуйтеся з вашим лікарем щодо інструкцій, які потрібно виконувати.

Необхідно проводити регулярні аналізи крові для вимірювання кількості цистеїну в лейкоцитах та/або концентрації цистеаміну в крові, щоб допомогти визначити правильну дозу PROCYSBI. Ви або ваш лікар домовитеся про проведення цих аналізів крові. Ці аналізи повинні проводитися через 12,5 годин після вечірньої дози попереднього дня та через 30 хвилин після дози ранку. Також необхідно проводити періодичні аналізи крові та сечі для вимірювання рівнів важливих електролітів, щоб допомогти вашому лікареві або вам правильно调整вати дози цих добавок.

Якщо ви прийняли більше PROCYSBI, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більшу кількість PROCYSBI, ніж призначена, негайно проконсультуйтеся з вашим лікарем або зверніться до відділу невідкладної допомоги лікарні. Ви можете відчувати сонливість.

Якщо ви забули прийняти PROCYSBI

Якщо ви забули прийняти дозу, ви повинні прийняти її якомога швидше. Якщо залишилося менше 4 годин до наступної дози, ви повинні пропустити забуту дозу та повернутися до звичайного графіку.

Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутих доз.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Негайно зверніться до лікаря або медсестри, якщо ви відчуваєте будь-який з наступних побічних ефектів, оскільки вам可能 потрібно буде термінове медичне лікування:

• Важкі алергічні реакції (рідко): зверніться до відділу невідкладної допомоги, якщо у вас є будь-які з наступних ознак алергічної реакції: кропив'янка, труднощі з диханням, набряк обличчя, губ, язика або горла.

Якщо ви відчуваєте будь-який з наступних побічних ефектів, негайно зверніться до вашого лікаря. Оскільки деякі з цих побічних ефектів є важкими, попросіть вашого лікаря пояснити вам ознаки небезпеки.

Часті побічні ефекти(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб):

• Червоні плями на шкірі: негайно повідомте вашому лікареві. Можливо, потрібно буде тимчасово припинити лікування PROCYSBI, доки червоні плями не зникнуть. Якщо червоні плями є важкими, ваш лікар може припинити лікування цистеаміном.
• Порушення функції печінки в аналізі крові. Ваш лікар буде контролювати цей ефект.

Рідкі побічні ефекти(можуть виникнути у до 1 з 100 осіб):

• Ушкодження шкіри, ушкодження кісток та проблеми з суглобами: лікування високими дозами цистеаміну може викликати ушкодження шкіри. Це включає в себе стрії на шкірі (які є подібними до розтяжок), ушкодження кісток (наприклад, переломи), деформації кісток та проблеми з суглобами. Перевіряйте свою шкіру під час прийому цього препарату. Повідомте про будь-які зміни вашому лікареві. Ваш лікар буде контролювати ці проблеми.

• Низький рівень білих кров'яних тільців. Ваш лікар буде контролювати цей ефект.
• Симптоми з боку центральної нервової системи: деякі пацієнти, які приймають цистеамін, відчували судоми, депресію та надмірну сонливість. Повідомте про ці симптоми вашому лікареві.
• Проблеми з шлунком та кишечником (гastrointestinal): пацієнти, які приймають цистеамін, можуть розвивати виразки та кровотечі. Негайно повідомте про ці симптоми вашому лікареві.
• Також було повідомлено про доброякісну внутрішньочерепну гіпертензію, також відому як псевдотумор церебрі, при застосуванні цистеаміну. Це розлад, який полягає у збільшенні тиску рідини, яка оточує мозок. Повідомте про будь-які з наступних симптомів вашому лікареві, якщо ви їх відчуваєте під час прийому PROCYSBI: звук у вухах, головокружіння, подвійне бачення, розмитість зору, втата зору, біль у задній частині ока або біль при русі очима. Ваш лікар буде проводити офтальмологічні огляди для виявлення цього розладу на ранній стадії, що допоможе зменшити ймовірність втрати зору.

Інші побічні ефекти, перелічені нижче, можуть виникнути при застосуванні PROCYSBI.

Часті побічні ефекти:

• нудота
• блювання
• втрата апетиту
• діарея
• лихоманка
• спання

Рідкі побічні ефекти:

• головний біль
• енцефалопатія
• біль у шлунку
• диспепсія
• неприємний запах з рота та тіла
• палість у шлунку
• втома

Рідкісні побічні ефекти:

• біль у ногах
• сколіоз (деформація хребта)
• хрупкість кісток
• зміна кольору волосся
• судоми
• нервозність
• галюцинації
• побічні ефекти з боку нирок, які проявляються набряком кінцівок та збільшенням ваги

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу безпеки лікарських засобів для людини https://www.notificaram.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Зберігання PROCYSBI

Тримати цей лікарський засіб поза зором і поза доступом дітей.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на коробці та на етикетці пляшки після CAD. Термін придатності - останній день місяця, зазначеного на етикетці.

Не приймати цей лікарський засіб, якщо алюмінієва печать була відкрита понад 30 днів. Витребути відкриту пляшку та використовувати нову.

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C). Не заморожувати. Після відкриття не зберігати при температурі вище 25 °C. Тримати упаковку щільно закритою, щоб захистити від світла та вологи.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію. Спитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад PROCYSBI

• Активний інгредієнт - цистеамін (у вигляді бітартрату меркаптаміну).

PROCYSBI 25 мг твердих гастрорезистентних капсул

Кожна твердая гастрорезистентна капсула містить 25 мг цистеаміну.

PROCYSBI 75 мг твердих гастрорезистентних капсул

Кожна твердая гастрорезистентна капсула містить 75 мг цистеаміну.

• Інші компоненти:

• Від капсул: мікрокристалічна целюлоза, кополімер метакрилової кислоти-акрилату етилу (1:1), гіпромелоза, тальк, цитрат трієтилу та лаурілсульфат натрію (див. розділ "PROCYSBI містить натрій").
• Від оболонки капсули: желатина, діоксид титану (E171) та кармін індіго (E132).
• Від друкарської фарби: гума шеллак, повідон (K-17) та діоксид титану (E171).

Вигляд продукту та вміст упаковки

• PROCYSBI 25 мг випускається у вигляді твердих гастрорезистентних капсул (розміром 15,9 х 5,8 мм). Капсула кришки світло-синього кольору має надрукований логотип «PRO» білою фарбою, а тіло капсули світло-синього кольору має надрукований «25 мг» білою фарбою. Пластикова пляшка білого кольору містить 60 капсул. Кришка має захист від дітей та алюмінієву печать. Кожна пляшка містить два пластикові циліндри, які використовуються для надання додаткового захисту від вологи та повітря.

• PROCYSBI 75 мг випускається у вигляді твердих гастрорезистентних капсул (розміром 21,7 х 7,6 мм). Капсула кришки темно-синього кольору має надрукований логотип «PRO» білою фарбою, а тіло капсули світло-синього кольору має надрукований «75 мг» білою фарбою. Пластикова пляшка білого кольору містить 250 капсул. Кришка має захист від дітей та алюмінієву печать. Кожна пляшка містить три пластикові циліндри, які використовуються для надання додаткового захисту від вологи та повітря.

• Тримати циліндри всередині кожної пляшки під час її використання. Циліндри можна викинути разом з пляшкою після використання.

Власник дозволу на торгівлю

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Віа Пальєрмо 26/А

43122 Парма

Італія

Відповідальний за виробництво

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Віа Сан-Леонардо 96

43122 Парма

Італія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на торгівлю:

Дата останнього перегляду цього листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Агентства з лікарських засобів Європи http://www.ema.europa.eu.