ОПФОЛДА 65 мг ТВЕРДІ КАПСУЛИ

Вступ

Опис: інформація для пацієнта

Opfolda 65 мг твердих капсул

міглустат

Перш ніж почати приймати цей препарат, уважно прочитайте весь опис, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей препарат призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Opfolda і для чого вона використовується
2. Що потрібно знати перед початком прийому Opfolda
3. Як приймати Opfolda
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Opfolda
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Opfolda і для чого вона використовується

Що таке Opfolda

Opfolda - це препарат, який використовується для лікування пізнього початку хвороби Помпе у дорослих. Цей препарат містить активну речовину "міглустат".

Для чого вона використовується

Opfolda використовується завжди з іншим препаратом під назвою "ципаглюкозидаза альфа", який є типом заміщення ферментної терапії (ЗФТ). Тому дуже важливо також прочитати опис ципаглюкозидази альфа.

Якщо у вас виникли питання щодо цих препаратів, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Як діє Opfolda

Люди з хворобою Помпе мають низькі рівні ферменту під назвою глюкозидаза альфа кислота (ГАК). Цей фермент допомагає регулювати рівні глюкогену (типу вуглеводів) в організмі.

При хворобі Помпе великі кількості глюкогену накопичуються в м'язах всього тіла. Це перешкоджає правильній роботі м'язів, наприклад, тих, які допомагають ходити, тих, які полегшують дихання в легенях, і серцевого м'яза.

Opfolda сполучається з ципаглюкозидазою альфа під час лікування. Це робить форму ципаглюкозидази альфа більш стабільною, так що вона може бути легше поглинена кров'ю м'язовими клітинами, які постраждали від хвороби Помпе. Як тільки всередині клітин, ципаглюкозидаза альфа діє як ГАК, сприяючи розщепленню глюкогену та регулюванню його рівнів.

2. Що потрібно знати перед початком прийому Opfolda

Не приймайте Opfolda

• Якщо ви алергічні на міглустат або на будь-який інший компонент цього препарату (включно з розділом 6).
• Якщо ви алергічні на альфа ципаглюкозидазу.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком прийому Opfolda.

Обережно ставтеся до важких побічних ефектів

Opfolda використовується разом з ципаглюкозидазою альфа, типом заміщення ферментної терапії (ЗФТ), тому також потрібно прочитати опис ципаглюкозидази альфа. Ці препарати можуть викликати побічні ефекти, про які потрібно повідомити вашому лікареві негайно, наприклад, алергічні реакції. Ознаки алергічної реакції перераховані в розділі 4 "Алергічні реакції".

Ці реакції можуть бути важкими і виникнути під час введення препарату або в години, що слідують.

Повідомте вашому лікареві або медсестрі негайно, якщо ви відчуваєте або вважаєте, що можете відчувати реакцію, пов'язану з перфузією, або алергічну реакцію. Перед прийомом Opfolda повідомте вашому лікареві або медсестрі, якщо ви раніше мали таку реакцію з іншим ЗФТ.

Діти та підлітки

Цей препарат не повинен прийматися пацієнтами молодше 18 років, оскільки невідомі ефекти Opfolda разом з ципаглюкозидазою альфа в цій віковій групі.

Інші препарати та Opfolda

Повідомте вашому лікареві або медсестрі, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший препарат, включно з препаратами, придбаними без рецепта, і препаратами на основі рослин.

Вагітність та годування грудьми

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийомом цього препарату.

Немає даних про використання Opfolda в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа під час вагітності. Ваш лікар пояснить ризики та переваги прийому цих препаратів.

• Не приймайте Opfolda чи не отримуйте ципаглюкозидазу альфа, якщо ви вагітні. Повідомте вашому лікареві негайно, якщо ви завагітніли, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти. Можуть бути ризики для дитини.
• Opfolda в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа не повинна прийматися жінками під час годування грудьми. Потрібно вирішити, чи потрібно перервати годування грудьми чи лікування.

Контрацепція та фертильність

Пацієнтки фертильного віку повинні використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування та протягом 4 тижнів після закінчення прийому обидвох препаратів.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив Opfolda на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є незначним або відсутнім. Також потрібно прочитати опис ципаглюкозидази альфа, оскільки препарат може впливати на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

3. Як приймати Opfolda

Слідуйте точно інструкціям з прийому цього препарату, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Кількість Opfolda, яку потрібно прийняти

• Капсули Opfolda (міглустат) повинні використовуватися з ципаглюкозидазою альфа. Також потрібно прочитати опис ципаглюкозидази альфа.
• Якщо ваша вага становить 50 кг або більше, рекомендується доза 4 капсули, кожна з яких містить 65 мг міглустату.
• Якщо ваша вага становить від 40 кг до 50 кг, рекомендується доза 3 капсули.

Як часто потрібно приймати Opfolda

• Ви будете приймати Opfolda та ципаглюкозидазу альфа один раз на дві тижні. Обидва препарати вводяться в один і той же день.
• Слідуйте точно інструкціям з прийому обидвох препаратів, вказаним вашим лікарем, див. малюнок 1. Таким чином, лікування може бути найбільш ефективним.

Прийом Opfolda з їжею

Ви повинні приймати Opfolda перорально з порожнім шлунком.

• Вам потрібно буде голодувати протягом 2 годин перед і 2 годин після прийому цього препарату.
• Під час цього 4-годинного періоду голодування ви можете пити воду, обезжирене молоко (відокремлене) та чай або каву. Не пийте вершки, ціле молоко або напіввідокремлене молоко, рослинне молоко, цукор або солодкі речовини. Ви можете пити обезжирене молоко з чаєм або кавою.
• Через 2 години після прийому Opfolda ви можете знову їсти та пити з нормальною дієтою.

Малюнок 1. Хронологічний розвиток доз

• Міглустат 65 мг твердої капсули повинен прийматися приблизно за 1 годину і не пізніше 3 годин перед початком перфузії ципаглюкозидази альфа.

Зміна з іншого лікування заміщення ферментної терапії (ЗФТ)

Якщо ви зараз приймаєте інший ЗФТ:

• Ваш лікар вказує, коли вам потрібно припинити інший ЗФТ перед початком Opfolda.
• Повідомте вашому лікареві, коли ви прийняли останню дозу.

Якщо ви прийняли більше Opfolda, ніж потрібно

Повідомте вашому лікареві або зверніться до лікарні негайно, якщо ви випадково прийняли більше капсул, ніж вам призначили. Можливо, збільшиться ризик появи побічних ефектів з цим препаратом (див. розділ 4). Ваш лікар надасть вам симптоматичне лікування, яке вам потрібно.

Якщо ви забули прийняти Opfolda

Якщо ви забули прийняти дозу Opfolda, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою. Зверніться до вашого лікаря або медсестри негайно, щоб знову запланувати введення міглустату в поєднанні з ципаглюкозидазою альфа якнайшвидше.

Якщо ви припинили лікування Opfolda

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви бажаєте припинити лікування Opfolda. Симптоми вашої хвороби можуть погіршитися, якщо ви припините лікування.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Opfolda використовується разом з ципаглюкозидазою альфа, і будь-який з цих препаратів може викликати побічні ефекти.

Можуть виникнути такі побічні ефекти:

Алергічні реакції

Алергічні реакції можуть викликати симптоми, такі як висип на будь-якій частині тіла, набряк очей, труднощі з диханням, кашель, набряк губ, язика або горла, свербіж шкіри та кропив'янка.

Повідомте вашому лікареві або медсестрі негайно, якщо ви відчуваєте або вважаєте, що можете відчувати алергічну реакцію. Повідомте вашому лікареві або медсестрі, якщо ви раніше мали таку реакцію.

Дуже часто зустрічаються(можуть впливати на більше 1 з 10 осіб)

• Головний біль

Часто зустрічаються(можуть впливати до 1 з 10 осіб)

• Труднощі з диханням (диспное)
• Раптове почервоніння обличчя, шиї або верхньої частини грудей
• Збільшення артеріального тиску
• Біль у шлунку
• Набряк живота
• Вітряна коліка або гази
• Діарея, м'який стул
• Запор
• Вомітування
• Змова
• Нудота
• Гарячка
• Кропив'янка з сильним свербінням (уртикарія)
• Висип з свербінням, бажанням чухати (прурит)
• Озноб
• Спазми, біль або слабкість м'язів
• Тремор в одній або декількох частинах тіла
• Збільшення потовиділення
• Біль
• Порушення смаку

Нечасто зустрічаються(можуть впливати до 1 з 100 осіб)

• Астма
• Алергічна реакція
• Розлад шлунку
• Диспепсія
• Біль або подразнення горла
• Спазматичні та аномальні скорочення горла
• Загальне нездужання, відчуття ліньки
• Нервозність
• Набряк рук, ніг, ликтьових суглобів, ніг
• Чувство постійного знесиління
• Незвичайне блідnutí шкіри
• Низький артеріальний тиск
• Зниження кількості тромбоцитів або певного типу білих кров'яних тілець (виявляється при аналізах)
• Біль у суглобах
• Біль у ділянці між тазом і ребрами
• М'язова слабість
• Збільшення м'язової жорсткості
• Сонливість
• Біль у одній або обох сторонах голови, гострий біль, аура, біль в очах, чутливість до світла (мігрень)
• Плями на шкірі
• Розлад рівноваги

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Також ви можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Збереження Opfolda

Тримайте цей препарат поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на флаконі та коробці після "КІНЕЦЬ". Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Не потрібно особливих умов зберігання.

Препарати не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміттєві контейнери. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та препаратів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Opfolda

• Активна речовина - міглустат. Кожна тверда капсула містить 65 мг міглустату.
• Інші компоненти:

Зміст капсул

Прегельтеніалізований крохмаль (кукурудза)

Стеарат магнію (Е470б)

Мікрокристалічна целюлоза (Е460і)

Сукралоза (Е955)

Колоїдний діоксид кремнію

Покриття капсул

Желатина

Діоксид титану (Е171)

Оксид заліза чорний (Е172)

Частинки друку для харчових продуктів

Оксид заліза чорний (Е172)

Гідроксид потасію (Е525)

Пропіленгліколь (Е1520)

Розчин сильної амоніаку (Е527)

Лак для смоли (Е904)

Вигляд продукту та вміст упаковки

Бутілі з 4 та 24 капсул.

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть реалізовані.

Тверда капсула розміру 2 з непрозорим сірим ковпачком та непрозорим білим тілом з написом "AT2221" чорним кольором на тілі, яке містить білий або білуватий порошок.

Уповноважений з реєстрації

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Ірландія

Тел: +353 (0) 1 588 0836

Факс: +353 (0) 1 588 6851

Електронна пошта: [email protected]

Виробник

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Нідерланди

Ви можете запитати більше інформації про цей препарат, звернувшись до місцевого представника уповноваженого з реєстрації:

Дата останнього перегляду цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні препарати.