КУВАН 100 мг РОЗЧИННІ ТАБЛЕТКИ

Вступ

Опис: інформація для користувача

Kuvan 100 мг розчинні таблетки

дигідрохлорид сапроптерину

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почнете приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

• Цей лікарський засіб призначений лише для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як у вас, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Kuvan і для чого він використовується

1. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Kuvan
2. Як приймати Kuvan

1. Можливі побічні ефекти
2. Зберігання Kuvan
3. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Kuvan і для чого він використовується

Kuvan містить активну речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що виробляється організмом,叫еної тетрабіоптерин (BH4). BH4 необхідна в організмі для перетворення однієї з амінокислот,叫еної фенілаланіном, в іншу амінокислоту,叫ену тирозином.

Kuvan використовується для лікування гіперфенілаланінемії (ГФА) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА і ФКУ викликані аномально високими рівнями фенілаланіну в крові, які можуть бути шкідливими. Kuvan знижує ці рівні у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включити до раціону.

Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкової хвороби,叫еної дефіцитом BH4, у пацієнтів будь-якого віку, при якій організм не може виробляти достатньо BH4. Через те, що рівні BH4 дуже низькі, організм не може правильно використовувати фенілаланін, і рівні цієї амінокислоти збільшуються, що має шкідливі ефекти. Заміняючи BH4, яку організм не може виробити, Kuvan знижує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові та збільшує толерантність до фенілаланіну в раціоні.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Kuvan

Не приймайте Kuvan

Якщо ви алергічні на сапроптерин або на будь-які інші компоненти цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати приймати Kuvan, особливо:

• якщо вам 65 років або більше
• якщо у вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем у разі хвороби, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть збільшитися

• якщо у вас є схильність до судом

Під час лікування Kuvan ваш лікар буде проводити аналізи крові для перевірки рівня фенілаланіну та тирозину та для визначення необхідності коригування дози Kuvan або раціону.

Ви повинні продовжувати дієтичне лікування згідно з рекомендаціями вашого лікаря. Не змінюйте раціон без повідомлення вашому лікарю. Навіть якщо ви приймаєте Kuvan, якщо ваші рівні фенілаланіну в крові не контролюються належним чином, ви можете мати серйозні неврологічні проблеми. Ваш лікар повинен продовжувати контролювати ваші рівні фенілаланіну в крові регулярно під час лікування Kuvan, щоб переконатися, що вони не надто високі ні надто низькі.

Використання Kuvan з іншими лікарськими засобами

Повідоміть вашому лікарю або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби. Особливо повідоміть вашому лікарю, якщо ви використовуєте:

• леводопу (для лікування хвороби Паркінсона)
• лікарські засоби для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• лікарські засоби для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• лікарські засоби, які викликають розширення кровоносних судин, (наприклад, тринітрат гліцерилу [ГТН], динітрат ізосорбіду [ІЗДН], нітропрусид натрію [НПН], молсидомін, міноксиділ).

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Якщо ви вагітні, ваш лікар порадить вам, як слід контролювати рівні фенілаланіну. Якщо ви не контролюєте їх належним чином до вагітності або під час вагітності, це може бути шкідливим для вас і вашої дитини. Ваш лікар буде контролювати обмеження споживання фенілаланіну з раціоном до та під час вагітності.

Якщо дієтичне лікування не знижує достатньо рівня фенілаланіну в крові, ваш лікар розгляне питання про те, чи слід вам приймати цей лікарський засіб.

Не слід використовувати цей лікарський засіб під час лактації.

Водіння транспортних засобів і використання машин

Не очікується, що Kuvan буде впливати на вашу здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Важлива інформація про деякі компоненти Kuvan

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на таблетку; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як приймати Kuvan

Слідуйте точно інструкціям щодо прийому цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем.

Якщо у вас є сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Доза для ФКУ

Рекомендована початкова доза Kuvan у пацієнтів з ФКУ становить 10 мг на кг ваги тіла. Приймайте Kuvan один раз на добу, з їжею для підвищення абсорбції, і о同じ час кожної доби, переважно вранці. Ваш лікар може коригувати дозу, зазвичай між 5 і 20 мг на добу на кг ваги, залежно від вашого стану.

Доза для дефіциту BH4

Рекомендована початкова доза Kuvan у пацієнтів з дефіцитом BH4 становить 2-5 мг на кг ваги тіла. Приймайте Kuvan з їжею для підвищення абсорбції. Розподіліть загальну добову дозу на 2-3 прийоми протягом доби. Ваш лікар може коригувати дозу до 20 мг на добу на кг ваги, залежно від вашого стану.

Наступна таблиця є прикладом того, як розрахувати відповідну дозу

Форма прийому

Для пацієнтів з ФКУ загальна добова доза приймається один раз на добу і о同じ час кожної доби, переважно вранці.

Для пацієнтів з дефіцитом BH4 загальна добова доза розподіляється на 2-3 прийоми протягом доби.

Використання у всіх пацієнтів

Помістіть призначені таблетки у склянку або чашку з водою, як описано нижче, і перемішайте до повного розчинення.

Таблетки можуть потребувати декілька хвилин для розчинення. Для того, щоб таблетки розчинилися швидше, можна їх подрібнити. Можливо, будуть спостерігатися дрібні частинки у розчині, які не впливають на ефективність лікарського засобу. Випійте приготований розчин Kuvan з їжею протягом 15-20 хвилин після його приготування.

Не приймайте капсулу з десикантом, включену до флакону.

Використання у пацієнтів з вагою тіла понад 20 кг

Помістіть таблетки у склянку або чашку (120-240 мл) з водою і перемішайте до повного розчинення.

Використання у дітей вагою до 20 кг

Доза базується на вагі тіла, яка змінюється з ростом дитини. Ваш лікар порадить вам:

кількість таблеток Kuvan, необхідну для однієї дози

кількість води, необхідну для змішування однієї дози Kuvan

кількість розчину, який потрібно надати дитині для призначеної дози

Дитина повинна випити розчин Kuvan з їжею.

Надайте дитині призначену кількість розчину протягом 15-20 хвилин після його приготування. Якщо ви не можете надати дозу дитині протягом 15-20 хвилин після розчинення таблеток, вам потрібно буде приготувати новий розчин, оскільки невикористаний розчин не слід використовувати після закінчення 20 хвилин.

Матеріали, необхідні для приготування та прийому дитиною дози Kuvan

• кількість таблеток Kuvan, необхідну для однієї дози

• чашка для ліків з маркуванням 20, 40, 60 і 80 мл

• склянка або чашка

• ложка або чистий інструмент для перемішування
• шприц для перорального використання (градуйований у одиницях 1 мл; шприц об'ємом 10 мл для введення об'ємів ≤10 мл або шприц об'ємом 20 мл для введення об'ємів >10 мл)

Попросіть вашого лікаря про чашку для ліків для розчинення таблеток і шприц для перорального використання об'ємом 10 мл або 20 мл, якщо у вас їх немає.

Порядок приготування та прийому дози:

• Помістіть призначені таблетки у чашку для ліків. Налійте у чашку для ліків кількість води, вказану вашим лікарем (наприклад, ваш лікар порадив вам використовувати 20 мл для розчинення однієї таблетки Kuvan). Перевірте, чи кількість рідини відповідає маркуванню на чашці для ліків. Перемішайте ложкою або чистим інструментом до повного розчинення.
• Якщо ваш лікар порадив вам надати лише частину розчину, вставте наконечник шприца для перорального використання у чашку для ліків. Повільно потягніть поршень назад, щоб витягнути кількість, вказану вашим лікарем.
• Потім перелейте розчин у склянку або чашку, повільно натискаючи на поршень, поки весь розчин, введений у шприц для перорального використання, не опиниться у ньому (наприклад, якщо ваш лікар порадив вам розчинити дві таблетки Kuvan у 40 мл води і надати 30 мл дитині, вам потрібно буде використовувати шприц для перорального використання об'ємом 20 мл двічі, щоб витягнути 30 мл (наприклад, 20 мл + 10 мл) розчину і переліть його у склянку або чашку для прийому). Використовуйте шприц для перорального використання об'ємом 10 мл для введення об'ємів ≤10 мл або шприц об'ємом 20 мл для введення об'ємів >10 мл.

• Якщо дитина надто мала, щоб пити з склянки або чашки, ви можете надати їй розчин, використовуючи шприц для перорального використання. Витягніть призначену кількість розчину, приготованого у склянці, і вставте наконечник шприца для перорального використання у рот дитини. Направте наконечник шприца для перорального використання у бік щоки. Повільно натисніть на поршень, щоб виділити невелику кількість розчину за раз, поки не буде надано весь розчин, chứaщийся у шприці для перорального використання.

• Видаліть будь-який залишковий розчин. Витягніть поршень зі шприца для перорального використання. Вимийте обидві частини шприца для перорального використання та чашку для ліків під теплою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли шприц для перорального використання буде сухим, знову вставте поршень у шприц для перорального використання. Збережіть шприц для перорального використання та чашку для ліків для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше Kuvan, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше Kuvan, ніж призначено, ви можете відчувати побічні ефекти, які можуть включати головний біль

і головокружіння. Якщо ви прийняли більше Kuvan, ніж призначено, негайно повідоміть про це вашому лікарю або фармацевту.

Якщо ви забули прийняти Kuvan

Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущені дози. Приймайте наступну дозу о призначений час.

Якщо ви припинили лікування Kuvan

Не припиняйте лікування Kuvan без попередньої консультації з вашим лікарем, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть збільшитися.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Було повідомлено про кілька випадків алергічних реакцій (таких як висипання на шкірі та серйозні реакції).

Їхня частота невідома (частота не може бути оцінена на основі доступних даних).

Якщо у вас є запальні ділянки, червоні та сверблячі ділянки (судинний висип), насморк, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк язика або горла, чхання, свистіння при диханні, важке дихання або головокружіння, ви можете відчувати серйозну алергічну реакцію на лікарський засіб. Якщо ви відчуваєте ці симптоми, негайно проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше 1 з 10 осіб)

Головний біль і насморк.

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 з 10 осіб)

Біль у горлі, кон'юнктивіт або закладення носа, кашель, діарея, блювота, біль у животі, низькі рівні фенілаланіну в аналізі крові, диспепсія та загальне нездужання (нудота) (див. розділ 2: "Попередження та обережність").

Невідомі побічні ефекти (не можуть бути оцінені на основі доступних даних)

Гастрит (запалення слизової оболонки шлунка), езофагіт (запалення слизової оболонки стравоходу).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Kuvan

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на флаконі та упаковці після CAD. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте при температурі нижче 25 °C.

Тримайте флакон щільно закритим, щоб захистити його від вологи.

Лікарські засоби не слід викидати у водопровід або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Kuvan

• Активна речовина - дигідрохлорид сапроптерину. Кожна таблетка містить 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (що відповідає 77 мг сапроптерину).
• Інші компоненти - манітол (Е421), анігідрід фосфату кальцію, кросповідон типу А, аскорбінова кислота (Е300), стеарилфумарат натрію та рибофлавін (Е101).

Вигляд продукту та зміст упаковки

Kuvan 100 мг розчинні таблетки мають білий або світло-жовтий колір з маркуванням "177" на одній стороні.

Випускається у флаконах з захисним кришкою, що не дозволяє дітям відкрити, з 30, 120 або 240 розчинними таблетками. Кожен флакон містить невеликий пластиковий туб з десикантом (гель з силікою).

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть випускатися.

Власник дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ірландія

Виробник

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ірландія

Дата останнього перегляду цього опису: {MM/РРРР} Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних хвороб та орфанних лікарських засобів.