ІДЕЛЬВІОН 250 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Вступ

Опис: інформація для користувача

IDELVION 250 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 1.000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 2.000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 3.500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм зашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання IDELVION

1. Як використовувати IDELVION

1. Можливі побічні ефекти
2. Збереження IDELVION

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується

Що таке IDELVION?

IDELVION - лікарський засіб для лікування гемофілії, який замінює природній фактор згортання IX. Активний інгредієнт IDELVION - альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білок, який поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор згортання IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією Б не мають цього фактору, що означає, що кров не згортається так швидко, як потрібно, тому існує більша схильність до кровотечі. IDELVION діє шляхом заміни фактору згортання IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

Для чого використовується IDELVION?

IDELVION використовується для профілактики або зупинки кровотечі, викликаної недостатнім вмістом фактору згортання IX у пацієнтів усіх вікових груп з гемофілією Б (також відомої як спадкова недостатність фактору згортання IX або хвороба Крісмаса).

2. Що потрібно знати перед початком використання IDELVION

Не використовуйте IDELVION

• якщо ви алергічні на активний інгредієнт (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

Рекомендується обов'язково реєструвати назву та номер партії продукту кожного разу, коли ви використовуєте IDELVION, для відстеження продуктів та партій продукту, які ви використали.

Відстеження

Для покращення відстеження біологічних лікарських засобів назва та номер партії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком використання IDELVION.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом'яків (див. також "Не використовуйте IDELVION"). Якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій, ви повинні негайно припинити лікування і звернутися до вашого лікаря або центру лікування, де ви проходите спостереження. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші ознаки гіперчутливості.До них належать кропив'янка, загальна висипка, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням або головокружіння).

• Через ризик алергічних реакцій з фактором згортання IX, початкове введення IDELVION повинно проводитися під медичним наглядом для забезпечення доступу до належної медичної допомоги у разі алергічних реакцій.

• Формування інгібіторів(нейтралізуючих антитіл) є відомою ускладненняю, про яку повідомлялося під час лікування IDELVION. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо з IDELVION не вдається контролювати ваші кровотечі, негайно повідомте вашому лікареві. Ви повинні регулярно проходити спостереження на предмет розвитку інгібіторів.
• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно пройшли велику операцію, будь ласка, повідомте вашому лікареві, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.
• Якщо для введення IDELVION потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар буде брати до уваги ризик ускладнень, пов'язаних з центральним венозним катетером, таких як місцеві інфекції, бактеріємія та утворення кров'яного згустку в кровоносних судинах (тромбоз) в місці введення катетера.

Використання IDELVION з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, недавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та лактації IDELVION повинен використовуватися тільки за явної необхідності.

Водіння транспортних засобів і робота з машинами

IDELVION не впливає на вашу здатність водити транспортні засоби або працювати з машинами.

IDELVION містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 0,4% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати IDELVION

Ваше лікування повинно бути розпочато і спостерігалося лікарем, який має досвід лікування порушень згортання крові. Слідуйте точно інструкціям вашого лікаря щодо використання цього лікарського засобу. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас виникли питання.

Ваш лікар розрахує дозу IDELVION, яку ви повинні отримати. Кількість IDELVION, яку ви потребуєте, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання

• від місця і інтенсивності кровотечі
• від вашого клінічного стану і клінічної реакції
• від вашої ваги

IDELVION вводиться як ін'єкція в вену (внутрішньовенно, ВВ) після відновлення порошку розчинником, який надається вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа також можете вводити IDELVION як ін'єкцію в вену, але тільки після отримання належної підготовки.

Якщо ви використовуєте більше IDELVION, ніж потрібно

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо ви ввели більше IDELVION, ніж рекомендовано вашим лікарем.

Якщо ви припиняєте лікування IDELVION

Не припиняйте використання IDELVION без попередньої консультації з вашим лікарем.

Відновлення і введення

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний з розчинником (рідиною) і витягнутий з флакону, зберігаючи лікарський засіб стерильним (вільним від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і витягнути його з флакону.
• IDELVION не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, крім тих, що перелічені в розділі 6.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, між жовтим і безколірним, тобто він може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок. Після витягування або фільтрації розчину (див. нижче) його слід візуально перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він є мутним або містить хлоп'яні частинки.

• Видалення невикористаного продукту та всіх залишкових матеріалів повинно проводитися згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок IDELVION і рідину до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин.

Не піддавайте флакони прямому нагріванню. Флакони не повинні нагріватися вище температури тіла (37 °C).

Акуратно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім очистіть відкриту частину гумових пробок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути перед відкриттям упаковки Mix2Vial (яка містить трансферний пристрій з фільтром) та подальшим слідуванням інструкціям.

Перекачування та введення

Використайте набір для венепункції, що постачається з продуктом, та введіть голку у вену. Дайте крові протікати до кінця трубки. Прикріпіть шприц до роз'ємного кінця набору для венепункції. Введіть повільно відновлений розчин (зі швидкістю, яка вам зручна, до максимальної швидкості 5 мл/хв) у венузгідно з інструкціями вашого лікаря. Спробуйте уникнути потрапляння крові у шприц, який містить лікарський засіб.

Перевірте, чи відчуваєте ви побічні ефекти одразу після введення. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, який може бути пов'язаний з введенням IDELVION, введення повинно бути припинено (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникли інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря:

• якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестає діяти правильно.

Відбулися наступні побічні ефекти з лікарськими засобами, що містять фактор згортання IX:

• Можливі алергічні реакції (часто), які включають такі симптоми: висипка, свербіж шкіри (уformanя кропив'янки), тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням та головокружіння). Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до вашого лікаря.

• Інгібітори: лікарський засіб перестає діяти правильно (кровотеча триває). Ви можете розвинути інгібітор (нейтралізуюче антитіло) фактору згортання IX (частота невідома), що означає, що фактор згортання IX вже не діє правильно. Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до вашого лікаря.

Відбулися наступні побічні ефекти частоз IDELVION (можуть впливати до 1 особи з 10):

• Головний біль

• Реакції в місці введення
• Головокружіння
• Висипка

Відбулися наступні побічні ефекти рідко(можуть впливати до 1 особи з 100):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекається, що побічні ефекти у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу лікарських засобів: www.notificaRAM.es. Звітуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження IDELVION

• Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у його упаковці, щоб захистити його від світла.
• Відновлений продукт повинен використовуватися переважно негайно.

Якщо відновлений продукт не вводиться негайно, терміни та умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ІДЕЛВІОН

Активна речовина:

250 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 100 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 200 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

1000 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

2000 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

3500 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 700 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші компоненти:

Цитрат натрію, полісорбат 80, манitol, сукроза та соляна кислота (для регулювання pH).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкцій

Вигляд ІДЕЛВІОН та вміст упаковки

ІДЕЛВІОН представлений у вигляді жовтого або білого порошку та постачається з розчинником у вигляді води для ін'єкцій.

Розчин після реконституції повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, жовтого або безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1000 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкцій

1 трансфер з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня коробка):

1 шприц на 5 мл

1 комплект для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Упаковка з 2000 або 3500 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій

1 трансфер з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня коробка):

1 шприц на 10 мл

1 комплект для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представництва власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цього листка

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, та на сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість лікування заміщення залежать від тяжкості дефіциту фактору IX, місця та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору IX, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (МЕ), у відношенні до поточного стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Активність плазмового фактору IX виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для плазмового фактору IX).

Одна Міжнародна одиниця (МЕ) активності фактору IX відповідає кількості фактору IX, присутньої в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному відкритті, що 1 МЕ фактору IX на кг маси тіла збільшує активність плазмового фактору IX на 1,3 МЕ/дл у середньому (1,3% нормальної активності) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальної активності) у пацієнтів <12 років. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:< p>

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (% від нормального рівня або МЕ/дл) х {спостережувана оборотна реципрокна величина (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Очікуване збільшення фактору IX (МЕ/дл або % від нормального рівня) = доза (МЕ) х реципрокна величина (МЕ/дл на МЕ/кг) / маса тіла (кг)

Доза та частота введення завжди встановлюються залежно від клінічної ефективності, спостережуваної в кожному випадку.

Пацієнти <12 років< em>

У разі інкрементної реципрокної величини 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 1 дл/кг

Приклад:

1. Необхідно досягти рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з масою тіла 20 кг із важкою гемофілією Б. Підходящою дозою буде 20 кг х 50 МЕ/дл х 1 дл/кг = 1000 МЕ.

1. Чекайте, що доза 1000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 25 кг, призведе до максимального збільшення фактору IX після ін'єкції на 1000 МЕ/25 кг х 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі інкрементної реципрокної величини 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Необхідно досягти рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з масою тіла 80 кг із важкою гемофілією Б. Підходящою дозою буде 80 кг х 50 МЕ/дл х 0,77 дл/кг = 3080 МЕ.
2. Чекайте, що доза 2000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 80 кг, призведе до максимального збільшення фактору IX після ін'єкції на 2000 МЕ х 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактору IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень активності плазми (у % від нормального рівня або МЕ/дл) протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво з дозування при геморагічних епізодах та хірургічних втручаннях:

Профілактичне лікування

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечі у пацієнтів з важкою гемофілією Б звичайна доза становить 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Пацієнти, які добре контролюються за допомогою режиму один раз на тиждень, можуть бути лікувані до 75 МЕ/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старших 18 років можна розглянути можливість збільшення інтервалу лікування.

У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, можливо, буде потрібно скоротити інтервали введення або використовувати вищі дози.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнти повинні зберігати свій профілактичний режим у最大ій мірі, з введенням 2 доз ІДЕЛВІОН з інтервалом не менше 24 годин, але довше, якщо це вважається прийнятним для пацієнта.

Дитяча популяція

При довгостроковому профілактичному лікуванні рекомендується схема дозування 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старших рекомендації щодо дозування такі ж, як і для дорослих (див. вище).

Спеціальні попередження та обережності

Інгібітори

Після повторного лікування продуктами фактору IX людської коагуляції слід проводити моніторинг пацієнтів на предмет розвитку нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які повинні бути кількісно визначені в одиницях Бетесда (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі повідомляється про випадки, які демонструють кореляцію між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, які переживають алергічні реакції, слід оцінювати на предмет наявності інгібітора. слід мати на увазі, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при подальшому контакті з фактором IX.

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору IX для визначення дози, яку слід вводити, та частоти інфузій. Реакції пацієнтів на фактор IX можуть відрізнятися, що свідчить про те, що вони мають різні періоди напіврозпаду та відновлення. Можливо, що доза, заснована на масі тіла, повинна бути调整ована у пацієнтів з недостатньою або надлишковою масою тіла. У випадку з великими хірургічними втручаннями особливо важливо точно контролювати заміщення лікування за допомогою коагуляційних тестів (активність плазмового фактору IX).

При використанні одностадійного коагуляційного тесту на основі часу активованого тромбопластину (ТТП) in vitroдля визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності плазмового фактору IX можуть бути суттєво впливані реактивом ТТП та стандартом посилання, використаним у тесті. Імовірно, що вимірювання, здійснене за допомогою одностадійного коагуляційного тесту з використанням реактиву ТТП на основі каоліну або реактиву ТТП з Actin FS, дасть занижену оцінку рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, які використовуються у тесті.