ФАНХДІ 25 МО ФVIII/30 МО ФВВ на мл ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

Fanhdi 25 МО ФVIII/30 МО ФVW на мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 50 МО ФVIII/60 МО ФVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 100 МО ФVIII/120 МО ФVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

комплекс фактору зсідання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Fanhdi
3. Як використовувати Fanhdi
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Fanhdi
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується

Fanhdi належить до групи лікарських засобів, що називаються антигеморагічні засоби: фактори зсідання крові: фактор фон Віллебранда та фактор зсідання крові VIII у поєднанні.

Цей лікарський засіб використовується для:

Гемофілія А

Fanhdi призначений для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вродженим дефектом фактору VIII). Ці пацієнти не мають достатньої кількості функціонального фактору VIII. Fanhdi збільшує кількість фактору VIII у крові, що дозволяє крові зсідатися.

Цей продукт може бути корисним у лікуванні набутої недостатності фактору VIII.

Хвороба фон Віллебранда

Fanhdi призначений для лікування кровотеч та лікування та профілактики хірургічного кровотечі у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (ХФВ), коли лікування тільки десмопресином (DDAVP) не є ефективним або протипоказаним.

Пацієнти можуть мати різні типи ХФВ. Усі типи ХФВ є вродженими захворюваннями, при яких кровотечі можуть тривати довше, ніж очікується. Це може бути пов'язано з відсутністю ФВВ у крові або з тим, що ФВВ не функціонує належним чином.

2. Що потрібно знати перед початком використання Fanhdi

Не використовувати Fanhdi

Якщо ви алергічні на комплекс фактору зсідання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо у вас є якісь сумніви щодо цього, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком використання Fanhdi.

• Існує віддалена можливість того, що ви можете відчувати анафілактичну реакцію (раптова тяжка алергічна реакція). Якщо ви спостерігаєте висипи на шкірі або загальну уртикарію, відчуваєте стиск у грудній клітці, загальне нездоров'я, головокружіння, нудоту або блювоту, або якщо ви відчуваєте головокружіння при стоянні, це може бути ознакою анафілактичної реакції на Fanhdi. Якщо це відбувається, негайно припиніть введення препарату та зверніться за медичною допомогою.

• Можливо, ваш лікар захоче провести деякі тести, щоб переконатися, що доза Fanhdi, яку ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання належних рівнів фактору VIII.

Формування інгібіторів (антитіл) є відомою ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають належній дії лікування, тому їх буде ретельно спостерігати у вас та вашої дитини на предмет розвитку таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не контролюється Fanhdi, негайно зверніться до вашого лікаря.

• Якщо ви раніше розвивали інгібітори фактору VIII та змінили лікарський засіб з одного продукту фактору VIII на інший, існує можливість того, що ви знову розвинете інгібітори.

• У разі лікування хвороби фон Віллебранда існує ризик появи тромботичних ефектів, особливо у пацієнтів з клінічними ризиками. Тому ваш лікар повинен провести деякі тести для виявлення перших ознак тромбозу та розпочати лікування проти тромбоемболії судин згідно з чинними рекомендаціями.

• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда, особливо ті, хто має тип 3, можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Інгібітори фактору фон Віллебранда є антитілами, присутніми в крові, які блокують фактор фон Віллебранда, який ви використовуєте. Якщо не досягнуті очікувані рівні активності фактору фон Віллебранда в плазмі, або якщо кровотеча не контролюється при належній дозі, ваш лікар повинен провести тести для визначення наявності інгібітора фактору фон Віллебранда. Це робить фактор фон Віллебранда менш ефективним у контролі кровотечі.

• Якщо ви будете потребувати центрального венозного доступу (ЦВД) для введення Fanhdi, ваш лікар повинен розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з ЦВД, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та формування тромбу в судині, куди вставляється катетер.

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, необхідно вжити ряд заходів для запобігання можливої передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів з ризиком інфекції, аналіз кожної донованої крові та плазми на наявність можливих вірусів або інфекцій та включення ряду етапів при обробці крові або плазми, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Захід, прийняті для запобігання інфекціям, вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як ВІЛ, вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С, а також для вірусу гепатиту А. Однак заходи, прийняті для запобігання інфекціям, можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус Б19.

Інфекція парвовірусом Б19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб, чиїм імунній системі пошкоджено або які мають певний тип анемії (наприклад, з анемією Дрейфуса або гемолітичною анемією).

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та Б, якщо ви регулярно приймаєте концентрати фактору VIII, отримані з плазми людини.

Кожного разу, коли ви отримуєте дозу Fanhdi, рекомендується зробити запис про назву та номер партії лікарського засобу для підтримання реєстру використаних партій.

Див. також розділ 4.

Діти та підлітки

Попередження та обережність, зазначені вище, застосовуються як до дорослих, так і до дітей.

Використання Fanhdi з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Не спостерігалося взаємодії комплексу фактору зсідання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини з іншими лікарськими засобами.

Вагітність та лактація

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийняттям будь-якого лікарського засобу.

Під час вагітності та лактації комплекс ФVIII/ФVW можна використовувати лише у випадках, коли це явно показано.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не існує жодних ознак того, що Fanhdi може впливати на вашу здатність керувати транспортними засобами або використовувати машини.

Зміст натрію

Залишковий вміст натрію в Fanhdi, отриманий під час виробництва, не перевищує 23 мг на флакон у препаратах з вмістом 250, 500 та 1000 МО, та 34,5 мг на флакон у препараті з вмістом 1500 МО. Це еквівалентно 1,15% та 1,72% відповідно від максимальної добової кількості натрію, рекомендованої для дорослих. Однак залежно від ваги пацієнта та посібництва з дозування пацієнт може отримати більше одного флакону.

3. Як використовувати Fanhdi

Продукт повинен вводитися внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.

Слідуйте точно інструкціям щодо введення, вказаним вашим лікарем або медичним персоналом центру гемофілії. Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Кількість Fanhdi, яку ви повинні використовувати, залежить від багатьох факторів, таких як ваша вага, клінічний стан та місце і важливість кровотечі. Ваш лікар розрахує дозу Fanhdi та частоту та інтервали введення для досягнення необхідного рівня фактору VIII або фактору фон Віллебранда у вашій крові.

Ваш лікар вкаже тривалість лікування Fanhdi.

Підготовка розчину:

Переконайтеся, що ви працюєте в умовах, які найменше підходять для всіх етапів процесу, щоб уникнути забруднення продукту.

1. Відповідайте флакон та шприц з розчинником до температури не вище 30 °C.
2. Приєднайте поршень до шприца з розчинником.
3. Відкрийте фільтр. Відокремте кришку від конуса шприца з розчинником та приєднайте її до фільтра.
4. Відкрийте адаптер флакону та приєднайте його до комплексу фільтр-шприц.
5. Відкрийте флакон, дезінфікуючи кришку однією з салфеток з алкоголем.
6. Вставте голку адаптера у флакон.
7. Перелийте весь розчинник з шприца у флакон.
8. Поверніть флакон та перемішайте вміст до повного розчинення. Не агітуйте. Як і всі лікарські засоби для парентерального введення, не використовувати, якщо розчинення є незавершеним або присутні частинки.
9. Відокремите комплекс фільтр-шприц від решти для полегшення подальшого аспірації розчину та негайно приєднайте знову комплекс фільтр-шприц до флакону.
10. Переверніть флакон та аспіруйте вміст у шприц.

Введення

Підготовіть місце введення у пацієнта, відокремте шприц від решти та введіть препарат за допомогою голки-бабочки, що постачається, зі швидкістю 3 мл/хв внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути васомоторних реакцій.

Рекомендується використовувати постачений з лікарським засобом ін'єкційний набір. У разі використання медичного обладнання для перфузії перевірте сумісність системи з наповненим шприцем. Можливо, буде потрібно використання адаптера для забезпечення належного введення препарату.

Не слід повторно використовувати ін'єкційний набір. У жодному разі не використовувати залишену частину, навіть якщо зберігати її у холодильнику.

Якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно

Не повідомлялося про випадки передозування комплексом фактору зсідання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини. Однак, якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно, негайно зверніться до вашого лікаря або фармацевта.

У разі передозування або випадкового введення зверніться до Токсикологічної служби. Телефон 91 562 04 20.

Якщо ви забули використати Fanhdi

• Негайно продовжуйте наступне введення та продовжуйте з регулярними інтервалами згідно з інструкціями вашого лікаря.
• Не вводьте подвійну дозу для компенсації забутих доз.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

У рідких випадках ви можете відчувати деякі з цих побічних ефектів після введення Fanhdi:

• Свербіж, місцеві реакції в місці введення (наприклад, відчуття печіння або оніміння та тимчасове червоніння)
• Алергічні реакції (наприклад, стиск у грудній клітці/загальне нездоров'я, труднощі з диханням, головокружіння, нудота та легке зниження артеріального тиску, що може викликати головокружіння при стоянні)
• Специфічний смак у роті
• Гіпертермія
• Тахікардія
• Нервозність
• Головний біль
• Сонливість
• Блювота
• Озноб

Також не можна повністю виключити можливість анафілактичного шоку. Якщо ви відчуваєте будь-які з цих симптомів під час введення:

• Стиск у грудній клітці/загальне нездоров'я
• Головокружіння
• Легке зниження артеріального тиску (легке зниження артеріального тиску з відчуттям головокружіння при стоянні)
• Нудота

це може бути ознакою ранньої гіперчутливості та анафілактичної реакції. Якщо відбувається алергічна реакція або анафілаксія, введення повинно бути припинено, і негайно зверніться до вашого лікаря.

Гемофілія А

У дітей, які не отримували попереднього лікування лікарськими засобами, що містять фактор VIII, можуть виникнути інгібітори (антитіла) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви або ваша дитина можете відчувати тривалу кровотечу. У цьому випадку негайно зверніться до вашого лікаря.

Хвороба фон Віллебранда

Коли використовується продукт ФВВ, що містить ФVIII, для лікування ХФВ, тривале лікування може викликати надмірне підвищення рівня ФVIII у крові. Це може збільшити ризик порушення кровотоку (тромбозу).

Якщо ви є пацієнтом з відомими клінічними ризиками, ваш лікар повинен контролювати перші ознаки тромбозу та розпочати лікування проти тромбоемболії судин згідно з чинними рекомендаціями.

Особливо якщо ви є пацієнтом з хворобою фон Віллебранда типу 3, у дуже рідких випадках може виникнути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Якщо такі інгібітори з'являються, фактор фон Віллебранда стає менш ефективним у контролі кровотечі. У разі тривалої кровотечі необхідно провести аналіз на наявність інгібіторів фактору фон Віллебранда в крові. Такі антитіла можуть виникнути разом з анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, які переживають анафілактичні реакції, слід оцінити наявність інгібіторів. У таких випадках негайно зверніться до вашого лікаря.

Для інформації про вірусну безпеку див. розділ 2.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Також ви можете повідомити про них безпосередньо через Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es

Інформуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Fanhdi

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не зберігайте при температурі вище 30 °C. Не заморожуйте.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після "CAD".

Не використовувати цей лікарський засіб, якщо ви спостерігаєте, що розчин є мутним або містить осад. Зазвичай розчин є прозорим або легкою опалесценцією.

Після відновлення розчину він повинен бути викинутий, якщо ви спостерігаєте частинки всередині нього або будь-яку зміну кольору.

Після відновлення продукт є стабільним хімічно та фізично протягом 12 годин при 25 °C. З мікробіологічної точки зору продукт повинен бути використаний негайно. Якщо не використовувати негайно, час та умови зберігання до використання є відповідальністю користувача та, як правило, не будуть перевищувати 24 години при 2-8 °C, якщо відновлення не було проведено в контрольованих та валідованих асептичних умовах.

Усі не використані продукти та матеріали повинні бути викинуті згідно з місцевими вимогами.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби або сміттєві контейнери. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Додаткова інформація

Склад Фанхді

• Активний інгредієнт - комплекс фактору згортання крові VIII і фактору фон Віллебранда людини. Після відновлення Фанхді містить 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл, 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл або 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл. Див. нижче «Презентації Фанхді».

• Інші компоненти - альбумін, гістидин і аргінін.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Флакон, що містить білий або блідо-жовтий порошок, і шприц з водою для ін'єкцій (розчинник).

Вміст коробки: 1 флакон ліофілізату, 1 шприц з розчинником і аксесуари (адаптер флакона, фільтр, 2 ватні тампони з алкоголем і голка-бабочка).

Презентації Фанхді

Фанхді 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 250 ОД ФVIII згортання крові людини і 300 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 500 ОД ФVIII згортання крові людини і 600 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1000 ОД ФVIII згортання крові людини і 1200 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Або

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1500 ОД ФVIII згортання крові людини і 1800 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 15 мл води для ін'єкцій.

Власник дозволу на комерціалізацію та відповідальна особа за виробництво

Інститут Гріфолс, С.А.

Кан Гваск, 2 - Паретс дел Вальєс

08150 Барселона – ІСПАНІЯ

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Грудень 2020.

Детальна і оновлена інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства лікарських засобів і медичних продуктів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Ця інформація призначена лише для фахівців галузі охорони здоров’я:

Дозування

Гемофілія А

Дозування і тривалість лікування залежать від тяжкості дефіциту фактору VIII, місця і ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору VIII, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (ОД), у зв’язку зі стандартом Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазмового фактору VIII виражається як відсоток (у зв’язку з нормальною людиною плазмою) або в Міжнародних одиницях (у зв’язку зі стандартом міжнародного для фактору VIII у плазмі).

Одна Міжнародна одиниця (ОД) активності фактору VIII відповідає кількості фактору VIII в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (ОД) фактору VIII на кг ваги тіла збільшує активність плазмового фактору VIII на 2,1 ± 0,4% від нормальної активності. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:

Одиниці, необхідні = вага тіла (кг) x бажане збільшення фактору VIII (%) (ОД/дл) x 0,5

Дозу і частоту введення повинні розраховувати згідно з клінічною реакцією пацієнта.

У разі епізодів кровотечі, як описано нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазмової активності (у % від нормальної плазми або ОД/дл) протягом відповідного періоду. Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час епізодів кровотечі і хірургії:

Профілактика

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечам у пацієнтів з важкою гемофілією А повинні вводитися дози 20 до 40 ОД ФVIII/кг ваги тіла з інтервалом 2 до 3 днів. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідним скоротити інтервали введення або збільшити дози.

Хвороба фон Віллебранда (ХфВ)

Зазвичай, 1 ОД FVW:RCo/кг збільшує рівень циркулюючого FVW:RCo приблизно на 2%. Повинні бути досягнуті рівні FVW:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) і FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Зазвичай рекомендується 40 - 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда (FVW:RCo) і 20 - 40 ОД/кг FVIII:C для досягнення гемостазу.

Можливо, потрібно буде початкова доза 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда, особливо у пацієнтів з типом 3 хвороби фон Віллебранда, у яких підтримання адекватних рівнів може потребувати більш високих доз, ніж у інших типів хвороби фон Віллебранда.

Повинно бути повторено введення відповідної дози кожні 12 - 24 години. Дозу і тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу і тяжкості кровотечі, а також рівнів FVW:RCo і FVIII:C.

При використанні препарату фактору фон Віллебранда, який містить фактор VIII, лікар, який проводить лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне збільшення FVIII:C. Після 24 - 48 годин лікування і для避нення надмірного збільшення FVIII:C слід розглянути можливість зменшення дози і/або подовження інтервалу введення дози, або слід розглянути можливість використання продуктів з фактором фон Віллебранда, які містять низький рівень фактору VIII.

Педіатричне населення

Не встановлено безпеку і ефективність Фанхді у дітей молодших 6 років для затверджених показань.

Дозування у дітей віком 6 років і старших не вважається відмінним від дорослих, оскільки воно пов’язане з вагою тіла і регулюється клінічним результатом зазначених вище станів.