ФАНХДІ 100 МО ФVIII/120 МО ФВВ на мл ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

Fanhdi 25 МО ФVIII/30 МО FVW на мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 50 МО FVIII/60 МО FVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 100 МО FVIII/120 МО FVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм зашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fanhdi
3. Як використовувати Fanhdi
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Fanhdi
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується

Fanhdi належить до групи лікарських засобів, які називаються антигеморагічні засоби: фактори згортання крові: фактор фон Віллебранда та фактор згортання крові VIII у комбінації.

Цей лікарський засіб використовується для:

Гемофілії А

Fanhdi призначений для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вродженим дефектом фактору VIII). Ці пацієнти не мають достатньої кількості функціонального фактору VIII. Fanhdi збільшує кількість фактору VIII у крові, що дозволяє крові згортатися.

Цей продукт може бути корисним у лікуванні набутої недостатності фактору VIII.

Хвороба фон Віллебранда

Fanhdi призначений для лікування кровотеч та профілактики хірургічного кровотечі у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (ХФВ), коли лікування тільки десмопресином (DDAVP) не є ефективним або протипоказаним.

Пацієнти можуть мати різні типи ХФВ. Усі типи ХФВ є вродженими захворюваннями, при яких кровотечі можуть тривати довше, ніж очікувалося. Це може бути пов'язано з відсутністю FVW у крові або з тим, що FVW не функціонує належним чином.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fanhdi

Не використовуйте Fanhdi

Якщо ви алергічні на комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо у вас виникли питання щодо вищезазначеного, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати Fanhdi.

• Існує віддалена можливість того, що ви можете відчувати анафілактичну реакцію (раптова сильна алергічна реакція). Якщо ви спостерігаєте шкірні висипи або загальну уртикарію, відчуваєте стиск у грудній клітці, загальне нездоров'я, головокружіння, нудоту або блювоту, або якщо ви відчуваєте головокружіння при стоячі, це може бути ознакою анафілактичної реакції на Fanhdi. Якщо це відбувається, негайно припиніть введення препарату та зверніться за медичною допомогою.

• Можливо, ваш лікар захоче провести деякі тести, щоб переконатися, що доза Fanhdi, яку ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання належних рівнів фактору VIII.

Формування інгібіторів (антитіл) є відомою ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають правильній дії лікування, тому за вас та вашого дитини будуть пильно спостерігати на предмет розвитку цих інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не контролюється Fanhdi, негайно зверніться до вашого лікаря.

• Якщо ви раніше розвивали інгібітори фактору VIII та змінили лікарський засіб з одного продукту фактору VIII на інший, можливо, ви знову розвинете інгібітори.

• У разі лікування хвороби фон Віллебранда існує ризик появи тромботичних ефектів, особливо у пацієнтів з клінічними ризиками. Тому ваш лікар повинен провести деякі тести для виявлення перших ознак тромбозу та розпочати лікування проти тромбоемболії судин згідно з чинними рекомендаціями.

• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда, особливо ті, хто має тип 3, можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Інгібітори фактору фон Віллебранда є антитілами, присутніми в крові, які блокують фактор фон Віллебранда, який ви використовуєте. Якщо не досягнуто очікуваних рівнів активності фактору фон Віллебранда в плазмі, або якщо кровотеча не контролюється при належній дозі, ваш лікар повинен провести тести для визначення наявності інгібітора фактору фон Віллебранда. Це робить фактор фон Віллебранда менш ефективним у контролі кровотечі.

• Якщо вам потрібно буде центральний венозний катетер (ЦВК) для введення Fanhdi, ваш лікар повинен розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з ЦВК, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та формування тромбу в судині, де вставляється катетер.

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, необхідно вжити ряд заходів для попередження можливої передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів з ризиком інфекції, аналіз кожної донованої крові та плазми на наявність можливих вірусів або інфекцій та включення ряду етапів при обробці крові або плазми, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли вводяться лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Заходи, прийняті для попередження інфекцій, вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С, а також для вірусу гепатиту А. Заходи, прийняті для попередження інфекцій, можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус Б19.

Інфекція парвовірусом Б19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб, чиїй імунній системі пошкоджено або які мають певний тип анемії (наприклад, з анемією Дрейфуса або гемолітичною анемією).

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та Б, якщо ви регулярно приймаєте концентрати фактору VIII, виготовлені з плазми людини.

Кожного разу, коли вам вводиться доза Fanhdi, рекомендується зробити запис про назву та номер партії лікарського засобу для підтримання реєстру використаних партій.

Див. також розділ 4.

Діти та підлітки

Попередження та обережність, зазначені вище, застосовуються як для дорослих, так і для дітей.

Використання Fanhdi з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Не спостерігалося взаємодії комплексу фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини з іншими лікарськими засобами.

Вагітність та лактація

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати будь-який лікарський засіб.

Під час вагітності та лактації комплекс FVIII/FVW можна використовувати лише у випадках, коли це явно показано.

Відповідність для керування транспортними засобами та використання машин

Не існує жодних ознак того, що Fanhdi може впливати на вашу здатність керувати транспортними засобами або використовувати машини.

Зміст натрію

Залишковий вміст натрію в Fanhdi, що утворився під час виробництва, не перевищує 23 мг на флакон у препараціях по 250, 500 та 1000 МО, і 34,5 мг на флакон у препарації по 1500 МО. Це еквівалентно 1,15% та 1,72% відповідно від максимальної добової кількості натрію, рекомендованої для дорослого. Однак залежно від ваги пацієнта та посібництва пацієнт може отримувати більше одного флакону.

3. Як використовувати Fanhdi

Продукт повинен вводитися внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.

Слідуйте точно інструкціям щодо введення, вказаним вашим лікарем або медичним персоналом центру гемофілії. Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Кількість Fanhdi, яку ви повинні використовувати, залежить від багатьох факторів, таких як ваша вага, клінічний стан та місце і важливість кровотечі. Ваш лікар розрахує дозу Fanhdi та частоту та інтервали введення для досягнення необхідного рівня фактору VIII або фактору фон Віллебранда у вашій крові.

Ваш лікар вказівка тривалість лікування Fanhdi.

Підготовка розчину:

Переконайтеся, що ви працюєте в найбільш підходящих умовах на всіх етапах процесу для уникнення забруднення продукту.

1. Зігрійте флакон та шприц розчинника до температури не вище 30 °C.
2. Приєднайте поршень до шприца розчинника.
3. Відкрийте фільтр. Відокремте кришку від конуса шприца розчинника та приєднайте її до фільтра.
4. Відкрийте адаптер флакону та приєднайте його до збірки фільтра-шприца.
5. Відкрийте флакон, дезінфікуючи кришку одним із алкогольних тампонів.
6. Вставте голку адаптера у флакон.
7. Перелийте весь розчинник із шприца до флакону.
8. Поверніть флакон та перемішайте вміст до повного розчинення. Не агітуйте. Як і всі лікарські засоби для парентерального введення, не використовувати, якщо розчин не є повним або містить частинки.
9. Відокремите збірку фільтра-шприца від решти для полегшення подальшого аспірації розчину та негайно приєднайте знову збірку фільтра-шприца до флакону.
10. Переверніть флакон та аспіруйте вміст до шприца.

Введення

Підготовіть місце введення у пацієнта, відокремте шприц від решти та введіть продукт за допомогою голки-бабочки, що постачається, зі швидкістю 3 мл/хв внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути васомоторних реакцій.

Рекомендується використовувати постачений з лікарським засобом ін'єкційний набір. У разі використання медичних інфузійних систем перевірте сумісність системи з наповненим шприцем. Можливо, буде потрібно використання адаптера для забезпечення належного введення продукту.

Не слід повторно використовувати ін'єкційний набір. У жодному разі не використовувати залишену частину лікарського засобу, не зберігаючи її в холодильнику.

Якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно

Не було зареєстровано випадків передозування комплексом фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини. Однак, якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно, негайно зверніться до вашого лікаря або фармацевта.

У разі передозування або випадкового введення зверніться до Токсикологічної служби. Телефон 91 562 04 20.

Якщо ви забули використати Fanhdi

• Негайно продовжуйте наступне введення та продовжуйте з регулярними інтервалами згідно з інструкціями вашого лікаря.
• Не вводьте подвійну дозу для компенсації забутих доз.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

У рідких випадках ви можете відчувати деякі з цих побічних ефектів після введення Fanhdi:

• Свербіж, місцеві реакції в місці введення (наприклад, відчуття печіння або поколювання та тимчасове червоніння)
• Алергічні реакції (наприклад, стиск у грудній клітці/загальне нездоров'я, труднощі з диханням, головокружіння, нудота та легке зниження тиску, що може викликати головокружіння при стоячі)
• Специфічний смак у роті
• Лихоманка
• Тахікардія
• Нервозність
• Головний біль
• Сонливість
• Блювота
• Охолодження

Не можна повністю виключити можливість анафілактичного шоку. Якщо ви відчуваєте будь-які з цих симптомів під час введення:

• Стиск у грудній клітці/загальне нездоров'я
• Головокружіння
• Легке зниження тиску (легке зниження артеріального тиску з відчуттям головокружіння при стоячі)
• Нудота

це може бути ранньою ознакою гіперчутливості та анафілактичної реакції. Якщо відбувається алергічна реакція або анафілаксія, введення лікарського засобу повинно бути припинено, і ви повинні негайно звернутися до вашого лікаря.

Гемофілія А

У дітей, які не отримували раніше лікування лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII, можуть виникнути інгібітори (антитіла) (див. розділ 2) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували раніше лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймають ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви або ваша дитина можете відчувати тривалу кровотечу. У цьому випадку зверніться до вашого лікаря негайно.

Хвороба фон Віллебранда

Коли використовується продукт FVW, що містить FVIII, для лікування ХФВ, тривале лікування може викликати надмірне збільшення FVIII у крові. Це може збільшити ризик порушення кровотоку (тромбозу).

Якщо ви є пацієнтом з відомими клінічними ризиками, вам потрібно буде контролювати перші ознаки тромбозу. Ваш лікар повинен встановити профілактику тромботичних епізодів згідно з чинними рекомендаціями.

Особливо якщо ви є пацієнтом з хворобою фон Віллебранда типу 3, у дуже рідких випадках ви можете розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Якщо такі інгібітори з'являються, фактор фон Віллебранда стає менш ефективним у контролі кровотечі. У разі тривалої кровотечі потрібно буде провести тести для визначення наявності інгібітора фактору фон Віллебранда в вашій крові. Такі антитіла можуть з'являтися разом з анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, які відчувають анафілактичні реакції, потрібно буде оцінити наявність інгібіторів. У таких випадках зверніться до вашого лікаря негайно.

Для інформації про вірусну безпеку див. розділ 2.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему моніторингу безпеки лікарських засобів для людини: www.notificaRAM.es

Інформуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Fanhdi

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не зберігають при температурі вище 30 °C. Не заморожуйте.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після "CAD".

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви спостерігаєте, що розчин є мутним або містить осад. Зазвичай розчин є прозорим або легкою опалесценцією.

Після відновлення розчину його потрібно викинути, якщо ви спостерігаєте частинки всередині або будь-яку деколорізацію.

Після відновлення продукт є стабільним хімічно та фізично протягом 12 годин при 25 °C. З мікробіологічної точки зору продукт потрібно використовувати негайно. Якщо не використовувати негайно, час та умови зберігання до використання продукту є відповідальністю користувача та, як правило, не перевищують 24 години при 2 °C - 8 °C, якщо відновлення проведено в контрольованих та валідованих асептичних умовах.

Усі не використані продукти та матеріали відходів потрібно викинути згідно з місцевими вимогами.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фанхді

• Активний інгредієнт - комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини. Після відновлення Фанхді містить 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл, 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл або 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл. Див. нижче «Презентації Фанхді».

• Інші компоненти - альбумін, гістидин та аргінін.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Флакон, що містить білий або світло-жовтий порошок, та шприц з водою для ін'єкцій (розчинник).

Вміст коробки: 1 флакон ліофілізату, 1 шприц з розчинником та аксесуари (адаптер флакона, фільтр, 2 ватні тампони з алкоголем та голка-бабочка).

Презентації Фанхді

Фанхді 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 250 ОД фактору згортання крові VIII людини та 300 ОД фактору фон Віллебранда людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 500 ОД фактору згортання крові VIII людини та 600 ОД фактору фон Віллебранда людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1000 ОД фактору згортання крові VIII людини та 1200 ОД фактору фон Віллебранда людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Або

Презентується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1500 ОД фактору згортання крові VIII людини та 1800 ОД фактору фон Віллебранда людини на флакон, який відновлюється 15 мл води для ін'єкцій.

Уповноважений на отримання дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

Інститут Гріфолс, С.А.

Кан Гваск, 2 - Паретс дель Вальєс

08150 Барселона - ІСПАНІЯ

Дата останнього перегляду цього проспекту:

Грудень 2020.

Детальна та оновлена інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Агенції лікарських засобів та медичних продуктів Іспанії (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Гемофілія А

Дозування та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору згортання крові VIII, місця та ступеня кровотечі та стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору згортання крові VIII, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (ОД), у зв'язку зі стандартом Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для концентратів фактору згортання крові VIII. Активність плазматичного фактору згортання крові VIII виражається як відсоток (у зв'язку з нормальною людською плазмою) або в Міжнародних одиницях (у зв'язку з міжнародним стандартом для фактору згортання крові VIII у плазмі).

Одна Міжнародна одиниця (ОД) активності фактору згортання крові VIII відповідає кількості фактору згортання крові VIII у 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору згортання крові VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (ОД) фактору згортання крові VIII на кг маси тіла збільшує активність плазматичного фактору згортання крові VIII на 2,1 ± 0,4% від нормальної активності. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:

Одиниці, необхідні = маса тіла (кг) x бажане збільшення фактору згортання крові VIII (%) (ОД/дл) x 0,5

Дозу та частоту введення необхідно розрахувати згідно з клінічною реакцією пацієнта.

У разі геморагічних епізодів, як описано нижче, активність фактору згортання крові VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормальної плазми або ОД/дл) протягом відповідного періоду. Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та хірургії:

Профілактика

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечам у пацієнтів з тяжкою гемофілією А необхідно вводити дози 20 до 40 ОД ФVIII/кг маси тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідним скоротити інтервал введення або збільшити дозу.

Хвороба фон Віллебранда (ХфВ)

Зазвичай 1 ОД ФVW:RCo/кг збільшує рівень циркулюючого фактору фон Віллебранда приблизно на 2%. Необхідно досягти рівня ФVW:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та ФVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Зазвичай рекомендується 40 - 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда (ФVW:RCo) та 20 - 40 ОД/кг ФVIII:C для досягнення гемостазу.

Можливо, буде необхідна початкова доза 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда, особливо у пацієнтів з 3-м типом хвороби фон Віллебранда, у яких підтримання адекватних рівнів може потребувати вищої дози, ніж у інших типах хвороби фон Віллебранда.

Необхідно повторити введення адекватної дози кожні 12 - 24 години. Дозу та тривалість лікування залежать від стану пацієнта, типу та ступеня кровотечі, а також рівнів ФVW:RCo та ФVIII:C.

При використанні препарату фактору фон Віллебранда, який містить фактор згортання крові VIII, лікар, який проводить лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне збільшення ФVIII:C. Після 24 - 48 годин лікування та для уникнення надмірного збільшення ФVIII:C необхідно розглянути питання про зменшення дози та/або подовження інтервалу введення дози, або ж варто розглянути можливість використання продуктів з фактором фон Віллебранда, які містять низький рівень фактору згортання крові VIII.

Педіатричне населення

Не встановлено безпеку та ефективність Фанхді у дітей молодших 6 років для затверджених показань.

Дозування у дітей віком 6 років та старших не вважається відмінним від дозування у дорослих, оскільки воно залежить від маси тіла та коригується згідно з клінічним результатом зазначених вище станів.