БЕРІАТЕ 1000 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ ТА ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

ОСНОВНІ ВІДОМОСТІ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЕНТА

Beriate 1000 МО полво і розчинник для ін'єкційного розчину та для перфузії

Людський фактор згортання крові VIII

Перш ніж почати використовувати цей лікарський засіб, уважно прочитайте весь листок із інструкцією, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей листок із інструкцією, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому листку із інструкцією. Див. розділ 4.

Зміст листка із інструкцією:

1. Що таке Beriate і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Beriate
3. Як використовувати Beriate
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Beriate
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Beriate і для чого він використовується

Що таке Beriate

Beriate представлений у вигляді порошку, який супроводжується розчинником. Отриманий розчин слід вводити в вену шляхом ін'єкції або перфузії.

Beriate отримують з людської плазми (речовини, яка є рідиною крові) і містить людський фактор згортання крові VIII. Він використовується для профілактики або припинення кровотеч, які викликані відсутністю фактору VIII (гемофілія А) у крові. Його також можна використовувати для лікування набутої недостатності фактору VIII.

Для чого використовується Beriate

Фактор VIII бере участь у згортанні крові. Недостатність фактору VIII означає, що кров не згортається з такою швидкістю, як слід, що призводить до збільшення схильності до кровотеч. Beriate забезпечує фактор VIII, тим самим тимчасово нормалізуючи механізми згортання.

2. Що потрібно знати перед початком використання Beriate

Наступні абзаци містять інформацію, яку ви та ваш лікар повинні враховувати перед використанням Beriate.

Не використовуйте Beriate:

• Якщо ви алергічні на людський фактор згортання крові VIII або на будь-які інші компоненти цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Відстежуваність

Рекомендується зберігати записи про кожне введення Beriate, включаючи дату введення, номер партії та об'єм введеного розчину, у вашому лікувальному журналі.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком використання Beriate

• Можливі алергічні реакції. Ваш лікар повинен повідомити вас про можливі ранні симптоми алергічних реакцій, включаючи висип, кропив'янку, відчуття тиску на грудній клітці, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску та анафілаксію (важка алергічна реакція, яка викликає серйозні проблеми з диханням або головокружіння). Якщо ви відчуваєте ці симптоми, негайно припиніть введення лікарського засобу та зверніться до вашого лікаря.
• Формування інгібіторів (антитіл) є відомою ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть перешкоджати правильній дії лікування, тому вас та вашого дитини будуть ретельно спостерігати на предмет розвитку цих інгібіторів. Якщо ваша кровотеча або кровотеча вашого дитини не зупиняється після використання Beriate, негайно зверніться до вашого лікаря.
• Якщо ви страждаєте на серцеве захворювання або маєте ризик його розвитку, повідомте про це вашому лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Beriate потрібно центральний венозний катетер, ваш лікар повинен враховувати ризик ускладнень, пов'язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріальні інфекції (бактеріємію) та утворення кров'яних згустків (тромбозу) в місці введення катетера.

Ваш лікар ретельно зважить користь лікування Beriate проти ризику цих ускладнень.

Вірусна безпека

При введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми, приймаються певні заходи для профілактики передачі інфекцій пацієнтам. Це включає ретельний відбір донорів крові та плазми для виключення тих, хто може становити ризик передачі інфекцій, та аналіз кожного донора та банків плазми на ознаки вірусів/інфекцій. Виробники цих продуктів також включають стадії у процесах виробництва, які можуть інактивувати або усунути віруси чи інші патогени. Незважаючи на це, при введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів не можна повністю виключити. Це також стосується нових чи невідомих вірусів та інших патогенів.

Ці процедури вважаються ефективними щодо вірусів, що мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо вірусів, що не мають оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус Б19.

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та Б, якщо вам регулярно або повторно вводять продукти, отримані з людської плазми (наприклад, фактор VIII).

Використання Beriate з іншими лікарськими засобами:

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби.
• Beriate не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками та дилюентами, крім тих, які рекомендовані виробником (див. розділ 6).

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та лактації Beriate слід використовувати тільки у випадку, коли це явно показано.
• Немає інформації про фертильність

Водіння транспортних засобів та використання машин

Beriate не впливає на здатність водити транспортні засоби або використовувати машини.

Beriateмістить натрій

Beriate 1000 МО містить 27,55 мг натрію (основної речовини кухонної солі) у кожній флаконі. Це відповідає 1,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати Beriate

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Лікування гемофілії А повинно розпочинатися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу порушень.

Дозування

Доза фактору VIII, яку вам потрібно, та тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як ваша вага, тяжкість захворювання, місце та важливість кровотечі чи потреба у профілактиці кровотечі під час операції чи медичного огляду.

Якщо вам призначили використання Beriate вдома, ваш лікар забезпечить, щоб ви отримали необхідні інструкції щодо введення продукту та кількості продукту, яку потрібно використовувати.

Слідуйте інструкціям, які дав вам ваш лікар або медсестри вашого центру гемофілії.

Використання у дітей та підлітків

Доза обчислюється на основі ваги тіла та визначається так само, як для дорослих.

Якщо ви використали більше Beriate, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування фактором VIII.

Якщо ви забули використати Beriate

Негайно застосуйте наступну дозу та продовжуйте введення з регулярними інтервалами, слідуючи інструкціям вашого лікаря. Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз.

Перевірка та введення:

Загальні інструкції:

• Порошок повинен бути змішаний (переведений у розчин) з розчинником (рідиною) та видалений з флакону під асептичними умовами.
• Отриманий розчин повинен бути прозорим або легкою опалесценцією, тобто може світитися, коли його підносять проти світла. Іноді можуть з'явитися деякі флокули або частинки у флаконі. Фільтр, включений до Mix2Vial, видаляє ці частинки. Ця фільтрація не впливає на розрахунки доз. Після фільтрації та перекачування реалізованого продукту до шприца (див. нижче) та перед введенням розчин повинен бути перевірений візуально для виявлення малих частинок та забарвлення. Не використовувати розчини, які мають помітну мутність або містять флокули чи частинки у шприці.
• Як тільки продукт буде перекачаний до шприца, його слід негайно використовувати. Незберігайте продукт у шприці.
• Невикористаний продукт та відходи повинні бути видалені відповідно до місцевих вимог та інструкцій вашого лікаря.

Перевірка:

Відкрити флакони Beriate (флакон з порошком та флакон з рідиною), не відкриваючи їх, при кімнатній температурі. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом 1 години або тримаючи їх у руках протягом кількох хвилин. Непіддавайте флакони прямому теплу. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37 °C).

Відкрити захисні ковпачки флаконів, які містять порошок та розчинник, та очистити відкриту частину кришок ватним тампоном, змоченим у спирті. Залиште флакони висихати перед відкриттям контейнера Mix2Vial, та слідуйте наступним інструкціям.

Введення та видалення:

Використовуйте обладнання для венепункції, яке постачається з продуктом. Вставте голку у вену. Дозвольте крові потрапити до кінця трубки. Підключіть шприц до кінця з різьбленням та закриттям обладнання для венепункції. Введіть повільно реалізований розчин до вени,слідуючи інструкціям вашого лікаря. Швидкість введення або перфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Будьте обережні, щоб кров не потрапила до шприца, який містить продукт.

Коли потрібно вводити великий об'єм, перфузія є варіантом, який слід враховувати. Реалізований продукт повинен бути перекачаний до системи перфузії, затвердженої лікарем. Перфузія повинна проводитися згідно з інструкціями вашого лікаря.

Перевірте себе на предмет будь-яких побічних ефектів, які можуть виникнути негайно. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, пов'язані з введенням Beriate, ін'єкція або перфузія повинна бути припинена (див. також розділ 2).

Якщо у вас виникли інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо ви відчуваєте будь-які з наступних побічних ефектів, негайно зверніться до вашого лікаря або відвідіть відділ невідкладної допомоги чи центр гемофілії у вашій найближчій лікарні:

• Симптоми ангіоневротичного набухання

• запалення обличчя, язика або глотки,
• труднощі з ковтанням,
• висип та труднощі з диханням.

Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко (можуть впливати до 1 особи з 10 000), і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок

• Втрата дії (кровотеча не зупиняється). У дітей, які не отримували попереднього лікування лікарськими засобами, що містять фактор VIII, можуть виникнути інгібітори (антитіла) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти правильно, і ви або ваша дитина можете страждати на тривалу кровотечу. У цьому випадку негайно зверніться до вашого лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть включати:

• чуття печіння та свербіння на місці введення продукту.
• озноб, червоність, висип на шкірі всього тіла, папули.
• головний біль.
• зниження артеріального тиску, неспокій, швидке серцебиття, відчуття тиску на грудній клітці, труднощі з диханням.
• сонливість (летаргія).
• нудота, блювота.
• поколювання.

Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко, але в деяких випадках можуть розвинутися у важкі алергічні реакції (анafilаксію), включаючи шок.

• У дуже рідкісних випадках спостерігається гарячка.

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Частота, тип та тяжкість побічних реакцій у дітей, як очікується, будуть такими самими, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому листку із інструкцією. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармакологічного нагляду за лікарськими засобами для людини: www.notificaRAM.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Beriate

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці. Термін придатності є останнім днем місяця, який вказано.

• Зберігайте у холодильнику (між 2 °C та 8 °C).
• Під час терміну придатності Beriate можна зберігати при температурі до 25 °C протягом місяця. Цей період зберігання при кімнатній температурі повинен бути зазначений у вашому лікувальному журналі, щоб дотримуватися місячного періоду зберігання.
• Beriate не містить консервантів, тому реалізований продукт слід використовувати відразу.
• Якщо реалізований продукт не вводиться негайно, зберігання у флаконі при кімнатній температурі не повинно перевищувати 8 годин. Як тільки продукт буде перекачаний до шприца, його слід негайно використовувати.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у оригінальній упаковці, щоб захистити його від світла.

Тримайте поза зоною досяжності дітей.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Беріате

Активна речовина:

Беріате представлений у вигляді порошку (з номінальним вмістом 1000 ОД фактору VIII згортання людини на флакон) та рідини (розчинника). Реконституована溶ень вводиться шляхом ін'єкції або інфузії.

Беріате 1000 ОД реконститується з 10 мл води для ін'єкцій та містить приблизно 100 ОД/мл фактору VIII згортання людини.

Інші компоненти:

Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у малих кількостях) для регулювання pH, сукроза та хлорид натрію

Розчинник: вода для ін'єкцій 10 мл.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Беріате представлений у вигляді білого порошку та постачається з відповідною водою для ін'єкцій.

Реконституована溶ень повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, тобто може блищати, коли її підносять проти світла, але не повинна містити частинок.

Форми випуску:

Коробка з 1000 ОД, яка містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій
• 1 трансфер з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

• 1 шприц з 10 мл для одноразового використання
• 1 набір для венепункції
• 2 ватні тампони, змочені спиртом
• 1 нестерильна пов'язка

Власник дозволу на торгівлю та відповідальна особа за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург, Німеччина

Ви можете звернутися за додатковою інформацією про цей лікарський засіб до місцевого представника власника дозволу на торгівлю:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, 18-й поверх

08014 Барселона

Іспанія

Цей лікарський засіб дозволений в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Австрія:

Беріате 100 І.О./мл Порошок і розчинник для отримання ін'єкційної або інфузійної рідини (250 І.О., 500 І.О., 1000 І.О.)

Беріате 200 І.О./мл Порошок і розчинник для отримання ін'єкційної або інфузійної рідини (2000 І.О.)

Болгарія:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Хорватія:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Чехія:

Беріате 250 МО, Беріате 500 МО, Беріате 1000 МО, Беріате 2000 МО

Естонія:

Беріате

Німеччина:

Беріате 250, Беріате 500, Беріате 1000, Беріате 2000

Угорщина:

Форми випуску Беріате 250, 500 та 1000:

БЕРІАТЕ 100 МО/мл Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Форма випуску 2000:

БЕРІАТЕ 200 МО/мл Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Італія:

Беріате

Латвія:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Литва:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Польща:

Беріате 250

Беріате 500

Беріате 1000

Беріате 2000

Португалія:

Беріате

Румунія:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Іспанія:

Беріате 500 ОД Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції та інфузії

Беріате 1000 ОД Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції та інфузії

Беріате 2000 ОД Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції та інфузії

Словаччина:

Беріате 250 МО

Беріате 500 МО

Беріате 1000 МО

Беріате 2000 МО

Словенія:

Беріате 250 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 500 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 1000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Беріате 2000 МО Порошок і розчинник для отримання рідини для ін'єкції або інфузії

Дата останнього перегляду цієї інструкції:Квітень 2020

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS)http://www.aemps.gob.es.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників

Дозування

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору VIII для визначення дози та частоти повторних інфузій. Реакція кожного пацієнта на фактор VIII може відрізнятися, демонструючи різні періоди напіврозпаду та відновлення. Дозування на основі маси тіла може потребувати корекції у пацієнтів з низькою або високою масою тіла. У разі великих хірургічних втручань необхідно точно контролювати терапію заміщення шляхом проведення тестів на згортання крові (активність плазматичного фактору VIII).

У пацієнтів необхідно контролювати розвиток інгібіторів фактору VIII. Див. також розділ 2.

Кількість введених одиниць фактору VIII виражається в Міжнародних одиницях (ОД), у зв'язку з чинним стандартом Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазматичного фактору VIII виражається як відсоток (у порівнянні з нормальною людською плазмою) або переважно в ОД (у порівнянні зі стандартом міжнародного фактору VIII у плазмі).

Активність однієї ОД фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 ОД фактору VIII на кг маси тіла збільшує активність плазматичного фактору VIII приблизно на 2% (2 ОД/дл) над нормальною активністю. Необхідна доза визначається за наступною формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору VIII [% або ОД/дл] х 0,5

Введена кількість та частота введення встановлюються завжди залежно від ефективності, спостереженої в кожному випадку.

У подальших геморагічних епізодах активність фактору VIII не повинна бути нижчою за плазматичний рівень активності, вказаний у таблиці нижче, протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво до дозування під час геморагічних епізодів та хірургічних втручань.

Профілактика

Для довгострокової профілактики геморагій у пацієнтів з важкою гемофілією А звичайна доза становить 20-40 ОД фактору VIII/кг маси тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідним скоротити інтервали введення або вводити вищі дози.

Педіатричне населення

Дозування у педіатрії базується на масі тіла та, таким чином, слідує тим же рекомендаціям, що й для дорослих. Частота введення повинна бути завжди орієнтована на досягнення клінічної ефективності в кожному окремому випадку. Є деякий досвід лікування дітей молодше 6 років.

Інформація про фармакологічні властивості фактору фон Віллебранда

Крім захисної функції фактору VIII, фактор фон Віллебранда сприяє адгезії тромбоцитів у місцях пошкодження судин та грає роль у агрегації тромбоцитів.