Benefix 1000 ui, polvo y disolvente para solucion inyectable

Протокол: информация для пользователя

BeneFIX 250UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 2000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 3000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

nonacog alfa (рекомбинантный фактор IX свертывания крови)

Прочитайте этот протокол внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может причинить вред.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

1.Что такое BeneFIX и для чего он используется

2.Что нужно знать перед началом использования BeneFIX

3.Как использовать BeneFIX

4.Возможные побочные эффекты

5.Хранение BeneFIX

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

BeneFIX - это инъекционный продукт фактор IX свертывания крови, полученный с помощью технологии рекомбинантного ДНК. Активное вещество BeneFIX - это nonacog alfa. Люди, рожденные с гемофилией B (болезнь Кристмаса), не имеют достаточно фактор IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, восстанавливая фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы позволить их крови сворачиваться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (конгениальная недостаточность фактора IX) во всех возрастных группах.

Не использовать BeneFIX

• если вы аллергиен на нонаког альфа или на любой из других компонентов этого препарата (указанных в разделе 6);
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

• Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования BeneFIX.

• Поговорите с вашим врачом немедленно, если кровотечение не останавливается так, как ожидалось.

• Могут возникнуть аллергические реакции. Препарат может содержать следы белков хомяка (см. Не использовать BeneFIX). При продуктах фактор IX, включая BeneFIX, были зафиксированы анафилактические реакции (грубые аллергические реакции), которые потенциально могут угрожать жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затрудненное дыхание, затрудненный вдох, опухание или отек, мокрый кашель, зуд, общие высыпания, чувство сдавления в груди, одышка, низкое кровяное давление, мутная зрительная ось и анафилаксия (грубая аллергическая реакция, которая может вызывать затруднение глотания и/или дыхания, краснота или отек лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилактическая реакциянемедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. При серьезных аллергических реакциях следует рассмотреть использование альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) является редким событием у пациентов, которые ранее получали лечение с продуктами, содержащими фактор IX. Однако, как и все продукты, содержащие фактор IX, следует тщательно наблюдать за тем, чтобы вы не развили ингибиторы фактор IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Следовательно, если вы испытываете аллергические реакции, описанные выше, вам следует быть проверенным на наличие ингибитора. Должно быть учитывано, что пациенты с ингибиторами фактор IX могут иметь повышенный риск анафилактической реакции при будущем лечении BeneFIX.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с конкретными мутациями гена фактор IX, такие как значительная делеция, могут иметь большую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Следовательно, если вы знаете о такой мутации, ваш врач может более тщательно наблюдать за вами за признаками аллергической реакции, особенно при первом использовании BeneFIX.

• В связи с риском аллергических реакций при фактор IX, первичные инфузии BeneFIX должны проводиться под медицинским надзором, где может быть обеспечен надлежащий медицинский уход для аллергических реакций.

• Несмотря на отсутствие ингибитора фактор IX, могут потребоваться более высокие дозы BeneFIX, чем те, которые требуются для других факторов IX, полученных ранее. Следовательно, необходимо тщательно наблюдать за активностью фактор IX в плазме (которая измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) с целью корректировки дозы. Если кровотечение не контролируется с рекомендованной дозой, свяжитесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли хирургическое вмешательство, существует повышенный риск осложнений кровотечения.

• Было сообщено о нарушении функции почек (синдром нефротики) после высоких доз фактор IX, полученных из плазмы, у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактор IX и предыдущими аллергическими реакциями.

• Не было получено достаточных данных от клинических исследований пациентов, не получавших ранее лечения (пациентов, которые никогда не получали инфузию с фактором IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется каждый раз, когда вы используете BeneFIX, записывать название и номер партии препарата. Вы можете использовать одну из липких этикеток, находящихся в вазе, чтобы оставить запись номера партии в вашем дневнике или для уведомления о любых побочных эффектах.

Другие препараты и BeneFIX

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом, если вы используете, использовали недавно или, возможно, будете использовать другой препарат.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, вы должны принимать BeneFIX только по указанию вашего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX нанести вред плоду при его применении у беременных женщин. Если вы кормите грудью или беременны, ваш врач может посоветовать вам приостановить лечение BeneFIX.

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность вести машину и использовать машины отсутствует.

BeneFIX содержит натрий

После реконструкции BeneFIX содержит 0,2ммоль натрия (4,6мг) в вазе; это, по сути, «без натрия». Однако, учитывая ваш вес и дозу BeneFIX, вы можете получить несколько ваз. Это следует учитывать, если вы следите за низкосолевой диетой.

Следуйте точно указаниям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений, обратитесь снова к вашему врачу или фармацевту.

Ваш врач решит, какую дозу BeneFIX вы будете принимать. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и от скорости, с которой ваш организм использует фактор IX, что будет проверяться регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы принимаете, если вы меняете продукт фактор IX, полученный из плазмы, на BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы будете принимать, в течение лечения.

Реактивация и введение

Ниже приведены инструкции по реактивации и введению BeneFIX. Пациенты должны следовать указаниям по венопункции, указанным вашим врачом.

BeneFIX вводится через венозную перфузию (IV) после реактивации порошка для инъекции с растворителем, включенным в предзаряженную иглу (раствор хлорида натрия).

Всегда мойте руки перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реактивации следует соблюдать асептику (что означает чистое и свободное от бактерий).

Реактивация:

BeneFIX вводится через венозную перфузию (IV) после реактивации с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позволите вазу с ликвидированным BeneFIX и предзаряженную иглу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите защитную капсулу с вазы BeneFIX, чтобы сделать видимой центральную часть резинового пробки.

1. Очистите верхнюю часть вазы с мокрой ватной палочкой, смоченной в спирте, которая предоставляется, или используйте другую антисептическую жидкость, и подождите, пока она высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку рукой и избегайте, чтобы она соприкасалась с любой поверхностью.

1. Удалите защитную пленку из прозрачного пластикового пакета адаптера. Не вынимайте адаптер из пакета.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Сдерживая адаптер в его пакете, положите его на вазу. Примните его плотно, пока адаптер не войдет в верхнюю часть вазы, с кончиком адаптера проникая в пробку вазы.

1. Удалите пакет адаптера и выбросите его.

1. Вставьте шнур эмбола в иглу с растворителем, натягивая и вращая ее плотно.

1. Разломайте пластиковую защитную пленку, которая легко поддается манипуляции, разделив отверстие на капюшоне. Это делается, скручивая капюшон вверх и вниз, пока не разломается отверстие. Не трогайте внутреннюю часть капюшона или кончик иглы. Капюшон может понадобиться заменить (если реактивированный BeneFIX не будет введен сразу), поэтому выбросите его вверх.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Подключите иглу с растворителем к адаптеру вазы, вставив кончик иглы в отверстие адаптера, одновременно натягивая и вращая иглу в направлении стрелок часов, пока она не войдет плотно.

1. Постепенно опустите эмбола, чтобы ввести весь растворитель в вазу с BeneFIX.

1. С иглой, все еще подключенной к адаптеру, мягко вращайте вазу, пока не растворится порошок.

1. Реактивированная смесь должна быть осмотрена визуально в поисках мелких частиц перед введением. Смесь должна быть прозрачной и бесцветной.

Примечание: Если вы используете более одного вазы с BeneFIX для перфузии, каждая ваза должна быть реактивирована в соответствии с вышеуказанными инструкциями. Иглу с растворителем следует выбросить, оставив адаптер вазы на месте, а затем использовать большую иглу типа Luer Lock (устройство, которое соединяет иглу с вазой) для удаления реактивированной смеси из каждой вазы индивидуально.

1. Герметизируйте вазу, убедившись, что эмбола иглы опустилась полностью. Аспирируйте медленно всю смесь внутрь иглы.

1. Отсоедините иглу от адаптера, натягивая и вращая ее в направлении стрелок часов. Выбросите вазу, соединенную с адаптером.

Примечание: Если смесь не будет использована сразу, капюшон должен быть заменен осторожно. Не трогайте кончик иглы или внутреннюю часть капюшона.

BeneFIX следует вводить сразу после реактивации или в течение 3 часов после реактивации. Реактивированная смесь может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (Внутривенная инъекция):

BeneFIX следует вводить через предзаряженную иглу с растворителем, предоставляемую или через пластиковую иглу, предназначенную для одноразового использования, стерильную типа Luer Lock. Кроме того, смесь должна быть извлечена из вазы с помощью адаптера вазы.

BeneFIX следует вводить внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить скорость перфузии, рекомендованную для вас, чтобы сделать введение более комфортным.

Были сообщены случаи агглютинации эритроцитов в трубке или игле во время введения BeneFIX. Не сообщалось о реакциях, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, входящей в трубку. Кровь не должна входить в иглу. Если вы заметите агглютинацию эритроцитов в трубке или игле, выбросите все это оборудование (трубку, иглу и смесь BeneFIX) и продолжите введение с новым пакетом.

Поскольку использование BeneFIX в перфузии непрерывной (капля за каплей) не было оценено, BeneFIX не следует смешивать с растворами для перфузии или вводить каплями за каплю.

Выбросьте неиспользованную смесь, пустые вазы и иглы и иглы, использованные в подходящем контейнере для удаления отходов, которые могут вызвать травмы, если они не будут правильно обращены.

Если вы используете больше BeneFIX, чем следует

Если вы введете большую дозу BeneFIX, чем рекомендована вашим врачом, немедленно обратитесь к нему.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по использованию этого лекарства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Аллергические реакции

Возможны аллергические реакции типа гиперчувствительности к BeneFIX. Такие реакции могут включать отек лица или горла, зуд и жжение в местеинфузии, озноб, покраснение кожи, зуд, головная боль, уратическая сыпь, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свист в горле. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до серьезных анафилактических реакций. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Эти реакции могут представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические реакции/аллергические реакции,немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. Требуемый лечение будет зависеть от природы и степени тяжести побочных эффектов (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией B могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, один из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно требующегося для лечения кровотечения, и/или продолжающееся кровотечение после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Врач может наблюдать за вами для контроля развития ингибиторов (см. «Предупреждения и предостережения»).

Было сообщено о нарушении функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактора IX и предыдущими аллергическими реакциями (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбозов (анормальных свертков крови) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития свертков крови, включая постоянный венозный катетер. Было сообщено о серьезных случаях свертков крови, включая свертки крови, представляющие угрозу для жизни, у критически больных детей, которые получали BeneFIX в непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Было также сообщено о случаях периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и глубокой венозной тромбозе (свертки крови в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, который является не утвержденным методом введения.

Частые побочные эффекты(могут повлиять на более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Температура

Побочные эффекты, часто встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• Аллергические реакции или гиперчувствительность
• Мигрень, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), покраснение кожи
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, уратическая сыпь
• Боль в груди (включая боль в груди)
• Реакция в местеинфузии(включая зуд и покраснение в местеинфузии), боль и дискомфорт в местеинфузии

Побочные эффекты, редко встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 100 человек)

• Апарирование нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Келлитид в местеинфузии(боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожание
• Изменение зрения (включая мутную визуализацию, появление пятен или световых пятен)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Нарушение кровоснабжения почек (интеррупция кровоснабжения почек)

Побочные эффекты, частота которых неизвестна(не может быть оценена на основе доступных данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные свертки крови)
• Отсутствие реакции на лечение (кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь кврачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этомпротоколе. Вы также можете сообщить их напрямую черезнациональную систему уведомления, включенную в Приложение V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого препарата.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке и на этикетке флакона. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.

BeneFIX, должен храниться при температуре ниже 30ºC и должен быть использован до даты окончания срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаряженной иглы.

Препарат, приготовленный по инструкции, должен использоваться сразу или в течение 3 часов.

Не используйте этот препарат, если вы заметите, что раствор не прозрачный или бесцветный.

Для приготовления раствора следует использовать только предзаряженную иглу, которая включена в упаковку. Для введения препарата можно использовать другие стерильные иглы для инъекций.

Препараты не следует выбрасывать в канализацию или мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы сможете помочь защитить окружающую среду.

Состав BeneFIX

• Активное вещество — рекомбинантный фактор IX свертывания крови (nonacog alфа). Каждый флакон BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови.
• Прочие компоненты — сахароза, глицин, L-истидин, полисорбат 80. В комплект поставки входит растворитель для реconstitution (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реconstitution с растворителем, входящим в комплект поставки (раствор хлорида натрия 0,234%), каждый флакон содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови соответственно (см. таблицу 1) в 1мл готовой к инъекции раствора.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX в 1 мл готовой к инъекции раствора

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекций в стеклянном флаконе и растворителем для реconstitution, поставляемым в предзаряженной инъекционной игле.

Упаковка содержит:

• флакон с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД порошка
• предзаряженная инъекционная игла с растворителем, 5мл раствора хлорида натрия 0,234% для реconstitution
• стерильный адаптер для реconstitution
• стерильный система для инфузии
• две торунды с алкоголем
• стерильная повязка
• стерильная компрессия

Название компании, имеющей разрешение на продажу

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар Плайн 17

1050 Брюссель

Бельгия

Производитель

Wyeth Farma S.A

Автодорога del Norte.A-1, Km. 23. Деталь Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю компании, имеющей разрешение на продажу.

Дата последней ревизии этого бюллетеня: 03/2025.

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.