БЕНЕФІКС 1000 МО, ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Вступ

Опис: інформація для користувача

BeneFIX 250МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 2000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 3000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

нонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання крові IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може зашкодити їм.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX
3. Як використовувати BeneFIX
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання BeneFIX
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується

BeneFIX - це лікарський засіб фактору згортання крові IX для ін'єкцій, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Активна речовина BeneFIX - нонаког альфа. Люди, які народилися з гемофілією Б (хвороба Крісмаса), не мають достатньої кількості фактору IX для контролю кровотеч. BeneFIX діє шляхом заміни фактору IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

BeneFIX використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б (вроджена недостатність фактору IX) у всіх вікових групах.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX

Не використовуйте BeneFIX

• якщо ви алергічні на нонаког альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати BeneFIX.

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно, якщо ваша кровотеча не зупиняється так, як можна було очікувати.

• Можуть виникнути алергічні реакції. Продукт може містити сліди білків хом'яків (див. Не використовуйте BeneFIX). З продуктами фактору IX, включаючи BeneFIX, були зареєстровані анафілактичні реакції (тяжкі алергічні реакції), які потенційно можуть загрожувати життю. Початкові ознаки алергічних реакцій включають труднощі з диханням, коротке дихання, набряк або опухання, кропив'янка, свербіж, загальна кропив'янка, стиск у грудях, задишка, низький тиск, розмите зору та анафілаксія (тяжка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з ковтанням і/або диханням, червоність або опухання обличчя та/або рук).

• Якщо виникає алергічна реакція або анафілактична реакція негайно зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайну медичну допомогу. У разі тяжких алергічних реакцій слід розглянути можливість використання альтернативної терапії.

• Поява нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) - це рідкісна подія у пацієнтів, які раніше отримували лікування продуктами, що містять фактор IX. Однак, як і з усіма продуктами, що містять фактор IX, слід ретельно спостерігати за пацієнтом на предмет розвитку інгібіторів фактору IX під час лікування BeneFIX.

• Дослідження показали зв'язок між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому, якщо ви відчуваєте алергічні реакції, як описано вище, слід провести обстеження на наявність інгібітора. Слід враховувати, що пацієнти з інгібітором фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при майбутньому лікуванні BeneFIX.

• Виробництво фактору IX в організмі контролюється геном фактору IX. Пацієнти з певними мутаціями гену фактору IX, такими як велике видалення, можуть мати більшу ймовірність розвитку інгібітора фактору IX та/або алергічних реакцій. Тому, якщо відомо, що у вас є така мутація, ваш лікар може спостерігати за вами ближче на предмет ознак алергічної реакції, особливо коли ви починаєте приймати BeneFIX вперше.

• У зв'язку з ризиком алергічних реакцій з фактором IX, перші інфузії BeneFIX повинні проводитися під медичним наглядом, де можна забезпечити належну медичну допомогу у разі алергічних реакцій.

• Навіть у відсутності інгібітора фактору IX можуть знадобитися більші дози BeneFIX, ніж ті, які необхідні для інших продуктів фактору IX, отриманих з плазми, які ви раніше приймали. Тому слід проводити ретельний моніторинг активності фактору IX в плазмі (яка вимірює здатність вашої крові утворювати згустки) з метою корекції дози. Якщо кровотеча не зупиняється при рекомендованій дозі, зверніться до вашого лікаря.

• Якщо у вас є захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно перенесли хірургічну операцію, існує підвищений ризик ускладнень згортання крові.

• Було повідомлено про порушення нирок (нефротичний синдром) після введення високих доз фактору IX, отриманого з плазми, у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактору IX та алергічними реакціями.

• Не було отримано достатньо даних з клінічних досліджень пацієнтів, які не були раніше лікувані (пацієнти, які ніколи не отримували інфузію фактору IX) з BeneFIX.

• Рекомендується, щоб кожен раз, коли ви використовуєте BeneFIX, реєстрували назву та номер партії продукту. Ви можете використовувати одну з відстікуючих етикеток, які знаходяться на флаконі, щоб зробити запис про номер партії в вашому журналі або для повідомлення про будь-яку побічну реакцію.

Інші лікарські засоби та BeneFIX

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви використовуєте, недавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або маєте намір завагітніти, ви повинні приймати BeneFIX тільки за спеціальною вказівкою вашого лікаря. Не відомо, чи може BeneFIX викликати шкоду плоду при введенні вагітним жінкам. Якщо ви перебуваєте в період лактації або завагітніть, лікар може порадити вам припинити лікування BeneFIX.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив BeneFIX на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є нульовим.

BeneFIX містить натрій

Після відновлення BeneFIX містить 0,2 ммоль натрію (4,6 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію". Однак, залежно від вашої ваги та дози BeneFIX, ви можете отримати кілька флаконів. Це слід враховувати, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом солі.

3. Як використовувати BeneFIX

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Ваш лікар визначить дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете. Ця доза та її тривалість залежатимуть від ваших індивідуальних потреб лікування фактором IX та швидкості, з якою ваш організм використовує фактор IX, що буде регулярно перевірятися. Ви можете помітити різницю в дозі, яку ви отримуватимете, якщо зміните продукт фактору IX, отриманий з плазми, на BeneFIX.

Ваш лікар може змінити дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете, під час лікування.

Відновлення та введення

Інструкції, надані нижче, є керівництвом для відновлення та введення BeneFIX. Пацієнти повинні слідувати інструкціям з венепункції, вказаним їхнім лікарем.

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після відновлення порошку для ін'єкції з розчинником, включеним до попередньо заповненого шприца (розчин хлориду натрію).

Ви завжди повинні мити руки перед тим, як виконувати наступні процедури. Під час процедури відновлення слід дотримуватися асептичної техніки (що означає чисту та вільну від мікробів).

Відновлення:

BeneFIX буде введено шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після відновлення з стерильним розчинником для ін'єкції.

1. Дозвольте флакону з лioфілізованим BeneFIX та попередньо заповненому шприцу з розчинником досягти кімнатної температури.

1. Видаліть кришку з флакону BeneFIX, щоб стала видна центральна частина гумового пробки.

1. Очистіть верхню частину флакону ватним тампоном, змоченим у спирті, який надано, або використовуйте інший антисептичний розчин та чекайте, поки він висохне. Після очистки не торкайтеся гумової пробки вашою рукою та уникайте її контакту з будь-якою поверхнею.

1. Видаліть захисну кришку з прозорого пластикового контейнера адаптера. Не виймайте адаптер з контейнера.

1. Положіть флакон на плоску поверхню. Тримаючи адаптер у контейнері, помістіть його на флакон. Натисніть його сильно, поки адаптер не закріпиться на верху флакону, з кінчиком адаптера, який проникає в гумову пробку флакону.

1. Видаліть контейнер адаптера та викиньте його.

1. Закріпіть поршень шприца, надавши йому та повернувши його сильно.

1. Зламайте пластикову кришку, що перешкоджає маніпуляціям, зламавши перфорування кришки. Це здійснюється шляхом згинання кришки вгору та вниз, поки не зламається перфорування. Не торкайтеся внутрішньої частини кришки чи кінчика шприца. Кришка може потребувати заміни (якщо відновлений BeneFIX не буде введено негайно), тому викиньте її, помістивши її на верхню частину.

1. Положіть флакон на плоску поверхню. Підключіть шприц з розчинником до адаптера флакону, вставивши кінчик шприца в отвір адаптера, поки він не закріпиться сильно, повернувши шприц за годинниковою стрілкою.

1. Повільно опустіть поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон з BeneFIX.

1. З шприцем, все ще підключеним до адаптера, повільно поверніть флакон, поки порошок не розчиниться.

1. Останній розчин слід оглянути візуально на предмет дрібних частинок перед введенням. Розчин повинен виглядати прозорим та безбарвним.

Примітка: Якщо ви використовуєте більше одного флакону BeneFIX для інфузії, кожен флакон слід відновлювати згідно з інструкціями вище. Шприц з розчинником слід викинути, залишивши адаптер флакону на місці, а потім використовувати великий шприц типу Luer Lock (пристрій, який підключає шприц до флакону), щоб витягнути відновлений вміст кожного окремого флакону.

1. Поверніть флакон, переконавшись, що поршень шприца опустився повністю. Повільно аспіруйте весь розчин всередину шприца.

1. Відпустіть шприц від адаптера, повільно повернувши його за годинниковою стрілкою. Викиньте флакон, підключений до адаптера.

Примітка: Якщо розчин не буде використовуватися негайно, кришку слід відновити обережно. Не торкайтеся кінчика шприца чи внутрішньої частини кришки.

BeneFIX слід вводити негайно після його відновлення або протягом 3 годин після відновлення. Відновлений розчин можна зберігати при кімнатній температурі перед введенням.

Введення (внутрішньовенна ін'єкція):

BeneFIX слід вводити шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) за допомогою попередньо заповненого шприца з розчинником або за допомогою стерильного одноразового пластикового шприца типу Luer Lock. Крім того, розчин слід витягнути з флакону за допомогою адаптера флакону.

BeneFIX слід вводити внутрішньовенно протягом кількох хвилин. Лікар може змінити швидкість інфузії, щоб зробити її більш комфортною для вас.

Було повідомлено про випадки аглютинації еритроцитів у трубці або шприці під час введення BeneFIX. Не було повідомлено про побічні реакції, пов'язані з цією спостереженням. Для зменшення ризику аглютинації важливо обмежити кількість крові, яка потрапляє до трубки. Кров не повинна потрапляти до шприца. Якщо ви спостерігаєте аглютинацію еритроцитів у трубці або шприці, викиньте весь матеріал (трубку, шприц та розчин BeneFIX) та відновіть введення з нового контейнера.

Оскільки використання BeneFIX у вигляді безперервної інфузії (крапля за краплею) не було оцінено, BeneFIX не слід змішувати з розчинами для інфузії або вводити крапля за краплею.

Викиньте невикористаний розчин, порожні флакони та голки та шприци, які були використані, у відповідний контейнер для видалення відходів, які можуть викликати травму, якщо не обробляти їх належним чином.

Якщо ви використовуєте більше BeneFIX, ніж потрібно

Якщо ви ввели більшу кількість BeneFIX, ніж рекомендовано вашим лікарем, негайно зверніться до нього.

Якщо ви припиняєте лікування BeneFIX

Не припиняйте лікування BeneFIX без консультації з вашим лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі ліки, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Алергічні реакції/гіперчутливість

Можливі алергічні реакції на BeneFIX. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, свербіж і печіння в місці інфузії, озноб, гіперемію (червоність шкіри), свербіж, головний біль, кропив'янку, зниження артеріального тиску, сонливість, нудоту, неспокій, підвищення частоти серцевих скорочень, стиск у грудній клітці, оніміння, блювання, свистячі звуки при диханні. У деяких випадках ці реакції призводили до розвитку важких анафілактичних реакцій. Алергічні реакції можуть виникати разом із розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Попередження та застереження»).

Ці реакції можуть потенційно загрожувати життю. Якщо виникають анафілактичні/алергічні реакції, негайно припиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайної медичної допомоги. Необхідне лікування залежатиме від природи та тяжкості побічних ефектів (див. також «Попередження та застереження»).

Розвиток інгібіторів

Пацієнти з гемофілією Б можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо це трапляється, ознакою може бути збільшення кількості BeneFIX, необхідної для лікування кровотечі, або те, що кровотеча триває після лікування. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії. Ваш лікар може контролювати розвиток інгібіторів (див. «Попередження та застереження»).

Було повідомлено про порушення функції нирок після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, для індукції імунотолерантності у пацієнтів з гемофілією Б та інгібіторами фактора IX і алергічними реакціями (див. також «Попередження та застереження»).

Тромботичні події

BeneFIX може збільшувати ризик тромбозу (аномальних кров'яних згортань) в організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку тромбозу, включаючи постійний венозний катетер. Було повідомлено про важкі випадки тромбозу, включаючи тромбози, що загрожують життю, у критично хворих новонароджених під час прийому BeneFIX у вигляді безперервної інфузії через центральний венозний катетер. Також були повідомлені випадки периферичної тромбофлебіту (болю та червоність вен) і глибокої венозної тромбози (тромбозу в кінцівках); у більшості цих випадків BeneFIX вводився шляхом безперервної інфузії, що є незатвердженим методом введення.

Дуже часті побічні ефекти(можуть виникати у понад 1 з 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Гіпертермія

Часті побічні ефекти(можуть виникати у до 1 з 10 осіб)

• Алергічні реакції або гіперчутливість
• Вертігі, порушення смаку
• Флебіт (болю та червоність вен), гіперемія (червоність шкіри)
• Блювання, нудота
• Висип, кропив'янка
• Болю в грудній клітці (включаючи біль у грудній клітці)
• Реакція в місці інфузії (включаючи свербіж і червоність в місці інфузії), біль і дискомфорт в місці інфузії

Побічні ефекти незнайомої частоти(не можуть бути оцінені на основі доступних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (аномальні кров'яні згортання)
• Відсутність реакції на лікування (епізоди кровотечі не можуть бути зупинені чи попереджені)

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатка V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Зберігання BeneFIX

Тримайте цей препарат поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та на етикетці флакона. Термін придатності - останній день місяця, вказаного на упаковці.

BeneFIX повинен зберігатися при температурі нижче 30°C і використовуватися до закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці.

Не заморожуйте продукт, щоб уникнути пошкодження попередньо заповненої серингі.

Перевстановлений продукт повинен бути використаний негайно або протягом 3 годин.

Не використовуйте цей препарат, якщо ви помітили, що розчин не є прозорим або безбарвним.

Для відновлення слід використовувати тільки попередньо заповнену серингу, яка входить до складу упаковки. Для введення можна використовувати інші одноразові стерильні серингі.

Ліки не повинні викидатися у водопровідні труби або сміття. Спитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковок та ліків, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад BeneFIX

• Активний інгредієнт - нонаког альфа (рекомбінантний коагуляційний фактор IX). Кожна флакон BeneFIX містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД фактора IX.
• Інші складові частини - сукроза, гліцин, Л-гістидин, полісорбат 80. До складу входять розчинник для відновлення (розчин хлориду натрію 0,234%).
• Після відновлення з розчинником, що входить до складу упаковки (розчин хлориду натрію 0,234%), кожна флакон містить 50, 100, 200, 300, 400 або 600 ОД нонакогу альфа на 1 мл розчину для ін'єкції.

Таблиця 1. Концентрація BeneFIX на мл розчину для ін'єкції

Вигляд продукту та вміст упаковки

BeneFIX постачається у вигляді порошку для ін'єкції у скляному флаконі та розчинника, який постачається у попередньо заповненої серинзі.

Упаковка містить:

• флакон з BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД порошку
• попередньо заповнена серинга з розчинником, 5 мл розчину хлориду натрію 0,234% для відновлення
• стерильний адаптер для відновлення
• стерильна система для інфузії
• дві ватні тампони з алкоголем
• пластір для шкіри
• газова подушка

Власник дозволу на продаж

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгія

Виробник

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Іспанія

Для отримання більшої інформації про цей препарат зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж.

Дата останнього перегляду цієї інструкції: 03/2025.

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні препарати.