Римпгисіа

Укладена інструкція: інформація для користувача

Rymphysia, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії

Людський інгібітор альфа1-протеїнази
Цей лікарський продукт буде додатково відстежуватися. Це дозволить швидко
виявити нову інформацію про безпеку. Користувач лікарського засобу також може допомогти,
повідомляючи про будь-які непередбачені дії, які виникли після застосування лікарського засобу. Аби дізнатися,
як повідомляти про непередбачені дії – див. пункт 4.

Необхідно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Необхідно зберегти цю інструкцію, щоб у разі потреби можна було її знову прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів необхідно звернутися до лікаря або кваліфікованого медичного персоналу.
• Цей лікарський засіб призначено строго визначеній особі. Не слід його передавати іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які непередбачені дії, включаючи всі непередбачені дії, не перелічені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікарю або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу. Див. пункт 4.

Зміст інструкції

• 1. Що таке лікарський засіб Rymphysia і для чого він застосовується
• 2. Важлива інформація перед застосуванням лікарського засобу Rymphysia
• 3. Як застосовувати лікарський засіб Rymphysia
• 4. Можливі непередбачені дії
• 5. Як зберігати лікарський засіб Rymphysia
• 6. Зміст упаковки та інші відомості

1. Що таке лікарський засіб Rymphysia і для чого він застосовується

Що таке лікарський засіб Rymphysia

Цей лікарський засіб містить активну речовину під назвою «людський інгібітор альфа1-протеїнази», який є нормальним
компонентом крові і присутній у легенях. Його основною функцією в легенях є захист легеневої тканини
за рахунок гальмування дії певного ферменту, званого нейтрофільною еластазою. Нейтрофільна еластаза
може викликати пошкодження, якщо її дія не контролюється (наприклад, якщо у пацієнта є
дéfолт інгібітора альфа1-протеїнази).

Для чого застосовується лікарський засіб Rymphysia

Цей лікарський засіб застосовується у дорослих з діагностованим важким дефолтом інгібітора альфа1-протеїнази
(також званим дефолтом альфа1-антитрипсину), у яких розвинулася легенева хвороба, звана емфіземою легень.
Емфізема легень виникає, коли відсутність інгібітора альфа1-протеїнази призводить до стану, при якому нейтрофільна
еластаза не контролюється належним чином, викликаючи пошкодження дрібних пухирців
у легенях, через які кисень проникає в організм. Через таке пошкодження легені не функціонують
правильно.
Регулярне застосування цього лікарського засобу збільшує концентрацію інгібітора альфа1-протеїнази в крові та легенях,
завдяки чому захищає легені, обмежуючи дію нейтрофільної еластази та тим самим сповільнюючи
розвиток емфіземи легень. Не слід очікувати, що лікарський засіб спричинить зворотнє розвиток пошкоджень, які вже
виникли.

2. Важлива інформація перед застосуванням лікарського засобу Rymphysia

Коли не застосовувати лікарський засіб Rymphysia

• якщо пацієнт має алергію на «людський інгібітор альфа1-протеїнази» або будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у пункті 6).
• якщо у пацієнта виявлено в крові дефолт білків, званих імуноглобулінами типу А (IgA) і наявні у нього антитіла проти цих імуноглобулінів.

Якщо будь-яка з вищезазначених умов стосується пацієнта, не слід застосовувати лікарський засіб Rymphysia.

Попередження та заходи обережності

Перед початком застосування лікарського засобу Rymphysia необхідно обговорити це з лікарем або іншою особою
від кваліфікованого медичного персоналу.

Інформація про алергічні реакції

Пацієнт може мати алергію на лікарський засіб Rymphysia, навіть якщо раніше приймав подібні лікарські засобу
і добре їх переносив.

• У деяких випадках може виникнути важка алергічна реакція.
• Пацієнта проінформують лікар про те, які є симптоми алергічних реакцій (наприклад, озноб, жар, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, відчуття головокружіння, висипка, кропив'янка, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або ротової порожнини) - див. також «Алергічні реакції» у пункті 4.
• Якщо реакція важка, лікар може вирішити про зниження швидкості або повне припинення інфузії. Потім може застосувати відповідне лікування симптомів алергічної реакції.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, якщо
під час інфузії спостерігаються вищезазначені реакції. У разі лікування в домашніх умовах і (або) самостійного введення
лікарського засобу необхідно негайно припинити інфузію та звернутися до лікаря або іншої особи, що належить до кваліфікованого медичного персоналу.

Можливість інфекції

Лікарський засіб Rymphysia виготовляється з людської крові (це рідинний компонент крові, з якої
вилучено кров'яні клітини).
Коли лікарські засоби виготовляються з людської крові або плазми, приймаються певні заходи обережності, щоб
запобігти передачі інфекцій пацієнтам. Вони включають:

• уважний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення донорів, які можуть бути носіями інфекцій,
• перевірку кожної наданої проби та пулів плазми з метою виявлення слідів присутності вірусів/інфекцій,
• включення до процесу переробки крові або плазми етапів, спрямованих на інактивацію або видалення вірусів.

Однак, незважаючи на ці заходи обережності, при застосуванні лікарських засобів, приготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також всіх невідомих або нових вірусів чи інших типів інфекцій.
Прийняті заходи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту типу Б і вірус гепатиту типу С, а також безоболонкового вірусу гепатиту типу А і парвовірусу В19.
Для поліпшення ідентифікації біологічних лікарських засобів необхідно чітко записати назву та номер серії введеного продукту.
Якщо пацієнт регулярно/багато разів приймає інгібітори протеїнази, отримані з людської плазми, лікар може порекомендувати пацієнтові розглянути можливість щеплення проти вірусного гепатиту типу А і Б.
Паління тютюну
Тютюнний дим є важливим фактором ризику виникнення та розвитку емфіземи легень, тому
рішуче рекомендується кинути палити та уникати пасивного паління.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не призначений для застосування у дітей та підлітків у віці до 18 років.

Лікарський засіб Rymphysia та інші лікарські засоби

Необхідно повідомити лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, про всі лікарські засоби, які приймає пацієнт зараз або останнім часом, а також про лікарські засоби, які
пацієнт планує приймати. Це стосується також лікарських засобів, що випускаються без рецепта, та рослинних лікарських засобів.
Це необхідно, оскільки лікарський засіб Rymphysia може впливати на дію деяких інших лікарських засобів. Крім того, деякі лікарські засоби можуть впливати на дію лікарського засобу Rymphysia.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність

Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або коли планує мати
дитину, повинна проконсультуватися з лікарем або іншою особою, що належить до кваліфікованого медичного персоналу
перед застосуванням цього лікарського засобу.
Оскільки інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не
очікується, щоб рекомендована доза цього лікарського засобу мала шкідливий вплив на розвиток плоду.
Однак, через відсутність доступних даних про безпеку застосування лікарського засобу Rymphysia під час вагітності, якщо пацієнтка вагітна, цей лікарський засіб слід застосовувати лише
з обережністю.
Не відомо, чи лікарський засіб Rymphysia проникає в грудне молоко. Якщо пацієнтка годує грудьми, лікар обговорить з нею ризики та користь від застосування цього лікарського засобу.
Не маються дані про вплив на фертильність, однак через те, що інгібітор альфа1-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не очікується жодного нежаданого впливу на фертильність у разі застосування лікарського засобу Rymphysia у рекомендованій дозі.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Лікарський засіб Rymphysia може мати незначний вплив на здатність керування транспортними засобами та обслуговування інструментів або машин. Якщо у пацієнта виникнуть головокружіння або симптоми втоми, не слід керувати транспортними засобами чи обслуговувати інструменти або машини.

Лікарський засіб Rymphysia містить натрій

Rymphysia, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Лікарський засіб містить 108 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожній флаконі з 25 мл розчину. Це відповідає 5,4% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Лікарський засіб містить 216 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожній флаконі з 50 мл розчину. Це відповідає 10,8% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

3. Як застосовувати лікарський засіб Rymphysia

Лікарський засіб Rymphysia вводиться внутрішньовенно. Перші інфузії лікарського засобу будуть контролюватися кваліфікованим медичним персоналом з досвідом лікування дефолту інгібітора альфа1-протеїнази.

Лікування в домашніх умовах та (або) самостійне введення пацієнтом

Після проведення перших інфузій лікарського засобу Rymphysia може бути введено самостійно пацієнтом або його опікуном, однак лише після проходження відповідного навчання. Якщо лікар вважає, що пацієнт може застосовувати лікування в домашніх умовах та (або) самостійно вводити лікарський засіб, проінструктує пацієнта або опікуна щодо наступних питань:

• як підготувати та ввести цей лікарський засіб (див. інструкцію в кінці цієї інструкції),
• як зберігати лікарський засіб у стерильному стані (правила проведення інфузій у стерильних умовах),
• як вести щоденник лікування,
• як розпізнавати непередбачені дії, включаючи симптоми алергічних реакцій та заходи, які необхідно вжити у разі виникнення таких дій (див. також пункт 2 та пункт 4).

Лікар, який спостерігає за пацієнтом, або інша особа, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, буде регулярно
контролювати техніку введення інфузії пацієнтом та (або) опікуном пацієнта, щоб упевнитися, що
лікарський засіб завжди правильно підготується та введеться.

Доза

Доза лікарського засобу Rymphysia, що вводиться пацієнтові, залежить від його маси тіла. Рекомендована доза становить 60 мг на
кг маси тіла; така доза повинна вводитися один раз на тиждень. Інфузія триватиме приблизно
15-30 хвилин. Лікар визначить відповідну дозу та швидкість введення інфузії, враховуючи масу тіла пацієнта та толерантність до інфузії.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Rymphysia

Якщо пацієнт вважає, що застосував більшу дозу лікарського засобу Rymphysia, ніж рекомендована, необхідно звернутися
до лікаря або іншої особи, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, яка вирішить питання про відповідні дії. Наслідки передозування невідомі.

Пропуск застосування лікарського засобу Rymphysia

У разі пропуску інфузії необхідно негайно прийняти наступну дозу та продовжувати введення
лікарського засобу в регулярних інтервалах, рекомендованих лікарем або іншою особою, що належить до кваліфікованого медичного персоналу.
Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Преривання застосування лікарського засобу Rymphysia

Не слід припиняти застосування цього лікарського засобу без консультації з лікарем або іншою особою, що належить до кваліфікованого медичного персоналу. У разі припинення лікування лікарським засобом Rymphysia стан пацієнта
може погіршитися.

4. Можливі непередбачені дії

Як і будь-який лікарський засіб, цей лікарський засіб може викликати непередбачені дії, хоча не у всіх вони виникнуть.
Такі непередбачені дії можуть виникнути навіть у разі, якщо пацієнт раніше приймав подібні лікарські засоби
до Rymphysia та добре їх переносив. У разі цього лікарського засобу можуть виникнути наступні непередбачені дії:

Алергічні реакції

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, якщо
під час введення лікарського засобу Rymphysia спостерігаються будь-які з нижченаведених важких непередбачених дій, оскільки пацієнтові може знадобитися негайна медична допомога:

• озноб або жар,
• прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску або відчуття головокружіння,
• висипка, кропив'янка або свербіж,
• труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або ротової порожнини.

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, якщо
спостерігаються будь-які з вищезазначених важких непередбачених дій.
Якщо реакція важка, лікар або інша особа, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, може
вирішити про зниження швидкості або повне припинення інфузії. Потім може застосувати відповідне лікування симптомів алергічної реакції.
У разі лікування в домашніх умовах та (або) самостійного введення лікарського засобу необхідно негайно
припинити інфузію та звернутися до лікаря або іншої особи, що належить до кваліфікованого медичного персоналу.

• Алергічні реакції є не надто частимиі можуть виникнути у не більше ніж 1 з 100 пацієнтів.
• Важкі алергічні реакції є дуже рідкіснимиі можуть виникнути у не більше ніж 1 з 10 000 пацієнтів.
• Алергічні реакції можуть виникнути навіть у разі, якщо при попередніх інфузіях не спостерігалися жодні симптоми алергії.

Інші непередбачені дії

Необхідно негайно повідомити лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу, якщо
спостерігаються будь-які з нижченаведених непередбачених дій:
Дуже часто:можуть виникнути у більше ніж 1 з 10 пацієнтів

• бронхіт (тривалий кашель, який може викликати вироблення мокроти, свистячий дихання, труднощі з диханням);
• інфекція верхніх дихальних шляхів (простуда, грипоподібна хвороба);
• головний біль;
• кашель;
• боль у горлі (боль у горлі та глотці);

Часто:можуть виникнути у не більше ніж 1 з 10 пацієнтів

• зміна відчуття смаку (порушення смаку);
• дискомфорт у області голови, мігрень;
• сонливість;
• порушення зору (кон'юнктивіт, подразнення очей та порушення зору);
• катар (алергічний риніт);
• подразнення горла;
• метеоризм, діарея, виразки ротової порожнини, нудота;
• боль або дискомфорт у грудній клітці;
• жар та загальне нездоров'я (грипоподібна хвороба);
• боль та синяк у місці інфузії;
• чуття великої втоми та сонливості;
• дискомфорт, біль або болючість м'язів (м'язовий біль);
• загальне відчуття дискомфорту, хвороби або розбитості - без явної причини (загальне нездоров'я);

Частота невідома:частота не може бути визначена на підставі доступних даних

• чуття слабкості;
• самопочуття інше, ніж нормальне;
• реакція в місці інфузії, така як синяк, біль та висипка;

Звітність про непередбачені дії

Якщо виникнуть будь-які симптоми непередбачених дій, включаючи всі непередбачені дії, не перелічені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікаря або іншій особі, що належить до кваліфікованого медичного персоналу. Непередбачені дії можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу непередбачених дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03041 Київ
Телефон: +38 (044) 279-64-04
Факс: +38 (044) 279-64-04
Веб-сайт: https://www.moz.gov.ua
Непередбачені дії також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
За допомогою повідомлення про непередбачені дії можна буде зібрати більше інформації про безпеку застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати лікарський засіб Rymphysia

Лікарський засіб слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не слід застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на зовнішній упаковці та на
етикетці флаконів після «EXP». Термін придатності означає останній день вказаного місяця.
Не слід зберігати при температурі вище 25°C. Не заморожувати. Зберігати в оригінальній
упаковці для захисту від світла.
Після реконституції отриманий розчин слід використати негайно. Якщо це не можливо, розчин можна зберігати при кімнатній температурі (до 25°C) протягом 3 годин. Не слід заморожувати приготований розчин.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить лікарський засіб Rymphysia

• Активна речовина– людський інгібітор альфа1-протеїнази. Одна флакон містить приблизно 500 мг або 1000 мг людського інгібітора альфа1-протеїнази.
• Інші компоненти– хлорид натрію, дигідрофосфат натрію моногідрат і гідроксид натрію.
• Розчинник: стерильна вода для ін'єкцій.

Як виглядає лікарський засіб Rymphysia та що містить упаковка

Порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії.
Цей лікарський засіб має вигляд порошку білого або білуватого до легкого жовто-зеленого або жовтого кольору.
Після реконституції при використанні води для ін'єкцій розчин повинен бути прозорим, безбарвним
або легкого жовтого до жовто-зеленого кольору та не повинен містити видимих твердих частинок.
Одна упаковка містить:
Rymphysia, 500 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Одну флакон з порошком Rymphysia 500 мг
• Одну флакон з розчинником у 25 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для перекачування
• Одну стерильну фільтр з діаметром порів 20 мкм

Rymphysia, 1000 мг, порошок і розчинник для приготування розчину для інфузії:

• Одну флакон з порошком Rymphysia 1000 мг
• Одну флакон з розчинником у 50 мл стерильної води для ін'єкцій
• Одну стерильну двосторонню голку для перекачування
• Одну стерильну фільтр з діаметром порів 20 мкм

Відповідальний суб'єкт

Takeda Pharma Sp. z o.o.
вул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
[email protected]

Виробник

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
1221 Відень
Австрія

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського
Економічного простору під наступними назвами:

Дані про дату останньої актуалізації інструкції: 02/2023.

Інформація, призначена для кваліфікованого медичного персоналу, а також для навчених опікунів та (або) пацієнтів:

Загальні інструкції

• Лікарський засіб Rymphysia призначений виключно для внутрішньовенного застосування.
• Реконституцію, введення та будь-які дії з продуктом слід проводити з обережністю та дотриманням правил асептики, щоб зберегти стерильність продукту.
• Перед реконституцією слід залишити лікарський засіб Rymphysia та розчинник, щоб вони досягли кімнатної температури.
• Лікарський засіб Rymphysia після реконституції слід зберігати при кімнатній температурі та ввести протягом трьох (3) годин після реконституції. Флакони, частково використані, слід викинути та не залишати для використання в майбутньому. Розчин не містить жодного консервуючого засобу.
• Будь-які невикористані залишки лікарського засобу або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами.

Реконституція

• 1. Зняти кришечки з флаконів з розчинником та продуктом.
• 2. Протирання відкритих поверхонь пробок алкоголем.
• 3. Зняти захисний ковпачок з одного кінця двосторонньої голки для перекачування. Ввести відкритий кінець голки через центр пробки флакону з розчинником.
• 4. Зняти пластиковий захисний ковпачок з другого кінця двосторонньої голки для перекачування, який знаходиться в пробці флакону з розчинником. Для зменшення пінення слід повернути флакон з розчинником та ввести відкритий кінець голки через центр пробки флакону з продуктом під кутом, забезпечуючи, щоб флакон з розчинником завжди був над флаконом з продуктом. Введення під кутом забезпечує спрямування потоку розчинника на стінку флакону з продуктом. Див. малюнок нижче. Підтиск у флаконі достатній для перекачування всього розчинника.
• 5. Від'єднати обидва флакони, вийнявши флакон з розчинником з голки для перекачування. Це забезпечує рівномірний тиск у флаконі з продуктом. Потім вийняти двосторонню голку для перекачування з флакону з продуктом та викинути голку до спеціально захищеного контейнера.
• 6. Поставити флакон та залишити до тих пір, поки більша частина вмісту не опиниться в розчині, потім ОБЕРІТНІСТЬповернути флакон до повного розчинення порошку. Реконституція триває не довше п'яти (5) хвилин для флакону з 500 мг та не довше десяти (10) хвилин для флакону з 1000 мг. Примітка: Не слід трясти вміст флакону. Флакони не слід перевертати до тих пір, поки все не буде готово для видалення вмісту.
• 7. Продукт після реконституції є безбарвним або легкого жовтого до жовто-зеленого кольору.
• 8. Інколи в продукті після реконституції можуть залишитися кілька невеликих видимих частинок. Вони будуть видалені за допомогою стерильного фільтра з діаметром порів 20 мкм, який постачається з продуктом.

Введення

• 1. Перед введенням перевірити продукт після реконституції щодо наявності твердих частинок та забарвлення.