РЕСПРЕЕЗА 4000 мг ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Вступ

Опис: Інформація для користувача

Respreeza 1.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Respreeza 4.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Respreeza 5.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

Інгібітор протеази альфа-1 людини

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником.

• Цей лікарський засіб призначений лише для вас, і не передавайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Respreeza і для чого вона використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Respreeza
3. Як використовувати Respreeza
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Respreeza
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Respreeza і для чого вона використовується

Що таке Respreeza

Цей лікарський засіб містить активну речовину інгібітор протеази альфа-1 людини, який є нормальним компонентом крові і знаходиться в легенях, де його основна функція полягає в захисті легеневого тканини шляхом обмеження дії певної ферменту, званої нейтрофільною еластазою. Ця фермент може спричинити пошкодження, якщо її дія не контролюється (наприклад, якщо у вас є дефіцит інгібітора протеази альфа-1).

Для чого використовується Respreeza

Цей лікарський засіб використовується у дорослих з тяжким дефіцитом інгібітора протеази альфа-1 (спадкове захворювання, яке також називається дефіцитом альфа-1 антитрипсину), які розвили легеневе захворювання, зване емфіземою.

Емфізема розвивається, коли відсутність інгібітора протеази альфа-1 впливає на адекватний контроль нейтрофільної еластази, що пошкоджує дрібні повітряні мішки в легенях, через які кисень потрапляє в організм. Через це пошкодження легені не функціонують належним чином.

Регулярне використання цього лікарського засобу збільшує концентрацію інгібітора протеази альфа-1 в крові та легенях, тим самим зменшуючи прогресію емфіземи.

2. Що потрібно знати перед початком використання Respreeza

Не використовуйте Respreeza

• якщо ви алергічні на інгібітор протеази альфа-1 людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

• якщо визначено, що у вас є дефіцит певних білків крові, званих імуноглобулінами типу А (IgA), і ви розвили антитіла проти них.

Попередження та обережність

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником перед використанням Respreeza.

Інформація про алергічні реакції: коли потрібно зупинити або зменшити швидкість інфузії?

Можливо, ви алергічні на інгібітор протеази альфа-1 людини, хоча раніше приймали інгібітори протеази альфа-1 людини і добре їх переносили. У деяких випадках можуть виникнути серйозні алергічні реакції. Ваш лікар проінформує вас про ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, червоність, швидке серцебиття, зниження артеріального тиску, головокружіння, висип, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або рота) (див. також розділ 4).

• Якщо ви помітили такі реакції під час інфузії вашого лікарського засобу, негайно повідомте вашому лікареві або медичному працівникові.
• У разі самолікування/домашнього лікування зупиніть інфузію негайноі зверніться до вашого лікаря або медичного працівника.

Інформація про безпеку щодо інфекцій

Respreeza виготовляється з плазми людської крові (це рідка частина крові, з якої видалені клітини крові).

Через те, що кров'ю можуть передаватися інфекції, при виготовленні лікарських засобів з крові або плазми людини здійснюються певні заходи, щоб уникнути наявності цих інфекцій у лікарському засобі та їх передачі пацієнтам. Серед таких заходів є:

• обережний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій,
• проведення тестів на зразках крові та плазми, щоб уникнути використання матеріалу з ознаками вірусів або інфекцій,
• включення заходів при обробці крові або плазми, які дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Заходи, які здійснюються, вважаються ефективними对于 вірусів, таких як ВІЛ, вірус гепатиту А, вірус гепатиту Б, вірус гепатиту С та парвовірус Б19.

Однак, незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-якого невідомого або нового вірусу чи інших типів інфекцій.

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А і Б, якщо ви приймаєте регулярне/повторне лікування інгібіторами протеази, отриманими з плазми людини.

• Рекомендується зберігати запис про назву та номер партії лікарського засобу кожен раз, коли ви приймаєте дозу Respreeza, щоб зберігати реєстр використаних партій.

Куріння

Через те, що дим від тютюну є важливим фактором ризику для розвитку та прогресії емфіземи, вам рекомендується відмовитися від куріння та уникати пасивного куріння.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не призначений для використання у дітей або підлітків молодше 18 років.

Використання Respreeza з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або медичному працівникові, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником перед використанням цього лікарського засобу.

Оскільки інгібітор протеази альфа-1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що рекомендована доза цього лікарського засобу спричинить будь-яку шкоду розвиткові плода. Однак, через відсутність інформації про безпеку використання Respreeza під час вагітності, якщо ви вагітні, цей лікарський засіб повинен бути призначений з обережністю.

Не відомо, чи проникає Respreeza в грудне молоко. Якщо ви годуєте грудьми, ваш лікар пояснить ризики та переваги використання цього лікарського засобу.

Не існує даних про вплив на фертильність, однак, оскільки інгібітор протеази альфа-1 є нормальним компонентом крові, не очікується, що він спричинить негативний вплив на фертильність, якщо ви приймаєте Respreeza у рекомендованій дозі.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Можливо, ви відчуватимете головокружіння після введення цього лікарського засобу. Якщо ви відчуваєте головокружіння, не повинні водити транспортні засоби чи використовувати машини, поки головокружіння не пройде (див. розділ 4).

Respreeza містить натрій

Respreeza 1.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 37 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожній флаконі Respreeza 1.000 мг. Це відповідає 1,9% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Respreeza 4.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 149 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожній флаконі Respreeza 4.000 мг. Це відповідає 7,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Respreeza 5.000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину:

Цей лікарський засіб містить приблизно 186 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожній флаконі Respreeza 5.000 мг. Це відповідає 9,3% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Ваш лікар або медичний працівник будуть враховувати це, якщо ви дотримуєтеся дієти з контролем натрію.

3. Як використовувати Respreeza

Після реконституції Respreeza вводиться інфузійно в вену. Медичний працівник з досвідом лікування дефіциту інгібітора протеази альфа-1 буде спостерігати за першими інфузіями.

Домашнє лікування/Самолікування

Після перших інфузій ви або особа, яка піклується про вас, також можете вводити Respreeza, але лише після отримання належної підготовки. Якщо ваш лікар вирішить, що ви підходите для такого домашнього лікування/самолікування, він навчить вас:

• • як підготувати та ввести цей лікарський засіб (див. ілюстровані інструкції в кінці цього опису в розділі "Інформація для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для домашнього лікування/самолікування")
• як зберігати лікарський засіб стерильним (асептичні техніки інфузії)
• як вести щоденний реєстр лікування
• як ідентифікувати побічні ефекти, включно з ознаками алергічних реакцій, та заходи, які потрібно вжити у разі їх виникнення (див. також розділ 2 та розділ 4)

Ваш лікар або медичний працівник регулярно перевірятимуть вашу техніку інфузії або техніку особи, яка піклується про вас, щоб забезпечити належне виконання.

Доза

Кількість Respreeza, яку вводиться, залежить від вашої ваги. Рекомендована доза становить 60 мг на кг ваги та повинна вводитися один раз на тиждень. Інфузійний розчин зазвичай вводиться протягом 15 хвилин (приблизно 0,08 мл розчину на кг ваги кожну хвилину). Ваш лікар визначить швидкість інфузії, яка підходить для вас, залежно від вашої ваги та толерантності до інфузії.

Якщо ви прийняли більше Respreeza, ніж потрібно

Не відомо, які є наслідки передозування.

• Повідомте вашому лікареві або медичному працівникові, якщо ви думаєте, що прийняли більше Respreeza, ніж потрібно, щоб вжити необхідні заходи.

Якщо ви пропустили прийняття Respreeza

• Введіть наступну дозу негайно та продовжуйте приймати лікарський засіб через регулярні інтервали, згідно з інструкціями вашого лікаря або медичного працівника.
• Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви припинили лікування Respreeza

• Не припиняйте використання цього лікарського засобу без попередньої консультації з вашим лікарем або медичним працівником. Якщо ви припините лікування Respreeza, ваше захворювання може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Ці побічні ефекти можуть виникнути, хоча ви раніше приймали інгібітори протеази альфа-1 людини та добре їх переносили.

Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними:

Відзначені рідкісні алергічні реакції (можуть виникнути у до 1 особи з 100).

У деяких дуже рідкісних випадках (можуть виникнути у до 1 особи з 10 000) можуть виникнути серйозні алергічні реакції, навіть якщо ви раніше не мали ознак алергії при попередніх інфузіях.

• Повідомте вашому лікареві або медичному працівникові негайно, якщо ви відчуваєте будь-які ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, червоність, швидке серцебиття, зниження артеріального тиску, головокружіння, висип, свербіж, труднощі з диханням або ковтанням, а також набряк рук, обличчя або рота) під час введення Respreeza.

Залежно від типу та інтенсивності реакції, ваш лікар або медичний працівник можуть вирішити зменшити швидкість інфузії або зупинити її повністю та призначити відповідне лікування.

У разі самолікування/домашнього лікування зупиніть інфузію негайнота зверніться до вашого лікаря або медичного працівника.

Інші побічні ефектиможуть включати:

Часті(можуть виникнути у до 1 особи з 10)

Головокружіння, головний біль, труднощі з диханням (диспное), нудота.

Рідкісні(можуть виникнути у до 1 особи з 100)

Порушення відчуття, яке проявляється як печіння, оніміння або поколювання в руках, ногах, ногах або ногах (парестезія), червоність, висип (уртикарія), висип, який покриває все тіло, фізична слабкість (астенія), реакції на місці інфузії (як печіння, колючі відчуття, біль, набряк або червоність на місці інфузії).

Дуже рідкісні(можуть виникнути у до 1 особи з 10 000)

Порушення відчуття, яке проявляється як печіння, оніміння або поколювання в руках, ногах, ногах або ногах (гіпостезія), надмірне потіння (гіпергідроз), свербіж, біль у грудній клітці, озноб, гарячка (пірексія).

Частота невідома(не може бути оцінена на основі наявних даних)

Біль у лімфатичних вузлах (маси овальної форми тканини, які розташовані по всьому тілу і можуть бути пальповані, наприклад, в пахвових, пахвових або шиї), набряк обличчя, очей та губ.

Звіт про побічні ефекти

• Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медичним працівником, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатка V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Respreeza

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці та на етикетках флаконів після позначки EXP. Термін придатності відповідає останньому дню місяця, який вказано.

Не зберігайте при температурі вище 25 °C. Не заморожуйте.

Після реконституції розчин повинен бути використаний негайно. Якщо це не можливо, розчини можуть зберігатися до 3 годин при кімнатній температурі (до 25 °C). Не заморожуйте реконституйований розчин.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Respreeza

Активний інгредієнт - інгібітор протеази альфа1 людини. Одне флакони містить приблизно 1 000 мг, 4 000 мг або 5 000 мг інгібітора протеази альфа1 людини.

Інші компоненти- хлорид натрію, моногідрат дигідрофосфату натрію та манітол (див. розділ 2).

Розчинник: вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Цей лікарський засіб являє собою білий або білуватий порошок.

Після відновлення з водою для ін'єкційних препаратів розчин повинен бути прозорим, безбарвним або легенько жовтим і вільним від видимих частинок.

Варіанти упаковки:

Вміст однієї упаковки:

Respreeza 1 000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

• 1 флакон з порошком для одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 20 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення

Respreeza 4 000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

• 1 флакон з порошком для одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 76 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення

Середство для введення (внутрішня коробка):

• 1 набір для інфузії IV
• 1 катетер для інфузії типу "бutterfly"
• 3 ватні тампони, змочені спиртом

Respreeza 5 000 мг порошок і розчинник для інфузійного розчину

• 1 флакон з порошком для одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 95 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 трансферний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення

Середство для введення (внутрішня коробка):

• 1 набір для інфузії IV
• 1 катетер для інфузії типу "бutterfly"
• 3 ватні тампони, змочені спиртом

Можливо, що тільки деякі розміри упаковки будуть продаватися.

Власник дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Марбург

Німеччина

Для отримання більшої кількості інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цього листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Наступна інформація призначена для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для лікування вдома/самовведення

Загальні інструкції

• Відновлення повинно здійснюватися згідно з інструкціями, наданими нижче.
• Продукт повинен бути відновлений, введений і оброблений з обережністю, використовуючи асептичні техніки для підтримання стерильності продукту.
• Не використовуйте допоміжні стерильні аксесуари, що постачаються для відновлення та введення, якщо їх упаковка відкрита або якщо вони пошкоджені.
• Порошок повинен бути відновлений з розчинником (водою для ін'єкційних препаратів).
• Повне відновлення порошку повинно здійснюватися протягом 5 хвилин (презентація 1 000 мг) або протягом 10 хвилин (презентації 4 000 мг та 5 000 мг).
• Перегляньте відновлений розчин на наявність частинок та забарвлення перед введенням.
• Розчин повинен бути прозорим, безбарвним або легенько жовтим і вільним від видимих частинок.

Виконайте наступні кроки для підготовки та відновлення Respreeza:

Введення

Відновлений розчин повинен бути введений за допомогою обладнання для інфузії IV (постачається з презентаціями 4 000 мг та 5 000 мг).

Кожен флакон Respreeza призначений для одноразового використання.

Усі невикористані продукти або матеріали повинні бути видалені згідно з інструкціями вашого лікаря або медичного працівника.