Гаемате П 500 й.м. Фвііі/1200 й.м. Ввф

ІНФОРМАЦІЙНИЙ ЛИСТОК - ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПОТРІБНЯЧА

HaemateP 250 МО ФVIII/600 МО VWF
HaemateP 500 МО ФVIII/1200 МО VWF
HaemateP 1000 МО ФVIII/2400 МО VWF
Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузії
Людський фактор згортання крові VIII (FVIII) / Людський фон Віллебранда (VWF)

Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом інформаційного листка, оскільки він містить важливі дані для пацієнта.

• Збережіть цей листок, щоб у разі потреби знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений лише для певної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникли будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цьому листку, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст інформаційного листка:

• 1. Що таке препарат Haemate P і для чого він призначений
• 2. Важливі дані перед використанням препарату Haemate P
• 3. Як використовувати препарат Haemate P
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Haemate P
• 6. Зміст упаковки і інші дані

1. ЩО ТАКЕ ПРЕПАРАТ HAEMATE P І ДЛЯ ЧОГО ВІН ПРИЗНАЧЕНИЙ

Що таке препарат Haemate P
Препарат Haemate P поставляється у вигляді порошку і розчинника. Приготовлений розчин вводиться
внутрішньовенно ін'єкцією або інфузією.
Препарат Haemate P виробляється з людської плазми (це рідинна частина крові) і містить людський фон Віллебранда та людський фактор згортання крові VIII.
Для чого призначений препарат Haemate P
Препарат Haemate P містить як людський фактор згортання крові VIII (FVIII ), так і фактор фон Віллебранда
(VWF), це дуже важливо, якого фактору пацієнт потребує більше. Якщо пацієнт має гемофілію А,
лікар призначить препарат Haemate P з вказаною кількістю одиниць фактору VIII. Якщо пацієнт має хворобу фон Віллебранда , лікар призначить препарат Haemte P з вказаною кількістю одиниць фактору VWF.
Хвороба фон Віллебранда (VWD)
Препарат Haemate P використовується для профілактики і лікування кровотеч, включаючи кровотечі під час хірургічних операцій, спричинені відсутністю фактору фон Віллебранда, коли терапія тільки десмопресином (DDAVP) є неефективною або протипоказаною.
Гемофілія А (вроджений дефект фактору VIII)
Препарат Haemate P використовується для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених відсутністю фактору VIII у крові.
Він також може бути використаний для лікування пацієнтів, які мають антитіла до фактору VIII.

2. ВАЖЛІВІ ДАНІ ПЕРЕД ВИКОРИСТАННЯМ ПРЕПАРАТУ HAEMATE P

Наступні частини містять дані, які слід враховувати перед використанням препарату Haemate P

Коли НЕ використовувати препарат Haemate P:

• у випадку підвищеної чутливості (алергії) до людського фактору фон Віллебранда або людського фактору згортання крові VIII або до будь-якого іншого компонента цього препарату (переліченого в пункті 6.).

У разі алергії на будь-який препарат або харчовий продукт повідомте про це лікаря.

Попередження і заходи обережності

Ідентифікація
Особливо рекомендується, щоб при кожному введенні пацієнтові Haemate P реєструвати назву та номер серії
для ведення реєстру використаних серій.
Перед початком використання препарату Haemate Pобговоріть це з лікарем або фармацевтом:

• у випадку алергічних реакцій або анафілактичного типу(потужна алергічна реакція, яка викликає серйозні проблеми з диханням або головокружіння). Як і у випадку з будь-якою ін'єкцією білка, можливе виникнення алергічної реакції типу чутливості. Лікар повинен повідомити пацієнта про ранні симптоми алергічної реакції, такі як кропив'янка, загальна висипка на шкірі, тиск у грудній клітці, свистячий дихання, зниження артеріального тиску і анафілаксія (потужна алергічна реакція, яка викликає серйозні проблеми з диханням або головокружіння). Якщо такі симптоми виникнуть, введення препарату слід негайно зупинити і звернутися до лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають нормальне лікування, і пацієнта слід уважно моніторити щодо утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином при використанні препарату Haemate P, слід негайно повідомити про це лікаря.
• у випадку наявності хвороби серця або ризику її виникнення повідомте про це лікаря або фармацевта.
• якщо для введення Haemate P необхідне використання пристрою для центральної венозної доступності (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен враховувати ризик виникнення ускладнень, пов'язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, появу бактерій у крові (бактеріємію) та утворення тромбів у судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Хвороба фон Віллебранда

• У випадку відомого ризику виникнення тромбозу (тромбозу в легенях), особливо у пацієнтів, у яких виявлені клінічні або морфологічні чинники ризику (наприклад, періоди після операції без проведення профілактики тромбозу, тривале імобілізація, ожиріння, передозування, пухлина). У такому випадку пацієнта слід моніторити щодо виникнення ранніх симптомів тромбозу. Повинна бути проведена профілактика тромбозу, згідно з актуальними рекомендаціями.

Лікар ретельно зважуватиме користь лікування Haemate P щодо ризику виникнення цих ускладнень.
Безпека використання щодо можливості передачі вірусів
У випадку препаратів, приготовлених з людської крові або плазми, проводяться заходи обережності
для запобігання інфекції пацієнтів. До них належать:

• докладний добір донорів крові та плазми для забезпечення того, що донори, які перебувають у групі ризику передачі інфекції, виключаються.
• перевірка кожної донованої крові та плазми на наявність вірусів/інфекцій, а також
• включення до процесу обробки крові або плазми процедур, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на їх використання, при введенні препаратів, приготовлених з людської крові або плазми, не можна
повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також досі невідомих або ново відкритих вірусів та інших видів інфекцій.
Застосовані процедури визнані ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як людський вірус імунодефіциту (HIV, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і вірус гепатиту типу С (стан запалення печінки) та щодо безоболонкового вірусу гепатиту типу А (стан запалення печінки).
Відносно безоболонкових вірусів, таких як парвовірус В19, застосовані процедури можуть мати обмежену
ефективність.
Інфекції парвовірусом В19 можуть бути небезпечними:

• для жінок під час вагітності (інфекція ненародженої дитини) та
• для осіб з порушеним імунітетом або підвищеною продукцією червоних кров'яних тілець, спричиненою певними видами анемії (наприклад, анемією серпоподібної або гемолітичної).

При регулярному/повторному прийомі продуктів, виготовлених з людської плазми, які містять фактор фон Віллебранда та фактор VIII, лікар може порекомендувати розгляд щодо щеплення проти гепатиту типу А і Б.

Препарат Haemate P та інші препарати

Повідомте лікаря або фармацевта про всі препарати, які пацієнт зараз приймає, а також про препарати, які пацієнт планує приймати, включаючи препарати, які можна придбати без рецепта

• Haemate P не слід змішувати з іншими препаратами, розчинниками або розріджувачами.

Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна порадитися з лікарем або фармацевтом перед використанням цього препарату.
• Оскільки гемофілія А рідко зустрічається у жінок, немає даних про використання фактору VIII під час вагітності та годування грудьми.
• У випадку хвороби фон Віллебранда жінки більш схильні до кровотеч під час менструації, вагітності, пологів, народження дитини та гінекологічних ускладнень. На підставі досвіду, отриманого під час спостережень після реєстрації препарату, для профілактики та лікування гострих кровотеч рекомендована заміна фактору фон Віллебранда (VWF). Клінічні дослідження щодо заміни терапії VWF у жінок під час вагітності та годування грудьми не доступні.
• Під час вагітності та годування грудьми препарат Haemate P слід застосовувати тільки у разі наявності обґрунтованих показань.

Водіння транспортних засобів і використання машин

Не повідомлялося про випадки, коли препарат Haemate P погіршував здатність водіння транспортних засобів та використання машин.

Препарат Haemate P містить натрій

Haemate 250 МО FVIII/600 МО VWF містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому можна вважати,
що він практично "вільний від натрію".
Haemate 500 МО FVIII/1200 МО VWF містить 26 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон, що відповідає 1,3% від рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої особи.
Haemate 1000 МО FVIII / 2400 МО VWF містить 52,5 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон, що відповідає 2,6% від рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої особи.

3. ЯК ВИКОРИСТОВУВАТИ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

Лікування слід розпочинати і проводити під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу
хвороб.

Дозування

Потрібна кількість фактору фон Віллебранда і фактору VIII, а також тривалість лікування залежать від кількох
факторів, таких як маса тіла, тяжкість захворювання, місця і інтенсивності кровотечі або потреби у профілактиці кровотеч під час операції чи дослідження (див. розділ „Інформація, призначена лише для медичного персоналу”).Якщо препарат Haemate P призначений для використання в домашніх умовах, пацієнта інструктує лікар щодо способу виконання ін'єкцій і дозування.
Слід дотримуватися інструкцій, наданих лікарем або медсестрою центру лікування гемофілії.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Haemate P
Симптоми передозування VWF чи FVIII не відомі. Однак ризик виникнення тромбозу (тромбозу) не можна виключити у разі введення надзвичайно великих доз, особливо у разі продуктів VWF з високим вмістом FVIII.

Реконструкція і спосіб введення Загальні дані

• Порошок повинен бути змішаний (реконструйований) з розчинником (рідиною частиною) та витягнутий з флакона в умовах асептики.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Після фільтрації/використання (див. нижче) реконструйований продукт повинен бути візуально перевірений на наявність частинок і забарвлення. Навіть якщо інструкції щодо процедури реконструкції дотримуються точно, залишки кількох згустків або частинок не є рідкістю. Фільтр, доданий до пристрою Mix2Vial, усуває ці частинки повністю. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не використовувати розчини, які є явно мутними або містять згустки чи частинки після фільтрації.
• Всі залишки незастосованого після введення продукту або його відходи слід видалити згідно з національними правилами та рекомендаціями лікаря.

Реконструкція
Не відкриваючи жодного з флаконів, нагріти порошок і розчинник Haemate P до кімнатної температури,
залишаючи флакони при цій температурі протягом близько однієї години або тримаючи їх кілька хвилин у руці. НЕ
піддавайте флакони дії прямого джерела тепла. Не слід нагрівати флакони вище температури тіла (37 °C).
Осторожно зніміть захисні кришечки з флакона розчинника і препарату Haemate P. Очистіть відкриті гумовими пробками обидвох флаконів ваткою, змоченою алкоголем, і залиште їх висихати. Розчинник можна потім перелити до флакона з порошком за допомогою доданого набору (Mix2Vial). Слід дотримуватися наведеної нижче інструкції.

1	1. Відкрийте упаковку, що містить Mix2Vial, видаливши захисну плівку. Не виймайте Mix2Vial з блистеру.

2	2. Помістіть флакон з розчинником на чисту і рівну поверхню і міцно утримуйте. Не виймаючи з блистеру набір Mix2Vial, надіньте його синюю кінцівку з голкою на пробку флакона розчинника і, тиснувши вертикально вниз, проколіть пробку флакона розчинника.
3	3. Утримуючи край набору Mix2Vial, обережно зніміть блистер, потягнувши його вертикально вгору. Слід звернути увагу на те, щоб зняти тільки блистер, а не весь набір Mix2Vial.
4	4. Помістіть флакон з Haemate P на чисту і гладку поверхню. Переверніть догори дном флакон з розчинником з прикріпленим до нього з'єднанням Mix2Vial. Тиснувши прозору кінцівку з голкою вертикально вниз, проколіть пробку флакона з Haemate P. Розчинник самочинно перейде до флакона з Haemate P.
5	5. Однією рукою утримуйте флакон з Haemate P, прикріплений до набору Mix2Vial, другою рукою утримуйте флакон з розчинником, також прикріплений до набору Mix2Vial, і обережно розверніть набір на дві частини, уникając надмірного утворення піни під час розчинення Haemate P. Флакон після розчинника разом з синьою кінцівкою набору Mix2Vial слід видалити.
6	6. Допровадіть до повного розчинення, деликатно рухаючи обертанням флакон з Haemate P з прикріпленою прозорою кінцівкою набору Mix 2Vial. Не встрясайте.
7	7. Наберіть повітря до порожнього стерильного шприца. Тримаючи флакон з Haemate P вертикально пробкою вгору, прикріпіть шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial. Введіть повітря до флакона з Haemate P.

Використання і введення

8	8. Утримуючи поршень шприца, переверніть флакон з шприцем догори дном і наберіть розчин до шприца, повільно відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином, міцно утримайте циліндр шприца (тримаючи шприц поршнем вниз) і відокреміть набір Mix2Vial від шприца.

Спосіб застосування
Для ін'єкцій Haemate P рекомендується використовувати пластикові, одноразові шприци, оскільки
розчини цього типу мають тенденцію прилипати до поверхні всіх скляних шприців.
Розчин слід вводити повільно внутрішньовенно, зі швидкістю не швидше 4 мл на хвилину. Слід бути обережним,
щоб кров не потрапила до шприца, наповненого продуктом. Після набору продукту до шприца його слід використовувати негайно.
Якщо необхідно введення більшої кількості фактору, це можна зробити за допомогою інфузії. Для цього слід
перелити реконструйований продукт до затвердженого системи інфузії. Інфузію слід проводити згідно з рекомендаціями лікаря. Слід звернути увагу на виникнення будь-якої негайної реакції. У разі виникнення будь-якої реакції, яка може бути пов'язана з введенням препарату Haemate P, ін'єкцію/інфузію слід зупинити (див. також розділ 2).
У разі виникнення будь-яких подальших сумнівів щодо використання цього препарату зверніться до лікаря або фармацевта.

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який препарат, Haemate P може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного.
Наступні реакції виникали дуже рідко (у менше 1 з 10 000 пацієнтів):

• Нагальна алергічна реакція (така як ангіоневротичний набухання, відчуття печіння і колючості в місці інфузії, озноб, червоність обличчя, кропив'янка, загальна висипка на шкірі, головний біль, шкірна алергічна реакція (кропив'янка), зниження артеріального тиску, сонливість, нудота, тривога, тахікардія, тиск у грудній клітці, оніміння, блювота, свистячий дихання), яка виникала дуже рідко і в деяких випадках може призвести до гострої анафілаксії (включаючи шок).
• Збільшення температури тіла (гіпертермія).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко, існує ризик виникнення симптомів тромбозу/тромбоемболічних ускладнень, включаючи тромби в легенях (ризик утворення та переміщення тромбів крові до судинної системи (вен/артерій) з потенційним впливом на органи),
• У пацієнтів, які приймають продукти VWF, що містять FVIII, тривале підвищення рівня FVIII:C в крові може збільшити ризик утворення тромбів (див. також пункт 2)
• У пацієнтів з хворобою VWD дуже рідко можуть виникнути інгібітори (нейтралізуючі антитіла) проти VWF. Якщо такі інгібітори виникнуть, це призведе до недостатньої клінічної реакції, що призведе до тривалого кровотечі. Це відбувається особливо у пацієнтів, які страждають на певний тип хвороби фон Віллебранда, так званий тип 3 хвороби. Такі антитіла можуть виникнути при анафілактичних реакціях. Тому пацієнтів, у яких спостерігається анафілактична реакція, слід обстежувати на наявність інгібіторів. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії.

Гемофілія А

• У випадку дітей, які не лікувалися раніше препаратами, що містять фактор VIII, антитіла, що блокують (див. пункт 2), можуть виникнути дуже часто (у більше 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є не дуже частим (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо таке відбувається, препарати пацієнта можуть перестати діяти належним чином, і у пацієнта може виникнути тривале кровотеча. Якщо таке відбувається, слід негайно звернутися до лікаря.

Побічні ефекти у дітей і підлітків

Частота, тип і ступінь побічних ефектів у дітей є порівнянними з такою ж у дорослих.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в інформаційному листку, повідомте про це лікаря або фармацевта, або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Державної служби лікарських засобів України:
вул. Джерельна, 17
03110 Київ
телефон: +380 44 200 33 33
факс: +380 44 200 33 33
Веб-сайт: https://www.dls.gov.ua
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку використання препарату.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

• Препарат зберігати в місці, недоступному для дітей.
• Не використовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці (після скорочення EXP)
• Не зберігати при температурі вище 25 оС.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакони в зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Препарат Haemate P не містить консервантів, тому приготований розчин слід використовувати негайно.
• Якщо приготований розчин не вводиться негайно, його слід використовувати протягом 3 годин.
• Після набору продукту до шприца його слід використовувати негайно.
• Номер серії записаний на етикетці та упаковці після скорочення (Lot).

6. ЗМІСТ УПАКОВКИ І ІНШІ ДАНІ

Що містить препарат Haemate P Активними речовинами препарату є:

Людський фактор фон Віллебранда та людський фактор згортання крові VIII
Інші компоненти (допоміжні речовини) це:
Людський альбумін, гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію, гідроксид натрію або соляна кислота (у малих
кількостях для встановлення pH)
Розчинник: Вода для ін'єкцій

Як виглядає препарат Haemate P і що містить упаковка

Haemate P поставляється у вигляді білого або світло-жовтого порошку, або хрупкої, затверділої маси та води для ін'єкцій як розчинника. Приготовлений розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, тобто може блищати, тримаючи під світло, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка препарату в дозі 250 МО FVIII/ 600 МО VWF містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій
1 систему для перекачування 20/20 з фільтром,
Набір для введення (внутрішня упаковка)
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл,
1 набір для введення,
2 ватні тампони, змочені алкоголем,
1 нестерильний пластир
Упаковка препарату в дозі 500 МО FVIII/1200 МО VWF містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій
1 систему для перекачування 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка)
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл,
1 набір для введення,
2 ватні тампони, змочені алкоголем,
1 нестерильний пластир
Упаковка препарату в дозі 1000 МО FVIII/ 2400 МО VWF містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 15 мл води для ін'єкцій
1 систему для перекачування 20/20 з фільтром,
Набір для введення (внутрішня упаковка)
1 шприц одноразового використання об'ємом 20 мл,
1 набір для введення,
2 ватні тампони, змочені алкоголем,
1 нестерильний пластир
Не всі розміри можуть бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Марбург
Німеччина

Дата затвердження інформаційного листка:

Інформація, призначена лише для медичного персоналу:

Дозування Хвороба фон Віллебранда:

Важливо обчислювати дозу, використовуючи вказану кількість міжнародних одиниць (МО) VWF: RCo
1 МО/кг VWR:RCo зазвичай підвищує рівень циркулюючого VWR:RCo на 0,02 МО/мл (2%).
Потрібна кількість одиниць обчислюється за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] x бажане підвищення рівня VIII фактору [% або МО/мл] x 0,5.
Дозування та частота введення препарату повинні завжди обчислюватися індивідуально залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
Для досягнення гемостазу зазвичай рекомендується дозування 40 – 80 МО/кг фактору фон Віллебранда (VWR:RCo) і 20 – 40 МО FVIII:C/кг маси тіла (мц).
Може бути необхідне введення початкової дози фактору фон Віллебранда у розмірі 80 МО/кг, особливо у пацієнтів з 3 типом хвороби фон Віллебранда, де підтримання належних рівнів може вимагати більших доз, ніж у випадку інших типів цієї хвороби.
Профілактика кровотеч під час хірургічної операції або важкої травми:
Для профілактики масового кровотечі під час або після хірургічної операції ін'єкцію слід розпочинати за 1-2 години до операції.
Належна доза повинна вводитися кожні 12-24 години. Дозування та тривалість терапії залежать від клінічного стану пацієнта, типу і інтенсивності кровотечі, а також рівнів фактору VWF:RCo і FVIII:C.
При застосуванні препаратів фактору фон Віллебранда, що містять FVIII, лікар, який проводить лікування, повинен бути обізнаний про те, що тривале лікування може спричинити надмірне підвищення рівня FVIII:C. У пацієнтів, які приймають препарати VWF, що містять FVIII, слід контролювати рівні осочового FVIII:C для уникнення тривалого, надмірного підвищення рівня FVIII:C, яке може збільшити ризик випадків тромбозу, а також слід розглядати використання засобів проти тромбозу.

Дозування Гемофілія А:

Моніторинг лікування
Під час лікування слід належно визначати рівні фактору VIII для розрахунку належної дози,
яка повинна бути введена пацієнтові, а також частоти повторних ін'єкцій. Реакції окремих
пацієнтів на фактор VIII можуть бути різними, залежно від різних рівнів відновлення та різних часів напіврозпаду. Дозування на основі маси тіла може потребувати коригування у разі пацієнтів з надмірною або недостатньою вагою. Особливо у разі важливих хірургічних операцій необхідне точне моніторинг терапії заміщення шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності фактору VIII в крові).
Пацієнтів слід спостерігати за виникненням інгібіторів фактору VIII. Див. також пункт 2.
Дозування та тривалість терапії заміщення залежать від ступеня дефекту фактору VIII,
умісцевості та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану пацієнта.
Важливо обчислювати дозу, використовуючи вказану кількість міжнародних одиниць (МО) FVIII: RCo
Кількість одиниць введеного фактору VIII виражається в міжнародних одиницях (МО), які відносяться до поточного стандарту ВООЗ для продуктів концентрату фактору VIII. Активність фактору VIII в крові виражається як відсоток (відносно до нормальної людської крові) або найкраще в МО (відносно до Міжнародного стандарту для фактору VIII в крові).
Одна МО активності фактору VIII дорівнює кількості фактору VIII, яка міститься в 1 мл нормальної людської крові.
Лікування гострих випадків
Розрахунок необхідної дози фактору VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактору VIII на кг маси тіла підвищує активність осочового фактору VIII на близько 2% (2 МО/дл). Потрібна доза обчислюється за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] x бажане підвищення рівня фактору VIII [% або МО/дл] x 0,5.
Дозування та частота введення препарату повинні завжди обчислюватися індивідуально залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
У разі виникнення наступних випадків кровотечі рівень активності фактору VIII не повинен знижуватися нижче вказаних значень для активності в крові (у % або МО/дл) протягом відповідного періоду часу.
Нижче наведена таблиця може бути використана для визначення дозування у разі кровотеч та під час хірургічних операцій:

Профілактика
У довгостроковому профілактичному лікуванні пацієнтів з важкою формою гемофілії типу А зазвичай вводять 20-40 МО фактору VIII на кг маси тіла з інтервалом 2-3 доби.
У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодого віку, може бути необхідне частіше введення цього фактору або застосування більших доз.
Діти і підлітки
Відсутні дані клінічних досліджень щодо дозування препарату Haemate P у дітей.

Спеціальні попередження і заходи обережності щодо застосування

При застосуванні препаратів VWF лікар, який проводить лікування, повинен знати, що тривале лікування може спричинити надмірне підвищення рівня FVIII:C. У пацієнтів, які приймають препарати VWF, що містять FVIII, слід контролювати рівні осочового FVIII:C для уникнення тривалого, надмірного підвищення рівня FVIII:C, яке може збільшити ризик випадків тромбозу, а також слід розглядати використання засобів проти тромбозу.

Побічні ефекти

Якщо необхідно введення дуже великих або частих доз, якщо присутні інгібітори або у разі перед- і післяопераційного догляду, усіх пацієнтів слід спостерігати за симптомами гіперволемії. Крім того, пацієнтів з групами крові А, В і АВ слід контролювати за симптомами гемолізу всередині судин і/або зниження рівня гематокриту.