ХАЕМАТЕ П 2400/1000 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ АБО ІНФУЗІЙ

Введення

ОСНОВНІ ВІДОМОСТІ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПОТРІБИТЕЛЯ

Haemate P 2400МЕ/1000 МЕФВІІІ

Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину та для перфузії

Людський фон Віллебранда (ФВW)

Людський фактор згортання крові VIII (ФВІІІ)

Всією увагою прочитайте цю брошуру, перш ніж почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цю брошуру, оскільки вам може знадобитися знову її прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм зашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цій брошурі. Див. розділ 4.

Зміст брошури

1. Що таке Haemate P і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Haemate P
3. Як використовувати Haemate P
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Haemate P
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Haemate P і для чого він використовується

Що таке Haemate P?

Haemate P випускається у вигляді порошку разом із розчинником. Отриманий розчин вводиться ін'єкційно або перфузією в вену. Haemate P належить до групи лікарських засобів, що називаються антигеморагічні засоби.

Haemate P виготовляється з людської плазми (рідкої частини крові) і містить людський фактор фон Віллебранда (ФВW) та людський фактор згортання крові VIII (ФВІІІ).

Для чого використовується Haemate P?

Оскільки Haemate P містить як ФВІІІ, так і ФВW, важливо знати, який фактор вам потрібен більше. Якщо у вас гемофілія А, ваш лікар призначить вам Haemate P з певною кількістю одиниць ФВІІІ. Якщо у вас захворювання фон Віллебранда, ваш лікар призначить вам Haemate P з певною кількістю одиниць ФВW.

Захворювання фон Віллебранда

Профілактика і лікування кровотеч та хірургічних кровотеч при захворюванні фон Віллебранда, коли лікування тільки десмопресином неефективне або протипоказане.

Гемофілія А (вроджена недостатність фактору VIII)

Лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією А.

Цей продукт може бути корисним при лікуванні набутої недостатності фактору VIII.

2. Що потрібно знати перед початком використання Haemate P

Наступні розділи містять інформацію, яку ваш лікар повинен знати перед призначенням Haemate P.

Не використовуйте Haemate P:

• Якщо ви алергічні (гіпersenситивні) до людського фактору фон Віллебранда, людського фактору згортання крові VIII або до будь-яких інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Повідомте вашому лікареві, якщо ви алергічні на будь-який лікарський засіб або харчовий продукт.

Попередження та обережність:

Трасабельність

Рекомендується обов'язково реєструвати кожну ін'єкцію Haemate P, дату введення, номер партії лікарського засобу для ведення реєстру використаних партій.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком використання Haemate P:

• У разі появи алергічних або анафілактичних реакцій(тяжкі алергічні реакції, які викликають важкі дихальні труднощі або головокружіння). Можливі алергічні реакції. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші симптоми алергічних реакцій. До них належать висип, загальний висип, тиск на грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску та анафілаксія (тяжкі алергічні реакції, які викликають важкі дихальні труднощі або головокружіння). Якщо такі симптоми з'являються, негайно припиніть використання продукту та зверніться до вашого лікаря.
• Формування інгібіторів (антитіл), це відома ускладнення, яка може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають правильній дії лікування, тому вам та вашому дитині буде проведено ретельний нагляд за можливим розвитком таких інгібіторів. Якщо ваша кровотеча або кровотеча вашого дитини не контролюється Haemate P, негайно зверніться до вашого лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або ви маєте ризик захворювання серця, повідомте вашому лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Haemate P потрібен центральний венозний катетер (ЦВК), ваш лікар повинен розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та формування тромбів (тромбоз) в місці введення катетера.

Захворювання фон Віллебранда

• У разі наявності ризику формування тромбів (тромботичних ефектів, включаючи тромби в легенях), особливо якщо у вас є клінічні або лабораторні фактори ризику (наприклад, під час періоду після операції без профілактики тромбозу, пізньої мобілізації, ожиріння, передозування, раку), вам потрібно буде спостереження за першими симптомами тромбозу. Профілактика тромбозу повинна бути встановлена згідно з поточними рекомендаціями. Пацієнти з захворюванням фон Віллебранда, особливо пацієнти з типом 3 цього захворювання, можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактору фон Віллебранда. Ваш лікар проведе необхідні тести для виявлення їхньої присутності та розгляне питання про продовження цієї терапії.

Ваш лікар повинен ретельно зважити користь лікування Haemate P порівняно з ризиком цих ускладнень.

Вірусна безпека

При введенні лікарських засобів, отриманих з людської плазми або крові, не можна повністю виключити можливість появи захворювань, пов'язаних з передачею інфекційних агентів. Це також стосується можливої передачі патогенів невідомої або нової природи або інших типів інфекцій. Однак ризик передачі інфекційних агентів знижується завдяки:

• ретельному відбору донорів крові та плазми для забезпечення виключення можливих носіїв інфекцій;
• аналізу кожної донорської крові та плазми для виявлення ознак вірусних інфекцій;
• включенню етапів у процесі виробництва крові чи плазми для інактивації або видалення вірусів.

Ці процедури вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С (які викликають запалення печінки), а також для вірусів, що не мають оболонки, таких як вірус гепатиту А (запалення печінки).

Процедури інактивації/видалення можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус В19.

Інфекція парвовірусом В19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плоду) та для осіб з імунодефіцитом або з підвищеною продукцією еритроцитів (наприклад, з гемолітичною анемією).

Ваш лікар може порекомендувати вам вакцинацію проти гепатиту А та Б, якщо ви регулярно або повторно приймаєте концентрати фактору фон Віллебранда та фактору згортання крові VIII людини.

Використання Haemate P з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте або нещодавно використовували інші лікарські засоби.
• Цей лікарський засіб не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розбавниками.

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.
• Оскільки гемофілія А рідко зустрічається у жінок, немає досвіду щодо використання фактору VIII під час вагітності та лактації.
• У разі захворювання фон Віллебранда жінки постраждали ще більше, ніж чоловіки. За经验, накопичений після реєстрації, може бути рекомендовано заміщення ФВW для профілактики та лікування гострих кровотеч. Немає клінічних досліджень щодо заміщення терапії ФВW у жінок під час вагітності та лактації.
• Під час вагітності та лактації Haemate P повинен застосовуватися тільки у разі явної необхідності.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Haemate P не впливає на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Haemate P містить натрій

Haemate P 2400 МЕ ФВW/1000 МЕ ФВІІІ містить 52,5 мг натрію (основної речовини кухонної солі) в кожній ампулі. Це відповідає 2,6% від максимальної добової норми споживання для дорослої людини.

3. Як використовувати Haemate P

Лікування повинно бути розпочато та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні порушень згортання крові.

Дозування

Кількість фактору фон Віллебранда та фактору згортання крові VIII, яку вам потрібно, та тривалість лікування залежать від різних факторів, таких як ваша вага, ступінь захворювання, місце та інтенсивність кровотечі чи необхідність її профілактики під час операції чи дослідження (див. розділ "Ця інформація призначена тільки для медичних працівників").

Якщо вам призначено Haemate P для використання вдома, лікар повинен переконатися, що ви знаєте, як вводити його та яку кількість потрібно використовувати.

Слідуйте точно інструкціям щодо введення Haemate P, вказаним вашим лікарем або медичним працівником центру гемофілії.

Якщо ви використовуєте більше Haemate P, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування з ФВW та ФВІІІ. Однак не можна виключити ризик розвитку тромбів (тромбозу) у разі надзвичайно високої дози, особливо продуктів з ФВW, які мають високий вміст ФВІІІ.

Перевірка та введення

Переконайтеся, що ви працюєте в стерильних умовах на всіх етапах процесу.

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний (переведений у розчин) з розчинником (рідиною) та витягнутий з ампули в асептичних умовах.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Після фільтрації/переливання (див. нижче та перед введенням його пацієнту) отриманий розчин повинен бути візуально перевірений на відсутність частинок чи забарвлення. Хоча рекомендації щодо підготовки розчину (переведення у розчин) виконуються точно, не рідко залишаються деякі залишки або частинки. Фільтр, включений до пристрою Mix2Vial, повністю видаляє ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не використовуйте розчини, які є явно мутними чи містять частинки або залишки після фільтрації.
• Після введення лікарського засобу не використана кількість та матеріали повинні бути видалені згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Перевірка:

Перед відкриттям будь-якої ампули дайте порошкові Haemate P та супутній розчинник досягти кімнатної температури. Для цього можна залишити ампули при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримати їх у закритих руках протягом декількох хвилин. Не піддавайте ампули прямому теплу. Ампули не повинні бути нагріті до температури вище температури тіла (37 °C).

Аккуратно зніміть захисні ковпачки з ампули розчинника та ампули Haemate P. Вітріть зовнішню частину гумовими пробками обох ампул ватним тампоном, змоченим у спирті, та дайте їм висохнути. Тепер ви можете перевести розчинник до ампули з порошком за допомогою системи введення (Mix2Vial). Будь ласка, слідуйте наступним інструкціям:

Введення

Після переливання продукту до шприца його потрібно використовувати негайно.

Для введення Haemate P рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки поверхня скла шприців, повністю виготовлених зі скла, схильна до прилипання до таких розчинів.

Отриманий розчин повинен вводитися повільно внутрішньовенно зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Будьте обережні, щоб кров не потрапила до шприца, наповненого продуктом.

Якщо потрібно вводити вищі дози, це також можна зробити шляхом перфузії. Для цього перелийте продукт до системи перфузії, затвердженої лікарем. Перфузія повинна проводитися згідно з інструкціями лікаря.

Спостерігайте за появою будь-якої негайної реакції. Якщо виникає реакція, яка може бути пов'язана з введенням Haemate P, введення або перфузія повинні бути негайно припинені (див. також розділ 2).

Якщо ви використовуєте більше Haemate P, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування з ФВW та ФВІІІ. Однак не можна виключити ризик розвитку тромбів (тромбозу) у разі надзвичайно високої дози, особливо продуктів з ФВW, які мають високий вміст ФВІІІ.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання продукту, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі ліки, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (у менше 1 з 10 000 пацієнтів):

• Раптова алергічна реакція (як ангіоневротичний набряк, печія або свербіж у місці інфузії, озноб, жар, загальна кропив'янка, головний біль, висип, гіпотонія, сонливість, нудота, безсоння, тахікардія, тиску в грудній клітці, відчуття оніміння, блювота або утруднене дихання) і в деяких випадках може прогресувати до важкої анафілаксії (включаючи шок).
• Збільшення температури тіла (лихоманка).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко, існує ризик тромботичних або тромбоемболічних подій, включаючи кров'яні згортки в легенях (ризик утворення та міграції кров'яних згортків у судинній системі, утвореній артеріями та венами, з потенційним впливом на органи).
• У пацієнтів, які отримують препарати з FVW, надмірні плазмові рівні FVIII:C тривалого часу можуть збільшити ризик утворення кров'яних згортків (див. також розділ 2).
• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда можуть рідко розвивати інгібітори (нейтралізуючі антитіла) FVW. Якщо такі інгібітори з'являються, спостерігається відсутність клінічної реакції, що призводить до безперервного кровотечі. Це відбувається особливо у пацієнтів із певним типом хвороби фон Віллебранда, званим типом 3. Ці антитіла можуть осадитися та з'явитися одночасно з анафілактичними реакціями. Тому необхідно оцінити наявність інгібітора у пацієнтів, які переживають анафілактичну реакцію. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з гемофілії.

Гемофілія А

• У дітей, які не отримували попереднього лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібітори (див. розділ 2) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймає ви або ваш ребенок, можуть перестати діяти правильно, і ви або ваш ребенок можете пережити тривале кровотечі. У цьому випадку зверніться до вашого лікаря негайно.

Інші побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекаємо, що частота, тип та тяжкість побічних ефектів у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви переживаєте будь-який тип побічного ефекту, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не наведені в цьому листку. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармакологічного нагляду за лікарськими засобами для людини: www.notificaRAM.es.

Для інформації про вірусну безпеку див. «Попередження та застереження» (розділ 2).

5. Зберігання Haemate P

• Тримати цей препарат поза зоною видимості та досягнення дітей
• Не використовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та коробці після EXP. Термін придатності - останній день місяця, зазначеного.
• Зберігати при температурі нижче 25 °C.
• Не заморожувати.
• Тримати флакон у зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Haemate P не містить консервантів, тому підготовлена розчин повинна бути використана негайно.
• Якщо підготовлена розчин не буде використана негайно, її можна використовувати протягом 3 годин.
• Після перекладу продукту до шприца його необхідно використовувати негайно.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Haemate P

Активними речовинами є: Людський фактор фон Віллебранда та людський коагуляційний фактор VIII.

Інші компоненти: Людський альбумін, гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію, гідроксид натрію або хлоридна кислота (у малих кількостях для регулювання pH).

Розчинник:вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Haemate P представлений у вигляді білого або світло-жовтого порошку або крихкого твердого тіла та постачається з водою для ін'єкційних препаратів як розчинником. Підготовлена розчин повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, тобто могла б блищати при освітленні, але не повинна містити жодних видимих частинок.

Упаковка

Коробка, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 15 мл води для ін'єкційних препаратів

1 трансфер-прилад з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня коробка):

1 шприц на 20 мл для одноразового використання

1 комплект для венепункції

2 ватні тампони з алкоголем

1 невстерильна пов'язка

Власник дозволу на продаж та відповідальна особа за виробництво

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, 18-й поверх

08014 Барселона (Іспанія)

Відповідальна особа за виробництво

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Марбург (Німеччина)

Дата останнього перегляду цього листка:Липень 2023

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Хвороба фон Віллебранда

Важливо розрахувати дозу, використовуючи кількість одиниць FVW:RCo.

Зазвичай, введення 1 одиниці FVW:RCo/кг ваги тіла підвищує циркулюючі рівні VWF:RCo на 0,02 одиниці/мл, що становить збільшення на 2%.

Необхідно досягти рівнів понад 0,6 одиниць FVW:RCo/мл (60%) та рівнів понад 0,4 одиниць FVIII:C/мл (40%).

Рекомендовані дози для досягнення гемостазу становлять 40-80 одиниць FVW:RCo/кг ваги та 20-40 одиниць FVIII:C/кг ваги.

У деяких випадках може знадобитися початкова доза 80 одиниць фактору фон Віллебранда, особливо у пацієнтів із хворобою фон Віллебранда типу 3, у яких підтримуюча терапія адекватних рівнів може вимагати більших доз, ніж у інших типів хвороби фон Віллебранда.

Профілактика кровотеч у випадках хірургічних втручань або важких травм:

Для профілактики масивних кровотеч під час або після хірургічних втручань введення препарату повинно розпочинатися за 1-2 години до початку операції.

Адекватна доза повинна повторюватися з інтервалами 12-24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі та рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

Коли вводяться препарати, що містять фактор VIII та фактор фон Віллебранда, лікар, відповідальний за лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне підвищення FVIII:C. Після лікування тривалістю 24-48 годин, аби уникнути недоречного підвищення FVIII:C, слід розглянути зменшення дози та/або збільшення інтервалів між введеннями або використання препаратів фактору фон Віллебранда, що містять низькі рівні фактору VIII.

Педіатричне населення

Дозування у педіатрії базується на вагі тіла та, як правило, слідує тим же директивам, що й для дорослих. Частота введення повинна завжди бути спрямована на досягнення клінічної ефективності в кожному окремому випадку.

Гемофілія А

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору VIII для визначення дози та частоти повторних інфузій. Індивідуальна реакція пацієнтів на терапію фактором VIII може варіюватися, досягуючи різних рівнів відновлення in vivoта демонструючи різні періоди напіврозпаду. Дозування, засноване на вагі тіла, може потребувати корекції у пацієнтів з низькою вагою або надмірною вагою.У разі великих хірургічних втручань обов'язково необхідно контролювати заміщення терапію за допомогою тестів на коагуляцію (активність плазмового фактору VIII).

Необхідно контролювати розвиток інгібіторів фактору VIII у пацієнтів. Див. також розділ 2.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору VIII, місця та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Важливо розрахувати дозу, використовуючи кількість одиниць FVIII:C.

Кількість одиниць фактору VIII, введених пацієнту, виражається в міжнародних одиницях (МО), у відношенні до поточного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазмового фактору VIII виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або переважно в міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для фактору VIII у плазмі).

Активність однієї міжнародної одиниці фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 одиниця фактору VIII на кілограм ваги тіла підвищує активність плазмового фактору VIII приблизно на 2% (2 одиниці/дл). Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:

Потрібні одиниці = вага тіла (кг) х бажане підвищення фактору VIII (% або одиниці/дл) х 0,5

Доза та частота введення встановлюються завжди залежно від клінічної ефективності, спостережуваної в кожному окремому випадку.

У разі геморагічних епізодів, як описано нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений плазмовий рівень активності (у % від нормальної плазми або одиниць/дл) протягом відповідного періоду. Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та хірургічних втручань:

Профілактика

Для довгострокової профілактики у пацієнтів з важкою гемофілією А звичайні дози становлять 20-40 одиниць фактору VIII на кілограм ваги тіла, з інтервалами 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідне скорочення інтервалів між введеннями або використання більших доз.

Педіатричне населення

Не існує клінічного досвіду лікування дітей препаратом Haemate P.

Спеціальні попередження та застереження

Коли використовується препарат, що містить фактор фон Віллебранда, лікар, відповідальний за лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне підвищення FVIII:C. У пацієнтів, які отримують препарати з FVW, що містять FVIII, необхідно контролювати плазмові рівні FVIII:C, щоб уникнути тривалого підвищення плазмових рівнів, що могло б збільшити ризик тромботичних ефектів, та необхідно оцінити антитромботичні заходи.

Побічні ефекти

Коли необхідні великі дози або часто повторювані введення, коли є присутні інгібітори або коли залучаються доопераційні чи післяопераційні догляди, необхідно контролювати появу симптомів гіперволемії у всіх пацієнтів. Крім того, у пацієнтів з групами крові A, B та AB необхідно контролювати симптоми внутрішньосудинної гемолізу та/або зниження рівня гематокриту.