ФАНХДІ 50 МО ФVIII/60 МО ФВВ на мл ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

Fanhdi 25 МО ФVIII/30 МО FVW на мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 50 МО FVIII/60 МО FVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Fanhdi 100 МО FVIII/120 МО FVWна мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fanhdi
3. Як використовувати Fanhdi
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Fanhdi
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Fanhdi і для чого він використовується

Fanhdi належить до групи лікарських засобів, що називаються антигеморагічні засоби: фактори згортання крові: фактор фон Віллебранда та фактор згортання крові VIII у поєднанні.

Цей лікарський засіб використовується для:

Гемофілія А

Fanhdi призначений для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вродженим дефектом фактору VIII). Ці пацієнти не мають достатньої кількості функціонального фактору VIII. Fanhdi служить для збільшення кількості фактору VIII у крові, що дозволяє крові згортатися.

Цей продукт може бути корисним у управлінні набутої недостатності фактору VIII.

Хвороба фон Віллебранда

Fanhdi призначений для лікування кровотеч та лікування та профілактики хірургічного кровотечі у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (ХФВ), коли лікування тільки десмопресином (DDAVP) не є ефективним або протипоказаним.

Пацієнти можуть страждати на різні типи ХФВ. Усі типи ХФВ є вродженими захворюваннями, при яких кровотечі можуть тривати довше, ніж очікується. Це може бути пов'язано з відсутністю FVW у крові або з тим, що FVW не функціонує належним чином.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fanhdi

Не використовувати Fanhdi

Якщо ви алергічні на комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо у вас виникли питання щодо вищезазначеного, проконсультуйтеся з лікарем.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати Fanhdi.

• Існує віддалена можливість того, що ви можете відчувати анафілактичну реакцію (раптова важка алергічна реакція). Якщо ви спостерігаєте шкірні висипи або загальну уртикарію, відчуваєте стиск у грудній клітці, загальне недомогання, головокружіння або нудоту, або якщо ви відчуваєте головокружіння при стоячому положенні, це може бути ознакою анафілактичної реакції на Fanhdi. Якщо це відбувається, негайно припиніть введення продукту та зверніться за медичною допомогою.

• Можливо, ваш лікар захоче провести деякі тести, щоб переконатися, що доза Fanhdi, яку ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання належних рівнів фактору VIII.

Формування інгібіторів (антитіл) є відомою ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають правильній дії лікування, тому їх буде ретельно спостерігати у вас та вашої дитини на предмет розвитку таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не контролюється Fanhdi, негайно зверніться до лікаря.

• Якщо ви раніше розвивали інгібітори фактору VIII та змінили лікарський засіб з одного продукту фактору VIII на інший, можливо, ви знову розвинете інгібітори.

• У разі лікування хвороби фон Віллебранда існує ризик появи тромботичних ефектів, особливо у пацієнтів з клінічними ризиками. Тому ваш лікар повинен провести деякі тести для виявлення перших ознак тромбозу та розпочати лікування проти тромбоемболії судин згідно з чинними рекомендаціями.

• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда, особливо ті, хто має тип 3, можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Інгібітори фактору фон Віллебранда є антитілами, присутніми в крові, які блокують фактор фон Віллебранда, який ви використовуєте. Якщо не досягнуті очікувані рівні активності фактору фон Віллебранда в плазмі, або якщо кровотеча не контролюється при належній дозі, ваш лікар повинен провести тести для визначення наявності інгібітора фактору фон Віллебранда. Це робить фактор фон Віллебранда менш ефективним у контролі кровотечі.

• Якщо вам потрібно буде центральний венозний катетер (ЦВК) для введення Fanhdi, ваш лікар повинен розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з ЦВК, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та утворення тромбу в судині, де вставляється катетер.

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, необхідно вжити ряд заходів для попередження можливої передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів з ризиком інфекції, аналіз кожної донованої крові та плазми на наявність можливих вірусів або інфекцій та включення ряду етапів при обробці крові чи плазми, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Заходи, прийняті для попередження передачі інфекцій, вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як ВІЛ, вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С, а також для вірусу гепатиту А. Заходи, прийняті для попередження передачі інфекцій, можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус Б19.

Інфекція парвовірусом Б19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб, чиїм імунологічним системам загрожує депресія або які мають певний тип анемії (наприклад, з анемією Дрейфуса або гемолітичною анемією).

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та Б, якщо ви регулярно приймаєте концентрати фактору VIII, отримані з плазми людини.

Кожного разу, коли ви приймаєте дозу Fanhdi, рекомендується зробити запис про назву та номер партії лікарського засобу для підтримання реєстру використаних партій.

Див. також розділ 4.

Діти та підлітки

Попередження та обережність, зазначені вище, застосовуються як до дорослих, так і до дітей.

Використання Fanhdi з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Не спостерігалося взаємодії комплексу фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини з іншими лікарськими засобами.

Вагітність та лактація

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати будь-який лікарський засіб.

Під час вагітності та лактації комплекс FVIII/FVW можна використовувати лише у випадках, коли це явно показано.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не існує жодних вказівок на те, що Fanhdi може впливати на здатність водіння транспортних засобів або використання машин.

Зміст натрію

Залишковий вміст натрію в Fanhdi, отриманий під час виробництва, не перевищує 23 мг на флакон у виглядіх 250, 500 та 1000 МО, і 34,5 мг на флакон у виглядіх 1500 МО. Це еквівалентно 1,15% та 1,72% відповідно максимальної добової кількості натрію, рекомендованої для дорослих. Однак залежно від ваги пацієнта та посібництва пацієнт може отримати більше одного флакону.

3. Як використовувати Fanhdi

Продукт повинен вводитися внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.

Слідуйте точно інструкціям з введення, вказаним вашим лікарем або медичним працівником центру гемофілії. Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

Кількість Fanhdi, яку ви повинні використовувати, залежить від багатьох факторів, таких як ваша вага, стан здоров'я та місце і важливість кровотечі. Ваш лікар розрахує дозу Fanhdi та частоту та інтервали введення для досягнення необхідного рівня фактору VIII або фактору фон Віллебранда у вашій крові.

Ваш лікар вказіватиме тривалість лікування Fanhdi.

Підготовка розчину:

Переконайтеся, що ви працюєте в найбільш підходящих умовах на всіх етапах процесу для уникнення забруднення продукту.

1. Розігріть флакон та шприц розчинника до температури не вище 30 °C.
2. Приєднайте поршень до шприца розчинника.
3. Відкрийте фільтр. Відокремте кришку від конуса шприца розчинника та приєднайте її до фільтра.
4. Відкрийте адаптер флакону та приєднайте його до складу фільтра-шприца.
5. Відкрийте флакон, дезінфікуючи кришку однією з салфеток з алкоголем.
6. Вставте голку адаптера у флакон.
7. Перелийте весь розчинник з шприца у флакон.
8. Поверніть флакон та перемішайте вміст до повного розчинення. Не агітуйте. Як і всі лікарські засоби для парентерального введення, не використовувати, якщо розчинення є незавершеним або присутні частинки.
9. Відокремите склад фільтра-шприца від решти для полегшення подальшого аспірації розчину та негайно знову приєднайте склад фільтра-шприца до флакону.
10. Переверніть флакон та аспіруйте вміст у шприц.

Введення

Підготовьте місце введення у пацієнта, відокремте шприц від решти та введіть продукт за допомогою голки-бабочки, що постачається, зі швидкістю 3 мл/хв внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути вазомоторних реакцій.

Рекомендується використовувати постачений з лікарським засобом ін'єкційний набір. У разі використання медичного обладнання для перфузії перевірте сумісність системи з попередньо заповненим шприцем. Можливо, буде потрібно використання адаптера для забезпечення належного введення продукту.

Не слід повторно використовувати ін'єкційний набір. У жодному разі не використовуйте частину продукту, яка не була використана, не зберігайте її в холодильнику.

Якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно

Не було зареєстровано випадків передозування комплексом фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини. Однак, якщо ви використали більше Fanhdi, ніж потрібно, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.

У разі передозування або випадкового введення зверніться до Токсикологічної служби. Телефон 91 562 04 20.

Якщо ви забули використовувати Fanhdi

• Негайно продовжуйте наступне введення та продовжуйте з регулярними інтервалами, слідуючи інструкціям лікаря.
• Не вводьте подвійну дозу для компенсації забутих доз.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

У рідких випадках ви можете відчувати деякі з цих побічних ефектів після введення Fanhdi:

• Свербіж, місцеві реакції в місці введення (наприклад, відчуття печіння або оніміння та тимчасове червоніння)
• Алергічні реакції (наприклад, стиск у грудній клітці/загальне недомогання, труднощі з диханням, головокружіння, нудота та легке зниження тиску, що може викликати головокружіння при стоячому положенні)
• Специфічний смак у роті
• Гарячка
• Тахікардія
• Нервозність
• Головний біль
• Сонливість
• Вомітування
• Озноб

Не можна повністю виключити можливість анафілактичного шоку. Якщо ви відчуваєте будь-які з цих симптомів під час введення:

• Стиск у грудній клітці/загальне недомогання
• Головокружіння
• Легке зниження тиску (легке зниження артеріального тиску з відчуттям головокружіння при стоячому положенні)
• Нудота

це може бути ознакою ранньої гіперчутливості та анафілактичної реакції. Якщо відбувається алергічна реакція або анафілаксія, введення слід припинити та негайно звернутися до лікаря.

Гемофілія А

У дітей, які не отримували попереднього лікування лікарськими засобами, що містять фактор VIII, можуть виникнути інгібітори (антитіла) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймають ви або ваша дитина, можуть перестати діяти правильно, і ви або ваша дитина можете страждати на тривалу кровотечу. У цьому випадку негайно зверніться до лікаря.

Хвороба фон Віллебранда

Коли використовується продукт FVW, що містить FVIII, для лікування ХФВ, тривале лікування може викликати надмірне збільшення FVIII у крові. Це може збільшити ризик порушення кровотоку (тромбозу).

Якщо ви є пацієнтом з відомими клінічними ризиками, ваш лікар повинен контролювати перші ознаки тромбозу. Ваш лікар повинен встановити профілактику тромботичних епізодів згідно з чинними рекомендаціями.

Особливо якщо ви є пацієнтом з хворобою фон Віллебранда типу 3, у дуже рідких випадках ви можете розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору фон Віллебранда. Якщо такі інгібітори з'являються, фактор фон Віллебранда стає менш ефективним у контролі кровотечі. У разі тривалої кровотечі необхідно провести тести для визначення наявності інгібітора фактору фон Віллебранда в крові. Ці антитіла можуть з'являтися разом з анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, які переживають анафілактичні реакції, необхідно оцінити наявність інгібіторів. У таких випадках негайно зверніться до лікаря.

Для інформації про вірусну безпеку див. розділ 2.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему моніторингу лікарських засобів України: www.notificaRAM.es

Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Fanhdi

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не зберігайте при температурі вище 30 °C. Не заморожуйте.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після "CAD".

Не використовувати цей лікарський засіб, якщо ви спостерігаєте, що розчин є мутним або містить осад. Зазвичай розчин є прозорим або легкою опалесценцією.

Після відновлення розчину слід викинути, якщо ви спостерігаєте частинки всередині нього або будь-яку зміну кольору.

Після відновлення продукт є стабільним хімічно та фізично протягом 12 годин при 25 °C. З мікробіологічної точки зору продукт слід використовувати негайно. Якщо не використовувати негайно, час та умови зберігання до використання є відповідальністю користувача та, як правило, не перевищують 24 години при 2-8 °C, якщо відновлення проведено в контрольованих та валідованих асептичних умовах.

Усі не використані продукти та матеріали відходів повинні бути видалені згідно з місцевими вимогами.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи сміття. Спитайте у фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Додаткова інформація

Склад Фанхді

• Активний інгредієнт - комплекс фактору згортання крові VIII та фактору фон Віллебранда людини. Після відновлення Фанхді містить 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл, 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл або 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл. Див. нижче «Представлення Фанхді».

• Інші компоненти - альбумін, гістидин та аргінін.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Флакон, що містить білий або світло-жовтий порошок, та шприц з водою для ін'єкцій (розчинник).

Вміст коробки: 1 флакон ліофілізату, 1 шприц з розчинником та аксесуари (адаптер флакона, фільтр, 2 ватні тампони з алкоголем та голка-бабочка).

Представлення Фанхді

Фанхді 25 ОД ФVIII/30 ОД FVW на мл

Продуктується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 250 ОД ФVIII згортання крові людини та 300 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 50 ОД ФVIII/60 ОД FVW на мл

Продуктується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 500 ОД ФVIII згортання крові людини та 600 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 100 ОД ФVIII/120 ОД FVW на мл

Продуктується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1000 ОД ФVIII згортання крові людини та 1200 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 10 мл води для ін'єкцій.

Або

Продуктується у вигляді порошку для ін'єкційної розчини, що містить 1500 ОД ФVIII згортання крові людини та 1800 ОД FVW людини на флакон, який відновлюється 15 мл води для ін'єкцій.

Власник дозволу на продаж та відповідальність за виробництво

Інститут Гріфолс, С.А.

Кан Гваск, 2 - Паретс дель Вальєс

08150 Барселона – ІСПАНІЯ

Дата останнього перегляду цього проспекту:

Грудень 2020.

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Ця інформація призначена лише для фахівців галузі охорони здоров’я:

Дозування

Гемофілія А

Дозування та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору VIII, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору VIII, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (ОД), у відношенні до стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазмового фактору VIII виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для фактору VIII у плазмі).

Одна Міжнародна одиниця (ОД) активності фактору VIII відповідає кількості фактору VIII у 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (ОД) фактору VIII на кг маси тіла збільшує активність плазмового фактору VIII на 2,1 ± 0,4% від нормальної активності. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:

Одиниці, необхідні = маса тіла (кг) x бажане збільшення фактору VIII (%) (ОД/дл) x 0,5

Дозу та частоту введення слід розрахувати згідно з клінічною реакцією пацієнта.

У разі геморагічних епізодів, як описано нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазмової активності (у % від нормальної плазми або ОД/дл) протягом відповідного періоду. Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та операцій:

Профілактика

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечам у пацієнтів з важкою гемофілією А слід вводити дози 20 до 40 ОД ФVIII/кг маси тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідним скоротити інтервали введення або збільшити дози.

Хвороба фон Віллебранда (ХфВ)

Зазвичай 1 ОД FVW:RCo/кг підвищує рівень циркулюючого FVW:RCo приблизно на 2%. Слід досягти рівнів FVW:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Зазвичай рекомендується 40 - 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда (FVW:RCo) та 20 - 40 ОД/кг FVIII:C для досягнення гемостазу.

Можна знадобитися початкова доза 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда, особливо у пацієнтів з 3-м типом хвороби фон Віллебранда, у яких підтримання адекватних рівнів може потребувати вищої дози, ніж у інших типів хвороби фон Віллебранда.

Слід повторити введення адекватної дози кожні 12 - 24 години. Дозу та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та ступеня кровотечі, а також рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

При використанні препарату фактору фон Віллебранда, що містить фактор VIII, лікар, який проводить лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне підвищення рівня FVIII:C. Після 24 - 48 годин лікування та для避нення надмірного підвищення рівня FVIII:C слід розглянути можливість зменшення дози та/або збільшення інтервалу введення дози, або ж слід розглянути можливість використання продуктів з фактором фон Віллебранда, що містять низький рівень фактору VIII.

Педіатричне населення

Не встановлено безпеку та ефективність Фанхді у дітей молодших 6 років для затверджених показань.

Дозування у дітей віком 6 років та старших не вважається відмінним від дозування у дорослих, оскільки воно залежить від маси тіла та коригується згідно з клінічним результатом зазначених вище станів.