Феіба Нф

Упаковка інструкції: інформація для користувача

FEIBA NF, 500 од. (50 од./мл), порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Комплекс факторів згортання крові проти інгібітора фактору VIII

Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Збережіть цю інструкцію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникли будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря, фармацевта або медсестру. Див. пункт 4.

Зміст інструкції

• 1. Що таке препарат FEIBA NF і для чого він використовується
• 2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням препарату FEIBA NF
• 3. Як застосовувати препарат FEIBA NF
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат FEIBA NF
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке препарат FEIBA NF і для чого він використовується

FEIBA NF - це препарат, отриманий з людської плазми крові, який дозволяє крові згортатися у разі дефіциту або відсутності деяких факторів згортання.
Препарат FEIBA NF використовується для лікування кровотеч і профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А, ускладненою наявністю інгібітора фактору VIII, і з гемофілією Б, ускладненою наявністю інгібітора фактору IX.
Крім того, препарат FEIBA NF може бути використаний для лікування і профілактики кровотеч у осіб, які не страждають на гемофілію, але мають набуті інгібітори факторів VIII, IX і XI.
Препарат FEIBA NF також використовується в поєднанні з концентратом фактору VIII під час тривалого лікування, спрямованого на повне і тривале усунення інгібіторів фактору VIII, щоб дозволити регулярне лікування концентратом фактору VIII, як у пацієнтів без інгібіторів.
У окремих випадках препарат FEIBA NF був використаний у пацієнтів з інгібітором фактору фон Віллебранда.

2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням препарату FEIBA NF

Повідомте лікаря, якщо у пацієнта є будь-яка алергія.
Повідомте лікаря, якщо пацієнт дотримується дієти з низьким вмістом натрію.

Коли не застосовувати препарат FEIBA NF

У наступних ситуаціях не слід застосовувати препарат FEIBA NF, якщо є можливість застосування іншого лікування:

• якщо пацієнт має підвищену чутливість до комплексу факторів згортання крові проти інгібітора фактору VIII або будь-якого іншого компонента цього препарату (перелічених у пункті 6).
• якщо у пацієнта є дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC, коагулопатія з витрачанням, стан, який загрожує життю, пов'язаний з масивним згортанням крові з утворенням кров'яних згустків у судинах. Це призводить до загального витрачання факторів згортання крові.).
• якщо пацієнт має гостру тромбоз або емболію (у тому числі інфаркт міокарда).

Див. пункт "Попередження і застереження".

Попередження і застереження

Перш ніж почати приймати препарат FEIBA NF, обговоріть це з лікарем.
Цей препарат може спричинити алергічні реакції, які включають кропив'янку, ангіоневротичний набряк, симптоми з боку травної системи, бронхоспазм і гіпотонію; ці реакції можуть бути важкими і системними (наприклад, анафілактична реакція з кропив'янкою і ангіоневротичним набряком, бронхоспазм і шок). Звітувалося також про інші реакції, пов'язані з інфузією, такі як озноб, гарячка і гіпертонія.
У разі появи перших ознак або симптомів, пов'язаних з інфузією/алергічною реакцією (див. пункт 4), слід припинити введення цього препарату і розпочати відповідний медичний догляд.
У разі пацієнтів з підозрою на підвищену чутливість до препарату або будь-якого його компонента, лікар вирішить про повторне введення препарату FEIBA NF лише після ретельного розгляду ризику та очікуваних вигод і (або) коли не можна очікувати результатів лікування за допомогою іншої профілактичної терапії або альтернативних лікарських засобів.
Під час лікування препаратом FEIBA NF спостерігалися тромботичні порушення, включаючи дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC), венозний тромбоз, пульмональна емболія, інфаркт міокарда та інсульт.
У разі появи перших ознак або симптомів тромботичних порушень (див. пункт 4) слід негайно припинити інфузію і розпочати відповідне діагностичне та терапевтичне лікування.
Деякі тромботичні порушення спостерігалися при застосуванні великих доз препарату FEIBA NF або у пацієнтів з іншими факторами ризику тромботичних порушень, включаючи DIC, важку атеросклероз, травматичний шок або сепсис. Одночасне застосування рекомбінантного фактору VIIа може збільшувати ризик тромботичних порушень. У пацієнтів з вродженою або набутою гемофілією завжди слід враховувати можливість існування таких факторів ризику.
Препарат слід застосовувати з особливою обережністю у пацієнтів з ризиком DIC, артеріальної або венозної тромбози.
Випадки мікроангіопатичної тромбози були зареєстровані в клінічному дослідженні емісізумабу, у якому пацієнти отримували препарат FEIBA NF як частину схеми лікування кровотечі.
У пацієнтів з гемофілією та наявністю інгібітора або набутих інгібіторів до факторів згортання крові під час лікування препаратом FEIBA NF може спостерігатися підвищена схильність до кровотеч і одночасно підвищений ризик тромбозу.
У наступних ситуаціях застосування FEIBA NF допускається лише тоді, коли очікується відсутність реакції на лікування відповідним концентратом фактору згортання крові, наприклад, у разі високого титру інгібітора і загрозливої для життя кровотечі або ризику кровотечі (наприклад, після травми або операції):

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC).
• Ушкодження печінки: через повільне видалення активних факторів згортання крові у пацієнтів з порушеною функцією печінки існує підвищений ризик DIC.
• Хвороба коронарних артерій, гостра тромбоз і (або) емболія. Див. пункт "Коли не застосовувати препарат FEIBA NF".

У разі препаратів, виготовлених з людської крові або плазми крові, приймаються певні заходи для профілактики інфекцій, які передаються пацієнтам. До цих заходів належить ретельний відбір донорів крові та плазми крові, щоб переконатися, що ті, хто належить до групи ризику передачі інфекцій, виключаються, а також перевірка окремих проб наданої крові та пулів зібраної плазми крові на наявність вірусів/інфекцій. Виробники цих продуктів під час обробки крові та плазми крові включають також етапи, які спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на такі заходи, при введенні препаратів, виготовлених з людської крові або плазми крові, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також невідомих або недавно виявлених вірусів або інших типів інфекцій.
Прийняті заходи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус ВІЛ (що викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і вірус гепатиту типу С, а також безоболонкового вірусу гепатиту типу А. Прийняті заходи можуть мати обмежену цінність щодо безоболонкових вірусів, таких як парвовірус В19. Інфекція парвовірусом В19 може бути серйозною у вагітних жінок (інфекція плода) та осіб з імунодефіцитом або підвищеною еритропоезом (наприклад, гемолітична анемія).
У пацієнтів, які регулярно або багатократно приймають фактор VIII, отриманий з людської плазми крові, слід враховувати можливість застосування відповідних вакцин (проти вірусного гепатиту типу А і Б).
Після введення великих доз препарату FEIBA NF може спостерігатися тимчасове підвищення пасивно переданих антитіл до поверхневого антигену вірусу гепатиту типу Б, що може призвести до хибно позитивних результатів серологічних тестів.
Препарат містить ізогемаглютинини, антитіла до червоних кров'яних клітин, які пасивно передані можуть впливати на результати серологічних тестів на наявність антитіл до червоних кров'яних клітин, таких як тест антиглобулінів (тест Кумбса).
Під час кожного введення препарату FEIBA NF пацієнту слід чітко записати назву та номер серії препарату для збереження інформації про використані серії.

FEIBA NF і інші препарати

Повідомте лікаря про всі препарати, які ви зараз приймаєте або приймали нещодавно, навіть ті, які доступні без рецепта.
Не проводилися відповідні та добре контрольовані дослідження щодо спільного застосування або послідовного застосування FEIBA NF та рекомбінантного фактору VIIа, препаратів, які гальмують фібриноліз, або емісізумабу (див. "Попередження і застереження").
Слід враховувати можливість виникнення тромботичних порушень при спільному застосуванні системних препаратів, які гальмують фібриноліз, таких як кислота транексамова та амінокапронова кислота, у поєднанні з FEIBA NF. Тому препарати, які гальмують фібриноліз, не повинні застосовуватися протягом приблизно 6-12 годин після введення FEIBA NF.
Відносно доступних даних досліджень in vitro та клінічних спостережень, при спільному застосуванні рекомбінантного фактору VIIа не можна виключити можливість потенційної взаємодії препаратів, яка може призвести до тромботичного порушення.
Якщо лікування препаратом FEIBA NF розглядається після того, як пацієнт приймав емісізумаб, пацієнта слід уважно спостерігати під керівництвом лікаря.
Як і у випадку з усіма лікарськими засобами факторів згортання крові, не слід змішувати препарат FEIBA NF з іншими препаратами перед введенням; це може негативно вплинути на ефективність та безпеку застосування препарату.
Рекомендується перед і після введення препарату FEIBA NF промивати венозний доступ ізотонічним розчином хлору натрію.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність

Лікар вирішить, чи можна застосовувати FEIBA NF під час вагітності або годування грудьми. Через підвищений ризик тромбозу під час вагітності препарат FEIBA NF слід застосовувати лише під суворим медичним контролем і лише тоді, коли це явно показано.
Відносно ризику інфекції парвовірусом В19 див. "Попередження і застереження".

Вплив на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини

Не спостерігалося жодного впливу на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

FEIBA NF містить натрій

Препарат містить 40 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожній флаконі. Це відповідає 2% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

3. Як застосовувати препарат FEIBA NF

Ліофілізований порошок FEIBA NF розчиняється в доданому розчиннику та вводиться внутрішньовенно.
Цей препарат слід завжди застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
Лікування слід розпочинати та проводити під наглядом лікаря, який має досвід лікування порушень згортання крові.
Лікар визначає відповідну дозу та частоту введення індивідуально для кожного пацієнта, враховуючи тяжкість порушення згортання крові, місце та ступінь кровотечі, а також загальний стан пацієнта та його реакцію на препарат. Не слід самостійно змінювати встановлену лікарем дозування препарату або припиняти його введення.
Якщо пацієнт відчуває, що препарат діє занадто сильно або занадто слабко, слід зв'язатися з лікарем або фармацевтом.
Перед введенням слід нагріти препарат до кімнатної температури або температури тіла, якщо це необхідно.
Препарат FEIBA NF слід готувати лише безпосередньо перед введенням.
Готовий розчин слід використовувати негайно (препарат не містить консервантів).
Деликатно перемішайте рухом обертання до повного розчинення порошку. Слід переконатися, що препарат FEIBA NF повністю розчинився, інакше через фільтр приладу пройде менше одиниць FEIBA.
Не слід застосовувати розчин, який є мутним або містить осад. Не використовувати розчин з раніше відкритих флаконів.
Слід застосовувати лише доданий розчинник (стерильну воду для ін'єкцій) та комплект для приготування розчину.
Якщо застосовується інший комплект для приготування та введення, ніж той, який доданий до упаковки FEIBA NF, слід переконатися, що використовується відповідний фільтр з розміром порів не менше 149 мкм.
Не слід застосовувати, якщо система підтримання стерильності або упаковка препарату пошкоджені або псуваті.
Відзначте введення препарату на доданій самоклейній етикетці.
Всі невикористані залишки препарату або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами.
Введення за допомогою голок:

Приготування розчину для ін'єкцій

Слід дотримуватися правил асептики протягом усієї процедури.

• 1. Нагріть закриту флакон з розчинником (стерильну воду для ін'єкцій) до кімнатної температури, якщо це необхідно, наприклад, використовуючи для нагрівання водяну баню протягом декількох хвилин (макс. 37°C).
• 2. Видаліть захисні ковпи з флаконів з порошком і розчинником (рис. А) та дезінфікуйте гумові пробки обох флаконів.
• 3. Поверніть і потягніть, щоб видалити захисний ковпак з одного кінця доданої двосторонньої голки (рис. Б). Вставте відкритий кінець голки в пробку флакону з розчинником (рис. В).
• 4. Видаліть захисний ковпак з другого кінця двосторонньої голки, звертаючи увагу, щоб не торкнутися відкритої частини.
• 5. Переверніть флакон з розчинником догори дном над флаконом з порошком і вставте вільний кінець голки в гумову пробку флакону з порошком (рис. Д). Розчинник буде всмоктаний у флакон з порошком на принципі вакууму.
• 6. Від'єднайте обидва флакони, витягуючи голку з флакону з порошком (рис. Е). Деликатно потрясіть або поверніть флакон з порошком, щоб прискорити процес розчинення.
• 7. Після закінчення процесу розчинення порошку вставте голку з повітряним клапаном (рис. Ф), і утворена піна зникне. Видаліть голку з повітряним клапаном.

Введення/інфузія

Слід дотримуватися правил асептики протягом усієї процедури.

• 1. Видаліть захисний ковпак з доданої голки з фільтром, повернувши її, та насадіть голку на стерильну одноразову шприц. Витягніть розчин у шприц (рис. Г).
• 2. Від'єднайте голку з фільтром від шприцу та після встановлення доданого інфузійного набору з голкою-бабочкою (або одноразовою голкою для ін'єкцій) введіть розчин повільно внутрішньовенно. Для контролю швидкості введення можна використовувати шприц-помпу.

рис. А рис. Б рис. В рис. Г рис. Д рис. Е рис. Ф

Не слід перевищувати швидкість 2 одиниць FEIBA на кг маси тіла на хвилину. Введення за допомогою BAXJECT II Hi-Flow:

Приготування розчину для ін'єкцій

Слід дотримуватися правил асептики протягом усієї процедури.

• 1. Допроведіть флакон з розчинником (стерильну воду для ін'єкцій) до кімнатної температури, якщо це необхідно, наприклад, використовуючи для нагрівання водяну баню протягом декількох хвилин (макс. 37°C).
• 2. Видаліть захисні ковпи з флаконів з порошком і розчинником та дезінфікуйте гумові пробки обох флаконів. Помістіть флакони на пласку поверхню.
• 3. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, відірвавши паперовий кришечку, не торкаючись внутрішньої частини (рис. а). Не виймайте пристрій з упаковки.
• 4. Переверніть упаковку догори дном і проколіть прозорий пластиковий наконечник через пробку флакону розчинника (рис. б). Тримаючи упаковку за края, видаліть її з пристрою BAXJECT II Hi-Flow (рис. в).

BAXJECT II Hi-Flow (рис. г). Не видаліть синюю пробку з пристрою BAXJECT II Hi-Flow.

• 5. Пристрій BAXJECT II Hi-Flow, поєднаний з флаконом розчинника, переверніть так, щоб флакон розчинника знаходився над пристроєм. Проколіть фіолетовий пластиковий наконечник через пробку флакону з порошком FEIBA NF. Під впливом вакууму розчинник буде всмоктаний у флакон з порошком FEIBA NF (рис. д).
• 6. Перемішайте деликатно, рухом обертання, але без потрясіння, до повного розчинення продукту. Слід переконатися, що FEIBA NF повністю розчинився – інакше речовина не пройде через фільтр пристрою.

рис. а
рис. б
рис. в

Введення/інфузія

Слід дотримуватися правил асептики протягом усієї процедури.

• 1. Видаліть синюю пробку з пристрою BAXJECT II Hi-Flow. Тісно поєднайте шприц з пристроєм BAXJECT II Hi-Flow (НЕ НАБИРАЙТЕ ПОВІТРЯ ДО ШПРИЦУ) Для забезпечення герметичного з'єднання між шприцем та пристроєм BAXJECT II Hi-Flow особливо рекомендується використовувати шприц з кінчиком типу луер (встановлюючи шприц, слід повернути його за годинниковою стрілкою до моменту зупинки) (рис. е).
• 2. Переверніть набір, так щоб розчин знаходився зверху. Витягніть розчин у шприц, ПОВІЛЬНО тягнувши поршень назад та переконавшись, що з'єднання між шприцем та пристроєм BAXJECT II Hi-Flow є герметичним, а шприц утримується протягом усього часу витягування розчину (рис. ф).
• 3. Від'єднайте шприц.
• 4. Якщо у шприці з'явився спінений розчин, слід зачекати до моменту зникнення піни. Розчин слід вводити повільно внутрішньовенно, використовуючи інфузійний набір (або одноразову голку для ін'єкцій). Для контролю швидкості введення можна використовувати шприц-помпу.

рис. д
рис. е
рис. ф

Не слід перевищувати швидкість 2 одиниць FEIBA на кг маси тіла на хвилину.

Отримання більшої, ніж рекомендована, дози препарату FEIBA NF

Слід негайно повідомити лікаря. Передозування FEIBA NF може підвищити ризик побічних ефектів, таких як тромботичні порушення (утворення тромбів, які переміщуються у кровоносних судинах), коагулопатія "з витрачанням" (порушення згортання крові DIC) або інфаркт міокарда.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може спричинити побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникнуть.
Слід негайно звернутися до лікаряу разі появи одного або декількох з наступних симптомів:

• алергічні реакції: висип, свербіжний висип (кропив'янка), свербіння, набряк губ і язика, свистячий дихання, відчуття тиску в грудній клітці, симптоми з боку травної системи, головокружіння, раптове падіння артеріального тиску, озноб, гарячка, гіпертонія, кома
• дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC): самі собою утворені синяки, крововиливи, сильне, одночасне кровотеча (наприклад, з ран, місць після ін'єкцій, слизових оболонок, генітальної системи), ниркова недостатність, спричинена їхньою ішемією (у разі нирок - анурія або олігурія; легень - задишка, кашель, кровохаркання; мозку - порушення орієнтації та проблеми з концентрацією, судоми, порушення свідомості, кома)
• венозний тромбоз: болючість і набряк кінцівки, зазвичай односторонній, підвищення температури кінцівки, стан субфебрилітету або гарячки
• пульмональна емболія: значна зміна артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, труднощі з диханням, кашель або біль у грудній клітці
• інфаркт міокарда: біль у грудній клітці, який може променіювати до лівого плеча або руки, до підборіддя, епігастрію або спини; задишка, тахікардія, головокружіння, втрати свідомості, слабкість, тривога, страх
• інсульт: раптовий, сильний головний біль, порушення зору, односторонній опускання кута губ, труднощі з ковтанням і мовленням, порушення координації рухів і рівноваги, сонливість, дезорієнтація, втрати свідомості

Часті побічні ефекти (могут виникнути у до 1 з 10 осіб):

• Алергічна реакція
• Головний біль, головокружіння
• Гіпотонія
• Висип
• Позитивний результат антитіл до поверхневого антигену вірусу гепатиту типу Б, підвищення рівня Д-димерів фібрину

Побічні ефекти з невідомою частотою (не можна визначити на підставі доступних даних):

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (DIC), підвищення титру інгібітора
• Анафілактична реакція (швидко розпочинається і загрожує життю алергічна реакція), свербіжний висип шкіри на всьому тілі (кропив'янка)
• Чувство оніміння кінцівок (гіпостезія), порушення або зниження чутливості (парестезії), інсульт (тромботичний інсульт, емболічний інсульт), сонливість, порушення смаку
• Інфаркт міокарда (інфаркт міокарда), палпітації серця (тахікардія)
• Утворення тромбів (венозний тромбоз, артеріальний тромбоз), які переміщуються у кровоносних судинах (тромботичні порушення), підвищення артеріального тиску (гіпертонія), раптове червоніння
• Пульмональна емболія, звуження дихальних шляхів (бронхоспазм), свистячий дихання, кашель, задишка
• Вомітування, діарея, дискомфорт у черевній порожнині, нудота
• Чувство оніміння обличчя, набряк обличчя, язика і губ (ангіоневротичний набряк), свербіжний висип на всьому тілі (кропив'янка), свербіння (світіння)
• Біль у місці введення, загальне погане самопочуття, відчуття жару, озноб, гарячка, біль у грудній клітці, дискомфорт у грудній клітці
• Падіння артеріального тиску

Симптоми алергічної реакції після введення препаратів, отриманих з людської плазми крові, включають також кому та тривогу.

Звітування про побічні ефекти

Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, слід повідомити про це лікаря, фармацевта або медсестру. Побічні ефекти можна звітувати безпосередньо до Департаменту моніторингу непередбачуваних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я
вул. Єрусалимські аллеї, 181С
02-222 Варшава
Телефон: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна звітувати подієві, відповідальній за лікарський засіб.
Звітуючи про побічні ефекти, можна буде зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати препарат FEIBA NF

Препарат слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не зберігайте при температурі вище 25°C. Не заморожуйте.
Зберігайте препарат у зовнішній упаковці для захисту від світла.
Не застосовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.
Термін придатності позначає останній день вказаного місяця.
Лікарських засобів не слід викидати у каналізацію або домашні контейнери для відходів. Слід запитати у фармацевта, як видалити лікарські засоби, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить FEIBA NF

Порошок

• Активною речовиною є комплекс факторів згортання крові проти інгібітора фактору VIII. Після реконституції у 10 мл доданого до упаковки розчинника (вода для ін'єкцій) 1 мл містить приблизно 50 од. комплексу факторів згортання крові проти інгібітора фактору VIII. 1 флакон містить 500 од. фактору VIII з активністю, що оминає інгібітор, у 200-600 мг білка людської плазми крові.
• Препарат FEIBA NF також містить фактори II, IX і X переважно у вигляді неактивованих, а також активований фактор VII. Антиген коагуляційного фактору VIII (F VIII C:Ag) присутній у концентрації до 0,1 од. на 1 од. FEIBA. Фактори системи калікреїн-кінін присутні лише у слідових кількостях або взагалі не присутні.
• Інші компоненти препарату - хлорид натрію та цитрат натрію.

Розчинник

• Вода для ін'єкцій

Як виглядає FEIBA NF і що містить упаковка

Препарат випускається у вигляді ліофілізованого порошку або тонкої твердої речовини білуватого або блакитнуватого кольору.
Порошок і розчинник поставляються у скляних флаконах, закритих гумовими пробками.
рН розчину після реконституції становить від 6,8 до 7,6.
Розмір упаковки: 1 набір
Зміст упаковки (з голками):
1 флакон з 500 од. FEIBA NF, закритий гумовою пробкою
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій, закритий гумовою пробкою
1 двостороння голка
1 голка з повітряним клапаном
1 одноразова шприц
1 голка для ін'єкцій
1 голка з фільтром
1 голка-бабочка (інфузійний набір з голкою-бабочкою)
Зміст упаковки (з BAXJECT II Hi-Flow):
1 флакон з 500 од. FEIBA NF, закритий гумовою пробкою
1 флакон з 10 мл води для ін'єкцій, закритий гумовою пробкою
1 BAXJECT II Hi-Flow - безігольний пристрій для перекачування, призначений для перекачування та змішування лікарських засобів, які містяться у двох флаконах
1 одноразова шприц
1 голка для ін'єкцій
1 голка-бабочка (інфузійний набір з голкою-бабочкою)

Відповідальна особа та виробник

Відповідальна особа:

Takeda Pharma Сполка з обмеженою відповідальністю
вул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
[email protected]

Виробник:

Takeda Manufacturing Austria AG
Промислова вулиця, 67
1221 Відень, Австрія

Дата останньої актуалізації інструкції:

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Інформація, призначена лише для фахового медичного персоналу:

Лікування слід розпочинати та проводити під наглядом лікаря, який має досвід лікування гемофілії.

Дозування

Дозування та тривалість лікування залежать від тяжкості порушення згортання крові, місця та ступеня кровотечі, а також загального стану пацієнта та його реакції на препарат.
Доза, а також частота введення повинні бути завжди спрямовані на клінічну ефективність у даному випадку.
Загалом рекомендується доза 50-100 од. FEIBA на кг маси тіла, однак не слід перевищувати одноразову дозу 100 од./кг маси тіла, ані максимальну добову дозу 200 од./кг маси тіла, якщо це не виправдано тяжкістю кровотечі.
У разі пацієнтів з інгібіторами відповідь на комплекс факторів з активністю, що оминає інгібітор фактору VIII, може бути різною, а у разі певного кровотечі у пацієнта, у якого відповідь на один з факторів є недостатньою, слід враховувати можливість застосування іншого фактору.
Діти та підлітки
Досвід застосування у дітей віком до 6 років обмежений; схема дозування, така сама, як для дорослих, повинна бути адаптована до клінічного стану дитини.

• 1)

Кровотечі

Кровотечі у суглоби, м'язи та м'які тканини

У разі малих або середніх кровотеч рекомендована доза 50-75 од./кг маси тіла з інтервалом 12 годин. Лікування слід проводити до моменту клінічної поправки, такої як зникнення болю, зменшення набряку або відновлення рухливості суглобу.
У разі великих кровотеч у м'язи та м'які тканини, таких як кровотечі у черевну порожнину, рекомендована доза 100 од./кг маси тіла з інтервалом 12 годин.

Кровотечі з слизових оболонок

Рекомендована доза 50 од./кг маси тіла кожні 6 годин з одночасним ретельним спостереженням за пацієнтом (спостереження за поверхнею кровотечі, повторні визначення гематокриту у пацієнта). Якщо кровотеча не зупиняється, дозу можна збільшити до 100 од./кг маси тіла. Не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 од./кг маси тіла.

Інші важкі кровотечі

У важких кровотечах, таких як кровотеча у центральну нервову систему, рекомендована доза 100 од./кг маси тіла з інтервалом 12 годин. У окремих випадках можна вводити FEIBA NF з інтервалом 6 годин до моменту клінічної поправки. Не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 од./кг маси тіла!

• 2)

Хірургічні операції

Вводити 50-100 од./кг маси тіла з інтервалом 6 годин, звертаючи увагу, щоб не перевищувати максимальну добову дозу.

• 3)

Профілактика

Існують обмежені клінічні дані щодо застосування FEIBA NF для профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією.

• Профілактичне лікування кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібітора і частими кровотечами, у яких індукція стану імунологічної толерантності (ITI) не вдалася або не розглядається: Рекомендована доза 70-100 од./кг маси тіла кожні інші дні. Якщо кровотеча у пацієнта не зупиняється, дозу можна збільшити до 100 од./кг маси тіла, вводячи її щоденно, або поступово зменшувати.
• Профілактичне лікування кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібіторів під час індукції стану імунологічної толерантності (ITI): Препарат FEIBA NF можна вводити одночасно з концентратами фактору VIII у дозах 50-100 од./кг маси тіла двічі на добу, поки титр інгібітора фактору VIII не знизиться до <2 од. Б.*< li>

*1 одиниця Бетесди визначається як кількість антитіла, яке зменшує на 50% активність фактору VIII у свіжій нормальній людській плазмі крові після 2 годин інкубації при 37°C.

Спосіб введення

Див. також пункт "FEIBA NF і інші препарати" та пункт 3 інструкції.
Препарат FEIBA NF слід вводити повільно внутрішньовенно (не швидше 2 од./кг маси тіла на хвилину).
FEIBA NF слід готувати лише безпосередньо перед введенням.
Розчин слід використовувати негайно (препарат не містить консервантів).
Не слід застосовувати розчин, який є мутним або містить осад.
Не слід застосовувати, якщо безігольний пристрій для перекачування або голка двостороння, система підтримання їх стерильності або упаковка препарату пошкоджені або псуваті.
Невикористані залишки розчину слід видалити згідно з місцевими правилами.

Моніторинг лікування

У зв'язку з складним механізмом дії не існує жодного способу прямого моніторингу активних речовин.
Результати лабораторних досліджень in vitro для оцінки ефективності лікування, такі як аПТТ, час згортання крові та тромбоеластограма (ТЕГ), можуть не відображати клінічну поправку. Через це спроби відновлення нормальних значень цих параметрів шляхом збільшення доз FEIBA NF можуть бути невірними і слід їх уникати через можливість виникнення DIC, спричиненого передозуванням.
У разі недостатньої реакції на лікування препаратом FEIBA NF рекомендується визначити кількість тромбоцитів, оскільки достатня кількість функціонально активних тромбоцитів необхідна для ефективності препарату FEIBA NF.
Не слід перевищувати одноразові дози, що становлять 100 од./кг маси тіла, а також добову дозу 200 од./кг маси тіла. Пацієнти, які отримують більше 100 од./кг маси тіла, повинні бути під спостереженням щодо виникнення DIC та/або гострої коронарної недостатності. Великі дози FEIBA NF слід вводити лише протягом часу, необхідного для зупинки кровотечі.
У разі виникнення значних змін артеріального тиску, частоти серцевих скорочень, порушень дихання, болю у грудній клітці та кашлю слід негайно припинити введення препарату та провести відповідне діагностичне та терапевтичне лікування.
Результатами лабораторних досліджень, які свідчать про DIC, є: зниження вмісту фібриногену, зниження кількості тромбоцитів, а також наявність продуктів розпаду фібрину/фібриногену (ФДП).
Введення препарату FEIBA NF пацієнтам з інгібіторами може спричинити початкове анамнестичне підвищення рівня інгібітора. Під впливом подальшого введення FEIBA NF рівень інгібітора може зменшуватися з часом. Клінічні дані та література свідчать про те, що ефективність FEIBA NF не знижується.
Під час введення FEIBA NF у пацієнтів з гемофілією, ускладненою наявністю інгібітора, або у пацієнтів з набутими інгібіторами до факторів згортання крові може спостерігатися одночасно схильність до кровотеч та підвищений ризик тромбозу.
Див. також пункт "Попередження та застереження".
Детальні відомості про цей препарат містяться у Характеристиці лікарського засобу, доступній на сайті Міністерства охорони здоров'я, харчування та сільського господарства.