Фангді

ПАКЕТНИЙ ЛИСТ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЕНТА

FANHDI

250 МО ФVIII + 300 МО VWF

Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій і інфузій

Комбінація людського фактору згортання крові VIII і людського фон Віллебранда.

Необхідно уважно ознайомитися з вмістом пакетного листа перед застосуванням препарату, оскільки він містить важливу інформацію для пацієнта.

• Необхідно зберегти цей пакетний лист, щоб у разі потреби можна було його знову прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів необхідно звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений лише для певної особи. Необхідно зберігати його у місці, недоступному для дітей.
• Якщо у пацієнта з'являються будь-які непередбачені ознаки, включаючи всі непередбачені ознаки, не перелічені в цьому пакетному листі, необхідно повідомити про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст пакетного листа:

• 1. Що таке препарат FANHDI і для чого він призначений
• 2. Інформація, яку необхідно знати перед застосуванням препарату FANHDI
• 3. Як застосовувати препарат FANHDI
• 4. Можливі непередбачені дії
• 5. Як зберігати препарат FANHDI
• 6. Зміст упаковки та інші відомості

1. ШО ЦЕ Є ПРЕПАРАТ FANHDI І ДЛЯ ЧОГО ВІН ПРИЗНАЧЕНИЙ

FANHDI, випускається у вигляді порошку і розчинника для приготування розчину для ін'єкцій і інфузій у флаконах, що містять номінально 250 МО людського фактору згортання крові VIII (FVIII) і 300 МО людського фон Віллебранда (VWF).
Після розчинення у відповідній кількості розчинника (вода для ін'єкцій) продукт містить 25 МО/мл FVIII і 30 МО/мл VWF.
Фармакотерапевтична група: антигеморагічні препарати, комбінація фактору згортання крові VIII і фон Віллебранда.
FANHDI застосовується для профілактики та лікування кровотеч у хворих на гемофілію А (вроджений дефект фактору згортання крові VIII).

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Препарат може бути застосований для лікування набутого дефекту людського фактору згортання крові VIII.

2. ІНФОРМАЦІЯ, ЯКУ НЕОБХІДНО ЗНАТИ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ ПРЕПАРАТУ FANHDI

Коли не застосовувати препарат FANHDI

• Якщо у пацієнта спостерігається алергія (гіперчутливість) до комбінації фактору згортання крові VIII і фон Віллебранда або будь-якого іншого компонента препарату (перелічених у пункті 6).

Необхідно звернутися до лікаря, якщо потрібна порада або додаткова інформація.

Попередження та заходи обережності

• У рідких випадках можуть спостерігатися анафілактичні реакції (нагальні сильні реакції). Алергія до FANHDI може проявлятися висипкою, загальною кропив'янкою, відчуттям стискання в грудній клітці, головокружінням, а також при стоянні. У разі появи цих ознак необхідно припинити введення препарату і повідомити про це лікаря.
• Для визначення дози FANHDI, яка забезпечує досягнення і підтримання відповідного рівня фактору VIII, лікар може призначити проведення серії досліджень.
• Якщо кровотеча не зупиняється, незважаючи на введення FANHDI, необхідно повідомити про це лікаря. Це може бути пов'язано з утворенням інгібітора фактору VIII, що вимагає підтвердження в дослідженнях. Інгібітори фактору VIII - це антитіла, які блокують дію введеного фактору VIII. В результаті відбувається зниження ефективності фактору VIII у зупиненні кровотеч.
• Якщо раніше вже спостерігалося утворення інгібітора фактору VIII, а потім лікування було змінено на інший продукт, що містить фактор VIII, існує більший ризик повторного виникнення цього ускладнення.
• Під час лікування хвороби фон Віллебранда з відомими клінічними або лабораторними факторами ризику існує загроза виникнення тромботичних ускладнень. З цієї причини необхідно провести відповідні дослідження для раннього виявлення ознак, викликаних ними, та застосування актуально рекомендованого лікування тромботичних ускладнень.
• У хвороби фон Віллебранда, зокрема типу 3, можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) фон Віллебранда. Інгібітори фон Віллебранда - це антитіла, що знаходяться в крові, які можуть блокувати введений фактор. У тих випадках, коли лікування не забезпечує досягнення очікуваних рівнів активності фон Віллебранда в плазмі або не зупиняє кровотечу, незважаючи на застосування відповідних доз, необхідно провести дослідження для виявлення інгібітора фон Віллебранда. У пацієнтів з високим рівнем інгібітора лікування фон Віллебранда може бути неефективним.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Якщо для введення FANHDI необхідно застосувати центральний венозний доступ, лікар повинен бути готовий до можливості виникнення місцевої інфекції, бактеріємії (інфекції крові бактеріями) та утворення тромбу в судині в місці введення катетера.

• Під час виробництва продуктів, що походять з людської крові або плазми, застосовуються наступні заходи для забезпечення безпеки перед передачею інфекційних агентів:

• докладний відбір донорів для виключення носіїв інфекційних агентів,
• дослідження кожної донорської крові та плазми на наявність вірусів,
• застосування процедур інактивації/видалення вірусів з крові та плазми під час виробництва.

Незважаючи на це, не можна повністю виключити передачу інфекційних агентів під час застосування препаратів, отриманих з людської крові або плазми. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших патогенів.
Застосовані методи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), гепатиту Б (HBV), гепатиту С (HCV) та безоболонкового вірусу гепатиту А. Ефективність цих методів щодо безоболонкових вірусів, таких як парвовірус В19, може бути обмеженою.
Інфекція парвовірусом В19 може бути особливо небезпечною для жінок під час вагітності (інфекція плоду) та для осіб з зниженою імунною системою або певними видами анемії (наприклад, серпоподібної анемії або гемолітичної анемії).
У пацієнтів, які регулярно отримують повторні дози препаратів, отриманих з плазми, що містять фактор VIII, лікар, який спостерігає за пацієнтом, може рекомендувати застосування відповідних вакцин проти вірусу гепатиту А і Б.
Рекомендується обов'язково реєструвати прізвище пацієнта та номер серії препарату при кожному введенні препарату FANHDI, щоб можна було зв'язати пацієнта з серією препарату.
Див. також пункт 4.

Діти та підлітки

Перелічені попередження та заходи обережності стосуються як дорослих, так і дітей.

FANHDI та інші препарати

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Необхідно повідомити лікаря про всі препарати, які пацієнт приймає зараз або приймав раніше, а також про препарати, які пацієнт планує приймати.
Взаємодії комбінації людського фактору згортання крові VIII і фон Віллебранда з іншими препаратами не відомі.

Вагітність і годування грудьми

Через те, що гемофілія А рідко спостерігається у жінок, немає даних щодо застосування комбінації фактору FVIII/VWF під час вагітності та годування грудьми.
Необхідно звернутися до лікаря або фармацевта перед застосуванням будь-якого препарату.

Проведення транспортних засобів та управління механізмами

FANHDI не впливає на здатність керування транспортними засобами та управління механізмами.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ ПРЕПАРАТ FANHDI

Препарат повинен бути введений внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.
Необхідно слідувати інструкціям лікаря або медичного працівника з центру лікування гемофілії. У разі виникнення сумнівів необхідно звернутися до лікаря або фармацевта.
Розмір дози FANHDI залежить від багатьох факторів, таких як маса тіла, клінічний стан та тип і ступінь кровотечі. Для досягнення відповідного рівня фактору VIII і фон Віллебранда в крові лікар визначає розмір дози FANHDI та частоту її введення.
Лікар визначає тривалість лікування препаратом FANHDI.
Необхідно зберігати препарат у місці, недоступному для дітей.
Приготування розчину:
Необхідно переконатися, що всі дії будуть виконані в умовах, що запобігають забрудненню.

• 1. Огріти флакони до температури не вище 30 °C (рисунок № 1).
• 2. Закріпити поршень у шприці з розчинником (рисунок № 2).
• 3. Вийняти фільтр з упаковки. Зняти пластикову кришку з кінця шприця та закріпити фільтр (рисунок № 3).
• 4. Вийняти з'єднувач, що кріпить шприць до флакона, та підключити шприць з фільтром (рисунок № 4).

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

• 5. Зняти пластикову кришку з флакона та відкрити гумову пробку, продезінфікувати її засобом для дезінфекції (рисунок № 5).
• 6. Проколити пробку у флаконі голкою з'єднувача (рисунок № 6).
• 7. Ввести весь розчинник у флакон (рисунок № 7).
• 8. Нежно потрясти флакон до розчинення порошку (рисунок № 8). Як і у випадку з іншими препаратами для внутрішньовенного введення, не застосовувати, якщо препарат не розчинився або видимі частинки.
• 9. Від'єднати шприць з фільтром від флакона, щоб впустити повітря (рисунок № 9).
• 10. Перевернути флакон догори дном та аспірувати розчин у шприць (рисунок № 10).
• 11. Підготувати місце для ін'єкції, від'єднати шприць та вввести препарат через заглушену голку-бабочку або іншу стерильну голку. Вводити повільно внутрішньовенно зі швидкістю 3 мл/хв та ніколи не перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути реакцій на судини (рисунок № 11).

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Не застосовувати повторно набір для введення.
Всі залишки непотрібного препарату та інші відходи необхідно видалити згідно з місцевими правилами.
Препарати не слід викидати у каналізацію. Необхідно запитати у фармацевта, як видалити препарати, яких вже не використовують. Таке поводження допоможе захистити довкілля.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози FANHDI

Не було зареєстровано жодного випадку передозування комбінації людського фактору згортання крові VIII і фон Віллебранда. Після значного передозування можуть виникнути тромботичні ускладнення. Незалежно від цього, кожен випадок перевищення рекомендованої дози FANHDI необхідно негайно обговорити з фармацевтом або лікарем.

Пропуск застосування FANHDI

• Якщо доза була пропущена, необхідно негайно вввести наступну дозу та продовжити лікування регулярно згідно з рекомендаціями лікаря.
• Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

4. МОЖЛИВІ НЕПЕРЕДБАЧЕНІ ДІЇ

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати непередбачені дії, хоча не в усіх пацієнтів вони виникають.
Гіперчутливість або алергічні реакції (анафілактичний шок, печія або відчуття колючості в місці ін'єкції, дресниця, загальна кропив'янка, головний біль, висипка, зниження артеріального тиску, летаргія, нудота, тривога, тахікардія, відчуття стискання в грудній клітці, свербіж, блювота) спостерігалися рідко та лише в деяких випадках призводили до розвитку важкої анафілаксії (включаючи встрясання).
У рідких випадках спостерігалося підвищення температури тіла.
У разі анафілактичної або алергічної реакції необхідно припинити введення препарату та негайно повідомити лікаря.
Не можна повністю виключити можливість виникнення алергічних реакцій після застосування цього препарату.
Хворі на гемофілію А можуть утворювати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактору VIII.
У разі виникнення таких інгібіторів спостерігається недостатня клінічна відповідь на лікування.
У дуже рідких випадках у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, зокрема типу 3, можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) фон Віллебранда. Якщо такі інгібітори з'являються, спостерігається недостатня клінічна відповідь на лікування.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Інгібітори можуть впливати на збільшення ризику виникнення алергічних реакцій (анафілаксії). У разі виникнення алергічних реакцій необхідно провести дослідження на наявність інгібіторів.
У таких випадках рекомендується контактувати з спеціалізованим центром лікування порушень гемостазу.
Під час застосування препарату у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда з відомими клінічними або лабораторними факторами ризику існує загроза виникнення тромботичних ускладнень.
Утримання надмірно високого рівня FVIII під час лікування фактором VIII, що містить фон Віллебранда, збільшує ризик виникнення тромботичних ускладнень.
Під час кількох клінічних досліджень, проведених з участю 164 хворих, було введено в цілому 7000 інфузій FANHDI. Отримані результати з обох досліджень свідчать про добру толерантність препарату та низьку частоту виникнення непередбачених дій.
Було спостережено лише 2 випадки, у яких виникли непередбачені дії, пов'язані з введенням препарату. У цих випадках було зареєстровано підвищення температури тіла.
Таблиця непередбачених дій
Нижче наведена таблиця категорій систем і органів (SOC та рівень терміну, прийнятого МедДРА) згідно з класифікацією МедДРА.
Частота виникнення оцінювалася за наступними критеріями:

• дуже часто (≥ 1/10)
• часто (≥ 1/100 до <1>
• не дуже часто (≥ 1/1000 до <1>
• рідко (≥ 1/10 000 до <1>
• дуже рідко (<1>
• невідома (частота не може бути визначена на підставі доступних даних).

У кожній категорії частоти непередбачені дії перелічені починаючи з найважчих до найлегших.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Діти та підлітки

Частота виникнення, тип та ступінь непередбачених дій, які очікуються у дітей, не відрізняються від тих, що спостерігаються у дорослих.

Зголошення підозрюваних непередбачених дій

Після реєстрації препарату важливо zgолошувати підозрювані непередбачені дії. Це дозволяє безперервно моніторити співвідношення користі та ризику застосування препарату. Особи, що належать до медичного персоналу, повинні zgолошувати всі підозрювані непередбачені дії через:

• Департамент моніторингу непередбачених дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я

вул. Єрошенка, 4
04050 Київ
Телефон: +380 44 279 16 16
Факс: +380 44 279 16 17
Електронна пошта: [[email protected]](mailto:[email protected])
Зголошуючи непередбачені дії, можна зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.
Інформація щодо заходів безпеки перед передачею інфекційних агентів див. пункт 2.

• 5.ЯК ЗБЕРІГАТИ ПРЕПАРАТ FANHDI

Препарат необхідно зберігати у місці, недоступному для дітей.
Не зберігати при температурі вище 30 °C. Не заморожувати.
Не слід застосовувати препарат після закінчення терміну придатності.
Розчин повинен бути прозорим та легенько опалесцентним.
Не застосовувати розчинів, у яких спостерігаються осади або клятки.
Не застосовувати, якщо після розчинення препарат містить частинки або розчин змінив колір.
Після відновлення хімічна та фізична стабільність препарату зберігається протягом 12 годин при температурі 25 °C. З мікробіологічної точки зору препарат повинен бути застосований негайно. Якщо після відновлення препарат не був застосований, його можна зберігати не довше 24 годин при температурі 2–8 °C, але лише у тому випадку, якщо відповідальність за це лежить на користувачі та якщо приготування розчину було здійснено згідно з правилами стерильності.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Препаратів не слід викидати у каналізацію. Необхідно запитати у фармацевта, як видалити препарати, яких вже не використовують. Таке поводження допоможе захистити довкілля.

Строк придатності

3 роки,
Не слід застосовувати препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

• 6.ЗМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНШІ ВІДОМОСТІ

Що містить препарат FANHDI

Активна речовина - комбінація людського фактору згортання крові VIII і фон Віллебранда.
Кожна флакон з порошком містить 250 МО людського фактору згортання крові VIII і 300 МО фон Віллебранда.
Після розчинення у 10 мл води для ін'єкцій препарат містить 25 МО/мл FVIII і 30 МО/мл VWF.
Інші компоненти: людська альбумін, гістидин та аргінін.
Кожна шприць містить 10 мл води для ін'єкцій.

Як виглядає препарат FANHDI та що містить упаковка

Флакон з білим або світло-жовтим порошком та шприць з водою для ін'єкцій.
Кожна упаковка FANHDI містить флакон з 250 МО людського фактору згортання крові VIII і 300 МО фон Віллебранда (порошок для ін'єкцій та інфузій) та 1 шприць з 10 мл води для ін'єкцій (розчинник).
Набір для приготування розчину та введення включений до упаковки FANHDI: з'єднувач, що кріпить шприць до флакона, фільтр та набір для інфузії.
Доступні упаковки:
FANHDI 500 МО FVIII + 600 МО VWF
FANHDI 1000 МО FVIII + 1200 МО VWF
Не всі упаковки можуть бути в обігу.

Відповідальна особа та виробник

Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, Іспанія
Для отримання більш детальної інформації необхідно звернутися до місцевого представника відповідальної особи:
Grifols Polska Sp. z o. o.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

вул. Гжибо́вська, 87, 00-844 Варшава
Телефон: +48 22 378 85 61

Дата останньої актуалізації пакетного листа:

…………………………………………………………………………………………………
Інформація, призначена лише для медичного персоналу:

Дозування

Дефіцит фактору згортання крові VIII
Дозування та тривалість заміщення залежать від ступеня дефіциту фактору VIII, місця та ступеня кровотечі, а також клінічного стану пацієнта.
Введену дозу фактору згортання крові VIII виражають у міжнародних одиницях (МО) згідно з чинними нормами ВООЗ для лікарських засобів, що містять людський фактор згортання крові VIII. Активність фактору згортання крові VIII в плазмі може бути виражена у процентах (відносно до активності в нормальній плазмі) або в міжнародних одиницях (згідно з міжнародним стандартом для фактору згортання крові VIII в плазмі).
Одна міжнародна одиниця (МО) активності фактору згортання крові VIII відповідає кількості фактору згортання крові VIII у 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування кровотечі
Обчислення необхідної дози фактору згортання крові VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що введення 1 МО на кг маси тіла підвищує активність фактору згортання крові VIII в плазмі на 1,7% до 2,5% нормальної активності. Дозу обчислюють за наступної формулі:

Необхідна кількість одиниць = маса тіла (кг) х необхідне підвищення активності фактору згортання крові VIII (%) (МО/дл) х 0,5

Розмір дози та частота її введення повинні бути завжди індивідуально підібрані для кожного пацієнта залежно від його реакції на лікування.
У лікуванні кровотеч, залежно від їх причини та місця, необхідно підтримувати протягом рекомендованого періоду лікування відповідний рівень активності фактору згортання крові VIII (у % від норми або МО/дл).
При встановленні дози залежно від типу кровотечі та хірургічної операції можна використовувати наступну таблицю:

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Профілактичне лікування
У довгостроковій профілактиці кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії А зазвичай застосовують дозу від 20 до 40 МО на кг маси тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може з'явитися необхідність скорочення інтервалу між ін'єкціями або збільшення дози.
Під час лікування для визначення дози та частоти введення інфузій рекомендується проводити відповідні дослідження для визначення рівнів фактору VIII в плазмі. Особливо у випадках великих хірургічних операцій необхідно проводити точний моніторинг заміщення за допомогою досліджень системи згортання крові (активність фактору згортання крові VIII в плазмі).
Пацієнти можуть індивідуально реагувати на лікування фактором VIII, що знаходить відображення у різних рівнях відновлення in vivo та в різних періодах напіврозпаду у окремих пацієнтів.

• 1.3.1. СПС, маркування та пакетний лист

Хвороба фон Віллебранда
Загалом приймається, що введення 1 МО VWF:RCo на кг маси тіла підвищує рівень VWF:RCo на 2% у кровообігу. Метою лікування є досягнення рівня VWF:RCo > 0,6 МО/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 МО/мл (40%) в плазмі.
У більшості випадків для досягнення гемостазу рекомендується доза 40–80 МО/кг маси тіла фон Віллебранда та 20–40 МО/кг маси тіла фактору FVIII:C.
Пацієнти з хворобою фон Віллебранда типу 3, у яких для підтримання відповідних рівнів фактору може з'явитися необхідність введення більших доз, можуть потребувати початкової дози фон Віллебранда 80 МО/кг маси тіла.
Вибрану дозу необхідно вводити кожні 12–24 години. Дозування та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, місця та ступеня кровотечі, а також рівня як VWF:RCo, так і FVIII:C.
Під час застосування препаратів, що містять фактор VIII з фон Віллебрандом, лікар, який спостерігає за пацієнтом, повинен бути готовий до можливості надмірного підвищення рівня FVIII:C. Для уникнення надмірного підвищення рівня FVIII:C після 24–48 годин лікування необхідно розглянути можливість зменшення дози або збільшення інтервалу між ін'єкціями або застосування препаратів, що містять VWF та менше фактору VIII.

• 24–48 годин після початку лікування необхідно розглянути можливість зменшення дози або збільшення інтервалу між ін'єкціями або застосування препаратів, що містять VWF та менше фактору VIII.

Діти та підлітки
У вказаному показанні доступні лише обмежені дані клінічних досліджень у дітей молодше 6 років, і тому немає рекомендацій щодо застосування препарату в цій віковій групі.
У дітей при вказаних вище показаннях підібір дози залежно від ефективності лікування також проводиться на підставі розрахунку дози залежно від маси тіла.