Беріате 500

УПАКОВКА ДО ДОПОМОГИ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ

ПАЦІЕНТА

Beriate

Beriate 250, 250 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 500, 500 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 1000, 1000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 2000, 2000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Людський VIII фактор згортання крові

Потрібно уважно ознайомитися з вмістом інструкції до застосування перед застосуванням лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Потрібно зберегти цю інструкцію, щоб у разі потреби можна було її знову прочитати.
• У разі виникнення будь-яких сумнівів потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено конкретній особі. Не слід передавати його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перераховані в цій інструкції, потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Перелік вмісту інструкції:

• 1. Що таке лікарський засіб Beriate і для чого він призначено
• 2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням лікарського засобу Beriate
• 3. Як застосовувати лікарський засіб Beriate
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати лікарський засіб Beriate
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке лікарський засіб Beriate і для чого він призначено

Що таке Beriate?
Beriate складається з порошку і розчинника. Приготовлений розчин призначено для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій або інфузій.
Beriate виробляється з людської плазми крові (рідка частина крові) і містить людський VIII фактор згортання крові. Він застосовується для профілактики і лікування кровотеч унаслідок відсутності VIII фактору (гемофілія типу А) у крові. Можливо також його застосування для лікування набутого дефіциту VIII фактору згортання крові.
Для чого застосовується Beriate?
VIII фактор пов'язаний з процесом згортання крові. Відсутність VIII фактору призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, і внаслідок цього виникає підвищена схильність до кровотеч. Укомплектування VIII фактору за допомогою лікарського засобу Beriate тимчасово поліпшує механізми згортання крові.

2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням лікарського засобу Beriate

Наступні частини містять інформацію, яка повинна бути врахована перед застосуванням Беріате.

Коли не слід застосовувати лікарський засіб Beriate

• Якщо пацієнт має алергію (чутливість) на активну речовину (людський VIII фактор згортання крові) або будь-який з компонентів цього лікарського засобу (перелічених у пункті 6).

Попередження і обережність

Ідентифікація
Особливо рекомендується, щоб при кожному введенні лікарського засобу Беріате пацієнту реєструвати в журналі лікування дату введення лікарського засобу, номер серії та введену об'єм.
Перед початком застосування лікарського засобу Беріате потрібно обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• Можливі реакції підвищеної чутливості типу алергічної. Пацієнти повинні бути проінформовані лікарем про перші симптоми реакції підвищеної чутливості,такі як кропив'янка, загальна висипка на шкірі, стиснення грудної клітки, свистячий дихання, зниження артеріального тиску і анафілаксія (важка алергічна реакція, яка призводить до серйозних труднощів з диханням або головокружіння). У разі виникнення таких симптомів, пацієнти повинні негайно припинити застосування лікарського засобу і звернутися до лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, які містять фактор VIII. Інгібітори ці, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування і пацієнт буде піддаватися уважному моніторингу щодо утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином за допомогою лікарського засобу Беріате, потрібно негайно повідомити про це лікаря.
• У разі наявності захворювання серця або ризику його виникнення потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення лікарського засобу Беріате потрібно використовувати пристрій для центральної венозної доступності (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен врахувати ризик виникнення ускладнень, пов'язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, появу бактерій у крові (бактеріємію) і утворення тромбів у судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Лікар повинен ретельно зважити користь від лікування лікарським засобом Беріате щодо ризику виникнення цих ускладнень.

Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів

У разі лікарських засобів, вироблених з людської крові або плазми крові, приймаються відповідні заходи профілактики передачі інфекції пацієнтам.
До цих заходів належить ретельний відбір донорів крові і плазми крові для виключення носіїв інфекційних хвороб, а також дослідження кожної донованої плазми і пула плазми на віруси/інфекції.
Виробники цих продуктів включають до процесу виробництва процедури, які інактивують або видаляють віруси або інші патогени. Незважаючи на застосування цих заходів, при введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми крові, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних чинників. Це стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів і інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи безпеки вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і С (гепатит), а також щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А і парвовірус В19.
У разі регулярного або багаторазового застосування продуктів, отриманих з людської плазми крові (наприклад, фактору VIII), лікар може порекомендувати щеплення проти гепатиту типу А і Б.

Лікарський засіб Беріате та інші лікарські засоби

• Потрібно повідомити лікаря або фармацевта про всі лікарські засоби, які приймає пацієнт зараз або останнім часом, а також про лікарські засоби, які пацієнт планує застосовувати.
• Беріате не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками і розчинниками, крім тих, які рекомендовані виробником (див. пункт 6).

Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Лікарський засіб Беріате слід застосовувати під час вагітності і годування грудьми тільки за обґрунтованими показами.
• Дані про вплив на фертильність не доступні.

Водіння транспортних засобів і використання техніки

Лікарський засіб Беріате не погіршує здатність водіння транспортних засобів і використання техніки.

Беріате містить натрій

Беріате 250 МО і 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому можна вважати, що він практично "вільний від натрію".
Беріате 1000 МО і 2000 МО містить 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на кожний флакон. Це еквівалентно 1,4% від рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати лікарський засіб Беріате

Цей лікарський засіб завжди слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря або фармацевта. У разі сумнівів потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії типу А повинно бути розпочато і проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування цього типу захворювань.

Рекомендована доза

Потрібна кількість фактору VIII та тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як маса тіла, ступінь захворювання, місце і інтенсивність кровотечі або необхідність профілактики кровотечі під час операції або дослідження.
Якщо рекомендовано застосування лікарського засобу Беріате вдома, лікар повинен повідомити пацієнта про те, як вводити лікарський засіб і яку кількість його застосовувати.
Потрібно дотримуватися рекомендацій, отриманих від лікаря або медсестри центру лікування гемофілії.
Лікування гемофілії.

Застосування у дітей і підлітків

Дозу визначається на основі маси тіла, застосовуючи ту саму принцип, що і для дорослих.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Беріате

Не було зареєстровано жодних симптомів передозування FVIII.

Пропуск застосування лікарського засобу Беріате

Наступну дозу потрібно застосувати негайно і продовжувати приймати через регулярні інтервали згідно з рекомендаціями лікаря. Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:

• Порошок повинен бути змішаний (відновлений) з розчинником (рідкою частиною) і витягнутий з флакона в умовах асептики.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим або легкою опалесценцією, тобто може блищати, коли його спостерігають під світлом. Іноді в флаконі можуть з'явитися окремі агрегати або частинки. Фільтр, який є частиною пристрою Mix2Vial, видаляє твердих частинок. Фільтрація не впливає на розрахунок дози. Перед введенням, після фільтрації і витягнення продукту в шприц (див. нижче), розчин повинен бути візуально перевірений для виключення наявності малих частинок і забарвлення. Не слід використовувати розчин, якщо він є мутним або містить осад або частинки в шприці.
• Після перенесення в шприц продукт потрібно негайно застосувати. Не слід зберігати продукт у шприці.
• Всі залишки незастосованого продукту або його відходи потрібно видалити згідно з місцевими правилами і рекомендаціями лікаря.

Відновлення:
Не відкриваючи флакони, нагріти порошок Беріате та розчинник до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони на близько годину при кімнатній температурі або тримаючи їх кілька хвилин у руках.
НЕ піддавати флакони прямому впливу джерел тепла. Флакон не слід нагрівати до температури вищої за температуру тіла (37°C).
Остороже видалити захисні кришки з флаконів з порошком і розчинником, протерти поверхню гумових пробок ваткою, змоченою алкоголем, і залишити до висихання перед відкриттям упаковки з Mix2Vial, а потім слідувати нижчезазначеним інструкціям.

• 1. Відкрити упаковку Mix2Vial, видаливши кришку. Невиймати Mix2Vial з блистеру!

• 2. Помістити флакон з розчинникомна рівну і чисту поверхню і сильно утримувати. Не виймати набір Mix2Vial з блистеру. Натискаючи кінцем синього з'єднувача вертикально вниз, проколоти пробку флакона з розчинником.

• 3. Остороже зняти блистер з набору Mix2Vial, утримуючи край і тягнувши вертикальновгору. Потрібно звернути увагу на те, щоб зняти тільки блистер, а не весь набір Mix2Vial.

4 .Помістити флакон з продуктом на рівну і тверду поверхню.
Перевернути догори дном флакон з розчинником і підключеним до нього набором Mix2Vial і натиснувши кінцем прозорого з'єднувачавертикально внизпроколоти пробку флакона з продуктом. Розчинник самочинно спливає до флакона з продуктом.

• 5. Однією рукою утримувати флакон з продуктом, прикріплений до набору Mix2Vial, а іншою рукою утримувати флакон з розчинником, також прикріплений до набору Mix2Vial, і осторожно роз'єднати набір на дві частини, повертаючи в протилежному напрямку до руху годинникової стрілки. Видалити флакон з розчинником з прикріпленим до нього синім з'єднувачем набору Mix2Vial.

• 6. Допомогти до повного розчинення речовини, деликатно рухаючи обертальним рухом флакон з продуктом з прикріпленим прозорим з'єднувачем. Не потрясати.

7	7. Набрати повітря до порожнього, стерильного шприца. Утримуючи флакон з продуктом у вертикальному положенні, підключити шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою. Ввести повітря до флакона з продуктом.

Витягнення і введення:

• 8. Утримуючи натиснутий поршень шприца, перевернути весь набір догори дном і наповнити шприц розчином, повільно відтягуючи поршень шприца.

• 9. Розчин现在 знаходиться в шприці. Сильно утримуючи циліндр шприца (з поршнем шприца, спрямованим вниз), від'єднати прозорий з'єднувач набору Mix2Vial від шприца, повертаючи в протилежному напрямку до руху годинникової стрілки.

Ввести голку в вену, використовуючи доданий набір для внутрішньовенного введення. Дозволити, щоб кров потрапила до кінця трубки. Підключити шприц до гвинтового, фіксуючого кінця набору для внутрішньовенного введення. Згідно з рекомендаціями лікаря, потрібно повільно вводитивідновлений розчин внутрішньовенно. Швидкість введення або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Потрібно звернути увагу на те, щоб кров не потрапила до шприца, який містить продукт.
Якщо потрібно введення більшої об'єму, це можна зробити за допомогою інфузії.
Для цього потрібно перенести продукт після відновлення до затвердженого для використання набору для інфузії. Інфузію потрібно проводити згідно з рекомендаціями лікаря.
Потрібно звернути увагу на виникнення будь-яких побічних ефектів. Якщо такий ефект може бути пов'язаний з введенням Беріате, введення або інфузія повинні бути припинені (див. також пункт 2).
У разі виникнення будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з застосуванням цього лікарського засобу, потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникнуть.

Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, потрібно негайно повідомити лікаря або скоруючу допомогу, або відділ лікування гемофілії в найближній лікарні:

• Симптоми набряку судин, такі як
• набряк обличчя, язика або гортані
• труднощі з ковтанням
• кропив'янка і труднощі з диханням Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (можуть виникнути у менше 1 з 10 000 пацієнтів) і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок.
• Відсутність ефективності лікування (тривалі кровотечі). У разі дітей, які не лікувалися раніше лікарськими засобами, які містять фактор VIII, антитіла, які блокують (див. пункт 2), можуть виникнути дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик не дуже часто (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо таке відбувається, лікарські засоби пацієнта можуть припинити діяти належним чином, і у пацієнта може виникнути тривале кровотеча. Якщо таке відбувається, потрібно негайно повідомити лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (чутливість), серед яких можуть виникнути:
• пекуча і колюча спина в місці введення або інфузії
• дріска, напади гарячки, загальна висипка на шкірі, пухирці
• головний біль
• зниження артеріального тиску, тривога, прискорення серцебиття, стиснення грудної клітки, свистячий дихання
• чуття втоми (летаргія)
• нудота, блювота
• поколювання Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок.
• Дуже рідко спостерігалося підвищення температури тіла.

Побічні ефекти у дітей і підлітків

Частота, тип і ступінь побічних ефектів у дітей аналогічні, як і у дорослих

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перераховані в цій інструкції, потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта або медсестру.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03041 Київ
Телефон: +380 44 253 38 80
Факс: +380 44 253 38 81
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати лікарський засіб Беріате

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці і пачці після скорочення (EXP). Термін придатності позначає останній день даного місяця.
Номер серії зазначений на етикетці і пачці після скорочення (Lot).

• Зберігати в холодильнику (2°C - 8°C).
• У період терміну придатності Беріате можна зберігати при температурі не вище 25°C протягом сукупного періоду 1 місяця. Відокремлені періоди зберігання при кімнатній температурі повинні бути зазначені в документації щодо лікування, щоб сукупний період зберігання при цій температурі не перевищував одного місяця.
• Беріате не містить консервувального засобу, і бажано його введення негайно після відновлення.
• Якщо продукт після відновлення не буде введено негайно, його термін зберігання у флаконі не повинен перевищувати 8 годин при кімнатній температурі. Після перенесення в шприц продукт потрібно негайно застосувати.
• Не заморожувати.
• Зберігати контейнер в зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Лікарський засіб потрібно зберігати в місці, недоступному для дітей.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить лікарський засіб Беріате Активна речовина лікарського засобу:

Beriate доступний у вигляді порошку (який містить номінально 250 МО, 500 МО, 1000 МО або 2000 МО людського VIII фактору згортання крові на флакон) та рідкої частини (розчинника). Розчин після відновлення призначено для ін'єкцій або інфузій.
Beriate 250/500/1000 відновлений за допомогою 2,5 мл, 5 мл і 10 мл води для ін'єкцій, відповідно, містить близько 100 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Beriate 2000 потрібно відновити 10 мл води для ін'єкцій, і отриманий розчин містить близько 200 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Інші компоненти:
Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у невеликих кількостях) для встановлення pH, сахароза, хлорид натрію. Розчинник:вода для ін'єкцій 2,5 мл, 5 мл і 10 мл, відповідно.

Як виглядає лікарський засіб Беріате і що містить упаковка

Beriate доступний у вигляді білого порошку і постачається разом з водою для ін'єкцій.
Розчин після відновлення повинен бути прозорим до легкої опалесценції, тобто може блищати, тримаючи під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка з 250 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 2,5 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні тампони, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир
Упаковка з лікарським засобом у дозі 500 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 5 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні тампони, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 1000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні тампони, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 2000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні тампони, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Не всі розміри упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволено до обігу в країнах-членах

Європейської економічної зони під назвою

Австрія:
Beriate 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину (250 МО, 500 МО, 1000 МО)
Beriate 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину (2000 МО)
Болгарія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Хорватія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Чехія:
Beriate 250 МО, Beriate 500 МО, Beriate 1000 МО, Beriate 2000 МО
Естонія:
Beriate
Латвія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Литва:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Німеччина:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Угорщина:
Відомості про Беріате 250, 500 і 1000:
BERIATE 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину
Відомості про Беріате 2000:
BERIATE 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину
Італія:
Beriate
Польща:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000
Португалія:
Beriate
Румунія:
Beriate 250 Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Іспанія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Словаччина:
Beriate 250 МО
Beriate 500 МО
Beriate 1000 МО
Beriate 2000 МО
Словенія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Дата останньої актуалізації інструкції: вересень 2021

Інформація, призначена тільки для фахового медичного персоналу:

Дозування

Моніторинг лікування
Під час лікування потрібно належним чином визначити рівні VIII фактору для визначення належної дози, яка повинна бути введена пацієнту, а також частоти повторних інфузій.
Реакції окремих пацієнтів на VIII фактор можуть бути різними, залежно від різних рівнів відновлення та різних періодів напіврозпаду. Дозування на основі маси тіла може потребувати коригування у пацієнтів з надмірною або недостатньою вагою. Особливо у разі серйозних хірургічних втручань потрібно точний моніторинг субституційної терапії шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності VIII фактору в плазмі).
Пацієнтів потрібно спостерігати за виникненням у них інгібіторів VIII фактору.
Див. також пункт 2.
Кількість введених пацієнту одиниць VIII фактору виражається в міжнародних одиницях (МО), які відносяться до поточних стандартів Всесвітньої організації охорони здоров'я для концентрату продуктів VIII фактору згортання крові. Активність VIII фактору згортання крові в плазмі виражається як відсоток (відносно до нормальної людської плазми) або краще в МО (відносно до міжнародних стандартів вмісту VIII фактору в плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності VIII фактору дорівнює активності VIII фактору, яка міститься в 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування за запитом
Перерахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактору VIII на кг маси тіла збільшує активність VIII фактору плазми приблизно на 2% від звичайної активності (2 МО/дл). Потрібна доза перерахується за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] х бажаний приріст рівня VIII фактору [% або МО/дл] х 0,5.
Доза продукту та частота його введення повинні завжди бути індивідуально підібрані залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
У разі виникнення наступних випадків кровотечі рівень активності VIII фактору не повинен знижуватися нижче вказаних значень для активності в плазмі (у % від норми або МО/дл) у відповідному періоді часу. Нижче наведена таблиця показує можливе дозування у разі кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактика
У довгостроковому профілактичному лікуванні кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії типу А зазвичай вводять від 20 до 40 МО фактору VIII на кг маси тіла з інтервалом 2 до 3 днів. У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодого віку, потрібно частіше введення цього фактору або застосування більших доз.
Діти і підлітки
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому розмір дози визначається за тією ж принцип, що і для дорослих. Частота введення повинна завжди бути індивідуально підібрана залежно від клінічної ефективності. Відомо про випадки лікування дітей молодше 6 років.

Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF

Окрім своєї ролі захисного білка для VIII фактору, фактор фон Віллебранда посередnicє в адгезії тромбоцитів у місці ушкодження судини і грає роль у агрегації тромбоцитів.