САПРОПТЕРИН ДИФАРМА 100 МГ ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ОРАЛЬНОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Сапроптерина Дифарма 100 мг порошок для перорального раствора

Сапроптерина Дифарма 500 мг порошок для перорального раствора

дигидрохлорид сапроптерины (сапроптерин дигидрохлорид)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сапроптерина Дифарма и для чего она используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерин Дифарма
3. Как принимать Сапроптерин Дифарма
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Сапроптерины Дифарма
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерина Дифарма и для чего она используется

Сапроптерина Дифарма содержит активное вещество сапроптерин, которое является синтетической копией вещества, естественно присутствующего в организме, называемого тетрабиоптерином (BH4). BH4 необходима в организме для преобразования аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту - тирозин.

Сапроптерина Дифарма используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ вызваны аномально высокими уровнями фенилаланина в крови, которые могут быть вредными. Сапроптерина Дифарма снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включить в диету.

Это лекарство также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не может производить достаточное количество BH4. Поскольку уровни BH4 очень низкие, организм не может использовать фенилаланин должным образом, и уровни этой аминокислоты увеличиваются, что имеет вредные последствия. Заменяя BH4, которую организм не может производить, Сапроптерина Дифарма снижает избыточный вредный фенилаланин в крови и увеличивает толерантность к фенилаланину в диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерин Дифарма

Не принимайте Сапроптерин Дифарма

• если вы аллергичны к сапроптерину или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Сапроптерин Дифарма, особенно:

• если вам 65 лет или более
• если у вас есть проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом в случае заболевания, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться
• если у вас есть предрасположенность к судорогам

Когда вы получаете лечение Сапроптерин Дифарма, ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина и для решения вопроса об ajuste дозы Сапроптерин Дифарма или диеты при необходимости.

Вы должны продолжать диетическое лечение в соответствии с рекомендациями вашего врача. Не меняйте диету без сообщения об этом вашему врачу. Даже если вы принимаете Сапроптерин Дифарма, если ваши кровяные уровни фенилаланина не находятся под контролем, вы можете испытать серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен продолжать контролировать ваши кровяные уровни фенилаланина с частотой во время лечения Сапроптерин Дифарма, чтобы убедиться, что они не слишком высоки и не слишком низки.

Использование Сапроптерин Дифарма с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любое другое лекарство. В частности, вы должны сообщить вашему врачу, если вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбита [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], мolsидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Если вы беременны, ваш врач укажет, как следует контролировать уровни фенилаланина должным образом. Если они не будут строго контролироваться до беременности или когда вы станете беременной, это может быть вредно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с диетой до и во время беременности.

Если строгая диета не снижает удовлетворительно количество фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит вопрос о том, следует ли вам принимать это лекарство.

Вы не должны использовать это лекарство во время лактации.

Вождение и использование машин

Не ожидается, что Сапроптерина Дифарма будет влиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Сапроптерина Дифарма содержит калий

Сапроптерина Дифарма 100 мг порошок для перорального раствора

Это лекарство содержит 0,3 ммоль (11,7 мг) калия на один пакет, что должно быть учтено у пациентов с почечной недостаточностью или у пациентов с диетами, бедными калием.

Сапроптерина Дифарма 500 мг порошок для перорального раствора

Это лекарство содержит 1,6 ммоль (62,6 мг) калия на один пакет, что должно быть учтено у пациентов с почечной недостаточностью или у пациентов с диетами, бедными калием.

3. Как принимать Сапроптерин Дифарма

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Сапроптерина Дифарма 500 мг должна использоваться только у пациентов с весом тела более 25 кг.

Доза для ФКУ

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерин Дифарма у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на килограмм веса тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма один раз в день, с едой для увеличения абсорбции, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, обычно между 5 и 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Доза для дефицита BH4

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерин Дифарма у пациентов с дефицитом BH4 составляет 2-5 мг на килограмм веса тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма с едой для увеличения абсорбции. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема,分布енных в течение дня. Ваш врач может скорректировать дозу до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Следующая таблица является примером того, как рассчитать подходящую дозу

Форма применения

Для пациентов с ФКУ общая суточная доза принимается один раз в день и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема,分布енных в течение дня.

Использование у пациентов с весом тела более 20 кг

Убедитесь, что вы знаете дозу Сапроптерин Дифарма порошка, которую ваш врач назначил вам.

Сапроптерина Дифарма 100 мг порошок для перорального раствора

Для более высоких доз ваш врач может назначить вам Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для перорального раствора.

Сапроптерина Дифарма 500 мг порошок для перорального раствора

Для точной дозы ваш врач также может назначить вам Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для перорального раствора.

Убедитесь, что вы знаете, как использовать Сапроптерин Дифарма 100 мг или 500 мг порошок для перорального раствора, или оба препарата, для приготовления дозы.

Откройте пакет (или пакеты) только когда собираетесь использовать его (их).

Подготовка пакета (или пакетов)

• Откройте пакет (или пакеты) Сапроптерин Дифарма порошка для перорального раствора, сложив его и разорвав, или же разрезав по пунктирной линии в верхнем углу пакета.
• Высыпьте содержимое пакета (или пакетов) в 120-240 мл воды. После растворения порошка в воде полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до желтоватого.

Прием лекарства

• Выпейте раствор в течение 30 минут.

Использование у детей с весом тела до 20 кг

Используйте только пакеты по 100 мг, если вы готовите Сапроптерин Дифарма для детей с весом тела до 20 кг.

Доза основана на весе тела, который будет меняться по мере роста ребенка. Ваш врач укажет:

• количество пакетов Сапроптерин Дифарма 100 мг, необходимое для одной дозы
• количество воды, необходимое для смешивания одной дозы Сапроптерин Дифарма
• количество раствора, которое следует давать ребенку для назначенной дозы.

Ребенок должен выпить раствор Сапроптерин Дифарма с едой.

Дайте ребенку назначенное количество раствора в течение 3 минут после его растворения. Если вы не можете дать дозу ребенку в течение 30 минут после растворения порошка, вам придется приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор не должен использоваться после 30 минут.

Необходимые материалы для приготовления и приема ребенку дозы Сапроптерин Дифарма

• количество пакетов Сапроптерин Дифарма 100 мг, необходимое для одной дозы
• чашка для лекарства с градуировкой, соответствующей 20, 40, 60 и 80 мл
• стакан или чашка
• ложка или чистый инструмент для перемешивания
• шприц для перорального использования (градуированный в делениях по 1 мл) (шприц на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов > 10 мл)

Попросите вашего врача чашку для лекарства для растворения порошка и шприц для перорального использования на 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Шаги для приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенные пакеты Сапроптерин Дифарма 100 мг в чашку для лекарства. Налейте в мерный стакан количество воды, указанное вашим врачом (например, если ваш врач сказал вам использовать 20 мл для растворения одного пакета Сапроптерин Дифарма). Проверьте, что количество жидкости соответствует количеству, указанному вашим врачом. Перемешайте с ложкой или чистым инструментом до растворения порошка. После растворения порошка в воде полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до желтоватого.
• Если ваш врач сказал вам давать только часть раствора, вставьте наконечник шприца для перорального использования в чашку для лекарства. Медленно вытащите поршень назад, чтобы извлечь количество, указанное вашим врачом.
• Затем переложите раствор в стакан или мерный стакан, медленно вытолкнув поршень, пока весь ранее введенный в шприц раствор не окажется внутри (например, если ваш врач сказал вам растворить два пакета Сапроптерин Дифарма 100 мг в 40 мл воды и дать 30 мл ребенку, вам придется использовать шприц для перорального использования на 20 мл дважды, чтобы извлечь 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и переложить его в стакан или мерный стакан). Используйте шприц для перорального использования на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов > 10 мл.
• Если ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете давать ему раствор, используя шприц для перорального использования. Извлеките назначенный объем приготовленного раствора из мерного стакана и вставьте наконечник шприца для перорального использования в рот ребенка. Направьте наконечник шприца для перорального использования к одной из щек. Медленно вытолкните поршень, чтобы выпустить небольшое количество за раз, пока не будет введен весь раствор, содержащийся в шприце для перорального использования.
• Удалите любой оставшийся раствор. Вытащите поршень из корпуса шприца для перорального использования. Вымойте обе части шприца для перорального использования и мерный стакан теплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. Когда шприц для перорального использования высохнет, снова вставьте поршень в корпус шприца. Храните шприц для перорального использования и чашку для лекарства для следующего использования.

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем следует

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем назначено, вы можете испытать побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем назначено, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту немедленно.

Если вы пропустили прием Сапроптерин Дифарма

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Сапроптерин Дифарма

Не прекращайте лечение Сапроптерин Дифарма без предварительной консультации с вашим врачом, поскольку это может привести к увеличению уровней фенилаланина в крови.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были зарегистрированы редкие случаи аллергических реакций (таких как кожные высыпания и тяжелые реакции). Их частота неизвестна (частота не может быть оценена на основе доступных данных).

Если у вас есть воспаленные, покрасневшие и сильно зудящие области (крапивница), насморк, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная трудность дыхания или головокружение, вы можете испытывать тяжелую аллергическую реакцию на лекарство. Если вы испытываете эти симптомы, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 10 человек)

Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут возникать у до 1 из 10 человек)

Боль в горле, заложенность или затруднение носового дыхания, кашель, диарея, рвота, боль в животе, слишком низкие уровни фенилаланина в анализе крови, изжога и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: "Предостережения и меры предосторожности").

Неизвестные побочные эффекты (не могут быть оценены на основе доступных данных)

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Сапроптерины Дифарма

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на пакете и упаковке после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Это лекарство не требует специальных условий хранения.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерин Дифарма

• Активное вещество - дигидрохлорид сапроптерины.

Сапроптерина Дифарма 100 мг:каждый пакет содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерины (что эквивалентно 77 мг сапроптерины).

Сапроптерина Дифарма 500 мг:каждый пакет содержит 500 мг дигидрохлорида сапроптерины (что эквивалентно 384 мг сапроптерины).

• Другие компоненты - маннитол (Е421), цитрат калия (Е332), сукралоза (Е955) и аскорбиновая кислота (Е300). См. раздел 2. "Сапроптерина Дифарма содержит калий".

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Порошок для перорального раствора белого или желтоватого цвета. Порошок поставляется в пакетах, содержащих 100 мг или 500 мг дигидрохлорида сапроптерины.

Упаковки по 30 пакетов.

Владелец разрешения на маркетинг

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Германия

Производитель

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Италия

или

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Мальта

Дата последней ревизии этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu . Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.