САПРОПТЕРИН ДИФАРМА 100 мг РАСТВОРИМЫЕ ТАБЛЕТКИ

Введение

Прошу: информация для пользователя

Сапроптерин Дифарма 100 мг растворимые таблетки

дигидрохлорид сапроптерина (сапроптерин дигидрохлорид)

Прочитайте внимательно весь листок инструкции перед началом приема этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок инструкции, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может причинить им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. См. раздел 4.

Содержание листка инструкции

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерин Дифарма
3. Как принимать Сапроптерин Дифарма
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Сапроптерин Дифарма
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он используется

Сапроптерин Дифарма содержит активное вещество сапроптерин, которое является синтетической копией вещества, естественно присутствующего в организме, называемого тетрабиоптерином (BH4). BH4 необходима в организме для преобразования аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту тирозин.

Сапроптерин Дифарма используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ вызваны аномально высокими уровнями фенилаланина в крови, которые могут быть вредными. Сапроптерин Дифарма снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включить в диету.

Это лекарство также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не может производить достаточное количество BH4. Поскольку уровни BH4 очень низкие, организм не может использовать фенилаланин должным образом, и уровни этой аминокислоты увеличиваются, оказывая вредное воздействие. Заменяя BH4, которую организм не может производить, Сапроптерин Дифарма снижает избыточный вредный фенилаланин в крови и увеличивает толерантность к фенилаланину в диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерин Дифарма

Не принимайте Сапроптерин Дифарма

• если вы аллергичны к сапроптерину или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Сапроптерин Дифарма, особенно:

• если вам 65 лет или более
• если у вас есть проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом в случае болезни, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться
• если у вас есть предрасположенность к судорогам

Когда вы получаете лечение Сапроптерин Дифарма, ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина и принятия решения об ajuste дозы Сапроптерин Дифарма или диеты при необходимости.

Вы должны продолжать диетическое лечение согласно рекомендациям вашего врача. Не меняйте диету без уведомления вашего врача. Даже если вы принимаете Сапроптерин Дифарма, если ваши кровяные уровни фенилаланина не находятся под контролем, вы можете испытать серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен продолжать контролировать ваши кровяные уровни фенилаланина с частотой во время лечения Сапроптерин Дифарма, чтобы убедиться, что они не слишком высоки или слишком низки.

Использование Сапроптерин Дифарма с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство. В частности, вы должны сообщить вашему врачу, если вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбита [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], мolsидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Если вы беременны, ваш врач укажет, как следует контролировать уровни фенилаланина должным образом. Если они не контролируются строго до беременности или когда вы становитесь беременной, это может быть вредно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с диетой до и во время беременности.

Если строгая диета не снижает удовлетворительно количество фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит, следует ли вам принимать это лекарство.

Не используйте это лекарство во время периода лактации.

Вождение и использование машин

Не ожидается, что Сапроптерин Дифарма повлияет на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Сапроптерин Дифарма содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на таблетку; это означает, что оно практически не содержит натрия.

3. Как принимать Сапроптерин Дифарма

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Доза для ФКУ

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерин Дифарма у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на килограмм веса тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма один раз в день, с едой для увеличения абсорбции, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, обычно между 5 и 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Доза для дефицита BH4

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерин Дифарма у пациентов с дефицитом BH4 составляет 2-5 мг на килограмм веса тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма с едой для увеличения абсорбции. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может скорректировать дозу до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Следующая таблица является примером того, как рассчитать подходящую дозу

Форма применения

Для пациентов с ФКУ общая суточная доза принимается один раз в день и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема,分布енных в течение дня.

Использование у всех пациентов

Поместите назначенные таблетки в стакан или чашку воды, как описано ниже, и перемешайте до растворения.

Таблетки могут потребовать несколько минут для растворения. Чтобы таблетки растворились быстрее, можно их раздробить. Возможно, вы увидите небольшие частицы в растворе, которые не повлияют на эффективность лекарства.

Принимайте растворенную подготовку Сапроптерин Дифарма с едой в течение 15-20 минут после ее приготовления.

Использование у пациентов с весом тела более 20 кг

Поместите таблетки в стакан или чашку (120-240 мл) воды и перемешайте до растворения.

Использование у детей до 20 кг веса тела

Доза основана на весе тела, который будет меняться, когда ребенок растет. Ваш врач укажет:

• количество таблеток Сапроптерин Дифарма, необходимое для одной дозы
• количество воды, необходимое для смешивания одной дозы Сапроптерин Дифарма
• количество раствора, которое следует давать ребенку для назначенной дозы.

Ребенок должен принимать раствор Сапроптерин Дифарма с едой.

Дайте ребенку назначенное количество раствора в течение 15-20 минут после его растворения.

Если вы не можете дать дозу ребенку в течение 15-20 минут после растворения таблеток, вам придется приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор не следует использовать после 20 минут.

Необходимые материалы для приготовления и приема ребенку дозы Сапроптерин Дифарма

• количество таблеток Сапроптерин Дифарма, необходимое для одной дозы
• чашка для лекарств с градуировкой, соответствующей 20, 40, 60 и 80 мл
• стакан или чашка
• ложка или чистый инструмент для перемешивания
• шприц для орального использования (градуированный в делениях по 1 мл) (шприц на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов > 10 мл)

Попросите вашего врача чашку для лекарств для растворения таблеток и шприц для орального использования на 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Шаги для приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенные таблетки в чашку для лекарств. Налейте в чашку для лекарств количество воды, указанное вашим врачом (например, если ваш врач сказал вам использовать 20 мл для растворения одной таблетки Сапроптерин Дифарма). Проверьте, что количество жидкости соответствует количеству, указанному вашим врачом. Перемешайте ложкой или чистым инструментом до растворения таблеток.
• Если ваш врач сказал вам давать только часть раствора, вставьте наконечник шприца для орального использования в чашку для лекарств. Медленно потяните поршень назад, чтобы извлечь количество, указанное вашим врачом.
• Затем перелейте раствор в стакан или дозатор, медленно продвигая поршень, пока весь ранее введенный в шприц раствор не окажется внутри (например, если ваш врач сказал вам растворить две таблетки Сапроптерин Дифарма в 40 мл воды и давать 30 мл ребенку, вам придется использовать шприц для дозирования на 20 мл дважды, чтобы извлечь 30 мл [например, 20 мл + 10 мл] раствора и перелить его в стакан или чашку для введения). Используйте шприц для орального использования на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц для орального использования на 20 мл для введения объемов > 10 мл.
• Если ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете давать ему раствор, используя шприц для орального использования. Извлеките назначенный объем приготовленного раствора в дозаторе и вставьте наконечник шприца для орального использования в рот ребенка. Направьте наконечник шприца для орального использования к одной из щек. Медленно продвигайте поршень, чтобы выпустить небольшое количество за раз, пока не будет введен весь раствор, содержащийся в шприце для орального использования.
• Удалите любой оставшийся раствор. Извлеките поршень из корпуса шприца для орального использования. Промойте обе части шприца для орального использования и чашку для лекарств теплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. Когда шприц для орального использования высохнет, снова вставьте поршень в корпус шприца. Храните шприц для орального использования и чашку для лекарств для следующего использования.

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем следует

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем назначено, вы можете испытать побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем назначено, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту немедленно.

Если вы пропустили прием Сапроптерин Дифарма

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Сапроптерин Дифарма

Не прекращайте лечение Сапроптерин Дифарма без предварительной консультации с вашим врачом, поскольку это может привести к увеличению уровней фенилаланина в крови.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были зарегистрированы редкие случаи аллергических реакций (таких как кожные высыпания и тяжелые реакции).

Их частота неизвестна (частота не может быть оценена на основе доступных данных).

Если у вас есть воспаленные, покрасневшие и сильно зудящие участки (крапивница), насморк, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка или горла, чихание, свистящее дыхание, тяжелая дыхательная недостаточность или головокружение, вы можете испытывать тяжелую аллергическую реакцию на лекарство. Если вы испытываете эти симптомы, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 10 человек)

Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут возникать у до 1 из 10 человек)

Боль в горле, заложенность или затруднение носового дыхания, кашель, диарея, рвота, боль в животе, слишком низкие уровни фенилаланина в анализе крови, изжога и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: "Предостережения и меры предосторожности").

Неизвестные побочные эффекты (не могут быть оценены на основе доступных данных)

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Сапроптерин Дифарма

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке после EXP. Срок годности - последний день месяца, указанного.

Это лекарство не требует специальной температуры хранения.

Храните флакон плотно закрытым, чтобы защитить его от влаги.

Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерин Дифарма

• Активное вещество - дигидрохлорид сапроптерина. Каждая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 77 мг сапроптерина).
• Другие компоненты - маннитол (E421), кросповидон тип А, коповидон К 28, аскорбиновая кислота (E300), стеарил фумарат натрия, рибофлавин (E101) и коллоидный анидрид кремнезема (E551). См. раздел 2. "Сапроптерин Дифарма содержит натрий".

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Сапроптерин Дифарма 100 мг растворимые таблетки - это круглые таблетки белого или почти белого цвета, примерно 10 мм x 3,65 мм, с маркировкой "11" на одной стороне и канавкой на другой стороне.

Канавка не должна использоваться для деления таблетки.

Продукт выпускается в флаконе с защитой от детей, имеющем крышку с резьбой и содержащем десикант (силику). Каждый флакон содержит 30 или 120 растворимых таблеток.

Возможно, что только некоторые размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на маркетинг

Дипхарма Арцнаймиттель ГмбХ

Оффхаймер Вег 33

65549 Лимбург а. д. Лан

Германия

Производитель

Депо-Пак С.р.л.

Виа Джованни Моранди 28

21047 Саронно (ВА)

Италия

или

Фармадокс Хелскеа Лтд.

КВ20А Кордин Индустриал Парк

Паола, ПЛА 3000

Мальта

Дата последнего обновления этого листка инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu . Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.