САПРОПТЕРИН АУРОВИТАС 100 мг РАСТВОРИМЫЕ ТАБЛЕТКИ

Введение

Инструкция: информация для пациента

Сапроптерина Ауровитас 100 мг растворимые таблетки EFG

сапроптерина дигидрохлорид

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен вам исключительно, и не передавайте его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, что и вы, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Сапроптерина Ауровитас и для чего она используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерина Ауровитас
3. Как принимать Сапроптерина Ауровитас
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Сапроптерина Ауровитас
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерина Ауровитас и для чего она используется

Сапроптерина Ауровитас содержит активное вещество сапроптерин, которое является синтетической копией вещества, естественно присутствующего в организме, называемого тетрагидробиоптерином (BH4). BH4 необходима в организме для преобразования аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту - тирозин.

Сапроптерин используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ вызваны аномально высокими уровнями фенилаланина в крови, которые могут быть вредными. Сапроптерин снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включать в диету.

Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не может производить достаточного количества BH4. Поскольку уровни BH4 очень низки, организм не может использовать фенилаланин должным образом, и уровни этой аминокислоты увеличиваются, оказывая вредное воздействие. Заменяя BH4, которую организм не может производить, сапроптерин снижает избыточный вредный фенилаланин в крови и увеличивает толерантность к фенилаланину в диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерина Ауровитас

Не принимайте Сапроптерина Ауровитас

• если вы аллергичны к сапроптерину или любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема этого препарата, особенно:

• если вам 65 лет или более.
• если у вас есть проблемы с почками или печенью.
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом в случае заболевания, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться.
• если у вас есть предрасположенность к судорогам.

Когда вы получаете лечение сапроптерином, ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина и для принятия решения о необходимости коррекции дозы сапроптерина или диеты.

Вы должны продолжать диетическое лечение в соответствии с рекомендациями вашего врача. Не меняйте диету без уведомления вашего врача. Даже если вы принимаете сапроптерин, если ваши кровяные концентрации фенилаланина не контролируются должным образом, вы можете испытывать серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен продолжать контролировать ваши кровяные концентрации фенилаланина с частотой во время лечения сапроптерином, чтобы убедиться, что они не слишком высоки и не слишком низки.

Другие препараты и Сапроптерина Ауровитас

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат. В частности, вы должны сообщить вашему врачу, если вы используете:

• леводопу (используемую для лечения болезни Паркинсона).
• препараты для лечения рака (например, метотрексат).
• препараты для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм).
• препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбита [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], мolsидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Если вы беременны, ваш врач укажет, как следует контролировать уровни фенилаланина должным образом. Если они не контролируются строго до беременности или когда вы становитесь беременной, это может быть вредно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с диетой до и во время беременности.

Если строгая диета не снижает удовлетворительно количество фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит возможность приема этого препарата.

Не используйте этот препарат во время лактации.

Вождение и использование машин

Не ожидается, что сапроптерин будет влиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Сапроптерина Ауровитас содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на таблетку; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как принимать Сапроптерина Ауровитас

Следуйте точно инструкциям по приему этого препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Доза для ФКУ

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на килограмм веса тела. Принимайте сапроптерин один раз в день, с едой для увеличения абсорбции, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может корректировать дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Доза для дефицита BH4

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с дефицитом BH4 составляет 2-5 мг на килограмм веса тела. Принимайте сапроптерин с едой для увеличения абсорбции. Разделите суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может корректировать дозу до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Следующая таблица является примером того, как рассчитать подходящую дозу

Форма приема

Для пациентов с ФКУ суточная доза принимается один раз в день и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 суточная доза делится на 2 или 3 приема в течение дня.

Использование у всех пациентов

Поместите назначенные таблетки в стакан или чашку воды и перемешайте до полного растворения.

Таблетки могут потребовать несколько минут для растворения. Для более быстрого растворения таблеток можно предварительно растолочь их. Возможно, вы увидите небольшие частицы в растворе, но они не повлияют на эффективность препарата. Принимайте раствор сапроптерина с едой в течение 15-20 минут после его приготовления.

Не принимайте десикант, включенный в упаковку.

Использование у пациентов с весом тела более 20 кг

Поместите таблетки в стакан или чашку (120-240 мл) воды и перемешайте до полного растворения.

Использование у детей до 20 кг веса тела

Доза основана на весе тела, который будет меняться по мере роста ребенка. Ваш врач укажет:

• количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы.
• количество воды, необходимое для смешивания одной дозы сапроптерина.
• количество раствора, которое следует дать ребенку для назначенной дозы.

Ребенок должен принимать раствор сапроптерина с едой.

Если вы не можете дать дозу ребенку в течение 15-20 минут после растворения таблеток, вам придется приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор не должен использоваться после 20 минут.

Необходимые материалы для приготовления и приема ребенку дозы сапроптерина:

• количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы.
• чашка для лекарств с градуировкой, соответствующей 20, 40, 60 и 80 мл.
• стакан или чашка.
• ложка или чистый инструмент для перемешивания.
• шприц для перорального использования (градуированный в делениях по 1 мл; шприц на 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов >10 мл).

Попросите вашего врача чашку для лекарств и шприц для перорального использования на 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Шаги для приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенные таблетки в чашку для лекарств. Налейте в чашку для лекарств количество воды, указанное вашим врачом (например, ваш врач сказал использовать 20 мл для растворения одной таблетки сапроптерина). Проверьте, что количество жидкости соответствует количеству, указанному вашим врачом. Перемешайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения.
• Если ваш врач сказал, что необходимо дать только часть раствора, вставьте наконечник шприца для перорального использования в чашку для лекарств. Медленно потяните за поршень, чтобы вынуть назначенное количество.
• Затем переложите раствор в стакан или дозатор, медленно нажимая на поршень, пока весь предварительно введенный в шприц раствор не окажется внутри (например, если ваш врач сказал растворить две таблетки сапроптерина в 40 мл воды и дать 30 мл ребенку, вам нужно будет использовать шприц для перорального использования на 20 мл дважды, чтобы вынуть 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и переложить его в стакан или чашку для приема). Используйте шприц для перорального использования на 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов >10 мл.
• Если ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, можно дать ему раствор, используя шприц для перорального использования. Выньте назначенный объем приготовленного раствора из дозатора и вставьте наконечник шприца для перорального использования в рот ребенка. Направьте наконечник шприца для перорального использования к одной из щек. Медленно нажимайте на поршень, чтобы выпустить небольшое количество за раз, пока не будет введен весь раствор, содержащийся в шприце для перорального использования.
• Удалите любой оставшийся раствор. Выньте поршень из корпуса шприца для перорального использования. Промойте обе части шприца для перорального использования и чашку для лекарств теплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. Когда шприц для перорального использования высохнет, снова вставьте поршень в корпус шприца. Храните шприц для перорального использования и чашку для лекарств для следующего использования.

Если вы приняли больше Сапроптерина Ауровитас, чем следует

Если вы приняли больше сапроптерина, чем назначено, вы можете испытать побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше сапроптерина, чем назначено, немедленно сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного приема немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом или позвоните в Службу токсикологической информации, телефон 91 562 04 20, указав препарат и количество, принятое.

Если вы пропустили прием Сапроптерина Ауровитас

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Сапроптерина Ауровитас

Не прекращайте лечение сапроптерином без предварительной консультации с вашим врачом, поскольку это может привести к увеличению уровней фенилаланина в крови.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Были зарегистрированы редкие случаи аллергических реакций (таких как кожные высыпания и тяжелые реакции). Их частота неизвестна (частота не может быть оценена на основе доступных данных).

Если у вас есть воспаленные, покрасневшие и сильно зудящие участки (крапивница), насморк, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка или горла, чихание, свистящее дыхание, тяжелая дыхательная недостаточность или головокружение, вы можете испытывать тяжелую аллергическую реакцию на препарат. Если вы испытываете эти симптомы, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более чем 1 из 10 человек)

Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут возникать у до 1 из 10 человек)

Боль в горле, заложенность или затруднение носового дыхания, кашель, диарея, рвота, боль в животе, слишком низкие уровни фенилаланина в анализе крови, изжога и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: «Предостережения и меры предосторожности»).

Неизвестные побочные эффекты (их частота не может быть оценена на основе доступных данных)

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Систему фармаковигиланса для лекарственных средств для человека: www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете способствовать предоставлению более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Сапроптерина Ауровитас

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на упаковке, этикетке или блистере после «CAD». Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Этот препарат не требует специальных условий хранения.

Лекарственные препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Поместите упаковку и лекарственные препараты, которые вам больше не нужны, в пункт сбора SIGRE в аптеке. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарственные препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерина Ауровитас

• Активное вещество - дигидрохлорид сапроптерина. Каждая растворимая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина.
• Другие компоненты: маннитол, гидрофосфат кальция, кросповидон, аскорбиновая кислота, рибофлавин, стеарилфумарат натрия.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Сапроптерина Ауровитас 100 мг растворимые таблетки EFG - это растворимые таблетки без покрытия, белого или светло-желтого цвета, круглые, с маркировкой «S 1» на одной стороне и гладкие на другой. Таблетка может быть пятнистой.

Сапроптерина Ауровитас 100 мг растворимые таблетки EFG выпускаются в упаковках типа блистер и в банках из HDPE.

Каждая банка из HDPE содержит силикагель в качестве десиканта.

Размеры упаковки:

Блистер:30 и 120 растворимых таблеток.

Банка из HDPE:30, 120 и 240 растворимых таблеток.

Блистер-однодозовый, перфорированный:120 × 1 растворимая таблетка.

Возможно, не все размеры упаковки будут выпускаться.

Владелец разрешения на маркетинг и ответственный за производство

Владелец разрешения на маркетинг:

Ауровитас Испания, С.А.У.

Авенида де Бургос, 16-Д

28036 Мадрид

Испания

Ответственный за производство:

АПЛ Свит Сервисес (Мальта) Лимитед

ХФ26, Хал Фар Индастриал Эстейт, Хал Фар

Бирзеббуджа, ББГ 3000

Мальта

Или

Генерис Фармацевтика, С.А.

Руа Жуан де Деус, 19

2700-487 Амадора

Португалия

Или

Арроу Женерики

26 Авеню Тони Гарнье

69007 Лион

Франция

Этот препарат разрешен к маркетингу в государствах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Германия: Сапроптерин ПЮРН 100 мг таблетки для приготовления раствора для приема внутрь

Испания: Сапроптерина Ауровитас 100 мг растворимые таблетки EFG

Франция: САПРОПТЕРИН АРРОУ 100 мг, таблетки для приготовления раствора для приема внутрь

Италия: Сапроптерина Ауробиндо

Нидерланды: Сапроптерин Ауробиндо 100 мг, растворимые таблетки

Португалия: Сапроптерина Генерис

Швеция: Сапроптерин Ауробиндо

Дата последней ревизии этой инструкции:январь 2023

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).