Риксубис 1000 МЕ/флакон порошок и растворитель для приготовления инъекционного раствора

Введение

Инструкция: информация для пользователя

РИКСУБИС250МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС500МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС1000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС2000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС3000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

нонаког гамма (человеческий рекомбинантный коагуляционный фактор IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если они не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется
2. Что нужно знать перед началом использования РИКСУБИС
3. Как использовать РИКСУБИС
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение РИКСУБИС
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется

РИКСУБИС содержит активное вещество нонаког гамма и является человеческим коагуляционным фактором IX. Фактор IX является нормальным компонентом человеческой крови, необходимым для правильного свертывания, РИКСУБИС используется у пациентов с гемофилией Б (болезнью Кристмаса, наследственным заболеванием крови, вызванным дефицитом фактора IX). Он действует, заменяя缺失ный фактор IX, чтобы позволить крови пациента свертываться.

РИКСУБИС используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б всех возрастных групп.

2. Что нужно знать перед началом использования РИКСУБИС

Не используйте РИКСУБИС

• если вы аллергичны к нонакогу гамма или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6)

• если вы аллергичны к белкам хомяка

Предостережения имеры предосторожности

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Прекратите инфузию и немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом или обратитесь за медицинской помощью, если вы испытываете первые признаки аллергических реакций, такие как крапивница, сыпь, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое кровяное давление или анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение лица и/или рук). Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций. Возможно, что ваш врач также проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к лекарству, поскольку ингибиторы могут развиваться вместе с аллергией. Пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь более высокий риск анафилаксии во время последующего лечения фактором IX.

Немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом, если кровотечение не останавливается так, как ожидается, или если вы испытываете значительное увеличение использования РИКСУБИС для контроля кровотечения. Ваш врач проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к РИКСУБИС. Риск развития ингибиторов выше у пациентов, которые ранее не получали лечение заместительным средством фактора IX или в ранних стадиях лечения, то есть у маленьких детей.

Производство фактора IX в организме контролируется геном фактора IX. Пациенты, у которых есть специфические мутации гена фактора IX, такие как большая делеция, возможно, имеют более высокий риск развития ингибиторов фактора IX и аллергической реакции на ранних стадиях с любым концентратом фактора IX. Поэтому, если известно, что у вас такая мутация, ваш врач будет более внимательно следить за вами, чтобы обнаружить признаки аллергической реакции.

Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли значительную хирургическую операцию, сообщите об этом вашему врачу, поскольку существует более высокий риск осложнений со свертыванием крови.

Были зарегистрированы случаи почечных расстройств (нефротический синдром) после введения высоких доз фактора IX у пациентов с гемофилией Б, которые имели ингибиторы фактора IX и историю аллергических реакций.

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Использование РИКСУБИС с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство. Не были зарегистрированы взаимодействия РИКСУБИС с другими лекарствами.

Беременность, лактация ифертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого лекарства. Гемофилия Б встречается очень редко у женщин.

Вождение ииспользование машин

Влияние РИКСУБИС на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным.

РИКСУБИС содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически не содержит натрия. Однако, в зависимости от вашего веса и дозы РИКСУБИС, вы можете получить более одного флакона. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием натрия.

3. Как использовать РИКСУБИС

Лечение РИКСУБИС будет начато вашим врачом, имеющим опыт лечения пациентов с гемофилией Б.

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Ваш врач решит, какая доза РИКСУБИС будет введена вам. Эта доза и продолжительность будут зависеть от тяжести вашего дефицита фактора IX, от местоположения и объема кровотечения, а также от вашего клинического состояния, возраста и скорости, с которой ваш организм потребляет фактор IX, что должно проверяться регулярно.

Ваш врач или медсестра введут РИКСУБИС путем внутривенной инфузии (IV) после восстановления порошка растворителем, поставляемым с ним. Вы или любой другой человек также можете ввести инъекцию РИКСУБИС, но только после получения соответствующей подготовки.

Восстановление и введение

• Для восстановления используйте только растворитель и устройство для восстановления (BAXJECT II), включенные в упаковку.

• Для введения требуется использование шприца с системой Luer Lock.

• Не используйте, если оборудование BAXJECT II, стерильная защитная система или ее упаковка повреждены или показывают признаки ухудшения.

Восстановление

Используйте асептическую технику:

1. Если лекарство находится в холодильнике, выньте из холодильника флаконы с порошком и растворителем РИКСУБИС и подождите, пока они достигнут комнатной температуры (между 15°C и 30°C).
2. Вымойте руки с мылом и теплой водой.
3. Удалите защитные колпачки с флаконов порошка и растворителя.
4. Очистите пробки салфетками, пропитанными спиртом. Положите флаконы на ровную, чистую поверхность.
5. Откройте упаковку оборудования BaxJect II, удалив бумажную крышку, не трогая внутреннюю часть (Рис. а). Не вынимайте оборудование из упаковки.
6. Переверните упаковку и вставьте пластиковый наконечник через пробку растворителя. Возьмите упаковку за край и выньте оборудование BaxJect II из упаковки (Рис. б). Не удаляйте синюю защитную крышку с оборудования BAXJECT II.
7. С оборудованием BaxJect II, присоединенным к флакону растворителя, переверните систему так, чтобы флакон растворителя был в верхней части оборудования. Вставьте белый пластиковый наконечник в пробку флакона порошка РИКСУБИС. Вакуум заставит растворитель проникнуть в флакон порошка РИКСУБИС (Рис. в).
8. Аккуратно встряхните до полного растворения порошка. Лекарство растворяется быстро (за примерно 2 минуты). Убедитесь, что РИКСУБИС полностью растворился; если нет, вся восстановленная растворенная форма не пройдет через фильтр оборудования. Восстановленные лекарства должны быть визуально осмотрены на наличие частиц или изменений цвета перед введением. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные или осадочные растворы.

Рис. аРис. бРис. в

Не охлаждайте подготовленный раствор после восстановления.

Используйте немедленно.

Введение

Используйте асептическую технику:

1. Удалите синюю защитную крышку с оборудования BAXJECT II. Не вводите воздух в шприц. Присоедините шприц к оборудованию BAXJECT II (Рис. г).
2. Переверните систему (флакон с восстановленным раствором в верхней части). Введите восстановленный раствор в шприц, медленно вытягивая поршень (Рис. д).
3. Отсоедините шприц.
4. Присоедините иглу для инфузии с крыльями к шприцу. Введите внутривенно. Раствор должен быть введен медленно, со скоростью, определяемой уровнем комфорта пациента, не превышающей 10 мл в минуту.

Рис. гРис. д

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые вступали в контакт с ним, будет осуществляться в соответствии с местными правилами.

Если вы использовали больше РИКСУБИС, чем следует

Следуйте точно инструкциям по введению РИКСУБИС, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова. Если вы ввели большую дозу РИКСУБИС, чем рекомендовано, проконсультируйтесь с вашим врачом как можно скорее.

Если вы забыли использовать РИКСУБИС

Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Введите следующую инъекцию, как указано, и продолжайте, как указал ваш врач.

Если вы прекратите лечение РИКСУБИС

Не прекращайте использовать РИКСУБИС без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Среди этих реакций включены ощущения жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение, вялость, беспокойство, онемение, крапивница, зуд и сыпь, низкое кровяное давление, быстрый сердечный ритм, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, отек горла, анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция), головная боль, тошнота и рвота. Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если вы испытываете эти признаки. Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций (см. раздел 2 «Предостережения и меры предосторожности»).

Были зарегистрированы следующие побочные эффекты с РИКСУБИС:

Частые побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 10 пациентов)

• нарушение вкуса

• боль в конечностях.

Побочные эффекты с неизвестной частотой(частота не может быть оценена на основе доступных данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность).

Не были зарегистрированы проблемы, вызванные чрезмерным свертыванием крови (тромбоэмболические эпизоды), с этим лекарством, но они могут возникнуть с любым продуктом фактора IX. Среди них включены инфаркты, тромбы крови в венах или легких.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение РИКСУБИС

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на внешней упаковке и этикетке флакона после «Срок годности». Дата истечения срока годности — последний день месяца, указанного.

Храните при температуре ниже 30°C.

Не замораживайте.

Используйте восстановленный раствор немедленно.

Не используйте РИКСУБИС, если раствор не является бесцветным и прозрачным.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав РИКСУБИС

• Активное вещество - некаког альфа (рекомбинантный человеческий фактор свёртывания крови IX). Каждый флакон содержит номинально 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ, соответствующих концентрации 50, 100, 200, 400 или 600 МЕ/мл после восстановления 5 мл растворителя.

• Другие компоненты порошка - сахароза, маннитол, хлорид натрия, хлорид кальция, Л-гистидин, полисорбат 80.

Флакон растворителя: 5 мл стерильной воды для инъекций.

Внешний вид продукта исодержание упаковки

РИКСУБИС поставляется в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций.

Содержание упаковки следующее:

• один флакон порошка РИКСУБИС 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ в стеклянном флаконе с резиновой пробкой
• один флакон 5 мл стерильной воды для инъекций в стеклянном флаконе с резиновой пробкой
• один БАКСДЖЕКТ II (устройство для восстановления без игл)

Владелец разрешения на маркетинг

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Вена

Тел.: 800 66838470 Электронная почта: [email protected]

Производитель

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгия

Дата последнего пересмотра этой инструкции 01/2020

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Наблюдение за лечением

Во время лечения рекомендуется определять уровни фактора IX для расчета дозы, которая должна быть введена, и частоты повторных инфузий. Индивидуальные пациенты могут различаться по своей реакции на фактор IX с разными периодами полувыведения и восстановления. Дозировка на основе веса тела может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом. В случае значительных хирургических вмешательств крайне важно точное наблюдение за терапией замены посредством анализа свертываемости крови (активность плазменного фактора IX).

Чтобы гарантировать, что достигнут желаемый уровень плазменной активности фактора IX, рекомендуется проводить тщательный контроль с помощью соответствующего теста на активность фактора IX и, если необходимо, вносить соответствующие корректировки в дозу и частоту повторных инфузий. При использовании теста на свертываемость крови в одну стадию на основе времени тромбопластина (аПТТ) для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты активности фактора IX могут существенно зависеть от типа реактива аПТТ и эталонного образца, используемого в тесте. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реактивов, используемых в тесте.

Дозировка

Доза и продолжительность терапии замены зависят от тяжести дефицита фактора IX, местоположения и объема кровотечения, а также клинического состояния, возраста и фармакокинетических параметров фактора IX пациента, таких как восстановление и период полувыведения.

Количество введенных единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые связаны с текущим стандартом ВОЗ для продуктов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме).

Одна международная единица активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, присутствующему в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Взрослая популяция

Лечение по требованию: Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица фактора IX на килограмм веса тела увеличивает активность фактора IX плазмы на 0,9 МЕ/дл (интервал 0,5-1,4 МЕ/дл) или 0,9% нормальной активности у пациентов старше 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Необходимая дозировка определяется по следующей формуле:

Для восстановления на 0,9 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Количество, которое должно быть введено, и частота введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в конкретном случае.

В случае следующих геморрагических эпизодов активность фактора IX не должна быть ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозирования при геморрагических эпизодах и хирургии:

Особенно важно тщательное наблюдение за терапией замены в случаях значительной операции или потенциально смертельного кровотечения.

Профилактика

Для профилактики длительных геморрагий у пациентов с тяжелой гемофилией Б обычные дозы составляют 40-60 МЕ фактора IX на килограмм веса тела с интервалом 3-4 дня для пациентов старше 12 лет. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозирования или более высокие дозы.

Непрерывная инфузия

Не вводите РИКСУБИС путем непрерывной инфузии.

Педиатрическая популяция

Пациенты от 12 до 17 лет:

Дозировка такая же, как и для взрослых, и для педиатрических пациентов от 12 до 17 лет.

Пациенты моложе 12 лет:

Лечение по требованию:

Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица фактора IX на килограмм веса тела увеличивает активность фактора IX плазмы на 0,7 МЕ/дл (интервал 0,31-1,0 МЕ/дл) или 0,7% нормальной активности у пациентов моложе 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Требуемая дозировка определяется по следующей формуле:

Пациенты моложе 12 лет:

Для восстановления на 0,7 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Можно использовать ту же таблицу, что и для взрослых, в качестве руководства для дозирования при геморрагических эпизодах и хирургии (см. выше).

Профилактика:

Рекомендуемый интервал доз для педиатрических пациентов моложе 12 лет составляет 40-80 МЕ/кг с интервалом 3-4 дня. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозирования или более высокие дозы.