РЕСПРЕЕЗА 4000 мг ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Инструкция: Информация для пользователя

Respreeza 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Respreeza 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Respreeza 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Ингибитор протеиназы альфа1 человека

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, что и вы, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Respreeza и для чего оно используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Respreeza
3. Как использовать Respreeza
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Respreeza
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Respreeza и для чего оно используется

Что такое Respreeza

Это лекарство содержит активное вещество - ингибитор протеиназы альфа1 человека, который является нормальным компонентом крови и находится в легких, где его основная функция заключается в защите легочной ткани, ограничивая действие определенной ферменты, называемой нейтрофильной эластазой. Эта фермента может вызвать повреждение, если ее действие не контролируется (например, если у вас есть дефицит ингибитора протеиназы альфа1).

Для чего используется Respreeza

Это лекарство используется у взрослых с тяжелым известным дефицитом ингибитора протеиназы альфа1 (наследственное заболевание, также известное как дефицит альфа1-антитрипсина), которые развили легочное заболевание, называемое эмфиземой.

Эмфизема развивается, когда недостаток ингибитора протеиназы альфа1 влияет на адекватный контроль нейтрофильной эластазы, что повреждает крошечные воздушные мешочки в легких, через которые кислород поступает в организм. В результате этого повреждения легкие не функционируют должным образом.

Регулярное использование этого лекарства увеличивает концентрацию ингибитора протеиназы альфа1 в крови и легких, тем самым уменьшая прогрессию эмфиземы.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Respreeza

Не используйте Respreeza

• если вы аллергичны к ингибитору протеиназы альфа1 человека или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

• если было установлено, что у вас есть дефицит определенных белков крови, называемых иммуноглобулинами типа А (IgA), и вы развили антитела к ним.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом перед использованием Respreeza.

Информация о аллергических реакциях: когда необходимо停止 или уменьшить скорость инфузии?

Возможно, что вы аллергичны к ингибитору протеиназы альфа1 человека, даже если вы ранее получали ингибиторы протеиназы альфа1 человека и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникать тяжелые аллергические реакции. Ваш врач проинформирует вас об علзнаках аллергических реакций (например, озноб, покраснение, более быстрый сердечный ритм, падение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта) (см. также раздел 4).

• Если вы заметите такие реакции во время инфузии вашего лекарства, немедленно сообщите об этом вашему врачу или медицинскому специалисту. В зависимости от типа и интенсивности реакции ваш врач может решить уменьшить скорость или полностью остановить инфузию и начать соответствующее лечение.
• В случае самоадминистрирования/домашнего лечения остановите инфузию немедленно и свяжитесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Respreeza производится из плазмы человеческой крови (это жидкая часть крови, из которой удалены кровяные клетки).

Поскольку через кровь можно передавать инфекции, при производстве лекарств из крови или плазмы человека принимаются определенные меры, чтобы избежать их присутствия в лекарстве и передачи их пациентам. Среди таких мер являются:

• осторожный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения исключения людей, которые могут быть носителями инфекций,
• проведение тестов на образцах донорской крови и плазмы для предотвращения использования материала с признаками вирусов или инфекций,
• включение мер в процессе обработки крови или плазмы, которые позволяют инактивировать или удалить вирусы.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус В19.

Однако, несмотря на эти меры, при введении лекарств, приготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или возникающему вирусу или другим типам инфекций.

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы получаете регулярное/повторное лечение ингибиторами протеиназы, полученными из плазмы человека.

• Рекомендуется в каждом случае регистрировать название и номер партии продукта для ведения учета использованных партий.

Курение

Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессии эмфиземы, вам настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного воздействия табачного дыма.

Дети и подростки

Это лекарство не предназначено для использования у детей или подростков младше 18 лет.

Использование Respreeza с другими лекарствами

• Сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом перед использованием этого лекарства.

Поскольку ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается, что рекомендуемая доза этого лекарства может нанести вред развивающемуся плоду. Однако, поскольку нет информации о безопасности использования Respreeza во время беременности, если вы беременны, это лекарство должно быть назначено с осторожностью.

Неизвестно, передается ли Respreeza в грудное молоко. Если вы кормите грудью, ваш врач объяснит вам риски и преимущества использования этого лекарства.

Нет данных о влиянии на фертильность, хотя, поскольку ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом крови, не ожидается, что он будет иметь негативное влияние на фертильность при использовании в рекомендуемой дозе.

Вождение и использование машин

Может возникать головокружение после введения этого лекарства. Если вы чувствуете головокружение, не должны водить транспорт или использовать машины до тех пор, пока головокружение не пройдет (см. раздел 4).

Respreeza содержит натрий

Respreeza 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 37 мг натрия (основной компонент столовой соли/для приготовления пищи) в каждой флаконе Respreeza 1.000 мг. Это эквивалентно 1,9% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Respreeza 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 149 мг натрия (основной компонент столовой соли/для приготовления пищи) в каждой флаконе Respreeza 4.000 мг. Это эквивалентно 7,4% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Respreeza 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 186 мг натрия (основной компонент столовой соли/для приготовления пищи) в каждой флаконе Respreeza 5.000 мг. Это эквивалентно 9,3% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Ваш врач или медицинский специалист будут учитывать это, если вы придерживаетесь диеты с контролем натрия.

3. Как использовать Respreeza

После восстановления Respreeza вводится путем инфузии в вену. Медицинский специалист с опытом лечения дефицита ингибитора протеиназы альфа1 будет наблюдать за первыми инфузиями.

Домашнее лечение/Самоадминистрирование

После первых инфузий вы или человек, ответственный за ваш уход, также можете вводить Respreeza, но только после получения соответствующей подготовки. Если ваш врач решит, что вы подходите для такого домашнего лечения/самоадминистрирования, он научит вас:

• • как подготовить и ввести это лекарство (см. иллюстрированные инструкции в конце этой инструкции в разделе "Информация для медицинских специалистов и пациентов, подходящих для домашнего лечения/самоадминистрирования")
• как поддерживать стерильность продукта (асептические методы инфузии)
• как вести ежедневный учет лечения
• как определять побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и меры, которые необходимо принять в случае их возникновения (см. также раздел 2 и раздел 4)

Ваш врач или медицинский специалист будут регулярно проверять вашу технику инфузии или технику человека, ответственного за ваш уход, чтобы убедиться, что все делается правильно.

Доза

Количество Respreeza, вводимое вам, основано на вашем весе. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на килограмм веса и должна вводиться один раз в неделю. Раствор для инфузии обычно вводится в течение примерно 15 минут (приблизительно 0,08 мл раствора на килограмм веса каждую минуту). В зависимости от вашего веса и толерантности к инфузии ваш врач определит подходящую скорость инфузии для вас.

Если вы использовали больше Respreeza, чем должно

Неизвестны последствия передозировки.

• Сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы думаете, что использовали больше Respreeza, чем должно, чтобы были приняты необходимые меры.

Если вы пропустили использование Respreeza

• Примените следующую дозу немедленно и продолжайте через регулярные интервалы, следуя указаниям вашего врача или медицинского специалиста.
• Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратили лечение Respreeza

• Не прекращайте использование этого лекарства без предварительной консультации с вашим врачом или медицинским специалистом. Если лечение Respreeza будет прекращено, ваше состояние может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают. Эти побочные эффекты могут возникать, даже если вы ранее получали ингибиторы протеиназы альфа1 человека и хорошо их переносили.

Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными:

Наблюдались редкие аллергические реакции (могут возникать у до 1 человека из 100).

В некоторых очень редких случаях (могут возникать у до 1 человека из 10 000) могут возникать тяжелые аллергические реакции, даже если вы не показали признаков аллергии при предыдущих инфузиях.

• Немедленно сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы заметите любой признак аллергической реакции (например, озноб, покраснение, более быстрый сердечный ритм, падение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, трудности с дыханием или глотанием, а также отек рук, лица или рта) во время введения Respreeza.

В зависимости от типа и интенсивности реакции ваш врач или медицинский специалист могут решить уменьшить скорость или полностью остановить инфузию и начать соответствующее лечение.

В случае самоадминистрирования/домашнего лечения остановите инфузию немедленно и свяжитесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

Другие побочные эффектымогут включать:

Частые(могут возникать у до 1 человека из 10)

Головокружение, головная боль, трудности с дыханием (диспноэ), тошнота.

Редкие(могут возникать у до 1 человека из 100)

Измененное ощущение осязания, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, ногах, ногах или ногах (парестезия), покраснение, крапивница, сыпь, покрывающая все тело, физическая слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, покалывание, боль, отек или покраснение в месте инфузии).

Очень редкие(могут возникать у до 1 человека из 10 000)

Уменьшенное ощущение осязания, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, ногах, ногах или ногах (гипоэстезия), чрезмерное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, лихорадка (пирексия).

Частота не известна(не может быть оценена на основе доступных данных)

Боль в лимфатических узлах, отек лица, глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах

• Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете способствовать предоставлению более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Respreeza

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетках флаконов после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Не храните при температуре выше 25 °C. Не замораживайте.

После восстановления раствор должен быть использован немедленно. Если это невозможно, растворы могут храниться до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживайте восстановленный раствор.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Респреезы

Активное вещество - человеческий альфа1-ингибитор протеазы. Одно флаконы содержит примерно 1.000 мг, 4.000 мг или 5.000 мг человеческого альфа1-ингибитора протеазы.

Другие компоненты- хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и маннитол (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

Этот препарат представляет собой белый или слегка белесый порошок.

После восстановления с водой для инъекционных препаратов раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не содержать видимых частиц.

Презентации:

Содержимое упаковки:

Респрееза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 20 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Респрееза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 76 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Набор для введения (внутренняя коробка):

• 1 набор для внутривенной инфузии
• 1 катетер для инфузии типа «бабочка»
• 3 ватных шарика, пропитанных спиртом

Респрееза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 95 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Набор для введения (внутренняя коробка):

• 1 набор для внутривенной инфузии
• 1 катетер для инфузии типа «бабочка»
• 3 ватных шарика, пропитанных спиртом

Возможно, не все размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

CSL Behring GmbH

Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76

Д-35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации о этом препарате можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка:

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Следующая информация предназначена для медицинских специалистов и пациентов, подходящих для домашнего лечения/самостоятельного введения

Общие инструкции

• Восстановление должно быть выполнено в соответствии с инструкциями, приведенными ниже.
• Продукт должен быть восстановлен, введен и обращаться с ним следует с осторожностью, используя асептические техники для поддержания стерильности продукта.
• Не используйте стерильные вспомогательные принадлежности, поставляемые для восстановления и введения, если их упаковка открыта или если они повреждены.
• Порошок должен быть восстановлен с растворителем (водой для инъекционных препаратов).
• Полное восстановление порошка должно быть выполнено в течение 5 минут (презентация 1.000 мг) или в течение 10 минут (презентации 4.000 мг и 5.000 мг).
• Осмотрите восстановленный раствор на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не содержать видимых частиц.

Следуйте шагам, указанным ниже, для подготовки и восстановления Респреезы:

Введение

Восстановленный раствор должен быть введен с помощью набора для внутривенной инфузии (поставляется с презентациями 4.000 мг и 5.000 мг).

Каждый флакон Респреезы предназначен для одноразового использования.

Все непотребовавшийся продукт или остаточный материал должен быть утилизирован в соответствии с инструкциями вашего врача или медицинского специалиста.