РЕСПРЕЕЗА 1000 МГ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Проспект: Информация для пользователя

Respreeza 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Respreeza 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Respreeza 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

Ингибитор протеиназы альфа1 человека

Прочитайте внимательно весь проспект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, что и вы, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта:

1. Что такое Respreeza и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Respreeza
3. Как использовать Respreeza
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Respreeza
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Respreeza и для чего он используется

Что такое Respreeza

Это лекарство содержит активное вещество - ингибитор протеиназы альфа1 человека, который является нормальным компонентом крови и находится в легких, где его основная функция - защищать легочную ткань, ограничивая действие определенной ферменты, называемой нейтрофильной эластазой. Эта фермента может вызвать повреждение, если ее действие не контролируется (например, если у вас есть дефицит ингибитора протеиназы альфа1).

Для чего используется Respreeza

Это лекарство используется у взрослых с тяжелым известным дефицитом ингибитора протеиназы альфа1 (наследственное заболевание, также известное как дефицит альфа1-антитрипсина), которые развили легочное заболевание, называемое эмфиземой.

Эмфизема развивается, когда недостаток ингибитора протеиназы альфа1 влияет на адекватный контроль нейтрофильной эластазы, что повреждает крошечные воздушные мешочки в легких, через которые кислород попадает в организм. В результате этого повреждения легкие не функционируют должным образом.

Регулярное использование этого лекарства увеличивает концентрацию ингибитора протеиназы альфа1 в крови и легких, тем самым уменьшая прогрессию эмфиземы.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Respreeza

Не используйте Respreeza

• если вы аллергичны к ингибитору протеиназы альфа1 человека или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

• если было установлено, что у вас есть дефицит определенных белков крови, называемых иммуноглобулинами типа А (IgA), и вы развили антитела к ним.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом перед использованием Respreeza.

Информация о аллергических реакциях: когда необходимо停止 или уменьшить скорость инфузии?

Возможно, что вы аллергичны к ингибитору протеиназы альфа1 человека, даже если вы ранее получали ингибиторы протеиназы альфа1 человека и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникнуть тяжелые аллергические реакции. Ваш врач проинформирует вас о признаках аллергических реакций (например, озноб, покраснение, более быстрый сердечный ритм, падение артериального давления, головокружение, сыпь, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отек рук, лица или рта) (см. также раздел 4).

• Если вы заметите такие реакции во время инфузии вашего лекарства, немедленно сообщите об этом вашему врачу или медицинскому специалисту. В зависимости от типа и интенсивности реакции ваш врач может решить уменьшить скорость или полностью остановить инфузию и начать соответствующее лечение.
• В случае самоадминистрирования/домашнего лечения остановите инфузию немедленнои свяжитесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Respreeza производится из плазмы человеческой крови (это жидкая часть крови, из которой удалены кровяные клетки).

Поскольку через кровь можно передавать инфекции, при производстве лекарств из крови или человеческой плазмы принимаются определенные меры, чтобы избежать их присутствия в лекарстве и передачи их пациентам. К таким мерам относятся:

• осторожный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения исключения людей, которые могут быть носителями инфекций,
• проведение тестов на образцы донорской крови и плазмы для предотвращения использования материала с признаками вирусов или инфекций,
• включение мер в процесс обработки крови или плазмы, которые позволяют инактивировать или удалить вирусы.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус В19.

Однако, несмотря на эти меры, при введении лекарств, приготовленных из крови или человеческой плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или возникающему вирусу или другим типам инфекций.

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы получаете регулярное/повторное лечение ингибиторами протеиназы, полученными из человеческой плазмы.

• Рекомендуется вести учет каждого введения Respreeza, записывая название и номер партии продукта, чтобы поддерживать запись использованных партий.

Курение

Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессии эмфиземы, вам настоятельно рекомендуется бросить курить и избегать пассивного курения.

Дети и подростки

Это лекарство не предназначено для использования у детей или подростков младше 18 лет.

Использование Respreeza с другими лекарствами

• Сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом перед использованием этого лекарства.

Поскольку ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается, что рекомендуемая доза этого лекарства может нанести вред развивающемуся плоду. Однако, поскольку нет информации о безопасности использования Respreeza во время беременности, если вы беременны, это лекарство должно быть назначено с осторожностью.

Неизвестно, проникает ли Respreeza в грудное молоко. Если вы кормите грудью, ваш врач объяснит вам риски и преимущества использования этого лекарства.

Нет данных о влиянии на фертильность, хотя, поскольку ингибитор протеиназы альфа1 является нормальным компонентом крови, не ожидается, что он будет иметь негативное влияние на фертильность при использовании в рекомендуемой дозе.

Вождение и использование машин

Может возникнуть головокружение после введения этого лекарства. Если вы чувствуете головокружение, не следует водить транспортные средства или использовать машины до тех пор, пока головокружение не пройдет (см. раздел 4).

Respreeza содержит натрий

Respreeza 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 37 мг натрия (основной компонент столовой соли/приправы) в каждой флаконе Respreeza 1.000 мг. Это эквивалентно 1,9% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Respreeza 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 149 мг натрия (основной компонент столовой соли/приправы) в каждой флаконе Respreeza 4.000 мг. Это эквивалентно 7,4% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Respreeza 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии:

Это лекарство содержит примерно 186 мг натрия (основной компонент столовой соли/приправы) в каждой флаконе Respreeza 5.000 мг. Это эквивалентно 9,3% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Ваш врач или медицинский специалист будут учитывать это, если вы придерживаетесь диеты с контролем натрия.

3. Как использовать Respreeza

После реconstitution Respreeza вводится путем инфузии в вену. Медицинский специалист с опытом лечения дефицита ингибитора протеиназы альфа1 будет наблюдать за первыми инфузиями.

Домашнее лечение/Самоадминистрирование

После первых инфузий вы или человек, ответственный за ваш уход, также можете вводить Respreeza, но только после получения соответствующей подготовки. Если ваш врач решит, что вы подходите для такого домашнего лечения/самоадминистрирования, он научит вас:

• • как подготовить и ввести это лекарство (см. иллюстрированные инструкции в конце этого проспекта в разделе «Информация для медицинских специалистов и пациентов, подходящих для домашнего лечения/самоадминистрирования»)
• как поддерживать стерильность продукта (асептические методы инфузии)
• как вести ежедневный учет лечения
• как определять побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и меры, которые необходимо принять в случае их возникновения (см. также раздел 2 и раздел 4)

Ваш врач или медицинский специалист будут регулярно проверять вашу технику инфузии или технику человека, ответственного за ваш уход, чтобы убедиться, что все делается правильно.

Доза

Количество Respreeza, вводимое вам, основано на вашем весе. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на килограмм веса и должна вводиться один раз в неделю. Раствор для инфузии обычно вводится в течение примерно 15 минут (приблизительно 0,08 мл раствора на килограмм веса каждую минуту). В зависимости от вашего веса и толерантности к инфузии ваш врач определит подходящую скорость инфузии для вас.

Если вы использовали больше Respreeza, чем должно быть

Неизвестны последствия передозировки.

• Сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы думаете, что использовали больше Respreeza, чем должно быть, чтобы были приняты необходимые меры.

Если вы пропустили использование Respreeza

• Примените следующую дозу немедленно и продолжайте через регулярные интервалы, следуя указаниям вашего врача или медицинского специалиста.
• Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратили лечение Respreeza

• Не прекращайте использование этого лекарства без предварительной консультации с вашим врачом или медицинским специалистом. Если лечение Respreeza будет прекращено, ваше состояние может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают. Эти побочные эффекты могут возникнуть, даже если вы ранее получали ингибиторы протеиназы альфа1 человека и хорошо их переносили.

Некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми:

Редко наблюдаются аллергические реакции (могут возникнуть у до 1 из 100 человек).

В очень редких случаях (могут возникнуть у до 1 из 10 000 человек) они могут стать тяжелыми аллергическими реакциями, даже если вы не показали признаков аллергии при предыдущих инфузиях.

• Немедленно сообщите вашему врачу или медицинскому специалисту, если вы заметите любой признак аллергической реакции (например, озноб, покраснение, более быстрый сердечный ритм, падение артериального давления, головокружение, сыпь, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отек рук, лица или рта) во время введения Respreeza.

В зависимости от типа и интенсивности реакции ваш врач или медицинский специалист могут решить уменьшить скорость или полностью остановить инфузию и начать соответствующее лечение.

В случае самоадминистрирования/домашнего лечения остановите инфузию немедленнои свяжитесь с вашим врачом или медицинским специалистом.

Другие побочные эффектымогут включать:

Частые(могут возникнуть у до 1 из 10 человек)

Головокружение, головная боль, затруднение дыхания (диспноэ), тошнота.

Редкие(могут возникнуть у до 1 из 100 человек)

Измененное ощущение осязания, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, ногах, ногах или ногах (парестезия), покраснение, сыпь (уртикария), чешуйчатая сыпь и сыпь по всему телу, физическая слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, покалывание, боль, отек или покраснение в месте инфузии).

Очень редкие(могут возникнуть у до 1 из 10 000 человек)

Пониженное ощущение осязания, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, ногах, ногах или ногах (гипоэстезия), чрезмерное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, лихорадка (пирексия).

Частота не известна(не может быть оценена на основе доступных данных)

Боль в лимфатических узлах (овальные массы ткани, расположенные по всему телу и которые можно прощупать, например, в подмышках, паху или шее), отек лица, глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах

• Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медицинским специалистом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Respreeza

Храните это лекарство вне поля зрения и досягаемости детей.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на коробке и этикетках флаконов после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Не храните при температуре выше 25 °C. Не замораживайте.

После реconstitution раствор должен быть использован немедленно. Если это не возможно, растворы можно хранить до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживайте реconstitution раствор.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Respreeza

Активное вещество- это ингибитор протеазы альфа1 человека. Одно стеклянное флаконе содержит примерно 1.000 мг, 4.000 мг или 5.000 мг ингибитора протеазы альфа1 человека.

Другие компоненты- это хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и маннитол (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Этот препарат представляет собой белый или слегка белесый порошок.

После восстановления с водой для инъекционных препаратов раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не содержать видимых частиц.

Презентации:

Содержание упаковки:

Respreeza 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 20 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Respreeza 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 76 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Набор для введения (внутренняя коробка):

• 1 набор для внутривенной инфузии
• 1 катетер для инфузии типа «бабочка»
• 3 ватных шарика, пропитанных спиртом

Respreeza 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузии

• 1 флакон с порошком для одноразового использования
• 1 флакон растворителя с 95 мл воды для инъекционных препаратов
• 1 трансферный набор 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Набор для введения (внутренняя коробка):

• 1 набор для внутривенной инфузии
• 1 катетер для инфузии типа «бабочка»
• 3 ватных шарика, пропитанных спиртом

Возможно, не все размеры упаковок будут доступны для продажи.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации о этом препарате можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка инструкции:

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Следующая информация предназначена для медицинских специалистов и пациентов, допущенных к домашнему лечению/самостоятельному введению

Общие инструкции

• Восстановление должно быть выполнено в соответствии с инструкциями, приведенными ниже.
• Продукт должен быть восстановлен, введен и обращаться с ним следует с осторожностью, используя асептические методы для поддержания стерильности продукта.
• Не используйте вспомогательные стерильные аксессуары, поставляемые для восстановления и введения, если их упаковка открыта или если они повреждены.
• Порошок должен быть восстановлен с растворителем (вода для инъекционных препаратов).
• Полное восстановление порошка должно быть выполнено в течение 5 минут (презентация 1.000 мг) или в течение 10 минут (презентации 4.000 мг и 5.000 мг).
• Осмотрите восстановленный раствор на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не содержать видимых частиц.

Следуйте шагам, указанным ниже, для подготовки и восстановления Respreeza:

Введение

Восстановленный раствор должен быть введен с помощью набора для внутривенной инфузии (поставляется с презентациями 4.000 мг и 5.000 мг).

Каждый флакон Respreeza предназначен для одноразового использования.

Все непотребовавшийся продукт или остаточный материал должны быть утилизированы в соответствии с инструкциями вашего врача или медицинского специалиста.