ПРОЦИСБИ 75 мг ТВЕРДЫЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНО УСТОЙЧИВЫЕ КАПСУЛЫ

Введение

Инструкция: информация для пациента

PROCYSBI 25 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

PROCYSBI 75 мг жёсткие гастрорезистентные капсулы

цистеамина (битартрат меркаптамин)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен только вам, и не передавайте его другим людям

даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое PROCYSBI и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема PROCYSBI
3. Как принимать PROCYSBI
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение PROCYSBI
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое PROCYSBI и для чего он используется

PROCYSBI содержит активное вещество цистеамин (также известный как меркаптамин) и принимается для лечения нефропатической цистинозы у детей и взрослых. Цистиноз - это заболевание, которое влияет на функционирование организма, с аномальным накоплением аминокислоты цистина в различных органах, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистина вызывает повреждения почек и удаление избыточных количеств глюкозы, белков и электролитов. В разном возрасте могут быть затронуты разные органы.

PROCYSBI - это препарат, который реагирует с цистином и снижает его уровень в клетках. Для достижения максимальной пользы терапия цистеамином должна быть начата как можно скорее после подтверждения диагноза цистиноза.

2. Что вам нужно знать перед началом приема PROCYSBI

Не принимайте PROCYSBI

• Если вы аллергичны к цистеамину (также известному как меркаптамин) или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).
• Если вы аллергичны к пеницилламине (не путать с "пенициллином", а с препаратом, используемым для лечения болезни Уилсона).
• Если вы находитесь в периоде лактации.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема PROCYSBI.

• Поскольку пероральный цистеамин не предотвращает накопление кристаллов цистина в глазах, вам необходимо продолжать использовать глазные капли цистеамина, назначенные вашим врачом.
• Не следует давать целые капсулы цистеамина детям младше 6 лет из-за риска удушья (см. раздел 3 "Как принимать PROCYSBI - форма применения").

• Могут возникнуть тяжелые кожные повреждения у пациентов, получающих высокие дозы цистеамина. Ваш врач будет проводить периодические осмотры кожи и костей и уменьшать или прекращать лечение при необходимости (см. раздел 4).

• Могут возникнуть язвы и желудочно-кишечные кровотечения у пациентов, получающих цистеамин (см. раздел 4).
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть другие желудочно-кишечные симптомы, в частности, тошнота, рвота, анорексия и боль в животе. В этих случаях ваш врач может приостановить и изменить дозу.
• Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас出现или необычные желудочные симптомы или изменения в желудочных симптомах.
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть симптомы, такие как судороги, усталость, сонливость, депрессия и церебральные расстройства (энцефалопатия). Если у вас出现или эти симптомы, сообщите об этом вашему врачу, который отрегулирует дозу.
• Во время лечения цистеамином могут возникнуть аномалии функции печени или снижение количества белых кровяных телец (лейкопения). Ваш врач будет периодически контролировать анализ крови и функцию печени.
• Ваш врач будет периодически наблюдать за возникновением доброкачественной внутричерепной гипертензии (или псевдотумора мозга [ПТЦ]) и воспаления зрительного нерва (папиллярного отека), связанных с лечением цистеамином. Вас будут периодически осматривать на предмет выявления этого расстройства, поскольку своевременное лечение может предотвратить потерю зрения.

Другие препараты и PROCYSBI

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат. Если ваш врач назначает вам бикарбонат, не принимайте его одновременно с PROCYSBI; сделайте это не менее чем за час до или после приема препарата.

Прием PROCYSBI с пищей и напитками

В течение как минимум 1 часа до и 1 часа после приема PROCYSBI постарайтесь избегать жирной или белковой пищи, а также любых продуктов или жидкостей, которые могут уменьшить кислотность желудка, таких как молоко или йогурт. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество (приблизительно 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например, хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приема PROCYSBI. Принимайте капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или любым кислым соком) или водой. Для детей и пациентов с проблемами глотания см. раздел 3 "Как принимать PROCYSBI - форма применения".

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Не используйте этот препарат, если вы беременны, особенно в первом триместре. Перед началом лечения вы должны иметь отрицательный результат теста на беременность, а во время лечения должны использовать подходящий метод контрацепции. Если вы женщина и планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом о прекращении лечения этим препаратом, поскольку он может быть вредным для плода.

Не используйте этот препарат во время лактации (см. раздел 2 "Не принимайте PROCYSBI").

Вождение и использование машин

Этот препарат может вызывать сонливость. При начале лечения избегайте вождения, использования машин или выполнения других опасных действий до тех пор, пока не узнаете, как он влияет на вас.

PROCYSBI содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу; это означает, что он практически "не содержит натрия".

3. Как принимать PROCYSBI

Следуйте точно инструкциям по приему этого препарата, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Рекомендуемая доза для вас или вашего ребенка будет зависеть от его возраста и веса или от ваших. Предполагаемая поддерживающая доза составляет 1,3 г/м2/день.

Порядок дозирования

Принимайте этот препарат дважды в день, каждые 12 часов. Для достижения максимальной пользы от этого препарата постарайтесь избегать пищи и молочных продуктов в течение как минимум 1 часа до и 1 часа после приема PROCYSBI. Если это невозможно, вы можете съесть небольшое количество (приблизительно 100 граммов) пищи (предпочтительно углеводов, например, хлеба, макарон, фруктов) в течение часа до и после приема PROCYSBI.

Важно принимать PROCYSBI последовательно во времени.

Не увеличивайте и не уменьшайте количество препарата без предварительного согласия вашего врача.

Общая обычная доза не должна превышать 1,95 г/м2/день.

Продолжительность лечения

Лечение PROCYSBI должно продолжаться всю жизнь, как указано вашим врачом.

Форма применения

Принимается только перорально (через рот).

Чтобы этот препарат действовал правильно:

• Для пациентов, которые могут проглотить целую капсулу:

Проглотите целую капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или любым кислым соком) или водой. Не раздавливайте и не жуйте капсулы или их содержимое. Возможно, детям младше 6 лет не удастся проглотить целые жёсткие гастрорезистентные капсулы и они могут задохнуться. Вы можете давать Procysbi детям младше 6 лет, открывая капсулы и посыпая их содержимое на пищу или жидкости, как указано ниже.

• Для пациентов, которые не могут проглотить целую капсулу или используют зонд для питания:

Посыпать на пищу

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте их содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов пищи, например, яблочного пюре или фруктового джема.

Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы создать смесь гранул и пищи. Проглотите всю смесь. Затем выпейте примерно 250 мл кислого напитка (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды, чтобы облегчить проглатывание смеси.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 2 часов после приготовления. Не храните смесь после 2 часов.

Применение через зонд для питания

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте их содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов яблочного пюре или фруктового джема. Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы создать смесь гранул и мягкой пищи. Примените смесь через зонд для питания, используя шприц с катетером. Перед применением PROCYSBI откройте кнопку зонда для питания и подключите зонд для питания. Промойте 5 мл воды, чтобы промыть кнопку. Втяните смесь в шприц. Рекомендуется максимальный объем смеси 60 мл в шприце с катетером для прямого или болюсного зонда для питания. Поместите отверстие шприца, содержащего смесь PROCYSBI и пищи, в отверстие зонда для питания и наполните его полностью смесью: аккуратное нажатие на шприц и поддержание зонда для питания в горизонтальном положении во время применения может помочь избежать проблем с засорением. Рекомендуется использовать вязкую пищу, такую как яблочное пюре или фруктовый джем, со скоростью примерно 10 мл каждые 10 секунд, чтобы избежать засорения. Повторите шаг выше, пока не будет применена вся смесь. После применения PROCYSBI втяните 10 мл фруктового сока или воды в другой шприц и промойте зонд для питания, убедившись, что не осталось смеси PROCYSBI и пищи, застрявшей в зонде для питания.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 2 часов после приготовления. Не храните смесь после 2 часов.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, чтобы получить полные инструкции о том, как правильно применять этот продукт через зонды для питания или если у вас возникли проблемы с засорением зонда.

Посыпать на апельсиновый сок или любой другой кислый фруктовый сок или воду

Откройте жёсткие гастрорезистентные капсулы и посыпьте их содержимое (гранулы) в примерно 100-150 мл фруктового сока (например, апельсинового сока или любого другого кислого фруктового сока) или воды. Аккуратно перемешайте смесь PROCYSBI в течение 5 минут, перемешивая ее в чашке или встряхивая в закрытой чашке (например, чашке для "глотков"), и выпейте смесь.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 30 минут после приготовления. Не храните смесь после 30 минут.

Применение смеси для питья с помощью шприца для орального применения

Втяните смесь для питья в шприц для дозирования и примените ее直接 в рот.

Если вы не принимаете смесь сразу, вы можете охладить ее (между 2 °C и 8 °C) с момента приготовления до момента приема и принять ее в течение 30 минут после приготовления. Не храните смесь после 30 минут.

Ваш врач может порекомендовать или назначить включение, помимо цистеамина, одного или нескольких добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются почками. Важно принимать эти добавки, следуя точно инструкциям. Если вы пропустите несколько доз добавок или испытаете слабость или сонливость, проконсультируйтесь с вашим врачом о дальнейших инструкциях.

Необходимо проводить регулярные анализы крови, чтобы измерить количество цистина в лейкоцитах и/или концентрацию цистеамина в крови, чтобы помочь определить правильную дозу PROCYSBI. Вы или ваш врач договоритесь о проведении этих анализов крови. Эти анализы должны быть проведены через 12,5 часов после дозы предыдущего вечера и через 30 минут после утренней дозы. Также необходимо проводить периодические анализы крови и мочи, чтобы измерить уровни важных электролитов, чтобы помочь вашему врачу или вам правильно скорректировать дозы этих добавок.

Если вы приняли больше PROCYSBI, чем следует

Если вы приняли больше PROCYSBI, чем назначено, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно или обратитесь в службу неотложной помощи больницы. Возможно, вы испытаете сонливость.

Если вы пропустили прием PROCYSBI

Если вы пропустили дозу, примите ее как можно скорее. Если осталось менее 4 часов до следующей дозы, пропустите пропущенную дозу и вернитесь к обычному режиму.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о применении этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Немедленно проконсультируйтесь с врачом или медсестрой, если вы заметите любой из следующих побочных эффектов, поскольку вам может потребоваться срочная медицинская помощь:

• Тяжелые аллергические реакции (редко): обратитесь за помощью, если у вас есть какие-либо из следующих признаков аллергической реакции: крапивница, затруднение дыхания, отек лица, губ, языка или горла.

Если у вас возникли следующие побочные эффекты, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом. Поскольку некоторые из этих побочных эффектов являются тяжелыми, попросите вашего врача объяснить вам признаки опасности.

Частые побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 10 человек):

• Кожная сыпь: немедленно сообщите об этом вашему врачу. Возможно, потребуется временно прекратить лечение PROCYSBI до тех пор, пока сыпь не исчезнет. Если сыпь тяжелая, ваш врач может отменить лечение цистеамином.
• Аномалии функции печени в анализах крови. Ваш врач будет контролировать этот эффект.

Редкие побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 100 человек):

• Кожные повреждения, костные повреждения и суставные проблемы: лечение высокими дозами цистеамина может вызвать кожные повреждения. Это включает в себя растяжки на коже (которые похожи на полосы), костные повреждения (например, переломы), костные деформации и суставные проблемы. Осматривайте свою кожу, пока принимаете этот препарат. Сообщите о любых изменениях вашему врачу. Ваш врач будет контролировать эти проблемы.

• Низкий уровень белых кровяных телец. Ваш врач будет контролировать этот эффект.
• Симптомы центральной нервной системы: некоторые пациенты, принимающие цистеамин, испытывали судороги, депрессию и чрезмерную сонливость. Сообщите об этом вашему врачу, если у вас есть эти симптомы.
• Проблемы с желудком и кишечником (желудочно-кишечные): пациенты, принимающие цистеамин, развили язвы и кровотечения. Немедленно сообщите об этом вашему врачу, если у вас болит желудок или вы рвете кровью.
• Также сообщалось о доброкачественной внутричерепной гипертензии, также известной как псевдотумор мозга, при использовании цистеамина. Это расстройство характеризуется увеличением давления жидкости, окружающей мозг. Немедленно сообщите об этом вашему врачу, если у вас возникли следующие симптомы, пока вы принимаете PROCYSBI: звон в ушах, головокружение, двойное зрение, размытое зрение, потеря зрения, боль в задней части глаза или боль при движении. Ваш врач будет проводить осмотр глаз, чтобы описать и лечить эту проблему на ранней стадии, что поможет уменьшить вероятность потери зрения.

Другие побочные эффекты, перечисленные ниже, указаны с оценкой частоты, с которой они могут возникнуть с PROCYSBI.

Очень частые побочные эффекты(могут возникнуть у более 1 из 10 человек):

• Тошнота
• Рвота
• Потеря аппетита
• Диарея
• Лихорадка
• Сонливость

Частые побочные эффекты:

• Головная боль
• Энцефалопатия
• Боль в животе
• Диспепсия
• Зловонный дыхание и запах тела
• Изжога
• Усталость

Редкие побочные эффекты:

• Боль в ногах
• Сколиоз (деформация позвоночника)
• Хрупкость костей
• Изменение цвета волос
• Судороги
• Нервозность
• Галлюцинации
• Побочные эффекты почек, проявляющиеся в виде отеков конечностей и увеличения веса

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Систему испанской фармаковигиланции для лекарственных средств для человека https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение PROCYSBI

Хранить это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на коробке и этикетке флакона после CAD. Дата истечения срока годности - последний день указанного месяца.

Не принимайте это лекарство, если алюминиевая печать была открыта более 30 дней. Утилизируйте открытый флакон и используйте новый.

Хранить в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C). Не замораживать. После открытия не хранить при температуре выше 25 °C. Держать упаковку плотно закрытой, чтобы защитить ее от света и влаги.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию. Спросите у вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав PROCYSBI

• Активное вещество - цистеамин (в форме битартрата меркаптamina).

PROCYSBI 25 мг твердые желатиновые капсулы, устойчивые к желудочному соку

Каждая твердая желатиновая капсула содержит 25 мг цистеамина.

PROCYSBI 75 мг твердые желатиновые капсулы, устойчивые к желудочному соку

Каждая твердая желатиновая капсула содержит 75 мг цистеамина.

• Другие компоненты:

• Из капсул: микрокристаллическая целлюлоза, сополимер метакриловой кислоты и акрилата этила (1:1), гипромеллоза, тальк, цитрат триэтила и лаурилсульфат натрия (см. раздел "PROCYSBI содержит натрий").
• Из оболочки капсулы: желатина, диоксида титана (E171) и кармина индиго (E132).
• Из печатной черни: гума шеллака, повидона (К-17) и диоксида титана (E171).

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

• PROCYSBI 25 мг выпускается в виде твердых желатиновых капсул, устойчивых к желудочному соку (размер 15,9 х 5,8 мм). Капсула-закрытие светло-синего цвета имеет надпись «PRO» белой краской, а тело капсулы светло-синего цвета имеет надпись «25 мг» белой краской. Пластиковый флакон белого цвета содержит 60 капсул. Крышка имеет защиту от детей и алюминиевую печать. Каждый флакон содержит два пластиковых цилиндра, используемых для дополнительной защиты от влаги и воздуха.

• PROCYSBI 75 мг выпускается в виде твердых желатиновых капсул, устойчивых к желудочному соку (размер 21,7 х 7,6 мм). Капсула-закрытие темно-синего цвета имеет надпись «PRO» белой краской, а тело капсулы светло-синего цвета имеет надпись «75 мг» белой краской. Пластиковый флакон белого цвета содержит 250 капсул. Крышка имеет защиту от детей и алюминиевую печать. Каждый флакон содержит три пластиковых цилиндра, используемых для дополнительной защиты от влаги и воздуха.

• Держите цилиндры внутри каждого флакона во время его использования. Цилиндры можно утилизировать вместе с флаконом после использования.

Владелец разрешения на маркетинг

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Пальермо 26/А

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан Леонардо 96

43122 Парма

Италия

Вы можете получить более подробную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu.