КУВАН 100 мг РАСТВОРИМЫЕ ТАБЛЕТКИ

Введение

Инструкция: информация для пациента

Куван 100 мг растворимые таблетки

дигидрохлорид сапроптерина

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может причинить им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Куван и для чего он используется

1. Что вам нужно знать перед началом приема Кувана
2. Как принимать Куван

1. Возможные побочные эффекты
2. Хранение Кувана
3. Состав и дополнительная информация

1. Что такое Куван и для чего он используется

Куван содержит активное вещество сапроптерин, которое является синтетической копией вещества, естественно присутствующего в организме, называемого тетрагидробиоптерином (BH4). BH4 необходима в организме для преобразования аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту - тирозин.

Куван используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ вызваны аномально высокими уровнями фенилаланина в крови, которые могут быть вредными. Куван снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включить в диету.

Это лекарство также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не может производить достаточное количество BH4. Поскольку уровни BH4 очень низки, организм не может использовать фенилаланин должным образом, и уровни этой аминокислоты увеличиваются, что имеет вредные последствия. Заменяя BH4, которую организм не может производить, Куван снижает вредное избыток фенилаланина в крови и увеличивает толерантность к фенилаланину в диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Кувана

Не принимайте Куван

Если вы аллергичны к сапроптерину или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Кувана, особенно:

• если вам 65 лет или более
• если у вас есть проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом в случае заболевания, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться

• если у вас есть предрасположенность к судорогам

Когда вы получаете лечение Куваном, ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина и для решения вопроса об ajuste дозы Кувана или диеты при необходимости.

Вы должны продолжать диетическое лечение в соответствии с рекомендациями вашего врача. Не меняйте диету без уведомления вашего врача. Даже если вы принимаете Куван, если ваши уровни фенилаланина в крови не контролируются должным образом, вы можете испытывать серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен продолжать контролировать ваши уровни фенилаланина в крови с регулярностью во время лечения Куваном, чтобы убедиться, что они не слишком высоки или слишком низки.

Применение Кувана с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство. В частности, вы должны сообщить вашему врачу, если вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [ГТН], динитрат изосорбида [ИСДН], нитропруссид натрия [НПН], мolsидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или в период лактации, думаете, что могли бы быть беременными или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Если вы беременны, ваш врач укажет, как следует контролировать уровни фенилаланина должным образом. Если они не контролируются строго до беременности или когда вы становитесь беременной, это может быть вредно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с диетой до и во время беременности.

Если строгая диета не снижает удовлетворительно количество фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит вопрос о приеме этого лекарства.

Не следует использовать это лекарство во время лактации.

Вождение и использование машин

Не ожидается, что Куван будет влиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Важная информация о некоторых компонентах Кувана

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на таблетку; это означает, что оно практически "не содержит натрия".

3. Как принимать Куван

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом.

В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Доза для ФКУ

Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на килограмм веса тела. Принимайте Куван один раз в день, с едой для увеличения абсорбции, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, обычно между 5 и 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Доза для дефицита BH4

Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с дефицитом BH4 составляет 2-5 мг на килограмм веса тела. Принимайте Куван с едой для увеличения абсорбции. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может скорректировать дозу до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Следующая таблица является примером того, как рассчитать подходящую дозу

Способ применения

Для пациентов с ФКУ общая суточная доза принимается один раз в день и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема,分布енных в течение дня.

Применение для всех пациентов

Поместите назначенные таблетки в стакан или чашку воды, как описано ниже, и перемешайте до растворения.

Таблетки могут потребовать несколько минут для растворения. Для того чтобы таблетки растворились быстрее, их можно измельчить. Возможно, вы увидите небольшие частицы в растворе, которые не повлияют на эффективность лекарства. Принимайте раствор Кувана с едой в течение 15-20 минут после его приготовления.

Не принимайте капсулу с десикантом, включенную в банку.

Применение для пациентов с весом тела более 20 кг

Поместите таблетки в стакан или чашку (120-240 мл) воды и перемешайте до растворения.

Применение для детей до 20 кг веса тела

Доза основана на весе тела, который будет меняться, когда ребенок растет. Ваш врач укажет:

количество таблеток Кувана, необходимое для одной дозы

количество воды, необходимое для смешивания одной дозы Кувана

количество раствора, которое следует дать ребенку для назначенной дозы

Ребенок должен принимать раствор Кувана с едой.

Дайте ребенку назначенное количество раствора в течение 15-20 минут после его растворения. Если вы не можете дать ребенку дозу в течение 15-20 минут после растворения таблеток, вам придется приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор не должен использоваться после 20 минут.

Необходимые материалы для приготовления и применения ребенку дозы Кувана

• Количество таблеток Кувана, необходимое для одной дозы

• Чашка для лекарств с градуировкой, соответствующей 20, 40, 60 и 80 мл

• Стакан или чашка

• Ложка или чистый инструмент для перемешивания
• Шприц для орального применения (градуированный в делениях по 1 мл; шприц 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц 20 мл для введения объемов >10 мл)

Попросите вашего врача чашку для лекарств для растворения таблеток и шприц для орального применения 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Шаги для приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенные таблетки в чашку для лекарств. Налейте в чашку для лекарств количество воды, указанное вашим врачом (например, ваш врач сказал, что следует использовать 20 мл для растворения одной таблетки Кувана). Проверьте, что количество жидкости соответствует количеству, указанному вашим врачом. Перемешайте ложкой или чистым инструментом до растворения.
• Если ваш врач сказал, что следует дать только часть раствора, вставьте наконечник шприца для орального применения в чашку для лекарств. Медленно вытащите поршень назад, чтобы извлечь количество, указанное вашим врачом.
• Затем перенесите раствор в стакан или дозирующую чашку, медленно нажимая на поршень, пока весь ранее введенный в шприц раствор не окажется внутри (например, если ваш врач сказал, что следует растворить две таблетки Кувана в 40 мл воды и дать 30 мл ребенку, вам придется использовать шприц для орального применения 20 мл дважды, чтобы извлечь 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перенести его в стакан или чашку для введения). Используйте шприц для орального применения 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц 20 мл для введения объемов >10 мл.

• Если ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, можно дать ему раствор, используя шприц для орального применения. Извлеките назначенный объем приготовленного раствора в дозирующую чашку и вставьте наконечник шприца для орального применения в рот ребенка. Направьте наконечник шприца для орального применения к одной из щек. Медленно нажимайте на поршень, чтобы выпустить небольшое количество за раз, пока не будет введен весь раствор, содержащийся в шприце для орального применения.

• Удалите любой оставшийся раствор. Вытащите поршень из корпуса шприца для орального применения. Промойте обе части шприца для орального применения и дозирующую чашку теплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. Когда шприц для орального применения станет сухим, снова вставьте поршень в корпус шприца. Сохраните шприц для орального применения и чашку для лекарств для следующего использования.

Если вы приняли больше Кувана, чем следует

Если вы приняли больше Кувана, чем назначено, вы можете испытать побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше Кувана, чем назначено, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту немедленно.

Если вы пропустили прием Кувана

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Куваном

Не прекращайте лечение Куваном без предварительной консультации с вашим врачом, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о применении этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были зарегистрированы редкие случаи аллергических реакций (таких как кожные высыпания и тяжелые реакции).

Их частота неизвестна (частота не может быть оценена на основе доступных данных).

Если у вас есть воспаленные, покрасневшие и сильно зудящие области (крапивница), насморк, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная трудность дыхания или головокружение, вы можете испытывать тяжелую аллергическую реакцию на лекарство. Если вы испытываете эти симптомы, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут встречаться до 1 из 10 человек)

Боль в горле, заложенность или затруднение носового дыхания, кашель, диарея, рвота, боль в животе, слишком низкие уровни фенилаланина в анализе крови, изжога и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: "Предостережения и меры предосторожности").

Редкие побочные эффекты (частота не может быть оценена на основе доступных данных)

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Кувана

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на банке и упаковке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните при температуре ниже 25°C.

Храните банку плотно закрытой для защиты от влаги.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Состав и дополнительная информация

Состав Кувана

• Активное вещество - дигидрохлорид сапроптерина. Каждая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 77 мг сапроптерина).
• Другие компоненты - маннитол (Е421), безводный гидрофосфат кальция, кросповидон тип А, аскорбиновая кислота (Е300), стеарилфумарат натрия и рибофлавин (Е101).

Внешний вид продукта и упаковка

Куван 100 мг растворимые таблетки имеют белый или светло-желтый цвет с надписью "177" на одной стороне.

Продаются в банках с защитой от детей, содержащих 30, 120 или 240 растворимых таблеток. Каждая банка содержит небольшую пластиковую трубку с десикантом (гель силики).

Возможно, не все размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на маркетинг

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Производитель

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ирландия

Дата последней ревизии этой инструкции: {ММ/ГГГГ} Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.