ИДЕЛЬВИОН 3500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Прошпект: информация для пользователя

IDELVION 250 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекции

IDELVION 500 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекции

IDELVION 1.000 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекции

IDELVION 2.000 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекции

IDELVION 3.500 ЕД, порошок и растворитель для раствора для инъекции

альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания IX)

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может причинить им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта:

1. Что такое IDELVION и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования IDELVION

1. Как использовать IDELVION

1. Возможные побочные эффекты
2. Хранение IDELVION

1. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое IDELVION и для чего он используется

Что такое IDELVION?

IDELVION - это лекарство для лечения гемофилии, которое заменяет естественный фактор свертывания IX. Активное вещество IDELVION - альбутрепенонаког альфа (рекомбинантная белковая фузия, объединяющая фактор свертывания IX с альбумином [rIX-FP]).

Фактор свертывания IX участвует в свертывании крови. Пациенты с гемофилией Б не имеют этого фактора, что означает, что их кровь не свертывается так быстро, как должно, поэтому существует большая склонность к кровотечению. IDELVION действует, заменяя фактор свертывания IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы их кровь могла свертываться.

Для чего используется IDELVION?

IDELVION используется для профилактики или остановки кровотечения, вызванного недостатком фактора свертывания IX у пациентов всех возрастов с гемофилией Б (также называемой врожденным дефектом фактора свертывания IX или болезнью Кристмаса).

2. Что вам нужно знать перед началом использования IDELVION

Не используйте IDELVION

• если вы аллергичны к активному веществу (альбутрепенонакогу альфа) или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

Рекомендуется внимательно следить за тем, чтобы каждый раз, когда вы используете IDELVION, записывать название и номер партии продукта для отслеживания использованных продуктов и партий.

Отслеживаемость

Для улучшения отслеживаемости биологических лекарств название и номер партии введенного лекарства должны быть четко зарегистрированы.

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования IDELVION.

• Возможно развитие аллергических реакций (гиперчувствительность). Продукт содержит остатки белков хомяка (см. также "Не используйте IDELVION"). Если出现 симптомы аллергических реакций, необходимо немедленно прекратить лечение и связаться с вашим врачом или центром лечения, где вам оказывают медицинскую помощь. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках реакций гиперчувствительности.К ним относятся крапивница, распространенная кожная сыпь, чувство давления в груди, затруднение дыхания, падение артериального давления (гипотония) и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение).

• Из-за риска аллергических реакций на фактор свертывания IX первоначальное введение IDELVION должно проводиться под медицинским наблюдением для обеспечения доступа к адекватной медицинской помощи в случае аллергических реакций.

• Формирование ингибиторов(нейтрализующих антител) - это известная осложнение, о котором сообщалось во время лечения IDELVION. Ингибиторы препятствуют правильному действию лечения. Если с помощью IDELVION не удается контролировать ваши кровотечения, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Вас должны регулярно проверять на наличие ингибиторов.
• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли крупную операцию, пожалуйста, сообщите об этом вашему врачу, поскольку существует повышенный риск осложнений свертывания крови.
• Если для введения IDELVION требуется центральный венозный доступ (ЦВА), ваш врач будет учитывать риск осложнений, связанных с ЦВА, таких как местные инфекции, бактериемия и образование тромба в месте введения катетера.

Использование IDELVION с другими лекарствами

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность и лактация

• Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.
• Во время беременности и лактации IDELVION должен использоваться только в случае явной необходимости.

Вождение и использование машин

IDELVION не влияет на вашу способность управлять транспортными средствами или работать с машинами.

IDELVION содержит натрий

Это лекарство содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,4% от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать IDELVION

Ваше лечение должно быть начато и контролируемо врачом с опытом лечения нарушений свертывания крови. Следуйте точно указаниям вашего врача для использования этого лекарства. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть какие-либо вопросы.

Ваш врач рассчитает дозу IDELVION, которую вам необходимо использовать. Количество IDELVION, которое вам нужно, и продолжительность лечения зависят:

• от тяжести вашего заболевания

• от места и интенсивности кровотечения
• от вашего клинического состояния и реакции на лечение
• от вашего веса

IDELVION вводится в виде инъекции в вену (интравенозно, ИВ) после восстановления порошка растворителем, предоставленным вашим врачом или медсестрой. Вы или другой человек также можете вводить IDELVION в виде инъекции, но только после получения соответствующей подготовки.

Если вы используете больше IDELVION, чем необходимо

Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше IDELVION, чем рекомендовал ваш врач.

Если вы прекратите лечение IDELVION

Не прекращайте использовать IDELVION без предварительной консультации с вашим врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью) и извлечен из флакона, сохраняя лекарство стерильным (без микробов). Ваш врач покажет вам, как правильно подготовить раствор и извлечь его из флакона.
• IDELVION не должен быть смешан с другими лекарствами или растворителями, кроме тех, которые указаны в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, желтоватым или бесцветным, то есть он может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора (см. ниже) его необходимо визуально осмотреть перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.

• Утилизация неиспользованного продукта и всех остальных материалов должна проводиться в соответствии с местными правилами и указаниями вашего врача.

Восстановление

Не открывая флаконов, нагрейте порошок IDELVION и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на час или держа их в руках несколько минут.

Не подвергайте флаконы прямому нагреву.Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37 °C).

Аккуратно снимите защитные колпачки с флаконов, затем очистите открытую часть пробок флаконов ватной палочкой, смоченной в спирте. Дайте флаконам высохнуть, прежде чем открыть упаковку Mix2Vial (которая содержит перистальтический насос с фильтром), и затем следуйте инструкциям, указанным ниже.

Перелив и введение

Используйте комплект для венепункции, поставляемый с продуктом, и вставьте иглу в вену. Дайте крови течь до конца трубки. Подключите шприц к резьбовому концу комплекта для венепункции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, которая вамудобна, до максимума 5 мл/мин) в венусогласно инструкциям, которые дал вам ваш врач. Постарайтесь не допустить попадания крови в шприц с продуктом.

Проверьте, испытываете ли вы побочные эффекты сразу после инъекции. Если вы испытываете любой побочный эффект, который может быть связан с введением IDELVION, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Свяжитесь с вашим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций (см. ниже);

• если вы заметили, что лекарство перестало действовать правильно.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для лекарств, содержащих фактор свертывания IX:

• Возможно развитие аллергических реакций (часто) с симптомами: эритема, зуд кожи (общая крапивница), чувство давления в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотония) и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания и головокружение). Если это происходит, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и связаться с вашим врачом.

• Ингибиторы: лекарство перестает действовать правильно (продолжающееся кровотечение). Возможно развитие ингибитора (нейтрализующего антитела) фактора свертывания IX (частота неизвестна), что означает, что фактор свертывания IX больше не будет действовать правильно. Если это происходит, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и связаться с вашим врачом.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для IDELVION часто(могут затронуть до 1 из 10 человек):

• Головная боль

• Реакции в месте инъекции
• Головокружение
• Кожная сыпь

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для IDELVION редко(могут затронуть до 1 из 100 человек):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через систему мониторинга безопасности лекарственных средств: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение IDELVION

• Храните это лекарство вне поля зрения и досягаемости детей.

• Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке.
• Не храните при температуре выше 25 °C.
• Не замораживайте.
• Храните флакон внутри упаковки, чтобы защитить его от света.
• После восстановления продукта его следует использовать предпочтительно сразу.

Если восстановленный продукт не вводится сразу, сроки и условия хранения до использования являются ответственностью пользователя.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав ИДЕЛЬВИОН

Активное вещество:

250 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 100 МЕ/мл албутрепенонакога альфа.

500 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 200 МЕ/мл албутрепенонакога альфа.

1000 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл албутрепенонакога альфа.

2000 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл албутрепенонакога альфа.

3500 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 700 МЕ/мл албутрепенонакога альфа.

Другие компоненты:

Цитрат натрия, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для коррекции pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекционных препаратов

Внешний вид ИДЕЛЬВИОН и содержание упаковки

ИДЕЛЬВИОН представлен в виде белого или слегка желтоватого порошка и поставляется с растворителем в виде воды для инъекционных препаратов.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, желтоватым или бесцветным, т.е. может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Презентации

Упаковка с 250, 500 или 1000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекционных препаратов

1 трансфер с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная система объемом 5 мл

1 набор для венепункции

2 ватных шарика, пропитанных спиртом

1 нестерильный пластырь

Упаковка с 2000 или 3500 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекционных препаратов

1 трансфер с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная система объемом 10 мл

1 набор для венепункции

2 ватных шарика, пропитанных спиртом

1 нестерильный пластырь

Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковки.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

CSL Behring GmbH

Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76

35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации об этом препарате можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu, и на сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Дозировка

Доза и продолжительность лечения заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, местоположения и тяжести кровотечения и клинического состояния пациента.

Количество введенных единиц фактора IX выражается в Международных Единицах (МЕ), относительно текущего стандарта ВОЗ для продуктов, содержащих фактор IX. Активность плазменного фактора IX выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в Международных Единицах (относительно международного стандарта для плазменного фактора IX).

Одна Международная Единица (МЕ) активности фактора IX равна количеству фактора IX, присутствующего в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора IX на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора IX на 1,3 МЕ/дл в среднем (1,3% нормальной активности) у пациентов ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальной активности) у пациентов <12 лет. Необходимая доза определяется по следующей формуле:< p>

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) x {наблюдаемая обратная восстановление (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Ожидаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) x восстановление (МЕ/дл на МЕ/кг) / вес тела (кг)

Доза и частота введения всегда устанавливаются в зависимости от клинической эффективности в каждом случае.

Пациенты <12 лет< em>

В случае инкрементной восстановления 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл) x 1 дл/кг

Пример:

1. Требуется уровень 50% от нормального уровня у пациента с тяжелой гемофилией Б весом 20 кг. Подходящая доза составит 20 кг x 50 МЕ/дл x 1 дл/кг = 1000 МЕ.

1. Ожидается, что доза 1000 МЕ ИДЕЛЬВИОН, введенная пациенту весом 25 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после инъекции 1000 МЕ/25 кг x 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% от нормального уровня).

Пациенты ≥ 12 лет

В случае инкрементной восстановления 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл) x 0,77 дл/кг

Пример:

1. Требуется уровень 50% от нормального уровня у пациента с тяжелой гемофилией Б весом 80 кг. Подходящая доза составит 80 кг x 50 МЕ/дл x 0,77 дл/кг = 3080 МЕ.
2. Ожидается, что доза 2000 МЕ ИДЕЛЬВИОН, введенная пациенту весом 80 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после инъекции 2000 МЕ x 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормального уровня).

В случае следующих геморрагических событий активность фактора IX не должна быть ниже установленного уровня активности плазмы (% от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Следующая таблица может быть использована в качестве руководства по дозировке в случае геморрагических эпизодов и хирургии:

Профилактическое лечение

Для долгосрочной профилактики для предотвращения кровотечения у пациентов с тяжелой гемофилией Б обычная доза составляет 35-50 МЕ/кг один раз в неделю. Пациенты, хорошо контролируемые с помощью режима один раз в неделю, могут быть лечены до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов > 18 лет может быть рассмотрено увеличение интервала лечения.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может быть необходимо сократить интервалы введения или использовать более высокие дозы.

После эпизода кровотечения во время профилактики пациенты должны поддерживать свой режим профилактики в максимально возможной степени, с введением 2 доз ИДЕЛЬВИОН с разницей не менее 24 часов, но более длительным периодом, когда это считается подходящим для пациента.

Педиатрическое население

При долгосрочном профилактическом лечении рекомендуемая доза составляет 35-50 МЕ/кг один раз в неделю. Для подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как для взрослых (см. выше).

Особые предостережения и меры предосторожности

Ингибиторы

После повторного лечения продуктами с фактором IX коагуляции человека пациентов следует наблюдать за развитием нейтрализующих антител (ингибиторов), которые следует количественно определять в единицах Бетесды (УБ) с помощью соответствующих биологических тестов.

В литературе сообщалось о случаях, демонстрирующих корреляцию между возникновением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому пациентов, испытывающих аллергические реакции, следует оценить на наличие ингибитора. Следует учитывать, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь более высокий риск анафилаксии при последующем воздействии фактора IX.

Наблюдение за лечением

В течение лечения рекомендуется контролировать уровни фактора IX, чтобы определить дозу, которая должна быть введена, и частоту инфузий. Реакции пациентов на фактор IX могут варьироваться, что демонстрирует, что они имеют разные периоды полувыведения и восстановления. Может быть необходимо скорректировать дозу, основанную на весе тела, у пациентов с недостаточным или избыточным весом. В случае операций по большой хирургии крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью тестов на коагуляцию (активность плазменного фактора IX).

При использовании одностадийного теста на коагуляцию на основе активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТТ) in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты активности плазменного фактора IX могут быть значительно затронуты реактивом АЧТТ и стандартом-эталоном, используемыми в тесте. Вероятно, что измерение, выполненное с помощью одностадийного теста на коагуляцию с использованием реактива АЧТТ на основе каолина или реактива АЧТТ с Actin FS, приведет к занижению уровня активности. Это особенно важно, когда меняется лаборатория или реагенты, используемые в тесте.