ХАЕМАТЕ П 1200 МЕ/500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ВНУТРИВЕННЫХ ИНЪЕКЦИЙ ИЛИ ИНФУЗИЙ

Введение

ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Haemate P 1200МЕ/500 МЕФВIII

Порошок и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Человеческий фон Виллебранда (ФВW)

Человеческий фактор свертывания VIII (ФВIII)

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования этого лекарственного средства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам, возможно, придется перечитать его.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарственное средство было назначено только вам, и его не следует передавать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша

1. Что такое Haemate P и для чего он используется
2. Что нужно знать до начала использования Haemate P
3. Как использовать Haemate P
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Haemate P
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Haemate P и для чего он используется

Что такое Haemate P?

Haemate P выпускается в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученный раствор вводится инъекционно или перфузионно в вену. Haemate P относится к типу лекарственных средств, называемых антигеморрагическими.

Haemate P изготавливается из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фон Виллебранда (ФВW) и человеческий фактор свертывания VIII (ФВIII).

Для чего используется Haemate P?

Поскольку Haemate P содержит как ФВIII, так и ФВW, важно знать, какой фактор вам нужен больше. Если у вас гемофилия А, ваш врач назначит вам Haemate P с указанным количеством единиц ФВIII. Если у вас болезнь фон Виллебранда, ваш врач назначит вам Haemate P с указанным количеством единиц ФВW.

Болезнь фон Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или хирургических кровотечений при болезни фон Виллебранда, когда лечение только десмопрессином неэффективно или противопоказано.

Гемофилия А (врожденный дефицит фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот продукт может быть полезен в управлении приобретенным дефицитом фактора VIII.

2. Что нужно знать до начала использования Haemate P

Следующие разделы содержат информацию, которую ваш врач должен учитывать до назначения Haemate P.

Не используйте Haemate P:

• Если вы аллергичны (гиперчувствительны) к человеческому фон Виллебранда, человеческому фактору свертывания VIII или любому другому компоненту этого лекарственного средства (указанному в разделе 6).

Сообщите вашему врачу, если вы аллергичны к любому лекарственному средству или продукту питания.

Предостережения и меры предосторожности:

Трасабельность

Рекомендуется вести учет каждой администрации Haemate P, включая дату введения, номер партии лекарственного средства, для поддержания записи использованных партий.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом до начала использования Haemate P:

• В случае появления аллергических или анафилактических реакций(тяжелые аллергические реакции, вызывающие тяжелые дыхательные трудности или головокружение). Возможно развитие реакций гиперчувствительности аллергического типа. Ваш врач должен проинформировать вас о первых симптомах реакций гиперчувствительности. Среди них включены крапивница, общий зуд, давление на грудь, трудности с дыханием, падение артериального давления и анафилаксия (тяжелые аллергические реакции, вызывающие тяжелые дыхательные трудности или головокружение). Если такие симптомы появляются, прекратите использование продукта немедленно и свяжитесь с вашим врачом.
• Формирование ингибиторов (антител) является известной осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильному функционированию лечения, поэтому за вами и вашим ребенком будет осуществляться тщательный контроль на предмет развития таких ингибиторов. Если кровотечение или кровотечение вашего ребенка не контролируется Haemate P, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если у вас есть сердечно-сосудистое заболевание или вы имеете риск его развития, сообщите вашему врачу или фармацевту.
• Если для введения Haemate P требуется устройство центрального венозного доступа (ЦВД), ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с катетером, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов в месте введения катетера.

Болезнь фон Виллебранда

• В случае наличия риска образования тромбов (тромботических эффектов, включая тромбы в легких), особенно если у вас есть клинические или лабораторные факторы риска (например, в периоперационном периоде без профилактики тромбоза, поздней мобилизации, ожирении, передозировке, раке), вы должны быть под контролем на предмет первых симптомов тромбоза. Профилактика тромбоза должна быть установлена в соответствии с текущими рекомендациями. Пациенты с болезнью фон Виллебранда, особенно пациенты с типом 3 этой болезни, могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ваш врач проведет необходимые тесты для обнаружения их присутствия и рассмотрит возможность продолжения этой терапии.

Ваш врач должен тщательно взвесить преимущества лечения Haemate P по сравнению с рисками этих осложнений.

Вирусная безопасность

При введении лекарственных средств, полученных из человеческой плазмы или крови, нельзя полностью исключить возникновение заболеваний, вызванных передачей инфекционных агентов. Это также относится к возможной передаче патогенов неизвестной или возникающей природы или других типов инфекций. Однако риск передачи инфекционных агентов снижается за счет:

• тщательного отбора доноров крови и плазмы для обеспечения исключения возможных носителей инфекций;
• анализа каждой донорской крови и плазмы для обнаружения признаков вирусов/инфекций;
• включения стадий в процессе производства крови или плазмы для инактивации или удаления вирусов.

Эти процедуры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита Б и вирус гепатита С (вызывающие воспаление печени), и для вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (воспаление печени).

Процедуры инактивации/удаления могут иметь ограниченную ценность для вирусов без оболочки, таких как парвовирус В19.

Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой для беременной женщины (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или с повышенной продукцией эритроцитов (например, с гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете концентраты фактора фон Виллебранда и фактора свертывания VIII человека.

Использование Haemate P с другими лекарственными средствами

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете или недавно использовали или можете использовать любое другое лекарственное средство.
• Это лекарственное средство не должно смешиваться с другими лекарственными средствами, растворителями и разбавителями.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом до использования этого лекарственного средства.
• Поскольку гемофилия А редка у женщин, нет опыта использования фактора VIII во время беременности и лактации.
• В случае болезни фон Виллебранда женщины поражаются даже больше, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после маркетинга, может быть рекомендована замена ФВW в профилактике и лечении острых кровотечений. Нет доступных клинических исследований по заместительной терапии ФВW у женщин во время беременности и лактации.
• Во время беременности и лактации Haemate P должен использоваться только в случае明овой необходимости.

Вождение и использование машин

Haemate P не влияет на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Haemate P содержит натрий

Haemate P 1200 МЕ ФВW/500 МЕ ФВIII содержит 26 мг натрия (основной компонент столовой соли/для приготовления пищи) в каждом флаконе. Это эквивалентно 1,3% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления для взрослого.

3. Как использовать Haemate P

Лечение должно быть начато и контролируемо врачом с опытом лечения нарушений свертываемости крови.

Дозировка

Количество фактора фон Виллебранда и фактора VIII, которое вам нужно, и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимости его предотвращения во время операции или исследования (см. раздел "Эта информация предназначена только для медицинских специалистов").

Если вам назначили Haemate P для использования дома, ваш врач должен убедиться, что вы знаете, как вводить его и какое количество использовать.

Следуйте точно инструкциям по введению Haemate P, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии.

Если вы используете больше Haemate P, чем должно быть

Не сообщалось о симптомах передозировки с ФВW и ФВIII. Однако нельзя исключить риск развития тромбов (тромбоза) в случае чрезвычайно высокой дозы, особенно продуктов с ФВW, имеющих высокое содержание ФВIII.

Реconstitution и введение

Убедитесь, что вы работаете в стерильных условиях на всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Лиофилизированный порошок должен быть смешан (реconstituted) с растворителем (жидкостью) и извлечен из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/переноса (см. ниже и перед введением пациенту) полученный раствор должен быть визуально осмотрен на предмет отсутствия частиц или изменений цвета. Хотя рекомендации по приготовлению раствора (реconstitution) выполняются точно, не редко остаются некоторые остатки или частицы. Включенный в устройство Mix2Vial фильтр полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозировки.
• Не используйте видимо мутные растворы или растворы, которые все еще содержат частицы или остатки после фильтрации.
• После введения неиспользованное лекарственное средство и остатки материала должны быть утилизированы в соответствии с местными правилами и по инструкциям вашего врача.

Реconstitution:

До открытия любого из флаконов оставьте порошок Haemate P и сопровождающий растворитель при комнатной температуре. Для этого можно оставить флаконы при комнатной температуре примерно на один час или держать их в закрытых руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты до температуры выше температуры тела (37°C).

Аккуратно удалите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона Haemate P. Очистите внешнюю часть резиновых пробок обоих флаконов с помощью ватного шарика, смоченного в спирте, и дайте им высохнуть. Теперь вы можете перенести растворитель в флакон с порошком с помощью системы введения, включенной в поставку (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Введение

После переноса продукта в шприц он должен быть использован немедленно.

Для инъекции Haemate P рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку поверхность шлифованного стекла шприцев, полностью сделанных из стекла, склонна прилипать к растворам этого типа.

Реconstituted раствор должен быть введен медленно внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Будьте осторожны, чтобы не допустить попадания крови в шприц, наполненный продуктом.

Если необходимо вводить более высокие дозы, это также может быть сделано путем перфузии. Для этой цели перенесите реconstituted продукт в одобренную систему перфузии. Перфузия должна быть проведена в соответствии с инструкциями врача.

Наблюдайте за тем, появляются ли какие-либо немедленные реакции. Если возникает какая-либо реакция, которая может быть связана с введением Haemate P, введение или перфузия должны быть немедленно прекращены (см. также раздел 2).

Если вы используете больше Haemate P, чем должно быть

Не сообщалось о симптомах передозировки с ФВW и ФВIII. Однако нельзя исключить риск развития тромбов (тромбоза) в случае чрезвычайно высокой дозы, особенно продуктов с ФВW, имеющих высокое содержание ФВIII.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании продукта, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Следующие побочные эффекты были обнаружены очень редко (менее 1 из 10 000 пациентов):

• Внезапная аллергическая реакция (такая как ангиоэдема, жжение или зуд в месте инфузии, озноб, приливы, общая крапивница, головная боль, сыпь, гипотония, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, давление в груди, ощущение онемения, рвота или затрудненное дыхание) и в некоторых случаях может прогрессировать до тяжелой анафилаксии (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь фон Виллебранда

• Очень редко, существует риск тромботических или тромбоэмболических событий, включая образование血яных сгустков в легких (риск образования и миграции кровяных сгустков в сосудистой системе, образованной артериями и венами, с потенциальным воздействием на органы).
• У пациентов, получающих продукты с FVW, чрезмерно высокие плазменные уровни FVIII:C в течение длительного времени могут увеличить риск образования кровяных сгустков (см. также раздел 2).
• Пациенты с болезнью фон Виллебранда могут очень редко развивать ингибиторы (нейтрализующие антитела) FVW. Если такие ингибиторы появляются, наблюдается отсутствие клинического ответа, что приводит к постоянному кровотечению. Это происходит особенно у пациентов с определенным типом болезни фон Виллебранда, называемым типом 3. Эти антитела могут осаждаться и появляться одновременно с анафилактическими реакциями. Следовательно, необходимо оценить наличие ингибитора у пациентов, испытывающих анафилактическую реакцию. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, не получавших ранее лечение препаратами, содержащими фактор VIII, могут образовываться ингибирующие антитела (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, лекарства, которые принимаете вы или ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок можете испытывать постоянное кровотечение. В этом случае немедленно обратитесь к врачу.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, обратитесь к врачу или фармацевту, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармакологического надзора за лекарствами для человека: www.notificaRAM.es.

Для информации о вирусной безопасности см. «Предостережения и меры предосторожности» (раздел 2).

5. Хранение Haemate P

• Храните это лекарство в недоступном для детей месте.
• Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и на коробке после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.
• Хранить при температуре ниже 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор должен быть использован немедленно.
• Если приготовленный раствор не будет введен немедленно, его можно использовать в течение 3 часов.
• После переноса продукта в шприц его необходимо использовать немедленно.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите у фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Haemate P

Активные вещества: фактор фон Виллебранда человека и фактор свертывания крови VIII человека.

Другие компоненты: альбумин человека, глицин, хлорид натрия, цитрат натрия, гидроксид натрия или соляная кислота (в небольших количествах для коррекции pH).

Растворитель:вода для инъекций.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Haemate P выпускается в виде белого или светло-желтого порошка или рыхлого твердого вещества и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Приготовленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. он может блестеть при просмотре на свет, но не должен содержать видимых частиц.

Упаковка

Коробка, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 10 мл воды для инъекций

1 переливатель с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренняя коробка):

1 шприц на 10 мл одноразового использования

1 набор для венепункции

2 спиртовые салфетки

1 непстерильный повязка

Владелец разрешения на маркетинг и ответственное лицо за производство

CSL Behring, S.A.

ул. Таррагона, 157, 18-й этаж

08014 Барселона (Испания)

Ответственное лицо за производство

CSL Behring, GmbH

Эмиль-фон-Беринг-штрассе, 76

35041 Марбург (Германия)

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: июль 2023 г.

Подробная и актуальная информация о этом лекарстве доступна на сайте Испанского агентства по лекарствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Дозировка

Болезнь фон Виллебранда

Важно рассчитать дозу с использованием указанного количества UI FVW:RCo.

Обычно введение 1 UI FVW:RCo/кг веса тела увеличивает циркулирующие уровни VWF:RCo на 0,02 UI/мл, что представляет собой увеличение на 2%.

Необходимо достичь уровней выше 0,6 UI FVW:RCo/мл (60%) и уровней выше 0,4 UI FVIII:C/мл (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40-80 UI FVW:RCo/кг веса и 20-40 UI FVIII:C/кг веса.

В некоторых случаях может потребоваться начальная доза 80 UI фактора фон Виллебранда, особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, у которых поддерживающая терапия для достижения адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

Профилактика кровотечений при операциях или тяжелых травмах:

Для предотвращения обильных кровотечений во время или после операции введение продукта должно начинаться за 1-2 часа до начала операции.

Адекватная доза должна повторяться с интервалом 12-24 часов. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и уровней FVW:RCo и FVIII:C.

Когда вводятся продукты, содержащие фактор VIII и фактор фон Виллебранда, врач, ответственный за лечение, должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. После лечения в течение 24-48 часов и для избежания нежелательного увеличения FVIII:C следует рассмотреть снижение дозы и/или увеличение интервалов между введениями или использование продуктов фактора фон Виллебранда с низкими уровнями фактора VIII.

Педиатрическое население

Дозировка у детей основана на весе тела и, следовательно, обычно следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Частота введения должна всегда быть направлена на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется контролировать уровни фактора VIII для определения дозы и частоты повторных инфузий. Индивидуальная реакция пациентов на терапию фактором VIII может варьироваться, достигая разных уровней восстановления in vivo и демонстрируя различные периоды полувыведения. Дозировка на основе веса тела может потребовать коррекции у пациентов с низким или высоким весом.В случае крупных хирургических вмешательств важно точно контролировать заменительную терапию с помощью тестов на свертываемость крови (активность плазменного фактора VIII).

Необходимо контролировать развитие ингибиторов фактора VIII у пациентов. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и тяжести кровотечения и клинического состояния пациента.

Важно рассчитать дозу с использованием указанного количества UI FVIII:C.

Количество введенных единиц фактора VIII выражается в международных единицах (UI), относительно текущего стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность плазменного фактора VIII выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или предпочтительно в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 UI фактора VIII на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора VIII примерно на 2% (2 UI/дл). Необходимая доза определяется следующей формулой:

Необходимые единицы = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора VIII (% или UI/дл) x 0,5

Доза и частота введения всегда устанавливаются в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом конкретном случае.

В случае геморрагических эпизодов, таких как указано ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже установленного плазменного уровня активности (в % нормальной плазмы или UI/дл) в соответствующем периоде. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозировки при геморрагических эпизодах и операциях:

Профилактика

Для долгосрочной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно используются дозы 20-40 UI фактора VIII на кг веса тела, с интервалом 2 или 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или использование более высоких доз.

Педиатрическое население

Нет клинического опыта лечения детей препаратом Haemate P.

Особые меры предосторожности при использовании

Когда используется продукт, содержащий фактор фон Виллебранда, врач, ответственный за лечение, должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. У пациентов, получающих продукты с FVW, содержащие FVIII, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C, чтобы избежать чрезмерно высоких уровней в течение длительного времени, что может увеличить риск тромботических эффектов, и необходимо оценить меры против тромбоза.

Побочные реакции

Когда необходимы очень высокие или часто повторяющиеся дозы, когда есть ингибиторы или когда это связано с пред- или послеоперационным уходом, необходимо контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB необходимо контролировать симптомы внутривазальной гемолиза и/или снижения гематокрита.