Haemate p 1200 ui/500 ui polvo y disolvente para solucion inyectable o perfusion.

ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Haemate P 1200UI FVW/500 UIFVIII

Порошок и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Человеческий фактор Виллебранда (FVW)

Человеческий фактор коагуляции VIII (FVIII)

1. Что такоеHaemate Pи для чего он используется

2. Что вам нужно знатьдоначалаиспользования Haemate P

3. Какиспользовать Haemate P

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Haemate P

6. Содержимое упаковки идополнительная информация

?Что такое Haemate P?

Haemate P представлен в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученная растворимая форма вводится в вену путем инъекции или перфузии. Haemate P относится к типу лекарств, называемых противоkrvоточными средствами.

Haemate P производится из человеческого плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда (FVW) и человеческий фактор свертывания VIII (FVIII).

Для чего используетсяHaemate P?

Поскольку Haemate P содержит как FVIII, так и FVW, важно определить, какой фактор нуждается в большем количестве. Если у вас гемофилия А, ваш врач назначит Haemate P с указанным количеством единиц FVIII. Если у вас болезнь Виллебранда, ваш врач назначит Haemate P с указанным количеством единиц FVW.

Болезнь Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или кровотечений после хирургического вмешательства при болезни Виллебранда, когда лечение только десмопрессином неэффективно или противопоказано.

Гемофилия А (конгенитальная недостаточность фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот продукт может быть полезен при лечении приобретенной недостаточности фактора VIII.

Следующие разделы содержат информацию, которую должен учитывать ваш врач перед назначением Вам Haemate P.

Не используйте Haemate P:

• Если Вы аллергины (гиперчувствительны) на человеческий фактор Виллебранда, человеческий фактор свёртывания крови VIII или на любые другие компоненты этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Сообщите своему врачу, если Вы аллергины на любой препарат или пищу.

Предупреждения и меры предосторожности:

Трассировка

Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда Вы будете принимать Haemate P, ваш врач оставлял запись о дате приема, номере партии препарата для ведения записи о использованных партиях.

Советуйтеся с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Haemate P:

• В случае появления аллергических реакций или анафилактических реакций(грубые аллергические реакции, вызывающие серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Возможно, что произойдут аллергические реакции гиперчувствительности. Ваш врач должен сообщить Вам первые симптомы аллергических реакций. Среди них: высыпания, обширные зуд, давление в груди, проблемы с дыханием, падение артериального давления и анафилаксия (грубые аллергические реакции, вызывающие серьезные проблемы с дыханием или головокружение).Если у Вас появляются эти симптомы, немедленно прекратите использование препарата и свяжитесь с вашим врачом.
• Формирование ингибиторов (антител),является известной компликацией, которая может произойти во время лечения всеми препаратами, содержащими человеческий фактор свёртывания крови VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильной работе лечения, поэтому их будут тщательно контролировать Вам и Вашему ребёнку, чтобы они не развили эти ингибиторы. Если у Вас или Вашего ребёнка не удается контролировать кровотечение с помощью Haemate P, немедленно обратитесь к врачу.
• Если у Вас есть сердечная болезнь или Вы имеете риск развития сердечной болезни, сообщите об этом своему врачу или фармацевту.
• Если для введения Haemate P требуется центральный катетер (устройство для доступа к венам), ваш врач должен учитывать риск связанных с катетером осложнений, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов в месте вставки катетера.

Болезнь Виллебранда

• В случае риска образования тромбов в крови (тромботических эффектов, включая тромбы в легких),особенно в случае, если у Вас есть клинические или лабораторные факторы риска (например, в периоды после операций без профилактики тромбоза, поздняя мобилизация, ожирение, передозировка, рак),Вы должны быть информированы о первых симптомах тромбоза. Должно быть установлено предотвращение тромбоза венозного кровотока в соответствии с актуальными рекомендациями.Пациенты с болезнью Виллебранда, особенно пациенты с типом 3 этой болезни могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) против человеческого фактора Виллебранда. Ваш врач проведет необходимые исследования для выявления их присутствия и рассмотрит, следует ли продолжать эту терапию.

Ваш врач должен тщательно учитывать преимущества лечения Haemate P в сравнении с рисками этих осложнений.

Безопасность вирусная

Когда вводятся препараты, полученные из плазмы или крови человека, невозможно полностью исключить возможность появления заболеваний, передаваемых с помощью инфицирующих агентов. Это также относится к возможной передаче неизвестных или эмерджентных патогенов или других типов инфекций. Однако риск передачи инфицирующих агентов снижается из-за:

• Соблюдения тщательного отбора доноров крови и плазмы для обеспечения исключения потенциальных носителей инфекций;
• Анализа каждой донорской плазмы и смеси плазмы для выявления признаков вирусов/инфекций;
• Включения этапов в процесс производства крови или плазмы для инактивации или удаления вирусов.

Эти процедуры считаются эффективнымидля вирусов, окруженных оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СИДА), вирус гепатита B и вирус гепатита C (которые вызывают воспаление печени) и для вирусов, не окруженных оболочкой, таких как вирус гепатита A (воспаление печени).

Процедуры инактивации/удаления могут иметь ограниченное значение для вирусов, не окруженных оболочкой, таких как парвовирус B19.

Инфекция парвовирусом B19 может быть серьезной для беременной женщины (фетальная инфекция) и для людей с иммунодефицитом или с повышенной производительностью эритроцитов (например, с гемолитической анемией).

Возможно, что ваш врач порекомендует прививку от гепатита A и B, если Вы регулярно или повторно получаете концентраты человеческого фактора Виллебранда и человеческого фактора свёртывания крови VIII.

Использование Haemate P с другими препаратами

• Сообщите своему врачу или фармацевту, если Вы используете или использовали недавно или можете использовать любой другой препарат.
• Этот препарат не должен смешиваться с другими препаратами, растворителями и разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если Вы беременны или на грудном вскармливании, если Вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, обратитесь к своему врачу или фармацевту перед использованием этого препарата.
• Поскольку гемофилия A редка у женщин, нет опыта использования человеческого фактора свёртывания крови VIII во время беременности и грудного вскармливания.
• В случае болезни Виллебранда женщины еще больше страдают, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после коммерциализации, может быть рекомендована замена FVW в предотвращении и лечении острых кровотечений. Нет клинических исследований о заместительной терапии FVW у женщин во время беременности и грудного вскармливания.
• Во время беременности и грудного вскармливания Haemate P должен быть использован только в том случае, если это явно указано.

Вождение и использование машин

Haemate P не влияет на способность вести транспорт и использовать технику.

Haemate P содержит натрий

Haemate P 1200 UI VWF/500 UI FVIII содержит 26 мг натрия (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом флаконе. Это соответствует 1,3% от суточной максимальной рекомендуемой нормы для взрослого человека.

Лечение должно начаться и контролироваться врачом с опытом лечения нарушений свертываемости крови.

Дозировка

Количество факторов Виллебранда и VIII, которое необходимо и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как вес, степень тяжести заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимость предотвращения кровотечения во время операции или исследования (см. раздел "Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников").

Если Вам назначено Haemate P для использования в домашних условиях, врач должен убедиться, что Вы знаете, как его вводить и сколько Вы должны использовать.

Следуйте точно указаниям по введению Haemate P, указанным Вами врачом или медицинским персоналом клиники гемофилии.

Если Вы используете больше Haemate P, чем следует

Не сообщалось о симптомах передозировки FVW и FVIII. Однако не исключается риск развития тромбоза в случае чрезвычайно высоких доз, особенно в продуктах с высоким содержанием FVIII.

Реактивация и введение

Убедитесь, что работает в стерильных условиях во всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Лиофилизированный порошок должен быть смешан (реактивирован) с растворителем (жидкостью) и извлечен из ампулы в стерильных условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/перетока (см. ниже и перед введением пациенту) полученная раствор должна быть проверена визуально, чтобы убедиться, что она не содержит частицы и не имеет окрашивания. Хотя следует строго следовать рекомендациям по приготовлению раствора (реактивации), не редкость, что остаются некоторые остатки или частицы. Фильтр, входящий в состав устройства Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозировки.
• Не используйте turbidные растворы или растворы, которые еще содержат частицы или остатки после фильтрации.
• После введения количество лекарства, которое не было использовано, и остатки материала должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативами и по рекомендациям врача.

Реактивация:

До того, как открыть ни один из ампул, охладите порошок Haemate P и сопровождающий растворитель до комнатной температуры. Для этого Вы можете оставить ампулы при комнатной температуре в течение примерно часа или же можете держать их в закрытой руке в течение нескольких минут. Не подвергайте ампулы прямому воздействию тепла. Ампулы не должны нагреваться выше температуры тела (37°C).

Удалите с осторожностью защитные капсулы с ампулы растворителя и ампулы Haemate P. Очистите внешнюю часть резиновых пробок обеих ампул с помощью ватного диска, смоченного в спирте, и оставьте их высохнуть. Теперь Вы можете перенести растворитель в ампулу порошка с помощью системы введения (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Введение

После перенесения продукта в иглу, он должен быть использован немедленно.

Для введения Haemate P рекомендуется использовать иглы из пластмассы, которые можно выбросить, поскольку поверхность из стекла, шлифованного, игл, которые полностью из стекла, склонны к налипанию на такие растворы.

Раствор, приготовленный, должен быть введен медленно через вену в течение не более 4 мл в минуту. Убедитесь, что в иглу не попадает кровь.

Если необходимо вводить более высокие дозы, также можно сделать это с помощью перфузии. Для этого перенесите приготовленный продукт в систему перфузии, одобренную. Перфузия должна проводиться в соответствии с указаниями врача.

Обратите внимание, если у Вас появляются какие-либо реакции в момент введения. Если появляется любая реакция, которая может быть связана с введением Haemate P, немедленно прекратите введение или перфузию (см. также раздел 2).

Если Вы используете больше Haemate P, чем следует

Не сообщалось о симптомах передозировки FVW и FVIII. Однако не исключается риск развития тромбоза в случае чрезвычайно высоких доз, особенно в продуктах с высоким содержанием FVIII.

Если у Вас есть какие-либо другие вопросы по использованию продукта, обратитесь к врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Следующие побочные эффекты были замечены очень редко (менее 1 из 10 000 пациентов):

• Однаждысudden allergic reaction(как ангидемма, жжение или зуд в месте инъекции, озноб, потливость, общие зудящие высыпания, головная боль, сыпь, гипотония, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, давление в груди, ощущение онемения, рвота или затрудненное дыхание) и в некоторых случаях может прогрессировать до тяжелой анафилактической реакции (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Вильнебранда

• Очень редко, естьриски тромботических или тромбоэмболических событийвключая образование кровяных сгустков в легких (риски образования и миграции кровяных сгустков в кровеносном сосуде, образованном артериями и венами, с потенциальным воздействием на органы).
• В пациентах, получающих продукты с FVW, чрезмерные плазматические уровни FVIII:C в течение длительного времени могут увеличить риск образования кровяных сгустков(см. также раздел 2).
• Пациенты с болезнью Вильнебранда могут очень редко развивать ингибиторы (нейтрализующие антитела) FVW. Если появляются такие ингибиторы, проявляется клиническая отсутствие реакции, приводящая к постоянному кровотечению. Это происходит особенно у пациентов с определенной формой болезни Вильнебранда, называемой типом 3. Эти антитела вызывают и могут появиться одновременно с анафилактическими реакциями. Поэтому необходимо оценить наличие ингибитора у пациентов, которые испытывают анафилактическую реакцию. В таких случаях рекомендуется связаться с центром, специализирующимся в гемофилии.

Гемофилия А

• В детях, которые не получали ранее лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут возникать антитела-ингибиторы (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); Однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск низкий (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты, которые принимаете вы или ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок могут страдать от постоянного кровотечения. В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какой-либо тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу или фармацевту, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую через Испанский систему мониторинга безопасности лекарств для человека:www.notificaRAM.es.

Для информации о вирусной безопасности, см. «Предупреждения и предостережения» (раздел 2).

• Хранить этот препарат вне видимости и доступа детей
• Не использовать этот препарат после указанной на этикетке и коробке даты окончания срока годности, которая обозначается как EXP. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.
• Хранить при температуре ниже 25°C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в внешнем упаковочном материале для защиты от света.
• Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленная раствор должна использоваться сразу.
• Если приготовленный раствор не используется сразу, он должен использоваться в течение 3 часов.
• После переноса препарата в шприц, он должен использоваться немедленно.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Haemate P

Активные компоненты: человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания VIII.

Другие компоненты: человеческая альбумина, гликолин, хлорид натрия, содовый цитрат, гидроксид натрия или хлористоводородная кислота (в небольших количествах для коррекции pH).

Растворитель:вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Haemate P представлен в виде белого или светло-желтого порошка или хрупкого твердого вещества и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Подготовленная растворимая смесь должна быть прозрачной или слегка опалесцирующей, то есть она может блестеть при освещении, но не должна содержать никаких видимых частиц.

Форма выпуска

Коробка содержит:

1 флакон с порошком

1 флакон с 10 мл воды для инъекций

1 фильтрующий контейнер 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая игла 10 мл

1 набор для пункции вены

2 салфетки с алкоголем

1 стерильная пластырь

Исполнительная организация и ответственное лицо за производство

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, пл. 18

08014 Барселона (Испания)

Ответственное лицо за производство

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Марбург (Германия)

Дата последней проверки этого бюллетеня: Июль 2023

Подробная и актуальная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продуктам Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Дозировка

Заболевание Виллебранда

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества UI FVW:RCo.

Обычно введение 1 UI FVW:RCo на кг массы тела увеличивает плазменные уровни VWF:RCo на 0,02 UI/мл, что соответствует увеличению на 2%.

Должны достигаться уровни выше 0,6 UI FVW:RCo/мл (60%) и выше 0,4 UI FVIII:C/мл (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40 - 80 UI FVW:RCo/кг массы тела и 20 - 40 UI FVIII:C/кг массы тела.

В некоторых случаях может потребоваться начальная доза 80 UI фактора Виллебранда, особенно у пациентов с заболеванием Виллебранда типа 3, у которых терапия поддержания необходимых уровней может потребовать доз выше, чем те, которые требуются у пациентов с другими типами заболевания Виллебранда.

Профилактика кровотечений в случаях хирургии или тяжелых травм:

Для предотвращения обильного кровотечения во время или после хирургии введение препарата должно начинаться за 1 - 2 часа до начала хирургии.

Дозу следует повторять через 12 - 24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от состояния пациента, типа и степени кровотечения и плазменных уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При введении препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что продолжительный курс лечения может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. После лечения в течение 24 - 48 часов, чтобы избежать чрезмерного увеличения FVIII:C, следует рассмотреть снижение дозы и/или увеличение интервалов между введениями или использование препаратов, содержащих низкие уровни фактора VIII.

Популяция детей

Дозировка в педиатрии основана на массе тела и, следовательно, обычно следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Фреквентность введения должна быть всегда ориентирована на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

В течение курса лечения рекомендуется тщательно контролировать плазменные уровни фактора VIII для определения дозы и частоты повторных инъекций. Ответ пациентов на терапию фактором VIII может различаться, достигая различных уровней восстановленияin vivoи демонстрируя различные полувремена. Дозировка на основе массы тела может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом.

В случае хирургических вмешательств необходимо тщательно контролировать терапию заместительной коагулопатией с помощью проб коагулации (активность плазмы фактора VIII).

Должно контролироваться развитие ингибиторов фактора VIII у пациентов. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и степени кровотечения и состояния пациента.

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества UI FVIII:C.

Количество единиц фактора VIII, вводимых, выражается в международных единицах (UI), в отношении действующего стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (в отношении нормального человеческого плазмы) или предпочтительно в международных единицах (в отношении международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на наблюдательной эмпирической оценке того, что 1 UI фактора VIII на кг массы тела увеличивает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% (2 UI/дл). Нужная доза определяется следующей формулой:

Нужные единицы = масса тела (кг) х желаемое увеличение фактора VIII (% или UI/дл) х 0,5

Доза и частота введения будут всегда определяться в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом конкретном случае.

В случае эпизодов кровотечения, перечисленных ниже, плазменная активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня плазмы (в процентах нормальной плазмы или UI/дл) в соответствующее время. Может использоваться следующая таблица как руководство по дозировке в случае эпизодов кровотечения и хирургии:

Профилактика

Для профилактики долгосрочной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно используются дозы 20 - 40 UI фактора VIII на кг массы тела, с интервалами 2 или 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или использование более высоких доз.

Популяция детей

Не имеется клинической практики по лечению детей сHaemate P.

Предупреждения и особые предостережения

При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что продолжительный курс лечения может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. У пациентов, получающих препараты с FVW, содержащими FVIII, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C для предотвращения чрезмерного и долгосрочного увеличения FVIII:C, что может увеличить риск тромботических осложнений, и необходимо оценить меры противотромботической терапии.

Нежелательные реакции

При необходимости введения больших или часто повторяющихся доз, при наличии ингибиторов или при участии в пред- или постоперационном уходе необходимо контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB необходимо контролировать появление симптомов гемолитической тромбоцитопении и/или снижения гематокрита.