ФАНХДИ 50 МЕ ФVIII/60 МЕ ФВВ на мл ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVWна мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVWна мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

комплекс факторов свертывания крови VIII и фон Виллебранда человека

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фанхди и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Фанхди
3. Как использовать Фанхди
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Фанхди
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фанхди и для чего он используется

Фанхди относится к группе лекарств, называемых антигеморрагическими средствами: факторами свертывания крови, в частности фактором фон Виллебранда и фактором свертывания крови VIII в комбинации.

Это лекарство используется для:

Гемофилии А

Фанхди показан для лечения и профилактики (предотвращения) кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденным дефицитом фактора VIII). Эти пациенты не имеют достаточного количества функционального фактора VIII. Фанхди используется для увеличения количества фактора VIII в крови, что позволяет крови свертываться.

Этот продукт может быть полезен при лечении приобретенного дефицита фактора VIII.

Болезнь фон Виллебранда

Фанхди показан для лечения кровотечений и лечения и профилактики хирургического кровотечения у пациентов с болезнью фон Виллебранда (БФВ), когда лечение только десмопрессином (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.

Пациенты могут страдать от разных типов БФВ. Все типы БФВ являются врожденными заболеваниями, при которых кровотечения могут длиться дольше, чем ожидается. Это может быть вызвано недостатком ФВW в крови или тем, что ФВW не функционирует должным образом.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Фанхди

Не используйте Фанхди

Если вы аллергичны к комплексу факторов свертывания крови VIII и фон Виллебранда человека или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Если у вас есть какие-либо сомнения по этому поводу, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Фанхди.

• Существует небольшой риск того, что вы можете испытать анафилактическую реакцию (внезапную тяжелую аллергическую реакцию). Если вы наблюдаете кожные высыпания или общую крапивницу, чувствуете сдавление в груди, головокружение, вертиго или тошноту, или если вы чувствуете себя плохо, стоя на ногах, это может быть признаком анафилактической реакции на Фанхди. Если это происходит, немедленно прекратите введение продукта и обратитесь за медицинской помощью.

• Возможно, ваш врач захочет провести некоторые тесты, чтобы убедиться, что доза Фанхди, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватных уровней фактора VIII.

Формирование ингибиторов (антител) является известной осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми лекарствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут предотвратить правильное функционирование лечения, поэтому вас и вашего ребенка будут тщательно наблюдать за появлением этих ингибиторов. Если кровотечение или кровотечение вашего ребенка не контролируется Фанхди, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если вы ранее развили ингибиторы фактора VIII и перешли от одного продукта фактора VIII к другому, возможно, что вы снова разовьете ингибиторы.

• В случае лечения болезни фон Виллебранда существует риск появления тромботических осложнений, особенно у пациентов с клиническими рисками. Таким образом, ваш врач должен провести некоторые тесты для обнаружения ранних признаков тромбоза и начать лечение против тромбоэмболии согласно текущим рекомендациям.

• Пациенты с болезнью фон Виллебранда, особенно те, у кого тип 3, могут развить нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ингибиторы фактора фон Виллебранда являются антителами, присутствующими в крови, которые блокируют фактор фон Виллебранда, который вы используете. Если не достигаются ожидаемые уровни активности фактора фон Виллебранда в плазме или если кровотечение не контролируется при адекватной дозе, ваш врач должен провести тесты для определения наличия ингибитора фактора фон Виллебранда. Это делает фактор фон Виллебранда менее эффективным в контроле кровотечения.

• Если вам понадобится центральный венозный катетер (ЦВК) для введения Фанхди, ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с ЦВК, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера.

• Когда лекарства производятся из крови или плазмы человека, необходимо принять ряд мер для предотвращения возможной передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы для исключения доноров с риском инфекций, анализ каждой донорской крови и плазмы на наличие возможных вирусов или инфекций, а также включение этапов обработки крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении лекарств, приготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это также относится к неизвестным или возникающим вирусам и другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как ВИЧ, вирус гепатита Б и вирус гепатита С, а также для вируса гепатита А. Меры, принятые для вирусов без оболочки, таких как парвовирус В19, могут иметь ограниченную ценность.

Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой для беременных женщин (инфекция плода) и для людей с ослабленной иммунной системой или с анемией (например, с серповидно-клеточной анемией или гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно получаете концентраты фактора VIII, полученные из плазмы человека.

Каждый раз, когда вам вводят дозу Фанхди, рекомендуется записать название и номер партии лекарства, чтобы вести учет использованных партий.

См. также раздел 4.

Дети и подростки

Предостережения и меры предосторожности, указанные выше, применяются как к взрослым, так и к детям.

Использование Фанхди с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать другие лекарства.

Не были обнаружены взаимодействия комплекса факторов свертывания крови VIII и фон Виллебранда человека с другими лекарствами.

Беременность и лактация

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием любого лекарства.

Во время беременности и лактации комплекс FVIII/FVW можно использовать только в случае явной необходимости.

Вождение и использование машин

Не существует указаний на то, что Фанхди может повлиять на способность управлять транспортными средствами или использовать машины.

Содержание натрия

Остаточное содержание натрия в Фанхди, полученное в процессе производства, не превышает 23 мг на флакон в презентациях 250, 500 и 1000 МЕ, и 34,5 мг на флакон в презентации 1500 МЕ. Это эквивалентно 1,15% и 1,72% соответственно от максимальной суточной дозы натрия, рекомендуемой для взрослых. Однако, в зависимости от веса пациента и дозировки, пациент может получить более одного флакона.

3. Как использовать Фанхди

Продукт должен вводиться внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.

Следуйте точно инструкциям по введению, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии. Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Количество Фанхди, которое вам нужно использовать, зависит от многих факторов, таких как ваш вес, ваше клиническое состояние и место и важность кровотечения. Ваш врач рассчитает дозу Фанхди и с какой частотой и интервалами она должна вводиться для достижения необходимого уровня фактора VIII или фактора фон Виллебранда в вашей крови.

Ваш врач укажет продолжительность вашего лечения Фанхди.

Подготовка раствора:

Убедитесь, что вы работаете в наиболее подходящих условиях на всех этапах процесса, чтобы избежать загрязнения продукта.

1. Разогрейте флакон и шприц растворителя без превышения 30 °C.
2. Присоедините поршень к шприцу растворителя.
3. Снимите защитный колпачок с фильтра. Отделите крышку конуса шприца растворителя и присоедините ее к фильтру.
4. Снимите защитный колпачок с адаптера флакона и присоедините его к сборке фильтр-шприц.
5. Снимите защитный колпачок с флакона, продезинфицировав крышку одной из салфеток с алкоголем.
6. Вставьте шип адаптера в флакон.
7. Перелейте весь растворитель из шприца в флакон.
8. Аккуратно встряхните флакон, стараясь не создавать пены, до полного растворения. Не встряхивайте. Как и все парентеральные продукты, не используйте, если растворение является не полным или присутствуют частицы.
9. Отделите сборку фильтр-шприц от остальной части, чтобы облегчить последующее аспирирование раствора, и сразу же присоедините сборку фильтр-шприц обратно к флакону.
10. Переверните флакон и аспирируйте содержимое в шприц.

Введение

Подготовьте место инъекции у пациента, отделите шприц от остальной части и введите продукт, используя прилагаемую бабочку, со скоростью 3 мл/мин внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин, чтобы избежать вазомоторных реакций.

Рекомендуется использовать прилагаемое оборудование для инъекции. Если используются медицинские устройства для инфузии, проверьте совместимость системы с предзагруженным шприцем. Может потребоваться использование адаптера для обеспечения адекватного введения продукта.

Оборудование для введения не должно повторно использоваться. В любом случае не используйте оставшуюся часть, не храня ее в холодильнике.

Если вы использовали больше Фанхди, чем должно быть

Не было сообщено о случаях передозировки комплексом факторов свертывания крови VIII и фон Виллебранда человека. Однако, если вы использовали Фанхди больше, чем должно быть, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

В случае передозировки или случайного введения проконсультируйтесь с Токсикологической службой. Телефон 91 562 04 20.

Если вы пропустили использование Фанхди

• Продолжайте с следующим введением и продолжайте с регулярными интервалами, следуя указаниям вашего врача.
• Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

В редких случаях вы можете заметить некоторые из этих побочных эффектов после введения Фанхди:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (например, ощущение жжения или покалывания и временное покраснение)
• Аллергические реакции (например, сдавление в груди/общее чувство недомогания, затруднение дыхания, головокружение, тошнота и легкое снижение артериального давления, которое может вызвать головокружение при стоянии)
• Особый вкус во рту
• Лихорадка
• Тахикардия
• Тревога
• Головная боль
• Сонливость
• Рвота
• Озноб

Также нельзя полностью исключить возможность анафилактического шока. Если вы заметите какие-либо из следующих симптомов во время введения:

• Сдавление в груди/общее чувство недомогания
• Головокружение
• Легкое снижение артериального давления (легкое снижение артериального давления с чувством головокружения при стоянии)
• Тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия, введение должно быть прекращено, и необходимо немедленно проконсультироваться с вашим врачом.

Гемофилия А

У детей, которые не получали ранее лечение препаратами, содержащими фактор VIII, могут часто развиваться ингибиторы (антитела) (см. раздел 2); однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, лекарства, которые принимаете вы или ваш ребенок, могут перестать функционировать правильно, и вы или ваш ребенок можете испытать постоянное кровотечение. В этом случае немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Болезнь фон Виллебранда

Когда используется продукт FVW, содержащий FVIII, для лечения БФВ, продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII в крови. Это может увеличить риск изменения кровотока (тромбоза).

Если вы являетесь пациентом с известными клиническими или лабораторными рисками, вас должны наблюдать за ранними признаками тромбоза. Ваш врач должен установить профилактику тромботических эпизодов в соответствии с текущими рекомендациями.

Особенно если вы являетесь пациентом с болезнью фон Виллебранда типа 3, в очень редких случаях может развиться нейтрализующее антитело (ингибитор) к фактору фон Виллебранда. Если такие ингибиторы появляются, фактор фон Виллебранда становится менее эффективным в контроле кровотечения. В случае продолжающегося кровотечения необходимо проанализировать наличие этих ингибиторов в вашей крови. Эти антитела могут появляться в сочетании с анафилактическими реакциями. Таким образом, у пациентов, испытывающих анафилактические реакции, должна быть оценена наличие ингибиторов. В таких случаях немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Для информации о вирусной безопасности см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Испанскую систему фармакологического надзора за лекарствами для человека: www.notificaRAM.es

Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Фанхди

Храните это лекарство вне поля зрения и досягаемости детей.

Не храните при температуре выше 30 °C. Не замораживайте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке после "CAD".

Не используйте это лекарство, если вы заметите, что раствор мутный или содержит осадки. Обычно раствор является прозрачным или слегка опалесцирующим.

После восстановления раствора он должен быть выброшен, если в нем обнаружены частицы или какая-либо деколорация.

После восстановления продукт химически и физически стабилен в течение 12 часов при 25 °C. С микробиологической точки зрения продукт должен использоваться немедленно. Если он не используется немедленно, время и условия хранения до использования являются ответственностью пользователя и, как правило, не превышают 24 часа при 2 °C - 8 °C, если восстановление было проведено в контролируемых и проверенных асептических условиях.

Все непотребовавшиеся продукты и материалы для утилизации должны быть уничтожены в соответствии с местными требованиями.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Дополнительная информация

Состав Фанхди

• Активное вещество - комплекс факторов свертывания VIII и фон Виллебранда человека. После восстановления Фанхди содержит 25 ЕД ФVIII/30 ЕД FVW на мл, 50 ЕД ФVIII/60 ЕД FVW на мл или 100 ЕД ФVIII/120 ЕД FVW на мл. См. ниже «Презентации Фанхди».

• Другие компоненты - альбумин, гистидин и аргинин.

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

Ампула, содержащая белый или светло-желтый порошок, и шприц с водой для инъекций (растворитель).

Содержимое коробки: 1 ампула лиофилизата, 1 предварительно заполненный шприц растворителем и аксессуары (адаптер ампулы, фильтр, 2 ватных шарика с алкоголем и бабочка-игла).

Презентации Фанхди

Фанхди 25 ЕД ФVIII/30 ЕД FVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 250 ЕД ФVIII свертывания человека и 300 ЕД FVW человека на ампулу, которую восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 50 ЕД ФVIII/60 ЕД FVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 500 ЕД ФVIII свертывания человека и 600 ЕД FVW человека на ампулу, которую восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 100 ЕД ФVIII/120 ЕД FVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1000 ЕД ФVIII свертывания человека и 1200 ЕД FVW человека на ампулу, которую восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Или

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1500 ЕД ФVIII свертывания человека и 1800 ЕД FVW человека на ампулу, которую восстанавливают 15 мл воды для инъекций.

Владелец разрешения на маркетинг и ответственный за производство

Институт Грифолс, С.А.

Кан Гваск, 2 - Паретс дель Вальес

08150 Барселона - ИСПАНИЯ

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Декабрь 2020.

Подробная и актуальная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (АЕМПС) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Эта информация предназначена исключительно для медицинских специалистов:

Дозировка

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести дефицита фактора VIII, местоположения и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество введенных единиц фактора VIII выражается в международных единицах (ЕД), относительно стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), действующего для концентратов фактора VIII. Активность плазменного фактора VIII выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Одна международная единица (ЕД) активности фактора VIII равна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 международная единица (ЕД) фактора VIII на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора VIII на 2,1 ± 0,4% от нормальной активности. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора VIII (%) (ЕД/дл) x 0,5

Дозу и частоту введения следует рассчитывать в зависимости от клинической реакции пациента.

В случае кровотечений, как описано ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня плазменной активности (в % от нормальной плазмы или ЕД/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу как руководство для дозировки при кровотечениях и хирургии:

Профилактика

Для долгосрочной профилактики, чтобы предотвратить кровотечения у пациентов с тяжелой гемофилией А, следует вводить дозы 20 до 40 ЕД ФVIII/кг веса тела с интервалом 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала введения или более высокие дозы.

Болезнь фон Виллебранда (БФВ)

Обычно 1 ЕД FVW:RCo/кг увеличивает уровень циркулирующего FVW:RCo примерно на 2%. Необходимо достичь уровней FVW:RCo > 0,6 ЕД/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 ЕД/мл (40%).

Обычно рекомендуют 40 - 80 ЕД/кг фактора фон Виллебранда (FVW:RCo) и 20 - 40 ЕД/кг FVIII:C для достижения гемостаза.

Может потребоваться начальная доза 80 ЕД/кг фактора фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3 болезни фон Виллебранда, когда поддержание адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

Следует повторно вводить подходящую дозу каждые 12 - 24 часа. Дозу и продолжительность лечения определяют в зависимости от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также от уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При использовании препарата фактора фон Виллебранда, содержащего фактор VIII, лечащий врач должен учитывать, что продолжительное лечение может вызвать чрезмерное увеличение FVIII:C. После 24 - 48 часов лечения и для избежания чрезмерного увеличения FVIII:C следует рассмотреть возможность снижения дозы и/или продления интервала введения дозы или использования продуктов с фактором фон Виллебранда, содержащих низкий уровень фактора VIII.

Педиатрическая популяция

Не установлена безопасность и эффективность Фанхди у детей младше 6 лет для разрешенных показаний.

Дозировка у детей от 6 лет и старше не считается отличной от дозировки у взрослых, поскольку она связана с весом тела и корректируется в зависимости от клинического результата вышеуказанных условий.