Brineura 150 mg solucion para perfusion

Противопоказания: информация для пользователя

Бринюра 150 мг раствор для перфузии

церлипоназа альфа

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете принять участие, сообщая о побочных эффектах, которые вы можете испытывать. Последняя часть раздела 4 включает информацию о том, как сообщать эти побочные эффекты.

Читайте этот листинг внимательно перед тем, как вам будут вводить этот препарат, потому что он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листинг, потому что вы можете понадобиться снова его прочитать.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу.
• Если вы или ваш ребенок испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листинге. См. раздел 4.

Бринюра содержит активное вещество серлипоназа альфа, которое относится к группе препаратов, называемых заместительной энзимной терапией. Используется для лечения пациентов с нейронной церoidной липофусцинозом типа 2 (НКЛ2), также называемой дефицитом трипептидил-пептидазы 1 (ТПП1).

Люди с НКЛ2 не имеют фермента ТПП1 или имеют слишком мало, и это приводит к накоплению веществ, называемых лизосомными накопительными материалами. В людях с НКЛ2 эти материалы накапливаются в определенных частях организма, особенно в мозге.

Как работает Бринюра

Этот препарат заменяет отсутствующий фермент ТПП1, что снижает накопление лизосомных накопительных материалов. Этот препарат действует, отсрочивая прогрессирование болезни.

Не следует вводить Бринюру:

• Если у вас или вашего ребенка было аллергическое реакция на церлипоназу альфа или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6), которые могут быть потенциально смертельными, и реакция повторялась при повторном введении церлипоназы альфа.
• Если у вас или вашего ребенка установлен устройство для удаления избыточного жидкости из мозга.
• Если у вас или вашего ребенка в настоящее время наблюдаются признаки инфекции устройства или проблемы с ним. Врач может решить продолжить лечение после того, как инфекция или проблемы с устройством будут решены.

Предупреждения и предостережения

Обратитесь к врачу перед тем, как начать вводить Бринюру вам или вашему ребенку.

• У вас или вашего ребенка могут возникнуть проблемы с устройством, которое используется во время лечения Бринюрой (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»), включая инфекцию или поломку устройства. Лечение может быть приостановлено, если необходимо заменить устройство или пока инфекция не будет вылечена. Обратитесь к врачу, если у вас есть вопросы о устройстве.
• При введении Бринюры могут возникнуть потенциально смертельные аллергические реакции. Врач будет следить за вами или вашим ребенком за симптомами аллергических реакций, которые могут быть потенциально смертельными, такими как, например, сыпь, зуд или покраснение, отек губ, языка и/или горла, затруднение дыхания, хрипота, синюшный цвет губ или кончиков пальцев, низкая мышечная активность, обмороки или недержание мочи.
• Врач измерит у вас или вашего ребенка частоту сердечных сокращений, артериальное давление, частоту дыхания и температуру до, во время и после лечения. Врач может решить сделать дополнительные измерения, если это необходимо.
• Врач будет проводить каждые 6 месяцев тесты для исключения аномалий в электрической активности сердца (электрокардиограмма или ЭКГ). Если у вас или вашего ребенка есть предыстория проблем с сердцем, врач или медицинская сестра будет следить за сердечной активностью во время каждой инфузии.
• Врач может направить на анализ образец жидкости мозга для поиска признаков инфекции.
• Бринюра не вводилась пациентам с прогрессировшей болезнью в начале лечения и не вводилась детям в возрасте менее 2 лет. Врач расскажет вам, подходит ли лечение Бринюрой вам или вашему ребенку.

Другие препараты и Бринюра

Обратите внимание врача, если вы или ваш ребенок принимаете, принимали недавно или могут принимать любой другой препарат.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или на грудном вскармливании, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, обратитесь к врачу перед началом лечения этим препаратом.

Не следует вводить Бринюру во время беременности, если это не явно необходимо. Неизвестно, проходит ли Бринюра в грудном молоке. Нужно прекратить грудное вскармливание во время лечения Бринюрой. Неизвестно, влияет ли Бринюра на фертильность человека.

Вождение и использование машин

Неизвестно, влияет ли Бринюра на способность вести машину или использовать машины. Обратитесь к врачу.

Бринюра содержит натрий:

Этот препарат содержит 44 мг натрия в вазе, что следует учитывать у пациентов с низкосолевыми диетами.

Вы или ваш ребенок должны будут подвергнуться операции для имплантации устройства, которое используется для введения Бринюры. Устройство помогает лекарству достичь определенной части мозга.

Вам будет вводить Бринюру врач, знающий о введении лекарств через внутричерепную перфузию (перфузию в жидкости в мозге) в больнице или клинике.

Бринюра не была введена в пациентов в возрасте менее 2 лет или старше 8 лет (на начало клинического исследования). Опыт в возрасте менее 2 лет ограничивается несколькими детьми.

Рекомендуемая доза Бринюры, которую вам будет вводить в альтернативные недели, зависит от возраста, который вы или ваш ребенок:

• с рождения до <6>
• с 6 месяцев до <1>
• с 1 года до <2>
• ≥ 2 года: 300 мг

Врач может скорректировать вашу дозу или дозу вашего ребенка, или время, необходимое для введения лекарства, если перфузия не переносится, развивается аллергическая реакция или существует возможное увеличение внутричерепного давления.

Лекарство вводится медленно через имплантированное устройство. После введения лекарства проводится более короткая перфузия раствора для того, чтобы вывести оставшуюся часть Бринюры из оборудования для перфузии, чтобы она достигла мозга необходимая доза. Время введения лекарства и раствора займет от 2 часов до 4 часов и 30 минут, примерно, в зависимости от необходимой вам или вашему ребенку дозы. Врач может снизить дозу или скорость перфузии в зависимости от вашей реакции во время лечения.

Ваш врач может дать вам или вашему ребенку лекарства, например, противопиретические для снижения температуры или антигистаминные для лечения аллергических реакций, перед каждым лечением Бринюрой для снижения возможных побочных эффектов, которые могут возникнуть во время лечения или после него.

Если у вас есть любые другие вопросы о использовании этого лекарства, спросите у вашего врача.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Обратитесь к своему врачу или медсестре немедленно, если у вас появляются какие-либо из следующих побочных эффектов:

Частые побочные эффекты (могут повлиять на более чем 1 из 10 человек):

• Острая лихорадка
• Рвота
• Нервное возбуждение
• Судороги
• Реакции во время введения лекарства или в течение короткого времени после него, например, высыпания, зуд, покраснение, отек губ, языка и/или гортани, затруднение дыхания, хрипота, синюшный цвет губ или кончиков пальцев, снижение мышечной силы, обмороки или недержание мочи.

Частые побочные эффекты (могут повлиять на до 1 из 10 человек):

• Бактериальные инфекции, связанные с устройством
• Уменьшение частоты сердечных сокращений
• Неправильная работа устройства из-за обнаруженной блокировки во время подготовки к перфузии

Неизвестная частота (не может быть оценена на основе доступных данных)

• Устройство перемещается и не работает правильно во время подготовки к перфузии

Это лекарство может вызывать другие побочные эффекты:

Частые побочные эффекты:

• Головная боль
• Увеличение или уменьшение белка в жидкости мозга
• Аномальные результаты электрокардиограммы (ЭКГ)
• Увеличение клеток в жидкости мозговой и спинномозговой жидкости, обнаруженных в лабораторных анализах
• Инфекция носа или горла (синусит)
• Проблемы с иглой (игла перфузии выходит из устройства, имплантированного в организм)

Частые побочные эффекты:

• Боль
• Высыпания на коже
• Высыпания
• Падение головы (так, что нижняя челюсть опускается на грудь)
• Боль в животе
• Локализованная утечка из устройства
• Пузырьки на языке или губах
• Отек или покраснение века и белой части глаза
• Нервное возбуждение
• Заболевания желудка или кишечника

Сообщение о побочных эффектах

Если вы или ваш ребенок испытываете побочные эффекты, обратитесь к своему врачу, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную вПриложение V. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить больше информации о безопасности этого лекарства.

Хранить этот препарат вне досягаемости детей.

Не использовать этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на флаконах и коробке после CAD. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Хранить в морозильнике в вертикальном положении (в диапазоне -25 °C и -15 °C). Перевозить и распространять в замороженном виде (в диапазоне -85 °C и -15 °C). Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

После размораживания, Бринюру и раствор для мытья следует использовать немедленно. Препарат следует извлекать из флаконов без вскрытия немедленно перед использованием. Если не использовать немедленно, флаконы без вскрытия Бринюры или раствор для мытья следует хранить при температуре 2-8 ºC и использовать в течение 24 часов.

Было доказано химическая и физическая стабильность препарата в течение периода до 12 часов при комнатной температуре (19-25 °C). По микробиологическим соображениям, открытые флаконы или содержимое шприцев следует использовать немедленно. Если не использовать немедленно, сроки хранения во время использования и условия хранения до использования ответственность пользователя.

Врач или фармацевт ответственен за хранение Бринюры. Они также ответственны за правильное утилизацию любого количества Бринюры, которое не было использовано.

Состав Бринюры

• Активное вещество — церлипоназа альфа. Каждый флакон Бринюры содержит 150 мг церлипоназы альфа в 5 мл раствора. Каждый мл раствора для перфузии содержит 30 мг церлипоназы альфа.

• Другие компоненты Бринюры и раствора для промывания: гидрогенофосфат натрия гептагидрат, дигидрогенофосфат натрия моногидрат, хлорид натрия, хлорид калия, хлорид магния гексагидрат, хлорид кальция дигидрат и вода для инъекций (см. раздел 2 «Бринюра содержит натрий»).

Внешний вид Бринюры и содержание упаковки

Бринюра и раствор для промывания — растворы для перфузии. Растворы бесцветны или имеют светло-желтый цвет, прозрачны или слегка опалесцируют; в некоторых случаях раствор Бринюры может содержать прозрачные нити или опалесцирующие частицы.

Размер упаковки: 3 флакона (два флакона Бринюры и один флакон раствора для промывания), каждый с 5 мл раствора.

Название регистрации и ответственное лицо за производство

BioMarin International Limited

Шанбалли, Рингаскидди

Графство Корк

Ирландия

Дата последней ревизии этого проспекта: MM/AAAA

Этот препарат был разрешен в «исключительных обстоятельствах». Этот вид регистрации означает, что из-за редкости вашей болезни не удалось получить полную информацию о этом препарате.

Европейское агентство по лекарственным средствам ежегодно будет пересматривать новую информацию о этом препарате, которая может быть доступна, и этот проспект будет обновлен, когда это будет необходимо.

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.