БЕНЕФИКС 500 МЕ, ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

БенеФИКС 250МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

БенеФИКС 500МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

БенеФИКС 1000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

БенеФИКС 1500МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

БенеФИКС 2000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

БенеФИКС 3000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое БенеФИКС и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования БенеФИКС
3. Как использовать БенеФИКС
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение БенеФИКС
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое БенеФИКС и для чего он используется

БенеФИКС - это инъекционный препарат фактором свертывания крови IX, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Активное вещество БенеФИКС - нонаког альфа. Люди, родившиеся с гемофилией Б (болезнью Кристмаса), не имеют достаточного количества факторов свертывания крови IX для контроля кровотечений. БенеФИКС действует, заменяя фактор свертывания крови IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы их кровь могла свертываться.

БенеФИКС используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б (врожденным дефицитом факторов свертывания крови IX) всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования БенеФИКС

Не используйте БенеФИКС

• если вы аллергичны к нонакогу альфа или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6);
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования БенеФИКС.

• Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если ваше кровотечение не останавливается так, как можно было ожидать.

• Могут возникать аллергические реакции. Продукт может содержать следы белков хомяка (см. Не используйте БенеФИКС). С препаратами факторов свертывания крови IX, включая БенеФИКС, возникли анафилактические реакции (тяжелые аллергические реакции), которые потенциально могут представлять угрозу для жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднение дыхания, прерывистое дыхание, отек или припухлость, крапивница, зуд, общая крапивница, чувство сдавления в груди, одышка, низкое кровяное давление, размытое зрение и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение или отек лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия немедленно прекратите инфузию и проконсультируйтесь с врачом или обратитесь за медицинской помощью.В случае тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть возможность использования альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) - это редкое событие у пациентов, получавших ранее лечение препаратами, содержащими фактор свертывания крови IX. Однако, как и с любыми препаратами, содержащими фактор свертывания крови IX, необходимо внимательно следить за возникновением ингибиторов факторов свертывания крови IX во время лечения БенеФИКС.

• Исследования показали связь между возникновением ингибитора факторов свертывания крови IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если вы испытываете аллергические реакции, такие как описанные выше, вам необходимо будет пройти обследование на наличие ингибитора. Следует иметь в виду, что пациенты с ингибитором факторов свертывания крови IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при будущем лечении БенеФИКС.

• Производство факторов свертывания крови IX в организме контролируется геном факторов свертывания крови IX. Пациенты с определенными мутациями гена факторов свертывания крови IX, такими как значительное удаление, могут иметь более высокий риск развития ингибитора факторов свертывания крови IX и/или аллергических реакций. Поэтому, если известно, что у вас есть такая мутация, ваш врач может более внимательно следить за вами на предмет признаков аллергической реакции, особенно когда вы начинаете принимать БенеФИКС впервые.

• Учитывая риск аллергических реакций с фактором свертывания крови IX, первые введения БенеФИКС должны проводиться под медицинским наблюдением, где можно оказать надлежащую медицинскую помощь при аллергических реакциях.

• Даже в отсутствие ингибитора факторов свертывания крови IX могут потребоваться более высокие дозы БенеФИКС, чем те, которые необходимы для других препаратов факторов свертывания крови IX, полученных из плазмы, которые вы ранее принимали. Следовательно, необходимо проводить тщательный контроль активности факторов свертывания крови IX в плазме (который измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) для корректировки дозы соответственно. Если кровотечение не контролируется с рекомендуемой дозой, проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли операцию, существует более высокий риск осложнений свертывания крови.

• Было сообщено о нарушении функции почек (нефротический синдром) после введения высоких доз препаратов факторов свертывания крови IX, полученных из плазмы, у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами факторов свертывания крови IX и аллергическими реакциями.

• Не было получено достаточно данных из клинических испытаний у пациентов, не получавших ранее лечение (пациентов, которые никогда не получали инфузию факторов свертывания крови IX) с БенеФИКС.

• Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы используете БенеФИКС, вы регистрировали название и номер партии продукта. Вы можете использовать одну из отсоединяемых этикеток, находящихся на флаконе, чтобы сделать запись о номере партии в вашем дневнике или для уведомления о любой нежелательной реакции.

Другие лекарства и БенеФИКС

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, вы должны получать БенеФИКС только по специальному указанию вашего врача. Неизвестно, может ли БенеФИКС причинить вред плоду, когда его вводят беременным женщинам. Если вы кормите грудью или становитесь беременной, ваш врач может посоветовать вам прекратить лечение БенеФИКС.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Влияние БенеФИКС на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами равно нулю.

БенеФИКС содержит натрий

После реconstitution БенеФИКС содержит 0,2 ммоль натрия (4,6 мг) на флакон; это означает, что он практически не содержит натрия. Однако, в зависимости от вашего веса и дозы БенеФИКС, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием соли.

3. Как использовать БенеФИКС

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Ваш врач решит, какую дозу БенеФИКС вы получите. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором свертывания крови IX и от того, как быстро ваш организм использует фактор свертывания крови IX, что будет проверено регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы перейдете от препарата факторов свертывания крови IX, полученного из плазмы, к БенеФИКС.

Ваш врач может изменить дозу БенеФИКС, которую вы получаете, в процессе лечения.

Реconstitution и введение

Инструкции, приведенные ниже, являются руководством для реconstitution и введения БенеФИКС. Пациенты должны следовать инструкциям по венопункции, указанным их врачом.

БенеФИКС вводится внутривенно (IV) после реconstitution порошка для инъекции с растворителем, включенным в предварительно заполненную шприц (раствор хлорида натрия).

Мойте руки всегда перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реconstitution необходимо соблюдать асептическую технику (т.е. чистую и свободную от микробов).

Реconstitution:

БенеФИКС будет введен внутривенно (IV) после реconstitution с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позвольте флакону с лиофилизированным БенеФИКС и предварительно заполненному шприцу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите крышку с флакона БенеФИКС, чтобы центральная часть резиновой пробки была видна.

1. Очистите верхнюю часть флакона ватной палочкой, смоченной в спирте, или используйте другое антисептическое средство и подождите, пока оно высохнет. После очистки не прикасайтесь к резиновой пробке рукой и избегайте прикосновения к любой поверхности.

1. Удалите защитный колпачок с прозрачного пластикового контейнера адаптера. Не удаляйте адаптер из контейнера.

1. Положите флакон на ровную поверхность. Пока держите адаптер в контейнере, положите его на флакон. Надавите на него плотно, пока адаптер не закрепится на верхней части флакона, с кончиком адаптера, проникающим в резиновую пробку флакона.

1. Удалите контейнер адаптера и выбросьте его.

1. Соедините поршень шприца с растворителем, надавив и повернув его плотно.

1. Разломайте защитный колпачок, согнув его вверх и вниз, пока не разорвется перфорация. Не прикасайтесь к внутренней части колпачка или кончику шприца. Колпачок может потребоваться заменить (если реconstitution БенеФИКС не вводится немедленно), поэтому выбросьте его, положив на верхнюю часть.

1. Положите флакон на ровную поверхность. Соедините шприц с растворителем с адаптером флакона, вставив кончик шприца в отверстие адаптера, надавив и повернув шприц по часовой стрелке, пока он не закрепится плотно.

1. Медленно опустите поршень, чтобы ввести весь растворитель в флакон с БенеФИКС.

1. С шприцем,仍 соединенным с адаптером, осторожно поверните флакон, пока порошок не растворится.

1. Окончательный раствор должен быть визуально осмотрен на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен выглядеть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного флакона БенеФИКС для инфузии, каждый флакон должен быть реconstitution в соответствии с инструкциями выше. Шприц с растворителем должен быть выброшен, оставив адаптер флакона на месте, и затем будет использован большой шприц типа Luer Lock (устройство, соединяющее шприц с флаконом), чтобы извлечь реconstitution содержимое каждого отдельного флакона.

1. Поверните флакон, убедившись, что поршень шприца полностью опущен. Осторожно аспирируйте весь раствор в шприц.

1. Освободите шприц от адаптера, надавив и повернув шприц медленно по часовой стрелке. Выбросьте флакон, соединенный с адаптером.

Примечание: Если раствор не будет использован немедленно, колпачок должен быть осторожно заменен. Не прикасайтесь к кончику шприца или внутренней части колпачка.

БенеФИКС должен быть введен немедленно после реconstitution или в течение 3 часов после этого. Реconstitution раствор может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (инъекция внутривенно):

БенеФИКС должен быть введен с помощью предварительно заполненного шприца с растворителем или с помощью стерильного одноразового шприца из пластика типа Luer Lock. Кроме того, раствор должен быть извлечен из флакона с помощью адаптера флакона.

БенеФИКС должен быть введен внутривенно в течение нескольких минут. Ваш врач может изменить рекомендуемую скорость инфузии, чтобы сделать ее более комфортной для вас.

Были зарегистрированы случаи агглютинации эритроцитов в трубке или шприце во время введения БенеФИКС. Не было зарегистрировано никаких нежелательных реакций, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать вероятность агглютинации, важно ограничить количество крови, поступающей в трубку. Кровь не должна поступать в шприц. Если вы наблюдаете агглютинацию эритроцитов в трубке или шприце, выбросьте все это материал (трубку, шприц и раствор БенеФИКС) и возобновите введение с новым набором.

Поскольку использование БенеФИКС в непрерывной инфузии (капельнице) не было оценено, БенеФИКС не должен быть смешан с растворами для инфузии или вводиться капельницей.

Выбросьте неиспользованный раствор, пустые флаконы и использованные иглы и шприцы в подходящем контейнере для опасных отходов, если они не обрабатываются должным образом.

Если вы используете больше БенеФИКС, чем необходимо

Если вы вводите большую дозу БенеФИКС, чем рекомендовано вашим врачом, немедленно свяжитесь с ним.

Если вы прерываете лечение БенеФИКС

Не прерывайте лечение БенеФИКС без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Реакции гиперчувствительности/аллергии

Возможно развитие реакций гиперчувствительности аллергического типа при применении BeneFIX. Такие реакции могут включать отек лица или горла, зуд и покалывание в месте инфузии, озноб, рубец (покраснение кожи), зуд, головную боль, крапивницу, снижение артериального давления, вялость, тошноту, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвоту, свистящее дыхание. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Эти реакции могут потенциально представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические/аллергические реакции, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно обратитесь за медицинской помощью. Необходимое лечение будет зависеть от характера и тяжести побочных эффектов (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией Б могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, одним из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно необходимого для лечения кровотечения, и/или продолжение кровотечения после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Ваш врач может контролировать развитие ингибиторов (см. «Предостережения и меры предосторожности»).

Было сообщено о нарушении функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактора IX и аллергическими реакциями (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития тромбов, включая постоянный венозный катетер. Были зарегистрированы тяжелые случаи тромбоза, включая тромбы с риском для жизни у критически больных младенцев, получавших BeneFIX в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также были зарегистрированы случаи периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, что является неодобренным методом введения.

Очень частые побочные эффекты(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Лихорадка

Частые побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• Реакции гиперчувствительности или аллергии
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), рубец (покраснение кожи)
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, крапивница
• Боль в груди (включая боль в сердце)
• Реакция в месте инфузии (включая зуд и покраснение в месте инфузии), боль и дискомфорт в месте инфузии

Редкие побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 100 человек)

• Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Целлюлит в месте инфузии (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожь
• Нарушение зрения (включая размытое зрение, появление пятен или огней)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Инфаркт почки (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой(не могут быть оценены по имеющимся данным)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие ответа на лечение (эпизоды кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение BeneFIX

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке ампулы. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного на упаковке.

BeneFIX должен храниться при температуре ниже 30°C и использоваться до даты истечения срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаполненной шприца.

Переработанный продукт должен быть использован немедленно или в течение 3 часов.

Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор не прозрачный или окрашенный.

Для реабилитации следует использовать только предзаполненную шприц, входящую в состав упаковки. Для введения можно использовать другие одноразовые стерильные шприцы.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав BeneFIX

• Активное вещество - нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX). Каждая ампула BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Другие компоненты - сахароза, глицин, Л-гистидин, полисорбат 80. В состав упаковки входит растворитель для реабилитации (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реабилитации с растворителем, входящим в состав упаковки (раствор хлорида натрия 0,234%), каждая ампула содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ нонакога альфа на 1 мл раствора для инъекции.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл раствора для инъекции

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекции в стеклянной ампуле и растворителя, поставляемого в предзаполненной шприце.

Упаковка содержит:

• ампулу с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ порошка
• предзаполненную шприцу с растворителем, 5 мл раствора хлорида натрия 0,234% для реабилитации
• стерильный адаптер для реабилитации
• стерильную систему для инфузии
• две ватные шарики с алкоголем
• пластырь
• газовую повязку

Владелец разрешения на продажу

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгия

Производитель

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Вы можете получить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на продажу.

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: 03/2025.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.