АДЗЫНМА 1500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Прошпект: информация для пользователя

АДЗИНМА 500МЕ полво и растворитель для инъекционного раствора

АДЗИНМА 1500МЕ полво и растворитель для инъекционного раствора

рАДАМТС13

Это лекарство подлежит дополнительному наблюдению, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. Последняя часть раздела 4 содержит информацию о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте весь прошпект внимательно перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. 1. Что такое АДЗИНМА и для чего оно используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования АДЗИНМА
3. Как использовать АДЗИНМА
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение АДЗИНМА
6. Содержание упаковки и дополнительная информация
7. Инструкции по применению

1. Что такое АДЗИНМА и для чего оно используется

АДЗИНМА содержит активное вещество рАДАМТС13, синтетическую копию естественной ферментной белковой молекулы АДАМТС13. Люди с врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) не имеют этого фермента.

Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - это очень редкое наследственное гематологическое расстройство, которое вызывает образование кровяных сгустков в мелких кровеносных сосудах. Эти сгустки могут блокировать поток крови и кислорода к органам, что приводит к снижению количества тромбоцитов (компонентов крови, которые способствуют ее свертыванию) в крови.

Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана отсутствием фермента АДАМТС13 в крови. АДАМТС13 помогает предотвратить образование кровяных сгустков, расщепляя большие молекулы, называемые фактором фон Виллебранда (ФВВ). Когда молекулы ФВВ слишком велики, они могут вызвать опасные кровяные сгустки. АДЗИНМА используется для восстановления уровня АДАМТС13, что помогает расщеплять эти большие молекулы на более мелкие. Это снижает вероятность образования кровяных сгустков и может предотвратить низкий уровень тромбоцитов у людей с ТТП.

2. Что вам нужно знать перед началом использования АДЗИНМА

Не используйте АДЗИНМА

• Если у вас были тяжелые аллергические реакции или потенциально опасные для жизни реакции на рАДАМТС13 или любой другой компонент этого лекарства (перечисленные в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования АДЗИНМА.

Аллергические реакции

Существует риск испытать аллергическую реакцию с АДЗИНМА. Ваш врач должен проинформировать вас о немедленных признаках тяжелых аллергических реакций, таких как:

• учащенное сердцебиение
• давление в груди
• свистящее дыхание и/или внезапное появление затрудненного дыхания
• низкое кровяное давление
• крапивница, сыпь и зуд на коже
• насморк или заложенность носа
• красные глаза
• чихание
• быстрое отекание под кожей в областях, таких как лицо, горло, руки и ноги
• усталость
• тошнота (чувство болезни)
• рвота
• чувство онемения, покалывания, судорог
• тревога
• анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания и покраснение или отек лица и/или рук).

Если у вас есть любой из этих симптомов, ваш врач решит, следует ли прекратить лечение АДЗИНМА, и предложит необходимые лекарства для лечения аллергической реакции. Тяжелые симптомы, включая затруднение дыхания и головокружение, требуют срочного лечения.

Ингибиторы

У некоторых пациентов, получающих АДЗИНМА, могут развиваться нейтрализующие антитела (называемые ингибиторами). Эти ингибиторы потенциально могут вызвать прекращение правильного действия лечения. Сообщите вашему врачу, если вы считаете, что лекарство не оказывает на вас действия.

Другие лекарства и АДЗИНМА

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вы не должны получать АДЗИНМА во время беременности, если только ваш врач не рекомендует это специально. Вы и ваш врач должны решить, можете ли вы использовать АДЗИНМА во время лактации.

Вождение и использование машин

Влияние этого лекарства на способность управлять транспортными средствами и использовать машины может быть небольшим. После использования АДЗИНМА могут возникать головокружение и сонливость.

Ведение учета

Для улучшения отслеживания биологических лекарств название и номер партии лекарства должны быть четко зарегистрированы.

АДЗИНМА содержит натрий

Это лекарство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на флакон; это означает, что оно практически "не содержит натрия".

АДЗИНМА содержит полисорбат 80

Это лекарство содержит 2,7 мг полисорбата 80 в каждом флаконе АДЗИНМА 500 МЕ или 1500 МЕ, что эквивалентно до 0,216 мг/кг. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите вашему врачу, если у вас есть известная аллергия.

3. Как использовать АДЗИНМА

Лечение АДЗИНМА будет вводиться под наблюдением врача с опытом лечения пациентов с заболеваниями крови.

АДЗИНМА вводится путем внутривенной инъекции (в вену). Оно поставляется вашему врачу в виде порошка, который растворяется (реконституируется) с помощью растворителя (жидкости, в которой может раствориться порошок) перед его введением.

Доза рассчитывается на основе вашего веса.

Введение лекарства дома

Ваш врач может рассмотреть возможность использования АДЗИНМА дома, если вы хорошо переносите инъекции. Когда вы сможете вводить АДЗИНМА (или кто-то другой сможет вводить его вам) после получения соответствующей подготовки от врача или медсестры, ответственных за лечение, ваш врач будет продолжать наблюдать за вашей реакцией на лечение. Если вы заметите любой побочный эффект при использовании лекарства дома, немедленно прекратите инъекцию и обратитесь за медицинской помощью.

Рекомендуемая доза

Профилактическая ферментная заместительная терапия

Обычная доза составляет 40 МЕ на килограмм веса, вводимая каждые две недели.

Ваш врач может изменить частоту на один раз в неделю, если введение АДЗИНМА каждые две недели не оказывает на вас действия.

Ферментная заместительная терапия по требованию для внезапных эпизодов ТТП

Если вы испытываете внезапный эпизод (острый) тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), рекомендуемая доза АДЗИНМА следующая:

• 40 МЕ/кг веса в день 1.
• 20 МЕ/кг веса в день 2.
• 15 МЕ/кг веса один раз в день, начиная с дня 3 и до двух дней после разрешения внезапного эпизода ТТП.

Если вы используете больше АДЗИНМА, чем следует

Использование слишком большого количества этого лекарства может вызвать кровотечение.

Если вы пропустили использование АДЗИНМА

Если вы пропустили инъекцию АДЗИНМА, сообщите вашему врачу как можно скорее. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если вы прекратите лечение АДЗИНМА

Если вы хотите прекратить лечение АДЗИНМА, проконсультируйтесь с вашим врачом. Если вы прекратите лечение, симптомы заболевания могут ухудшиться.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого лекарства, спросите вашего врача, фармацевта или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для АДЗИНМА:

Очень часто(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• инфекция носа и горла
• головная боль
• чувство головокружения
• мигрень
• диарея
• тошнота

Часто(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• повышенное количество тромбоцитов в крови (тромбоцитоз)
• сонливость
• запор
• отек (расширение живота)
• слабость (астения)
• чувство жара
• анормальная активность АДАМТС13

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение АДЗИНМА

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы

Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

Не замораживайте.

Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.

Неоткрытые флаконы с порошком АДЗИНМА могут храниться при комнатной температуре (до 30°C) в течение периода до 6 месяцев, но не превышающего дату истечения срока годности. Не возвращайте АДЗИНМА в холодильник после хранения при комнатной температуре. Запишите на упаковке дату, когда АДЗИНМА была извлечена из холодильника.

После реконституции

Утилизируйте неиспользованный реконституированный лекарственный препарат через 3 часа.

Не используйте это лекарство, если вы заметите, что оно не прозрачно и не бесцветно.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав АДЗЫНМА

• Активное вещество, АДАМТС13, представляет собой рекомбинантную человеческую десинтегрин А и металлопротеиназу с мотивами тромбоспондина 13, очищенную.

Номинальное содержание каждого флакона с порошком составляет 500 или 1500 МЕ активности рекомбинантного АДАМТС13.

• Флакон с растворителем содержит 5 мл воды для инъекционных препаратов.
• Другие вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрат хлорида кальция, Л-гистидин, маннитол, сахароза и полисорбат 80 (Е433). См. раздел 2 «АДЗЫНМА содержит натрий» и «АДЗЫНМА содержит полисорбат 80».

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

АДЗЫНМА поставляется в виде порошка и растворителя для инъекционного раствора. Порошок представляет собой белый лиофилизированный порошок. Растворитель прозрачный и бесцветный.

Каждая упаковка содержит флакон с порошком, флакон с растворителем, устройство для реconstitution (BAXJECT II Hi-Flow), одноразовую шприц, набор для инфузии и две салфетки с спиртом.

Владелец разрешения на маркетинг и ответственный за производство

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Вена

Австрия

Вы можете получить дополнительную информацию о этом лекарственном средстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обзора этой инструкции: 08/2024.

Это лекарственное средство было разрешено в «исключительных обстоятельствах». Этот режим разрешения означает, что из-за редкости этого заболевания не было возможности получить полную информацию о этом лекарственном средстве.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать новую информацию о этом лекарственном средстве, которая может быть доступна, и эта инструкция будет обновлена при необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

1. Инструкции по применению

Эти инструкции содержат информацию о том, как реконструировать и вводить АДЗЫНМА.

Эти инструкции по применению предназначены для медицинских работников и пациентов/опекунов, которые вводят АДЗЫНМА дома после получения соответствующей подготовки от медицинского работника.

Лечение АДЗЫНМА должно быть назначено и контролируемо медицинским работником с опытом лечения пациентов с заболеваниями крови.

Важно:

• Только для внутривенного введения после реconstitution.
• Используйте асептическую технику во время всего процесса.
• Проверьте срок годности продукта перед использованием.
• Неиспользуйте АДЗЫНМА, если срок годности истек.
• Если пациенту необходимо более одного флакона АДЗЫНМА на инъекцию, реконструируйте каждый флакон в соответствии с инструкциями, изложенными в разделе «Реconstitution».
• Осмотрите реконструированный раствор АДЗЫНМА на наличие частиц или изменений цвета перед введением. Раствор должен иметь прозрачный и бесцветный вид.
• Невводите, если обнаружены частицы или изменения цвета.
• Если хранить при комнатной температуре, используйте АДЗЫНМА в течение 3 часовпосле реconstitution. Утилизируйте реконструированное лекарственное средство, которое не было использовано в течение 3 часов после реconstitution.
• Невводите АДЗЫНМА в том же шприце или контейнере и одновременно с другими лекарственными средствами для инфузии.

Реconstitution

1. Подготовьте чистую и ровную поверхность и соберите все необходимые материалы для реconstitution и введения (ФигураА).

1. Дайте флаконам АДЗЫНМА и растворителю достичь комнатной температуры перед использованием.
2. Тщательно вымойте и высушите руки.
3. Удалите пластиковые крышки с флаконов АДЗЫНМА и растворителя и положите флаконы на ровную поверхность (ФигураБ).

ФигураБ

1. Очистите резиновые пробки салфеткой с спиртом и дайте им высохнуть перед использованием (ФигураВ).

ФигураВ

1. Откройте упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, удалив крышку, не прикасаясь к внутренней части (ФигураГ).
   • Неудаляйте устройство BAXJECT II Hi-Flow из упаковки.
   • Нетрогайте прозрачную пластиковую насадку.

ФигураГ

1. Наклоните упаковку с устройством BAXJECT II Hi-Flow и положите ее на верхнюю часть флакона с растворителем. Нажмите прямо вниз до тех пор, пока прозрачная пластиковая насадкане проколет пробку флакона с растворителем(ФигураД).

ФигураД

1. Держите упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow за край и удалите ее из устройства (ФигураЕ).
   • Неудаляйте синюю пробкуиз устройства BAXJECT II Hi-Flow.
   • Нетрогайте фиолетовую пластиковую насадку, которая теперь открыта.

ФигураЕ

1. Переверните систему, чтобы флакон с растворителембыл сверху. Нажмите устройство BAXJECT II Hi-Flow прямо вниз до тех пор, пока фиолетовая пластиковая насадкане проколет пробку флакона с порошкомАДЗЫНМА (ФигураЖ). Вакуум заставит растворитель проникнуть в флакон с порошкомАДЗЫНМА.
   • Возможно, вы увидите пузырьки или пену; это нормально и должно вскоре исчезнуть.

ФигураЖ

1. Аккуратно и непрерывно поворачивайте соединенные флаконы, делая круговые движения, пока порошок не растворится полностью (ФигураЗ).
   • Невстряхивайте флакон.

ФигураЗ

1. Перед введением осмотрите реконструированный раствор АДЗЫНМА визуально, чтобы проверить наличие частиц.
   • Неиспользуйте продукт, если обнаружены частицы или изменения цвета.
2. Если доза требует более одного флакона АДЗЫНМА, реконструируйте каждый флакон, следуя предыдущим шагам.
   • Используйте другое устройство BAXJECT II Hi-Flowдля реconstitution каждого флакона АДЗЫНМА.

Введение АДЗЫНМА

1. Удалите синюю пробкуиз устройства BAXJECT II Hi-Flow (ФигураИ). Подключите шприц с соединением Luer-Lock (ФигураЙ).
   • Невводите воздух в систему.

1. Переверните систему(так, чтобы флакон с АДЗЫНМА был сверху). Аккуратно вытащите реконструированный растворв шприц, медленно вытягивая поршень (ФигураК).

ФигураК

1. Если пациенту необходимо более одного флакона АДЗЫНМА, можно извлечь содержимое нескольких флаконов в один шприц. Повторите этот процесс со всеми реконструированными флаконами АДЗЫНМА, пока не будет достигнут общий объем введения.
2. Отключите шприц и подключите подходящую иглу для инъекции или набор для инфузии.
3. Направьте иглу вверх и удалите пузырьки воздуха, постукивая пальцем по шприцу и аккуратно выдавливая воздух из шприца и иглы.
4. Нанесите жгут и очистите место инъекции, выбранное для введения, салфеткой с спиртом (ФигураЛ).

ФигураЛ

1. Вставьте иглу в вену и удалите жгут.
2. Введение реконструированного АДЗЫНМА медленно, со скоростью 2-4 мл в минуту(ФигураМ).
   • Для контроля скорости введения можно использовать шприцную насос.

ФигураМ

1. Удалите иглу из вены и нанесите давление на место инъекции в течение нескольких минут.
   • Незакрывайте иглу снова.

Хранение АДЗЫНМА

• Храните АДЗЫНМА в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C) или при комнатной температуре (до 30°C) в течение периода до 6 месяцев.
• Невозвращайте АДЗЫНМА в холодильник после хранения при комнатной температуре.
• Запишитена коробке дату, когда АДЗЫНМА был удален из холодильника.
• Незамораживайте.
• Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.
• Неиспользуйте после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и коробке после «Срок годности».
• Используйте АДЗЫНМА в течение 3 часовпосле реconstitution. Утилизируйте реконструированное лекарственное средство, которое не было использовано в течение 3 часов после реconstitution.

Утилизация АДЗЫНМА

• Флаконы для одноразового использования.
• Утилизируйте использованную иглу, шприц и пустые флаконы в контейнере для острых предметов, устойчивом к проколам.

Лекарственные средства не должны выбрасываться в канализацию или в мусор. Спросите у вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарственные средства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.