Цупренил

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

КУПРЕНИЛ, 250 мг, покрытые таблетки

(Пеницилламин)

Прежде чем использовать препарат, необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Этот препарат назначен строго определённому человеку. Не следует передавать его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции

• 1. Что такое препарат Купренил и для чего он используется
• 2. Важные сведения перед использованием препарата Купренил
• 3. Как использовать препарат Купренил
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат Купренил
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое препарат Купренил и для чего он используется

Купренил является препаратом с высокой хелатирующей активностью. Действие препарата заключается в связывании металлов, в основном меди, ртути, свинца, железа и других тяжелых металлов, с которыми он образует стабильные, растворимые комплексы, выводимые с мочой.
Это препарат выбора при болезни Уилсона (дегенерация хрусталика и печени) – заболевании, связанном с нарушением метаболизма меди в организме, которая накапливается в различных органах: почках, мозге, печени и глазах.
Препарат Купренил также используется при лечении ревматоидного артрита. Механизм действия препарата не полностью понят, но, вероятно, он снижает титр ревматоидного фактора и концентрацию иммуноглобулинов в сыворотке и синовиальной жидкости.
Препарат Купренил используется также при лечении и профилактике цистинурии, при которой пеницилламин образует с цистином двусернистый комплекс пеницилламин-цистин. Он более растворим, чем цистин, и легко выводится с мочой.
Купренил также используется при лечении отравления свинцом, а также при хроническом активном гепатите.

2. Важные сведения перед использованием препарата Купренил

Когда не использовать препарат Купренил

• Если у пациента есть аллергия на активное вещество (пеницилламин) или на любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).
• Если у пациента есть системная красная волчанка.
• Если у пациента, ранее лечившегося пеницилламином,出现ила апластическая анемия или агранулоцитоз.
• Из-за возможности вредного действия на почки не следует использовать пеницилламин у пациентов с ревматоидным артритом с одновременными нарушениями функции почек в настоящее время или в прошлом.
• Если у пациента с хроническим отравлением свинцом обнаруживается в желудочно-кишечном тракте рентгенологическим исследованием присутствие предмета, выделяющего свинец. Применение препарата можно начать после удаления свинца из желудочно-кишечного тракта.
• Если пациент лечится препаратами золота, противомалярийными препаратами, цитостатиками, оксифенбутазоном и фенилбутазоном.

Предостережения и меры предосторожности

У некоторых пациентов, принимающих пеницилламин, наблюдалось появление нарушений, таких как:
апластическая анемия (состояние недостаточности костного мозга), агранулоцитоз (недостаток одного из видов белых кровяных клеток – гранулоцитов), тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов), синдром Гудпастера и миастения псевдопаралитическая (болезнь, характеризующаяся слабостью мышц скелета).
Во время приема препарата необходимо каждые 2 недели в течение первых 6 месяцев приема, а затем ежемесячно, проводить: общий анализ мочи, морфологию крови с мазком, а также определять количество тромбоцитов.
В период лечения могут появиться такие симптомы, как: лихорадка, боль в горле, озноб, кровяные высыпания, кровотечения. Они свидетельствуют о появлении нарушений морфологии крови, таких как гранулоцитопения и (или) тромбоцитопения.
В случае появления вышеуказанных симптомов необходимо как можно скорее сообщить об этом врачу и повторить вышеуказанные исследования.
В период лечения может появиться протеинурия (появление белка в моче) и (или) гематурия (присутствие красных кровяных клеток в моче), что может быть предупреждающим симптомом начинающегося гломерулонефрита. Это нарушение может привести к развитию нефротического синдрома, связанного с чрезмерной потерей белка с мочой. Необходимо сообщить врачу об этих симптомах.
У некоторых пациентов симптом гломерулонефрита (протеинурия) может пройти во время приема препарата, тогда как у других пациентов протеинурия сохраняется, и в этом случае лечение пеницилламином должно быть прекращено. Когда у пациента появляется протеинурия и гематурия, врач должен убедиться, что симптомы повреждения гломерул связаны с лечением.
У пациентов с болезнью Уилсона или цистинурией, лечившихся пеницилламином, у которых появились изменения в моче, врач должен рассмотреть возможность отмены препарата.
Во время приема пеницилламина у пациентов с цистинурией рекомендуется проводить раз в год рентгенологическое исследование мочевой системы для как можно более раннего обнаружения камней в почках. Цистиновые камни образуются очень быстро, иногда в течение 6 месяцев.
Несмотря на ограниченные данные о возникновении нарушений печени, таких как внутрипеченочный холестаз и токсический гепатит, врач должен рекомендовать каждые 6 месяцев во время приема препарата Купренил проводить контроль функции печени.

Необходимо немедленно сообщить врачу о появлении таких симптомов, как: одышка

при нагрузке, неясный кашель или свистящее дыхание.Врач должен рассмотреть возможность проведения функциональных исследований легких.
Были описаны случаи миастенического синдрома, иногда приводящие к развитию миастении. Птоз, двойное зрение с ослаблением мышц глазных яблок являются часто ранними симптомами миастении. В большинстве случаев симптомы миастении проходят после отмены пеницилламина.
В случае появления пемфигуса (образования пузырей на коже) необходимо немедленно прекратить лечение пеницилламином.
Пациенты, которые прекратили терапию золотом из-за появления серьезных нежелательных реакций, могут быть в группе повышенного риска возникновения нежелательных реакций во время лечения пеницилламином.
Если лечение было прекращено по любой причине, повторное лечение должно быть начато с небольших доз, постепенно увеличивая их до достижения эффективной терапевтической дозы.
Меры предосторожности
Обычно во втором или третьем неделе после начала лечения у некоторых пациентов может появиться лихорадка как реакция на прием пеницилламина. Лихорадке часто может сопровождаться кожная сыпь.
Аллергическая реакция раннего типа в виде сыпи обычно проходит в течение нескольких дней после отмены препарата и редко появляется после повторного начала приема небольших доз препарата.
В случае появления зуда и сыпи врач может назначить препараты, называемые антигистаминными препаратами. Повторное применение препарата должно быть начато с небольших доз.
Значительно реже, обычно после 6 месяцев или позже, наблюдается так называемая аллергическая реакция позднего типа в виде сыпи, что требует отмены препарата.
Появление лекарственной сыпи с лихорадкой, болями в суставах, увеличением лимфатических узлов и другими аллергическими симптомами обычно требует отмены препарата.
Пациенты с повышенной чувствительностью к пенициллину могут быть аллергичны к пеницилламину (кросс-аллергия). Вероятность появления нежелательных реакций, вызванных загрязнением пеницилламина следовыми количествами пенициллина во время производства, была исключена, поскольку пеницилламин сейчас производится синтетически, а не путем деградации пенициллина.
Перед планируемой операцией, учитывая влияние пеницилламина на коллаген и эластин, врач должен уменьшить суточную дозу препарата до 250 мг. Лечение более высокой дозой можно возобновить только после полного заживления послеоперационных ран.

Дети и подростки

Учитывая доступность таблеток только в дозе 250 мг, препарат не подходит для использования у более молодых детей в возрасте до 12 лет.

Другие препараты и Купренил

Необходимо сообщить врачу о всех принимаемых в последнее время препаратах, включая те, которые отпускаются без рецепта.
Препарат Купренил увеличивает потребность организма в витамине В6. Недостаток витамина В6 может привести к развитию анемии или периферического неврита.
Препарат связывает металлы, поэтому при использовании препаратов, содержащих железо, необходимо соблюдать двухчасовой интервал между приемом этих препаратов и препарата Купренил.
Препарат не должен использоваться одновременно с препаратами,抑制ющими функцию костного мозга, такими как препараты золота, противомалярийные препараты, цитостатики, оксифенбутазон и фенилбутазон.
Сведения, содержащиеся в этой инструкции, могут также относиться к препаратам, использованным в прошлом или那些, которые будут использованы в будущем.

Использование препарата Купренил с пищей и напитками

Препарат необходимо использовать на пустой желудок и не менее чем за 30 минут до приема пищи (за 1 час до приема пищи у детей с болезнью Уилсона или цистинурией) и запивать водой.

Беременность и грудное вскармливание

Беременность

В период беременности и грудного вскармливания или если существует подозрение, что женщина беременна, или если она планирует беременность, перед использованием этого препарата необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Не установлена безопасность использования препарата у беременных женщин. Исследования на животных показали, что после введения крысам доз, в 6 раз превышающих максимальные рекомендуемые дозы для человека, пеницилламин вызывает у плода врожденные пороки развития в костной системе и расщепление нёба.
Использование препарата Купренил у беременных женщин зависит от показаний:

• ревматоидный артрит - не следует использовать препарат
• цистинурия - использование препарата не рекомендуется
• болезнь Уилсона - рекомендуется уменьшить суточные дозы до 1000 мг. Перед планируемым кесаревым сечением рекомендуется уменьшить суточную дозу препарата до 250 мг в течение последних 6 недель беременности и до полного заживления послеоперационных ран.

Грудное вскармливание

Прежде чем использовать любой препарат, необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Отсутствуют данные о проникновении препарата в грудное молоко, поэтому не рекомендуется использовать препарат Купренил во время грудного вскармливания.

Вождение транспортных средств и использование механизмов

Препарат считается безопасным и не вызывает нарушений психофизических способностей для вождения транспортных средств и использования механизмов.
Препарат Купренил содержит лактозу моногидрат и лак азорубин (Е 122). По этой причине, если ранее у пациента была выявлена непереносимость некоторых сахаров, пациент должен проконсультироваться с врачом перед приемом препарата. Из-за присутствия лака азорубина (Е 122) препарат Купренил может вызывать аллергические реакции.

3. Как использовать препарат Купренил

Препарат Купренил необходимо всегда использовать в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Размер дозы зависит от показаний для использования. У детей доза может зависеть от массы тела. Учитывая дозу, препарат может не подходить для использования у очень маленьких детей.
Ревматоидный артрит, включая ювенильный ревматоидный артрит

• Взрослые: 125 до 250 мг в день в течение первого месяца приема препарата. Затем дозу необходимо увеличивать каждые 4-12 недель на 125-250 мг до тех пор, пока симптомы заболевания не исчезнут. После этого врач рекомендует использовать минимальную эффективную дозу, которая позволит контролировать симптомы заболевания. Если после 12 месяцев приема препарата не произошло улучшения, врач может рекомендовать отменить препарат. Обычно поддерживающая доза составляет 500-750 мг в день. Не следует использовать дозу более 1500 мг препарата в день. После 6 месяцев после исчезновения симптомов заболевания врач рекомендует постепенно уменьшать дозу препарата на 125-250 мг каждые 12 недель.
• Пациенты пожилого возраста: Не следует использовать начальную дозу более 125 мг в день в течение первого месяца лечения. Затем врач может рекомендовать увеличить дозу каждые 4-12 недель на 125 мг до тех пор, пока симптомы заболевания не исчезнут. Не следует использовать дозу более 1000 мг препарата в день.
• Дети: Обычно используются дозы 15-20 мг/кг массы тела в день. Начальная доза должна быть меньшей (2,5-5,0 мг/кг массы тела в день), ее можно постепенно увеличивать каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев.

Болезнь Уилсона

• Взрослые: 1500-2000 мг в день в разделенных дозах. После исчезновения симптомов заболевания врач может рекомендовать уменьшить дозу препарата до 750 мг или 1000 мг в день. Пациенты с соответствующим уровнем меди (отрицательный баланс меди) должны использовать минимальную эффективную дозу препарата. Дозы более 2000 мг в день не следует использовать более 1 года.
• Пациенты пожилого возраста: Обычно используются дозы 20 мг/кг массы тела в день в разделенных дозах. Дозу необходимо выбирать так, чтобы достичь исчезновения симптомов заболевания и поддерживать отрицательный баланс меди.
• Дети: Обычно используются дозы 20 мг/кг массы тела в день в 2-3 разделенных дозах, принимаемых за 1 час до приема пищи. Для старших детей (в возрасте старше 12 лет) обычно используются дозы 0,75-1 г в день.

Цистинурия
Врач определяет минимальную эффективную дозу на основе результатов исследования уровня аминокислот в моче.
Растворение цистиновых камней

• Взрослые: 1000-3000 мг в день в разделенных дозах. Необходимо поддерживать уровень цистина в моче ниже 200 мг/л.

Профилактика цистиновой камни

• Взрослые: Обычно используется доза 500-1000 мг в день до достижения уровня цистина в моче ниже 300 мг/л.
• Пациенты пожилого возраста: Врач рекомендует использовать минимальную дозу для достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.

Дети: 20-30 мг/кг массы тела в день в 2-3 разделенных дозах, принимаемых за 1 час до приема пищи, и корректируемых так, чтобы достичь уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.
Примечание
Во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости в объеме не менее 3 литров в день.
Пациент должен пить 500 мл воды перед сном и затем 500 мл воды ночью, когда моча более концентрированная и более кислая, чем днем. Обычно чем больше пациент пьет жидкости, тем меньше его потребность в препарате Купренил.
Врач должен также рекомендовать диету с низким содержанием аминокислоты метионина, чтобы производство цистина было как можно меньшим. Такой диеты не рекомендуется придерживаться у детей в период роста или у женщин в период беременности из-за низкого содержания белка.
Отравление свинцом

• Взрослые: Обычно используется доза 1000-1500 мг в день в разделенных дозах до достижения выведения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в день.
• Пациенты пожилого возраста: Обычно используется доза 20 мг/кг массы тела в день в разделенных дозах до достижения выведения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в день.
• Дети: Препарат следует использовать только в случаях, когда уровень свинца в крови меньше 45 мкг/дл. Общая доза должна составлять 15-20 мг/кг массы тела в день в 2-3 разделенных дозах.

Хронический активный гепатит

• Взрослые: Начальная доза составляет 500 мг в день в разделенных дозах. Затем дозу можно постепенно увеличивать каждые 3 месяца до достижения дозы 1250 мг в день. Во время приема препарата Купренил не следует использовать кортикостероиды. Врач рекомендует периодически проводить исследования функции печени для оценки ее работоспособности.
• Дети: Безопасность и эффективность препарата у детей моложе 18 лет с хроническим активным гепатитом не установлены. Отсутствуют данные.

В случае ощущения, что действие препарата слишком сильное или слишком слабое, необходимо обратиться к врачу.

Использование более высокой дозы препарата Купренил, чем рекомендовано

В случае передозировки необходимо сообщить врачу, который назначит соответствующее лечение.
Если пациент принял более высокую дозу препарата, чем следует, или сделал это кто-то другой, необходимо немедленно сообщить об этом врачу или фармацевту.

Пропуск приема дозы препарата Купренил

В случае пропуска дозы препарата Купренил необходимо принять следующую дозу в обычное время. Не следует использовать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
В случае сомнений, связанных с использованием препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не появляются у каждого.
Шкала частоты возникновения нежелательных реакций:

• очень часто - чаще, чем у 1 из 10 пациентов
• часто - чаще, чем у 1 из 100 пациентов, но реже, чем у 1 из 10 пациентов
• не очень часто - чаще, чем у 1 из 1000 пациентов, но реже, чем у 1 из 100 пациентов
• редко - чаще, чем у 1 из 10000 пациентов, но реже, чем у 1 из 1000 пациентов
• очень редко - реже, чем у 1 из 10000 пациентов, неизвестно (частота не может быть определена на основе доступных данных)

Часто:
Аллергические реакции, тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, боли в суставах, повреждение почечных клубочков, инфекции мочевыводящих путей, крапивница, краснота, зуд, стоматит.
Не очень часто:
Агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.
Редко:
Миастения псевдопаралитическая, системный lupusоподобный синдром, синдром Гудпастера, пемфигус, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка, холестатическая желтуха, вызванная застоем желчи, неврит зрительного нерва, шум в ушах, хронический бронхит, панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если出现 какие-либо нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать trực tiếp в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов, ул. Ерозолимских, 181 С, 02-222 Варшава, тел.: +48 22 49 21 301, факс: +48 22 49 21 309, веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции можно также сообщать в организацию, ответственной за выпуск препарата. Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования препарата.

5. Как хранить препарат Купренил

Хранить при температуре ниже 25°C.
Препарат необходимо хранить в месте, недоступном для детей.
Не следует использовать препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке. Срок годности указывает последний день месяца.
Препараты не следует выбрасывать в канализацию или домашние мусорные контейнеры. Необходимо спросить у фармацевта, что делать с препаратами, которые больше не нужны. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит препарат Купренил

Активным веществом препарата является пеницилламин.

• 1 таблетка содержит 250 мг пеницилламина
• Другие компоненты: картофельный крахмал, лактоза моногидрат, повидон, тальк, стеарат магния. Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, диоксид титана (Е 171), лак азорубин (Е 122).

Как выглядит препарат и что содержит упаковка

Фиолетово-розовые, круглые, двояковыпуклые таблетки, покрытые оболочкой, с однородной поверхностью без пятен и повреждений.
2 блистера по 15 таблеток (30 шт.) в картонной упаковке.
1 банка по 100 таблеток.

Ответственное лицо

Teva Pharmaceuticals Polska Sp. z o.o.
ул. Эмилии Платер, 53
00-113 Варшава
Польша
тел.: (22) 345 93 00

Производитель

Teva Operations Poland Sp. z o.o.
ул. Могилская, 80
31-546 Краков
Дата последней актуализации инструкции:апрель 2022 г.