Риксубис 250 МЕ/флакон порошок и растворитель для приготовления инъекционного раствора

Введение

Инструкция: информация для пользователя

РИКСУБИС250МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС500МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС1000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС2000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС3000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

Нонаког гамма (человеческий фактор свёртывания крови IX рекомбинантный)

Это лекарство подлежит дополнительному наблюдению, что позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщить о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Это лекарство было назначено только вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования РИКСУБИС
3. Как использовать РИКСУБИС
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение РИКСУБИС
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется

РИКСУБИС содержит активное вещество нонаког гамма и является человеческим фактором свёртывания крови IX. Фактор IX является нормальным компонентом человеческой крови, необходимым для правильного свёртывания, РИКСУБИС используется у пациентов с гемофилией Б (болезнь Кристмаса, наследственное заболевание крови, вызванное дефицитом фактора IX). Он действует, замещая отсутствующий фактор IX, чтобы позволить крови пациента свёртываться.

РИКСУБИС используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования РИКСУБИС

Не используйте РИКСУБИС

• если вы аллергичны к нонакогу гамма или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6)

• если вы аллергичны к белкам хомяка

Предостережения имеры предосторожности

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Прекратите инфузию и немедленно обратитесь к вашему врачу или обратитесь за медицинской помощью, если вы испытываете первые признаки аллергических реакций/аллергии, такие как крапивница, сыпь, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое кровяное давление или анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение лица и/или рук). Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций. Возможно, что ваш врач также проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к лекарству, поскольку ингибиторы могут развиваться вместе с аллергией. Пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь более высокий риск анафилаксии во время последующего лечения фактором IX.

Немедленно обратитесь к вашему врачу, если кровотечение не останавливается так, как ожидается, или если вы испытываете значительное увеличение использования РИКСУБИС для контроля кровотечения. Ваш врач проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к РИКСУБИС. Риск развития ингибиторов выше у пациентов, которые ранее не получали лечение заместительным средством фактора IX или на ранних стадиях лечения, то есть у маленьких детей.

Производство фактора IX в организме контролируется геном фактора IX. Пациенты, которые имеют специфические мутации своего гена фактора IX, такие как крупная делеция, возможно, имеют более высокую вероятность иметь ингибиторы фактора IX и аллергическую реакцию на ранних стадиях с любым концентратом фактора IX. Поэтому, если известно, что у вас такая мутация, ваш врач будет более внимательно следить за вами, чтобы обнаружить признаки аллергической реакции.

Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли значительную хирургическую операцию, сообщите об этом вашему врачу, поскольку существует более высокий риск осложнений со свёртыванием крови.

Были зарегистрированы случаи почечных расстройств (нефротический синдром) после введения высоких доз фактора IX у пациентов с гемофилией Б, которые имели ингибиторы фактора IX и историю аллергических реакций.

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Использование РИКСУБИС с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство. Не было зарегистрировано взаимодействие РИКСУБИС с другими лекарствами.

Беременность, лактация ифертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого лекарства. Гемофилия Б встречается очень редко у женщин.

Вождение ииспользование машин

Влияние РИКСУБИС на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным.

РИКСУБИС содержит натрий

Это лекарство содержит 19 мг натрия на флакон, что должно быть учтено у пациентов с диетами, бедными натрием.

3. Как использовать РИКСУБИС

Лечение РИКСУБИС будет начато вашим врачом, имеющим опыт лечения пациентов с гемофилией Б.

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Ваш врач решит, какая доза РИКСУБИС будет введена вам. Эта доза и продолжительность будут зависеть от тяжести вашего дефицита фактора IX, от местоположения и объема кровотечения, а также от вашего клинического состояния, возраста и скорости, с которой ваш организм потребляет фактор IX, что должно быть проверено регулярно.

Ваш врач или медсестра введут РИКСУБИС через внутривенную инфузию (IV) после восстановления порошка растворителем, поставляемым с ним. Вы или любой другой человек также можете ввести инъекцию РИКСУБИС, но только после получения соответствующей подготовки.

Восстановление и введение

• Для восстановления используйте только растворитель и устройство для восстановления (BAXJECT II), включенные в упаковку.

• Для введения требуется использование шприца с системой Luer Lock.

• Не используйте, если оборудование BAXJECT II, стерильная защитная система или ее упаковка повреждены или показывают признаки ухудшения.

Восстановление

Используйте асептическую технику:

1. Если лекарство находится в холодильнике, выньте из холодильника флаконы с порошком и растворителем РИКСУБИС и подождите, пока они достигнут комнатной температуры (между 15°C и 30°C).
2. Вымойте руки с мылом и тёплой водой.
3. Удалите защитные колпачки с флаконов порошка и растворителя.
4. Очистите пробки салфетками, пропитанными спиртом. Положите флаконы на плоскую, чистую поверхность.
5. Откройте упаковку оборудования BaxJect II, удалив бумажную крышку, не трогая внутреннюю часть (Рис. а). Не вынимайте оборудование из упаковки.
6. Переверните упаковку и вставьте пластиковый наконечник через пробку растворителя. Возьмите упаковку за край и выньте оборудование BaxJect II из упаковки (Рис. б). Не удаляйте синюю защитную крышку с оборудования BAXJECT II.
7. С оборудованием BaxJect II, присоединённым к флакону растворителя, переверните систему так, чтобы флакон растворителя был в верхней части оборудования. Вставьте белый пластиковый наконечник в пробку флакона порошка РИКСУБИС. Вакуум заставит растворитель проникнуть в флакон порошка РИКСУБИС (Рис. в).
8. Аккуратно встряхните до тех пор, пока всё вещество не растворится. Лекарство растворяется быстро (за примерно 2 минуты). Убедитесь, что РИКСУБИС полностью растворился; если нет, вся восстановленная растворённая форма не пройдёт через фильтр оборудования. Восстановленные лекарства должны быть визуально осмотрены на наличие частиц или изменений цвета перед введением. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные растворы или с осадком.

Рис. аРис. бРис. в

Не охлаждайте подготовленный раствор после восстановления.

Используйте немедленно.

Введение

Используйте асептическую технику:

1. Удалите синюю защитную крышку с оборудования BAXJECT II. Не вводите воздух в шприц. Соедините шприц с оборудованием BAXJECT II (Рис. г).
2. Переверните систему (флакон с восстановленным раствором в верхней части). Введите восстановленный раствор в шприц, медленно вытягивая поршень (Рис. д).
3. Отсоедините шприц.
4. Соедините иглу для инфузии с крыльями с шприцем. Введите внутривенно. Раствор должен быть введён медленно, со скоростью, определяемой уровнем комфорта пациента, не превышающей 10 мл в минуту.

Рис. гРис. д

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые были в контакте с ним, будет осуществляться в соответствии с местными правилами.

Если вы использовали больше РИКСУБИС, чем должно быть

Следуйте точно инструкциям по введению РИКСУБИС, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова. Если вы ввели большую дозу РИКСУБИС, чем рекомендовано, проконсультируйтесь с вашим врачом как можно скорее.

Если вы пропустили использование РИКСУБИС

Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Введите следующую инъекцию, как указано, и продолжайте, как указал ваш врач.

Если вы прекратите лечение РИКСУБИС

Не прекращайте использовать РИКСУБИС без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Среди этих реакций включены ощущения жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое кровяное давление или анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение лица и/или рук). Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если вы испытываете эти признаки. Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций (см. раздел 2 «Предостережения и меры предосторожности»).

Были зарегистрированы следующие побочные эффекты с РИКСУБИС:

Частые побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 10 пациентов)

• нарушение вкуса

• боль в конечностях.

Побочные эффекты с неизвестной частотой(частота не может быть оценена из доступных данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность).

Не были зарегистрированы проблемы, вызванные чрезмерным свёртыванием крови (тромбоэмболические эпизоды), с этим лекарством, но они могут возникнуть с любым продуктом фактора IX. Среди них включены инфаркты миокарда, тромбы крови в венах или лёгких.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включённую в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение РИКСУБИС

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на внешней упаковке и этикетке флакона после «Срок годности». Срок годности — последний день месяца, указанного.

Храните при температуре ниже 30°C.

Не замораживайте.

Используйте восстановленный раствор немедленно.

Не используйте РИКСУБИС, если раствор не является бесцветным и прозрачным.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав РИКСУБИС

• Активное вещество - нонаког гамма (человеческий рекомбинантный коагуляционный фактор IX). Каждая ампула содержит номинально 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ, соответствующих концентрации 50, 100, 200, 400 или 600 МЕ/мл после реконституции с 5 мл растворителя.

• Другие компоненты порошка - сахароза, маннитол, хлорид натрия, хлорид кальция, Л-гистидин, полисорбат 80.

Ампула растворителя: 5 мл стерильной воды для инъекций.

Внешний вид продукта исодержание упаковки

РИКСУБИС поставляется в виде порошка и растворителя для инъекционного раствора.

Содержание упаковки следующее:

• одна ампула порошка РИКСУБИС 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ в ампуле из стекла с резиновой пробкой
• одна ампула 5 мл стерильной воды для инъекций в ампуле из стекла с резиновой пробкой
• один БАКСДЖЕКТ II (бесигловое устройство для реконституции)

Владелец разрешения на маркетинг

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Вена

Производитель

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгия

Baxter SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгия

Вы можете получить более подробную информацию о этом лекарственном средстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Наблюдение за лечением

Во время лечения рекомендуется определять уровень факторов свёртывания крови для расчета дозы и частоты повторных инфузий. Индивидуальные пациенты могут различаться по реакции на фактор IX с разными периодами полувыведения и восстановления. Дозировка, основанная на весе тела, может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом. В случае значительных хирургических вмешательств необходима точная оценка заместительной терапии с помощью анализа свёртывания крови (активность факторов свёртывания).

Для обеспечения достижения желаемого уровня плазменной активности факторов свёртывания рекомендуется проводить тщательный контроль с помощью соответствующего анализа активности факторов свёртывания и, при необходимости, вносить корректировки в дозу и частоту повторных инфузий. При использовании анализа свёртывания крови в vitro для определения активности факторов свёртывания в образцах крови пациентов результаты могут существенно различаться в зависимости от типа реактива и эталонного образца, использованных в анализе. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реактивов, используемых в анализе.

Дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита факторов свёртывания, местоположения и объема кровотечения, а также от клинического состояния, возраста и фармакокинетических параметров пациента, таких как восстановление и период полувыведения.

Количество вводимых единиц факторов свёртывания выражается в международных единицах (МЕ), которые связаны с текущим стандартом ВОЗ для продуктов факторов свёртывания. Активность факторов свёртывания в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в международных единицах (относительно международного стандарта для факторов свёртывания в плазме).

Одна международная единица (МЕ) активности факторов свёртывания эквивалентна количеству факторов свёртывания, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы факторов свёртывания основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица (МЕ) факторов свёртывания на килограмм веса тела увеличивает активность факторов свёртывания плазмы на 0,9 МЕ/дл (интервал 0,5-1,4 МЕ/дл) или 0,9% нормальной активности у пациентов старше 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Необходимая дозировка определяется по следующей формуле:

Пациенты старше 12 лет:

Для восстановления 0,9 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Количество вводимого препарата и частота введения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

В случае последующих эпизодов кровотечения активность факторов свёртывания не должна быть ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозировки при эпизодах кровотечения и хирургии:

Особенно важно тщательное наблюдение за заместительной терапией в случаях значительного хирургического вмешательства или потенциально смертельного кровотечения.

Профилактика

Для профилактики длительных кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией Б обычно используются дозы 40-60 МЕ факторов свёртывания на килограмм веса тела с интервалом 3-4 дня у пациентов старше 12 лет. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозировки или более высокие дозы.

Продолжительная инфузия

Не вводите РИКСУБИС путем продолжительной инфузии.

Педиатрическое население

Лечение по требованию:

Расчет необходимой дозы факторов свёртывания основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица (МЕ) факторов свёртывания на килограмм веса тела увеличивает активность факторов свёртывания плазмы на 0,7 МЕ/дл (интервал 0,31-1,0 МЕ/дл) или 0,7% нормальной активности у пациентов младше 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Необходимая дозировка определяется по следующей формуле:

Пациенты младше 12 лет:

Для восстановления 0,7 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Можно использовать ту же таблицу, что и для взрослых, в качестве руководства для дозировки при эпизодах кровотечения и хирургии (см. выше).

Профилактика:

Рекомендуемый интервал дозировки для педиатрических пациентов младше 12 лет составляет 40-80 МЕ/кг с интервалом 3-4 дня. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозировки или более высокие дозы.