Fibriga

Folheto informativo para o utilizador

Fibryga, 1 g

Pó e solvente para solução para injeção/infusão

Fibrinogénio humano

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve guardar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Se tiver alguma dúvida adicional, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito especificamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode prejudicar outros, mesmo que os sintomas da sua doença sejam os mesmos.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Ver ponto 4.

Índice do folheto

• 1. O que é o medicamento Fibryga e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Fibryga
• 3. Como tomar o medicamento Fibryga
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar o medicamento Fibryga
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O que é o medicamento Fibryga e para que é utilizado

O que é o medicamento Fibryga

O Fibryga contém fibrinogénio humano, que é uma proteína importante no processo de coagulação do sangue. A falta
de fibrinogénio significa que o sangue não coagula tão bem como deveria, o que pode causar um aumento
do risco de sangramento. A substituição do fibrinogénio em falta com o medicamento Fibryga corrige essa
deficiência no processo de coagulação.

Para que é utilizado o medicamento Fibryga

O medicamento Fibryga é utilizado em:

• tratamento de episódios de sangramento e prevenção durante procedimentos cirúrgicos em doentes com deficiência congénita de fibrinogénio (hipo ou afibrinogenemia) com tendência para sangramento.
• suplementação de fibrinogénio em doentes com sangramento grave não controlado, acompanhado de deficiência adquirida de fibrinogénio durante procedimentos cirúrgicos.

2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Fibryga

Quando não tomar o medicamento Fibryga:

• se o doente tiver alergia ao fibrinogénio humano ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).
• se o doente tiver apresentado uma reação alérgica ao medicamento Fibryga no passado.

Deve informar o seu médico se tiver alergia a qualquer medicamento.

Precauções e advertências

Antes de começar a tomar o medicamento Fibryga, deve discutir isso com o seu médico ou farmacêutico.
Risco de tromboses
O médico deve avaliar os benefícios do uso deste medicamento em relação ao risco de formação de coágulos
nos vasos sanguíneos, especialmente se:

• o doente receber uma dose grande ou doses múltiplas deste medicamento,
• o doente tiver tido um ataque cardíaco (doença coronária ou enfarte do miocárdio na história),
• o doente tiver doença hepática,
• o doente estiver recentemente submetido a uma cirurgia (doente pós-operatório),
• o doente estiver para ser submetido a uma cirurgia (doente pré-operatório),
• em recém-nascidos,
• se o doente tiver um risco elevado de formação de coágulos ou distúrbios da coagulação nos vasos sanguíneos (doentes com risco de eventos tromboembólicos ou coagulação intravascular disseminada). O médico pode solicitar a realização de testes adicionais de coagulação para monitorizar o risco.

Reações alérgicas e anafilactoides
Qualquer medicamento, como o Fibryga, que é produzido a partir de sangue humano (contendo proteínas) e que é
administrado por via intravenosa pode causar reações alérgicas. Se o doente tiver apresentado reações alérgicas ao medicamento Fibryga no passado, o médico decidirá se é necessário administrar um medicamento antialérgico.
O médico explicará ao doente quais são os sintomas de alerta de uma reação alérgica ou anafilactoide.

Deve prestar atenção aos sintomas precoces de reação alérgica (hipersensibilidade), tais como:

• urticária,
• erupção cutânea,
• sensação de aperto no peito,
• respiração sibilante,
• pressão arterial baixa,
• ou reação anafilactoide (se algum ou todos os sintomas acima ocorrerem subitamente e com grande intensidade). Se ocorrerem tais sintomas, a administração do medicamento Fibryga deve ser interrompida imediatamente.

Segurança viral
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue humano ou plasma, são tomadas medidas de precaução,
para evitar a transmissão de infecções para os doentes. Incluem:

• seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma, para garantir a exclusão de doadores que possam ser portadores de infecções,
• teste de cada doação e pool de plasma coletado para detectar a presença de vírus/infecções,
• inclusão no processo de tratamento do sangue ou plasma de etapas destinadas a inativar ou remover vírus. Apesar dessas medidas de precaução, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de infecção quando se administram medicamentos preparados a partir de sangue humano ou plasma. Isso inclui vírus ou infecções desconhecidos ou que surgiram recentemente. As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B (HBV) e vírus da hepatite C (HCV), bem como contra o vírus da hepatite A (HAV) não envelopado. As medidas de precaução podem ter eficácia limitada contra vírus não envelopados, como o parvovirus B19. A infecção por parvovirus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infecção do feto) e em pessoas com deficiência imunológica ou com certos tipos de anemia (por exemplo, anemia falciforme ou hemólise patológica). É recomendado que, em cada caso de administração do medicamento Fibryga a um doente, se registre o nome e o número de lote do produto para permitir a identificação do doente com o lote específico do medicamento administrado. Se o doente receber regularmente/múltiplas vezes produtos que contenham fibrinogénio de origem humana, o médico pode recomendar que o doente considere a vacinação contra a hepatite A e B.

Crianças e adolescentes

Não há advertências ou precauções específicas para crianças e adolescentes.

Interacções com outros medicamentos

Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente,
e também sobre os medicamentos que planeia tomar.
Não misture o medicamento Fibryga com qualquer outro medicamento, excepto os mencionados no ponto „Informações destinadas apenas ao pessoal médico / Reconstituição”.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, suspeitar que possa estar grávida ou planeiar ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento. Este medicamento deve ser utilizado durante a gravidez ou amamentação apenas após consulta ao médico ou farmacêutico.

Condução de veículos e utilização de máquinas

O medicamento Fibryga não afeta a capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

O medicamento Fibryga contém sódio

Este medicamento contém sódio (principal componente do sal de cozinha) em uma quantidade de até 132 mg em cada frasco.
Isso corresponde a 6,6% do consumo diário máximo recomendado de sódio para adultos. Deve ser considerado se o doente estiver a seguir uma dieta com baixo teor de sódio.

3. Como tomar o medicamento Fibryga

Este medicamento deve ser sempre utilizado de acordo com as recomendações do seu médico. Em caso de dúvida, deve consultar o seu médico.
O medicamento Fibryga é administrado por via intravenosa (gotejamento) por pessoal médico.
A dose e o esquema de dosagem dependem de:

• peso do doente,
• gravidade da doença,
• localização do sangramento,
• tipo de procedimento cirúrgico,
• estado geral de saúde.

Uso em crianças e adolescentes

A forma de administração do medicamento Fibryga em crianças e adolescentes (por via intravenosa) não difere da administração em adultos.

Uso de dose maior do que a recomendada do medicamento Fibryga

O médico realizará regularmente exames de sangue para determinar a concentração de fibrinogénio, a fim de reduzir o risco de sobredosagem.
Em caso de sobredosagem, aumenta-se o risco de formação de coágulos patológicos no sangue nos vasos sanguíneos.
Em caso de dúvida adicional sobre a utilização deste medicamento, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.

Modo de administração

Este medicamento deve ser administrado por injeção ou infusão (gotejamento) na veia após reconstituição com o solvente fornecido. Em caso de dúvida adicional sobre a utilização do medicamento, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram em todos.

Deve contactar imediatamente o seu médico:

• se ocorrer algum efeito não desejado,
• se ocorrer algum efeito não desejado não mencionado neste folheto.Os seguintes efeitos não desejados foram relatados com a utilização do medicamento Fibryga e outros produtos que contenham fibrinogénio (a frequência de ocorrência dos efeitos não desejados abaixo mencionados é desconhecida):
• reações alérgicas ou anafilactoides: reações cutâneas, como erupção cutânea ou rubor (ver ponto 2 „Precauções e advertências”).
• relacionados com o sistema cardiovascular: inflamação das veias e formação de coágulos sanguíneos (ver ponto 2 „Precauções e advertências”).
• aumento da temperatura corporal (febre).

Se o doente apresentar algum dos sintomas acima, deve contactar o seu médico.

Notificação de efeitos não desejados

Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo qualquer efeito não desejado não mencionado no folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Medicamentos da Autoridade de Regulação de Medicamentos, Produtos para a Saúde e Produtos Biocidas:
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsóvia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sítio web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Os efeitos não desejados também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
A notificação de efeitos não desejados permitirá reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar o medicamento Fibryga

Deve conservar o medicamento em local não visível e inacessível a crianças.
Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na etiqueta e na caixa.
O prazo de validade é o último dia do mês indicado.
Não conserve em temperatura superior a 25 °C. Não congele. Deve conservar o frasco na embalagem exterior para proteger da luz.
O pó deve ser reconstituído apenas imediatamente antes da injeção/infusão. A estabilidade do solução reconstituída foi demonstrada por 24 horas à temperatura ambiente (máx. 25°C). No entanto, a solução deve ser utilizada imediatamente e apenas uma vez, para evitar contaminação. A solução preparada não deve ser conservada no frigorífico ou congelador.
Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou em recipientes de lixo doméstico. Deve perguntar ao farmacêutico como eliminar os medicamentos que já não são utilizados. Este procedimento ajudará a proteger o ambiente.

6. Conteúdo da embalagem e outras informações

O que contém o medicamento Fibryga

• O princípio ativo é o fibrinogénio humano.

O medicamento Fibryga contém 1 g de fibrinogénio humano por frasco ou 20 mg de fibrinogénio humano por ml após reconstituição com o solvente fornecido (50 ml de água para injeção).

• Os outros componentes são cloreto de L-arginina, glicina, cloreto de sódio e citrato de sódio di-hidratado. Solvente: água para injeção

Como é o medicamento Fibryga e que conteúdo tem a embalagem

O medicamento Fibryga é apresentado como pó e solvente para solução para injeção/infusão e está disponível em frascos de vidro.
Pó branco ou amarelo-pálido higroscópico ou massa quebradiça e endurecida.
O solvente é um líquido incolor e transparente.
A solução reconstituída deve ser quase incolor e ligeiramente opalescente.
O medicamento Fibryga é comercializado em caixas de cartão que contêm:

• 1 frasco com pó para solução para injeção/infusão,
• 1 ampola com 50 ml de solvente (água para injeção),
• 1 dispositivo de reconstituição nextaro.

Titular da autorização de comercialização

Octapharma (IP) SPRL
Allée de la Recherche 65
1070 Anderlecht
Bélgica

Fabricante

Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Strasse 235, 1100 Viena, Áustria
Octapharma AB
Lars Forssells gata 23, 112 75 Estocolmo, Suécia
Octapharma GmbH
Elisabeth-Selbert-Strasse 11
40764 Langenfeld, Alemanha

Este medicamento está autorizado para comercialização nos países membros da Área Económica Europeia e no Reino Unido (Irlanda do Norte) sob as seguintes denominações:

Fibryga: Áustria, Bélgica, Bulgária, Croácia, Chipre, República Checa, Dinamarca, Estónia, Finlândia, França,
Espanha, Holanda, Irlanda, Islândia, Lituânia, Luxemburgo, Letónia, Malta, Alemanha, Noruega,
Polónia, Portugal, Roménia, Eslováquia, Suécia, Hungria, Itália, Reino Unido (Irlanda do Norte)
Fibrema: Eslovénia

Data da última revisão do folheto: 2023-12-22

Informações destinadas apenas ao pessoal médico: Dosagem

A dosagem e a duração da terapia de substituição dependem do grau de gravidade da perturbação, da localização
e da intensidade do sangramento, bem como do estado clínico do doente.
Deve ser determinada a concentração (atividade) de fibrinogénio para calcular a dosagem individual e a quantidade e frequência das doses administradas a cada doente, através de medições regulares da concentração de fibrinogénio no plasma e monitorização contínua do estado clínico do doente e de outras terapias de substituição.
Em caso de procedimentos cirúrgicos graves, é necessário um monitorização rigorosa da terapia de substituição através da determinação de parâmetros de coagulação.

• 1. Profilaxia em doentes com deficiência congénita de fibrinogénio ou afibrinogenemia e tendência conhecida para sangramento A fim de prevenir sangramento excessivo durante procedimentos cirúrgicos, é recomendada a administração profilática para aumentar a concentração de fibrinogénio para 1 g/l e mantê-la nesse nível até que se obtenha hemostase e acima de 0,5 g/l até que a cicatrização da ferida esteja completa. Em caso de procedimento cirúrgico ou tratamento de um episódio de sangramento, a dose deve ser calculada da seguinte forma:

Dose (mg/kg de peso corporal) = [Concentração alvo (g/l) - concentração medida (g/l)]
0,018 (g/l por mg/kg de peso corporal)
A dosagem adicional (doses e frequência de administração) deve ser adaptada ao estado clínico do doente e aos resultados dos testes laboratoriais.
O período de meia-vida biológico do fibrinogénio é de 3-4 dias. Dessa forma, na ausência de consumo, geralmente não é necessário um novo tratamento com fibrinogénio humano. Considerando a acumulação que ocorre com a administração repetida para fins profiláticos, a dose e a frequência devem ser determinadas com base nos objetivos terapêuticos definidos pelo médico para o doente específico.

Crianças e adolescentes

Em caso de procedimento cirúrgico ou tratamento de um episódio de sangramento, a dose para adolescentes deve ser calculada com base na fórmula acima mencionada para adultos, enquanto a dose para crianças com menos de 12 anos deve ser calculada da seguinte forma:
Dose (mg/kg de peso corporal) = [Concentração alvo (g/l) - concentração medida (g/l)]
0,014 (g/l por mg/kg de peso corporal)
A dosagem adicional deve ser adaptada ao estado clínico do doente e aos resultados dos testes laboratoriais.

Idosos

Os estudos clínicos do produto Fibryga não incluíram doentes com 65 anos ou mais para apresentar provas conclusivas de que houve diferenças na resposta ao tratamento em comparação com doentes mais jovens.

• 2. Tratamento de sangramento

Sangramento em doentes com deficiência congénita de fibrinogénio ou afibrinogenemia

O tratamento de episódios de sangramento deve ser realizado de acordo com as fórmulas acima mencionadas, respectivamente para adultos/adolescentes e crianças, a fim de atingir a concentração alvo de fibrinogénio no plasma de 1 g/l. Essa concentração deve ser mantida até que se obtenha hemostase.

Sangramento em doentes com deficiência adquirida de fibrinogénio Adultos

Geralmente, é administrada uma dose inicial de 1-2 g, e infusões adicionais são administradas conforme necessário. Em caso de sangramento grave, por exemplo, durante um procedimento cirúrgico grave, pode ser necessária uma quantidade maior de fibrinogénio (4-8 g).
Crianças e adolescentes
A dosagem deve ser determinada com base no peso corporal e nas indicações clínicas, mas geralmente é de 20-30 mg/kg.

Instruções para a preparação e administração Instruções gerais

• A solução reconstituída deve ser quase incolor e ligeiramente opalescente. Não utilize soluções que estejam turvas ou contenham sedimentos.
• O medicamento Fibryga é destinado a uso único. Não reutilize nenhum dos componentes.
• Para garantir a segurança microbiológica, a solução deve ser administrada imediatamente após a reconstituição. A estabilidade química e física da solução reconstituída foi demonstrada por 24 horas à temperatura ambiente (até 25°C). Não conserve no frigorífico ou congele o medicamento Fibryga após a reconstituição.

Reconstituição

• 1. Certifique-se de que o frasco com pó (Fibryga) e a ampola com solvente têm temperatura ambiente. Mantenha essa temperatura durante todo o processo de reconstituição. Se estiver utilizando um banho de água para aquecer, tenha cuidado para não permitir que a água entre em contato com as tampas de borracha ou as tampas removíveis dos recipientes. A temperatura do banho de água não deve exceder +37°C.
• 2. Remova as tampas removíveis do frasco com pó (Fibryga) e da ampola com solvente para expor a parte central da tampa de injeção. Limpe as tampas de borracha com um cotonete com álcool e deixe secar.
• 3. Abra a embalagem do dispositivo de reconstituição (nextaro) puxando a tampa (fig. 1). Para manter a esterilidade, deixe o dispositivo de reconstituição na embalagem de blister transparente. Não toque na agulha.

• 4. Coloque a ampola com solvente em uma superfície plana e limpa e segure-a firmemente. Sem remover a embalagem de blister, coloque a parte azul do dispositivo de reconstituição sobre a ampola com solvente. Empurre firmemente para baixo até que se ouça um clique (fig. 2). Não gire durante a conexão.

Atenção:
O dispositivo de reconstituição deve ser primeiro conectado à ampola com solvente e, em seguida, ao frasco com pó. Caso contrário, haverá perda de vácuo e não ocorrerá a transferência do solvente.

• 5. Segurando a ampola com solvente, retire cuidadosamente a embalagem de blister do dispositivo de reconstituição (nextaro) puxando-a para cima. Certifique-se de que o dispositivo de reconstituição esteja firmemente conectado à ampola com solvente (fig. 3).

• 6. Coloque o frasco com pó (Fibryga) em uma superfície plana e limpa e segure-o firmemente. Pegue a ampola com solvente com o dispositivo de reconstituição conectado e vire-a de cabeça para baixo. Coloque a parte branca do conector do dispositivo de reconstituição sobre o frasco com pó (Fibryga) e empurre firmemente para baixo até que se ouça um clique (fig. 4). Não gire durante a conexão. O solvente flui automaticamente para o frasco com pó (Fibryga).

• 7. Com a ampola com solvente ainda conectada, agite suavemente o frasco com o medicamento Fibryga até que o pó se dissolva completamente. Para evitar a formação de espuma, não agite o frasco. O pó deve se dissolver completamente em cerca de 5 minutos.

A dissolução do pó não deve levar mais de 20 minutos. Se o pó não se dissolver dentro de 20 minutos, o produto deve ser descartado.

• 8. Em casos raros, quando se observa a formação de espuma durante a transferência da água para injeção ou quando o tempo de reconstituição é inesperadamente longo, o processo de dissolução pode ser acelerado com uma agitação mais enérgica da ampola em sentido horizontal.
• 9. Após a reconstituição, gire o dispositivo de reconstituição (parte azul) no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio para separá-lo em duas partes (fig. 5). Não toque na conexão luer lock na parte branca do dispositivo de reconstituição.

• 10. Descarte a ampola vazia com solvente junto com a parte azul do dispositivo de reconstituição.

Administração

• 1. Conecte cuidadosamente uma seringa ao conector luer lock na parte branca do dispositivo de reconstituição (fig. 6).
• 2. Vire o frasco Fibryga de cabeça para baixo e aspire a solução para a seringa (fig. 7).

• 3. Com o êmbolo da seringa ainda conectado, segure firmemente o êmbolo da seringa (com o êmbolo da seringa apontando para baixo) e retire a seringa do dispositivo de reconstituição (fig. 8).

• 4. Descarte a parte branca do dispositivo de reconstituição junto com o frasco vazio Fibryga.

Recomenda-se a administração do medicamento reconstituído por via intravenosa a temperatura ambiente, utilizando um conjunto padrão para infusão.
Qualquer resíduo não utilizado do medicamento ou seus dejetos deve ser eliminado de acordo com as regulamentações locais.

Método de administração

Infusão ou injeção intravenosa.
O medicamento Fibryga deve ser administrado lentamente por via intravenosa a uma velocidade máxima recomendada de 5 ml por minuto em doentes com hipofibrinogenemia ou afibrinogenemia congênita e a uma velocidade máxima recomendada de 10 ml por minuto em doentes com deficiência adquirida de fibrinogénio.

Incompatibilidades farmacêuticas

Não misture o medicamento Fibryga com outros medicamentos.