Fanhdi

FOLHETO DA EMBALAGEM: INFORMAÇÃO PARA

USUÁRIOS

FANHDI

1000 UI de FVIII + 1200 UI de VWF

Pó e pós-solvente para a preparação de uma solução para injeção e infusão

Complexo do fator humano VIII de coagulação e fator humano von Willebrand

É necessário ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois ele contém informações importantes para o paciente.

• É necessário guardar este folheto para que possa ser lido novamente se necessário.
• Em caso de dúvidas, é necessário consultar um médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito especificamente para o paciente. Não deve ser dado a outras pessoas. O medicamento pode ser prejudicial a outra pessoa, mesmo que os sintomas da doença sejam os mesmos.
• Se o paciente apresentar algum sintoma indesejado, incluindo qualquer sintoma indesejado não mencionado neste folheto, é necessário informar o médico ou farmacêutico. Ver ponto 4.

Índice do folheto:

• 1. O que é o medicamento FANHDI e para que é usado
• 2. Informações importantes antes de tomar o medicamento FANHDI
• 3. Como tomar o medicamento FANHDI
• 4. Efeitos indesejados
• 5. Como armazenar o medicamento FANHDI
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O QUE É O MEDICAMENTO FANHDI E PARA QUE É USADO

FANHDI, apresenta-se em forma de pó e solvente para a preparação de uma solução para injeção e infusão em frascos contendo nominalmente 1000 UI de fator VIII de coagulação humano (FVIII) e 1200 UI de fator humano von Willebrand (VWF).
Após a reconstituição, o produto contém 100 UI/ml de FVIII e 120 UI/ml de VWF.
Grupo farmacoterapêutico: medicamentos antihemorrágicos, combinação de fator VIII de coagulação e fator von Willebrand..
FANHDI é usado para prevenir e controlar hemorragias em pacientes com hemofilia A (deficiência congênita de fator VIII de coagulação).

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

O uso de FANHDI também é indicado para prevenir e controlar hemorragias (incluindo hemorragias durante procedimentos cirúrgicos) em pacientes com doença von Willebrand (VWD), quando o tratamento com desmopressina (DDAVP) é ineficaz ou contraindicado.
O produto pode ser usado para tratar a deficiência adquirida de fator VIII de coagulação humano.

2. INFORMAÇÕES IMPORTANTES ANTES DE TOMAR O MEDICAMENTO FANHDI

Quando não usar o medicamento Fanhdi

• Quando o paciente apresenta hipersensibilidade (alergia) ao complexo de fator VIII de coagulação e fator von Willebrand ou a qualquer um dos outros componentes do medicamento (listados no ponto 6).

É necessário consultar um médico se for necessária orientação ou informação adicional.

Advertências e precauções

• Em casos raros, podem ocorrer reações anafiláticas (reações alérgicas graves). A hipersensibilidade ao FANHDI pode manifestar-se como erupção cutânea, urticária generalizada, sensação de pressão no peito, tontura, mesmo quando em pé. Se ocorrerem esses sintomas, é necessário interromper a administração do medicamento e informar o médico.
• Para determinar a dose de FANHDI que garanta a obtenção e manutenção de um nível adequado de fator VIII, o médico pode solicitar uma série de exames.
• Se a hemorragia não parar, apesar da administração de FANHDI, é necessário informar o médico. Isso pode ser devido à formação de um inibidor do fator VIII, o que requer confirmação por exames. Os inibidores do fator VIII são anticorpos que bloqueiam a ação do fator VIII administrado. Como resultado, ocorre uma redução da eficácia do fator VIII na prevenção de hemorragias.
• Se anteriormente já ocorreu a formação de um inibidor do fator VIII e, posteriormente, o tratamento foi alterado para outro produto que contenha fator VIII, existe um risco maior de recorrência dessa complicação.
• Durante o tratamento da doença von Willebrand com fatores de risco clínicos ou laboratoriais conhecidos, existe o risco de formação de coágulos. Por isso, é necessário realizar exames adequados para detectar precocemente os sintomas causados por esses coágulos e aplicar o tratamento recomendado para as complicações tromboembólicas.
• Na doença von Willebrand, especialmente do tipo 3, podem ocorrer a formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) do fator von Willebrand. Os inibidores do fator von Willebrand são anticorpos presentes no sangue que podem bloquear o fator administrado. Nesses casos, se o tratamento não alcançar os níveis esperados de atividade do fator von Willebrand no soro ou não controlar as hemorragias, apesar da administração de doses adequadas, é necessário realizar exames para detectar a presença de um inibidor do fator von Willebrand. Em pacientes com níveis altos de inibidor, o tratamento com fator von Willebrand pode ser ineficaz.

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

Se for necessário usar um acesso venoso central para a administração de FANHDI, o médico deve estar ciente da possibilidade de infecção local, bacteriemia (infecção do sangue por bactérias) e formação de coágulo na veia no local da inserção do cateter.

• Se o paciente já teve uma formação de inibidor do fator VIII anteriormente e, posteriormente, o tratamento foi alterado para outro produto que contenha fator VIII, existe um risco maior de recorrência dessa complicação.

No processo de fabricação de produtos derivados de sangue humano ou plasma, são aplicadas as seguintes medidas para garantir a segurança contra a transmissão de agentes infecciosos:

• Seleção rigorosa dos doadores para excluir portadores de agentes infecciosos,
• Testes de cada doação e pool de plasma para detectar a presença de vírus,
• Uso de procedimentos de inativação/remoção de vírus do sangue e plasma durante o processo de fabricação.

No entanto, não é possível excluir completamente a transmissão de agentes infecciosos durante o uso de produtos medicinais derivados de sangue humano ou plasma. Isso se aplica também a vírus desconhecidos ou emergentes e outros patógenos.
Os métodos utilizados são considerados eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatite B (HBV), hepatite C (HCV) e vírus da hepatite A sem envelope. A eficácia desses métodos contra vírus sem envelope, como o parvovirus B19, pode ser limitada.
A infecção por parvovirus B19 pode ser particularmente grave em mulheres grávidas (infecção do feto) e em pessoas com imunidade comprometida ou certos tipos de anemia (por exemplo, anemia falciforme ou anemia hemolítica).
Em pacientes que recebem regularmente doses repetidas de produtos derivados de plasma que contenham fator VIII, o médico responsável pode recomendar a vacinação contra a hepatite A e B.
É altamente recomendável que, a cada administração do medicamento FANHDI ao paciente, seja registrada a identidade do paciente e o número de série do produto, para que possa ser feita a ligação entre o paciente e a série do medicamento.
Ver também o ponto 4.

Crianças e adolescentes

As advertências e precauções mencionadas se aplicam tanto a adultos quanto a crianças.

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

FANHDI e outros medicamentos

É necessário informar o médico sobre todos os medicamentos que o paciente está tomando atualmente ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que o paciente planeja tomar.
As interações entre o complexo de fator VIII de coagulação humano e fator von Willebrand e outros medicamentos não são conhecidas.

Gravidez e amamentação

Devido ao fato de a hemofilia A ser rara em mulheres, não há evidências sobre o uso do complexo de fator FVIII/VWF durante a gravidez e amamentação.
É necessário consultar um médico ou farmacêutico antes de iniciar o uso de qualquer medicamento.

Condução de veículos e operação de máquinas

FANHDI não afeta a capacidade de conduzir veículos ou operar máquinas.

3. COMO TOMAR O MEDICAMENTO FANHDI

O medicamento deve ser administrado por via intravenosa. A velocidade de administração não deve exceder 10 ml/min.
É necessário seguir as instruções do médico ou do profissional de saúde do centro de tratamento de hemofilia. Em caso de dúvidas, é necessário consultar um médico ou farmacêutico.
A dose de FANHDI a ser usada depende de vários fatores, como o peso corporal, o estado clínico e o tipo e gravidade da hemorragia. Para alcançar o nível adequado de fator VIII e fator von Willebrand no sangue, o médico determinará a dose de FANHDI e a frequência de administração.
O médico determinará a duração do tratamento com o medicamento FANHDI.
Não armazenar o medicamento para uso posterior, mesmo se for armazenado na geladeira.
Preparo da solução:

• 1. Aquecer os frascos a uma temperatura não superior a 30 ºC (figura nº 1).
• 2. Fixar o êmbolo na seringa com solvente (figura nº 2).
• 3. Retirar o filtro da embalagem. Retirar a tampa plástica da extremidade da seringa e fixar o filtro (figura nº 3).

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

• 4. Retirar o conector da ampola e conectar a seringa com filtro (figura nº 4).
• 5. Retirar a tampa plástica do frasco e expor o batoque de borracha, desinfetando com um desinfetante (figura nº 5).
• 6. Perfurar o batoque do frasco com a agulha do conector (figura nº 6).
• 7. Injetar todo o solvente no frasco (figura nº 7).
• 8. Agitar suavemente o frasco até a dissolução completa do pó (figura nº 8). Assim como em outros produtos para administração intravenosa, não use se o produto não estiver dissolvido ou se houver partículas visíveis.
• 9. Desconectar a seringa com filtro do frasco por um momento para permitir a entrada de ar (figura nº 9).
• 10. Inverter o frasco e aspirar a solução para a seringa (figura nº 10).
• 11. Preparar o local da injeção, desconectar a seringa e injetar o produto por uma agulha de borboleta ou outra agulha estéril. Administrar lentamente por via intravenosa com uma velocidade de 3 ml/min e nunca exceder 10 ml/min para evitar reações vasculares (figura nº 11).

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

Não reutilizar o conjunto de administração.
Todas as sobras do produto não utilizado e outros resíduos devem ser eliminados de acordo com as regulamentações locais.

Uso de dose maior do que a recomendada de FANHDI

Não foram relatados sintomas de superdose do complexo de fator VIII de coagulação humano e fator von Willebrand. Após uma superdose significativa, podem ocorrer complicações tromboembólicas. Independentemente disso, qualquer caso de superdose de FANHDI deve ser discutido imediatamente com um farmacêutico ou médico.

Omissão da administração de FANHDI

• Se uma dose for omitida, é necessário administrar a próxima dose e continuar o tratamento regularmente, de acordo com as recomendações do médico.
• Não deve ser administrada uma dose dupla para compensar a dose omitida.

4. EFEITOS INDESEJADOS

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos indesejados, embora não todos os pacientes os apresentem.
Hipersensibilidade ou reações alérgicas (erupção cutânea, urticária generalizada, sensação de pressão no peito, tontura, mesmo quando em pé) foram observadas raramente e, em alguns casos, levaram ao desenvolvimento de uma reação anafilática grave (choque anafilático).
Em casos raros, foi observada uma elevação da temperatura corporal.
Em caso de reação anafilática ou alérgica, é necessário interromper a administração do medicamento e informar imediatamente o médico.
Não é possível excluir completamente a possibilidade de ocorrência de reações alérgicas após a administração deste medicamento.
Pacientes com hemofilia A podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o fator VIII.
Na
presença
desses
inibidores,
observa-se
uma
resposta
clínica
insuficiente
ao
tratamento.
Em casos muito raros, em pacientes com doença von Willebrand, especialmente do tipo 3, podem ocorrer a formação de anticorpos neutralizantes (inibidores) do fator von Willebrand. Se ocorrerem esses inibidores, observa-se uma resposta clínica insuficiente ao tratamento.
Os inibidores podem aumentar o risco de ocorrência de reações alérgicas (choque anafilático). Em caso de ocorrência de reações alérgicas, é necessário realizar exames para detectar a presença de inibidores.
Em tais casos, é recomendável contatar um centro especializado no tratamento de distúrbios hemostáticos.
Durante o uso de medicamentos que contenham fator VIII em pacientes com doença von Willebrand com fatores de risco clínicos ou laboratoriais conhecidos, existe o risco de formação de coágulos.
A manutenção de níveis excessivamente altos de FVIII durante o tratamento com fator VIII que contenha fator von Willebrand aumenta o risco de complicações tromboembólicas.
Em vários estudos clínicos realizados com 164 pacientes, foram administradas um total de 7000 infusões de FANHDI. Os resultados obtidos nos estudos indicam uma boa tolerabilidade do medicamento e uma baixa frequência de efeitos indesejados. Foram observados apenas 2 casos de efeitos indesejados relacionados ao produto medicamento administrado. Nesses casos, foi relatada a ocorrência de febre.
Tabela de efeitos indesejados
A tabela a seguir lista as categorias de sistemas e órgãos (SOC e nível de termo preferido) de acordo com a classificação MedDRA.
A frequência de ocorrência foi avaliada de acordo com os seguintes critérios:

• muito frequente (≥ 1/10)
• frequente (≥ 1/100 a <1>
• infrequente (≥ 1/1000 a <1>
• raros (≥ 1/10 000 a <1>
• muito raros (<1>
• desconhecido (frequência não pode ser estimada com base nos dados disponíveis).

Em cada categoria de frequência, os efeitos indesejados são listados começando com os mais graves e seguidos pelos menos graves.

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

Crianças e adolescentes

A frequência de ocorrência, o tipo e a gravidade dos efeitos indesejados esperados em crianças não diferem dos observados em adultos.

Notificação de suspeitas de efeitos indesejados

Após a autorização do medicamento, é importante notificar suspeitas de efeitos indesejados. Isso permite o monitoramento contínuo da relação benefício-risco do medicamento.
Os profissionais de saúde devem notificar qualquer suspeita de efeito indesejado por meio de:
Departamento de Monitoramento de Efeitos Indesejados de Medicamentos da Agência Reguladora de Medicamentos, Produtos Médicos e Produtos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsóvia
Tel.: +48 222 49 21 301
Fax: +48 222 49 21 309
e-mail: [email protected]
A notificação de efeitos indesejados permite coletar mais informações sobre a segurança do medicamento.
Informações sobre medidas de segurança contra a transmissão de agentes infecciosos, ver ponto 2.

• 2.

5. COMO ARMAZENAR O MEDICAMENTO FANHDI

O medicamento deve ser armazenado em um local não visível e inacessível a crianças.
Não armazenar a uma temperatura superior a 30°C. Não congelar.
Não use o medicamento após a data de validade.
A solução deve ser transparente e ligeiramente opalescente.
Não use soluções que contenham partículas ou sedimentos.
Não use se o produto, após a reconstituição, apresentar partículas visíveis ou mudança de cor.
Após a reconstituição, a estabilidade química e física do produto é mantida por 12 horas a 25 ºC. Do ponto de vista microbiológico, o produto deve ser usado imediatamente. Se, após a reconstituição, o produto não for usado, pode ser armazenado por no máximo 24 horas a 2 ºC – 8 ºC, mas apenas se a preparação da solução for feita de acordo com os princípios de assepsia.

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

Os medicamentos não devem ser jogados na canalização. É necessário perguntar a um farmacêutico como eliminar os medicamentos que não são mais usados. Essa ação ajudará a proteger o meio ambiente.

Prazo de validade

3 anos,
Não use o medicamento após a data de validade impressa na embalagem.

6. CONTEÚDO DA EMBALAGEM E OUTRAS INFORMAÇÕES

O que contém o medicamento FANHDI

A substância ativa é o complexo de fator VIII de coagulação humano e fator von Willebrand.
Cada frasco de pó contém 1000 UI de fator VIII de coagulação humano e 1200 UI de fator von Willebrand.
Após a reconstituição em 10 ml de água para injeção, o produto contém 100 UI/ml de FVIII e 120 UI/ml de VWF.
Os outros componentes são: albumina humana, histidina e arginina.
Cada seringa contém 10 ml de água para injeção.

Como é o medicamento FANHDI e o que contém a embalagem

Frascos com pó branco ou amarelo-pálido e seringa com água para injeção.
Cada embalagem de FANHDI contém um frasco com 1000 UI de fator VIII de coagulação humano e 1200 UI de fator von Willebrand (pó para injeção e infusão) e 1 seringa com 10 ml de água para injeção (solvente).
Conjunto para preparo da solução e administração incluído na embalagem de FANHDI: conector para fixar ao frasco, filtro e conjunto para infusão.
Embalagens disponíveis:
FANHDI 250 UI de FVIII + 300 UI de VWF
FANHDI 500 UI de FVIII + 1200 UI de VWF
Nem todas as embalagens podem estar disponíveis.

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

Responsável e fabricante

Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, Espanha
Para obter informações mais detalhadas, é necessário contatar o representante local do responsável:
Grifols Polska Sp. z o. o.
Ul. Grzybowska 87, 00-844 Varsóvia
Tel: +48 22 378 85 61

Data da última atualização do folheto:

…………………………………………………………………………………………………
Informações destinadas exclusivamente a profissionais de saúde:

Posologia

Deficiência de fator VIII de coagulação
A posologia e a duração do tratamento de substituição dependem do grau de deficiência de fator VIII, da localização e extensão da hemorragia e do estado clínico do paciente.
A dose de fator VIII de coagulação administrada é expressa em unidades internacionais (UI) de acordo com as normas atuais da OMS para produtos medicinais que contenham fator VIII de coagulação humano. A atividade de fator VIII de coagulação no soro pode ser expressa em porcentagem (em relação à atividade em soro normal) ou em unidades internacionais (de acordo com o padrão internacional para fator VIII de coagulação no soro).
Uma unidade internacional (UI) de atividade de fator VIII de coagulação corresponde à quantidade de fator VIII de coagulação presente em 1 ml de soro humano normal.
Tratamento de hemorragias
O cálculo da dose necessária de fator VIII de coagulação baseia-se na observação empírica de que a administração de 1 UI/kg de peso corporal aumenta a atividade de fator VIII de coagulação no soro em 1,7% a 2,5% da atividade normal. A dose é calculada com base na seguinte fórmula:

Número de unidades necessárias = peso corporal (kg) x aumento desejado da atividade de fator VIII de coagulação (%) (UI/dl) x 0,5

• 1.3.1. SPC, rotulagem e folheto da embalagem

A dose e a frequência de administração devem ser sempre adaptadas individualmente para cada caso, dependendo da resposta do paciente ao tratamento.
No tratamento de hemorragias, dependendo da causa e localização, é necessário manter durante o período de tratamento recomendado um nível adequado de atividade de fator VIII de coagulação (em % da norma ou UI/dl).
Para determinar a dose com base no tipo de hemorragia e procedimento cirúrgico, pode-se usar a seguinte tabela:

Tratamento profilático
Na profilaxia de longo prazo de hemorragias em pacientes com hemofilia A grave, geralmente se usa uma dose de 20 a 40 UI/kg de peso corporal a cada 2 a 3 dias. Em alguns casos, especialmente em pacientes jovens, pode ser necessário reduzir os intervalos de tempo entre as injeções ou aumentar a dose.
Durante o tratamento, para determinar a dose e a frequência de administração das infusões, é recomendável realizar dosagens adequadas dos níveis de fator VIII no soro. Especialmente em casos de procedimentos cirúrgicos importantes, é necessário um monitoramento rigoroso do tratamento de substituição por meio de exames do sistema de coagulação (atividade de fator VIII no soro).
Pacientes podem reagir individualmente ao tratamento com fator VIII, o que se reflete em diferentes níveis de recuperação in vivo e em diferentes períodos de meia-vida em pacientes individuais.
Doença von Willebrand
Geralmente, se aceita que a administração de 1 UI de VWF:RCo/kg de peso corporal aumenta o nível de VWF:RCo em 2% no sangue. O objetivo do tratamento é alcançar um nível de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60%) e FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%) no soro.
Na maioria dos casos, para alcançar a hemostase, se recomenda uma dose de 40 a 80 UI/kg de peso corporal de fator von Willebrand e 20 a 40 UI/kg de peso corporal de fator FVIII:C.
Pacientes com doença von Willebrand do tipo 3, que podem necessitar de doses mais altas para manter os níveis adequados do fator, podem necessitar de uma dose inicial de fator von Willebrand de 80 UI/kg de peso corporal.
A dose adequada deve ser administrada a cada 12 a 24 horas. A posologia e a duração do tratamento dependem do estado clínico do paciente, da localização e extensão da hemorragia e dos níveis de VWF:RCo e FVIII:C.
Durante o uso de produtos medicinais que contenham fator VIII com fator von Willebrand, o médico que trata o paciente deve considerar a possibilidade de um aumento excessivo do nível de FVIII:C. Para evitar um aumento excessivo do nível de FVIII:C, após 24 a 48 horas de tratamento, é necessário considerar a redução da dose ou o prolongamento do intervalo entre as doses ou o uso de produtos medicinais que contenham VWF e uma quantidade menor de fator VIII.

• 24 a 48 horas após o início do tratamento, é necessário considerar a redução da dose ou o prolongamento do intervalo entre as doses ou o uso de produtos medicinais que contenham VWF e uma quantidade menor de fator VIII.

Crianças e adolescentes
No mencionado indicativo, estão disponíveis apenas dados clínicos limitados em crianças abaixo de 6 anos de idade, e por isso, não há recomendações para o uso do medicamento nesse grupo etário.
Em crianças, nos mencionados indicativos, a adaptação da dose para a eficácia clínica também se baseia no cálculo da dose com base no peso corporal.