WILLFACT 2000 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Willfact 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Willfact 1000UIproszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Willfact 2000UIproszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

ludzki czynnik von Willebranda

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Willfact i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Willfact
3. Jak stosować Willfact
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Willfact
6. Zawartość opakowania oraz dodatkowe informacje

1. Co to jest Willfact i w jakim celu się go stosuje

Willfact jest otrzymywany z osocza ludzkiego (części płynnej krwi) i jest lekiem zawierającym substancję czynną zwana czynnikiem von Willebranda (FVW).

FVW bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Brak tego czynnika, jak ma to miejsce w przypadku choroby von Willebranda, oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co powoduje zwiększoną skłonność do krwawień. Podstawienie FVW przez Willfact tymczasowo naprawi mechanizmy krzepnięcia krwi.

Willfact jest wskazany w zapobieganiu i leczeniu krwawień chirurgicznych lub innych u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) samą nie jest skuteczne lub jest przeciwwskazane.

Willfact może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

Willfact nie powinien być stosowany jako leczenie hemofilii A.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Willfact

Nie stosujWillfact

• jeśli jesteś uczulony na ludzki czynnik von Willebranda lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).
• jeśli chorujesz na hemofilięA.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania Willfact.

Leczenie Willfact powinno być zawsze nadzorowane przez lekarzaz doświadczeniem w leczeniu zaburzeń hemostazy.

Jeśli doświadczasz ciężkiego krwawienia i wynik badania krwi wskazuje, że poziom czynnika VIII we krwi jest niski, otrzymasz preparat FVW wraz z preparatem czynnika VIII w ciągu pierwszych 12 godzin.

Reakcje alergiczne

Podobnie jak w przypadku wszystkich białek pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, które są podawane dożylnie, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości w postaci alergii. Podczas wstrzyknięcia będziesz monitorowany w celu wykrycia jakichkolwiek wczesnych objawów nadwrażliwości. Obejmuje to, wyprysk (pokrzywkę lub ogólną pokrzywkę), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) i ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksja).

Twój lekarz poinformuje Cię o objawach alarmowych reakcji alergicznej.

W przypadku wystąpienia objawów lub symptomów nadwrażliwości, należy przerwać leczenie i natychmiast zgłosić się do lekarza.

Bezpieczeństwo wobec wirusów

Podczas przygotowywania leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmowane są pewne środki w celu uniknięcia przeniesienia zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• Ostrozne wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia tych, którzy mogą być nosicielami zakażeń,
• Badanie każdej dawki i pul osocza w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń,
• Włączenie kroków w procesie krwi lub osocza, które mogą dezaktywować lub usunąć wirusy.

Pomimo tych środków, podczas podawania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również jakiegokolwiek nieznanego lub pojawiającego się wirusa lub innych typów zakażeń.

Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (SIDA), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C.

Podjęte środki mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zakażenia płodu) oraz dla osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na niektóre rodzaje anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).

Szczepienia

Twój lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie otrzymujesz czynnik von Willebranda pochodzący z osocza ludzkiego.

Rejestracja numeru serii

Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo po otrzymaniu dawki Willfact zanotować nazwę i numer serii leku w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Ryzyko zakrzepicy

Skrzepy krwi (zakrzepica) mogą również zablokować naczynia krwionośne. Istnieje ryzyko, szczególnie jeśli Twoja historia medyczna lub wyniki badań wskazują, że masz pewne czynniki ryzyka. W takim przypadku będziesz ściśle monitorowany w celu wykrycia jakichkolwiek wczesnych objawów zakrzepicy, a także otrzymasz leczenie profilaktyczne (profilaktykę) przeciwko zablokowaniu żył przez skrzepy krwi.

Gdy stosuje się produkt czynnika von Willebranda zawierający czynnik VIII, lekarz powinien wziąć pod uwagę, że kontynuowane leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII. Jeśli otrzymujesz produkt FVW zawierający FVIII, lekarz będzie regularnie kontrolował poziom FVIII we krwi. Dzięki temu gwarantuje się, że nie wystąpi utrzymujący się nadmiar poziomu FVIII we krwi, co mogłoby zwiększyć ryzyko zdarzeń zakrzepowych.

Ograniczona skuteczność

Możliwe, że u pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, mogą powstać białka, które neutralizują działanie FVW. Białka te nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Jeśli wyniki laboratoryjne wykazują, że Twoje poziomy FVW nie są uzupełniane lub krwawienie nie jest kontrolowane pomimo podania odpowiedniej dawki Willfact, twój lekarz sprawdzi, czy organizm wytworzył inhibitory FVW.

Jeśli występują te inhibitory w wysokiej koncentracji, leczenie FVW może być nieskuteczne, a należy rozważyć inne opcje leczenia. Nowe leczenie zostanie przepisane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń hemostazy.

Pozostałe leki i Willfact

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Ciąża i laktacja

Willfact nie powinien być stosowany w czasie ciąży lub karmienia piersią chyba że jest to wyraźnie wskazane.

Bezpieczeństwo Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało zbadane w kontrolowanych badaniach klinicznych. Badania na zwierzętach są niewystarczające do ustalenia bezpieczeństwa w odniesieniu do płodności, ciąży i rozwoju dziecka w czasie ciąży i po urodzeniu.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie zaobserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Willfact zawierasód

Ampułka 5 ml (500 UI) Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu.

To odpowiada 0,17% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłych.

Ampułka 10 ml (1000 UI) Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu.

To odpowiada 0,35% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłych.

Ampułka 20 ml (2000 UI) Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu.

To odpowiada 0,69% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłych.

3. Jak stosować Willfact

Twoje leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krwotocznych.

Jeśli twój lekarz uzna, że podanie może być wykonane w Twoim domu, udzieli Ci odpowiednich wskazówek.

Dawkowanie

Zawsze stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. Jeśli nie jesteś pewien, skonsultuj się z lekarzem.

Preferowany jest podawanie Willfact przez lekarza lub pielęgniarkę. Niemniej jednak, jeśli został Ci przepisany Willfact do podania w domu, twój lekarz upewni się, że nauczy Cię, jak się go wstrzykiwać i jaką ilość powinieneś stosować. Przestrzegaj wskazówek udzielonych przez lekarza i poproś o pomoc, jeśli masz trudności z obsługą strzykawki; powinna być ona zawsze stosowana przez osobę przeszkoloną.

Twój lekarz obliczy Twoją dawkę Willfact (w jednostkach międzynarodowych lub UI).

Dawka, która zostanie Ci podana, zależy od:

• Wagi ciała,
• Miejsca krwawienia,
• Natężenia krwawienia,
• Stanu klinicznego,
• Wymaganej operacji,
• Poziomów aktywności FVW we krwi po operacji,
• Ciężkości Twojej choroby

Ta dawka waha się między 40 a 80 UI/kg.

Twój lekarz zaleci, abyś poddał się badaniom krwi w trakcie leczenia w celu monitorowania

• poziomów czynnika VIII (FVIII:C),
• poziomów czynnika von Willebranda (FVW:Rco),
• obecności inhibitorów,
• wczesnych objawów tworzenia się skrzepów, jeśli jesteś narażony na takie powikłania.

W zależności od wyników tych badań, twój lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki i częstotliwości Twoich wstrzyknięć.

W pewnych przypadkach może być konieczne zastosowanie preparatu czynnika VIII (innej białka krzepnięcia) wraz z Willfact w celu szybszego leczenia lub zapobiegania krwawieniom (w sytuacjach nagłych lub krwawień ostrych).

Willfact może być stosowany jako długoterminowa profilaktyka; poziom dawki jest również ustalany indywidualnie w tym przypadku. Dawki między 40 a 60 UI/kg Willfact, podawane dwa lub trzy razy w tygodniu, redukują liczbę epizodów krwawień.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawka dla dzieci i młodzieży opiera się na wadze ciała. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów (poniżej 6 lat), mogą być wymagane wyższe dawki (do 100 UI/kg).

Poinformuj swojego lekarza, jeśli uważasz, że efekt Willfact jest zbyt silny lub zbyt słaby.

Sposób podania

Szczegółowe instrukcje dotyczące odtworzenia i podania leku znajdują się na końcu ulotki.

Jeśli zażyjesz więcejWillfactniż powinieneś

Nie opisano objawów przedawkowania Willfact.

Pomimo tego, nie można wykluczyć ryzyka zakrzepicy w przypadku znacznej przedawkowania.

Jeśli zapomnisz zażyć Willfact

Jeśli zapomnisz zażyć WILLFACT, skonsultuj się z lekarzem.

Nie zażywaj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Centrum Informacji Toksykologicznej, nr tel. 22 825 40 40, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Skontaktuj się z lekarzem natychmiast, jeśli:

• Zauważysz objawy nadwrażliwości lub reakcje alergiczne (obserwowane rzadko: może dotyczyć 1 na 100 osób).

W niektórych przypadkach te reakcje mogą rozwinąć się w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję) w tym wstrząs anafilaktyczny (obserwowany z nieznaną częstotliwością).

Objawy alarmowe reakcji alergicznych to:

• Trudności w oddychaniu i połykaniu
• Świsty
• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwiększona częstotliwość serca
• Obniżone lub spadające ciśnienie krwi
• Utrata przytomności
• Ekstremalne zmęczenie
• Podniecenie, nerwowość
• Ból głowy
• Dreszcze, uczucie zimna
• Zaczerwienienie, rumień
• Opuchlizna w różnych częściach ciała
• Wyprysk, ogólna pokrzywka
• Pieczenie i swędzenie w miejscu wstrzyknięcia
• Mrowienie
• Wymioty
• Nudności

• Zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo (krwawienie nie jest kontrolowane). Może to być spowodowane inhibicją czynnika von Willebranda (obserwowaną z nieznaną częstotliwością).

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, mogą powstać białka, które neutralizują działanie FVW. Białka te nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Pacjenci leczeni FVW powinni być ściśle monitorowani przez lekarzy w celu wykrycia pojawienia się inhibitorów za pomocą obserwacji klinicznych i odpowiednich badań laboratoryjnych. Jeśli takie inhibitory wystąpią, mogą one objawić się jako niewłaściwa odpowiedź kliniczna lub wystąpić wraz z ciężkimi reakcjami alergicznymi.

• Zauważysz jakikolwiek objaw pogorszenia perfuzji kończyn (np. zimne i blade kończyny) lub narządów witalnych (np. silny ból w klatce piersiowej). Może to być spowodowane tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (obserwowane z nieznaną częstotliwością).

Istnieje ryzyko tworzenia się skrzepów krwi (zakrzepicy), szczególnie u pacjentów z znanymi czynnikami ryzyka. Po skorygowaniu deficytu czynnika von Willebranda powinieneś być ściśle monitorowany w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy i otrzymać leczenie profilaktyczne przeciwko zablokowaniu żył przez skrzepy krwi w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (po operacjach, podczas unieruchomienia, w przypadku deficytu inhibitora krzepnięcia lub enzymu fibrynolitycznego).

Jeśli otrzymujesz preparaty FVIII zawierające FVW, ryzyko zakrzepicy może również wzrosnąć z powodu utrzymujących się podwyższonych poziomów FVIII we krwi.

Następujący objaw niepożądany został obserwowany często(może dotyczyć do 1 na 10 osób):

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia

Następujące objawy niepożądane zostały obserwowane rzadko(może dotyczyć do 1 na 100 osób):

• Zawroty głowy
• Parestezje, hipoestezje
• Rumień
• Swędzenie
• Uczucie ucisku
• Dreszcze, uczucie zimna

Następujący objaw niepożądany został obserwowany z nieznaną częstotliwością:

• Gorączka

Zgłaszanie objawów niepożądanych:

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek objawu niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwy objaw niepożądany, który nie jest wymieniony w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio do Systemu Monitorowania Bezpieczeństwa Farmakologicznego: https://www.zgloszenie.bfarm.org.pl. Przez zgłaszanie objawów niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Willfact

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie ampułki i na opakowaniu.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie zamrażaj.

Z powodów sterylności produkt powinien być użyty natychmiast po odtworzeniu fizycznym i chemicznym. Stabilność fizykochemiczna została jednak udowodniona po 24 godzinach w temperaturze +25°C.

Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny lub zawiera osad.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę lub pielęgniarkę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

SkładWillfact

• Substancja czynnato: ludzki czynnik von Willebranda (500 UI, 1000 UI lub 2000 UI), wyrażony w jednostkach międzynarodowych (UI) aktywności czynnika ristocetyny (FVW:RCo).

Po rozcieńczeniu 5 ml (500 UI), 10 ml (1000 UI) lub 20 ml (2000 UI) wody do wstrzykiwań, fiolka zawiera około 100 UI/ml ludzkiego czynnika von Willebranda.

Przed dodaniem albuminy, aktywność specyficzna jest większa lub równa 60 UI FVW:RCo/mg białka całkowitego.

• Pozostałe składnikito:

Puder: ludzka albumina, chlorowodorek argininy, glicyna, cytrynan sodu i dichlorowodorek wapnia.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktui zawartość opakowania

Willfact jest dostępny w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub ciała stałego i przezroczystego lub bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań po rozcieńczeniu z systemem transferu.

Willfact jest dostępny w opakowaniach po 500 UI/5 ml, 1000 UI/10 ml i 2000 UI/20 ml.

Roztwór po rozcieńczeniu powinien być przezroczysty lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko żółty.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les Ulis

FRANCJA

Producent

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Avenue des Tropiques, BP 305 - Les Ulis, Courtaboeuf - F-91958 – Francja

lub

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Rue de Trevise. BP 2006 - Lille - F-59011 - Francja

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

LFB BIOTERAPIAS HISPANIA,S.L.

C/ Diego de León 47

28006 Madrid

(Hiszpania)

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego i w Wielkiej Brytanii (Irlandia Północna) pod następującymi nazwami:

Austria Willfact

Republika Czeska WILLFACT

Dania Willfact

Niemcy WILLFACT

Węgry Willfact

Norwegia Willfact

Polska Willfact

Słowacja Willfact

Hiszpania Willfact

Szwecja Willfact

Wielka Brytania (Irlandia Północna) Willfact

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:Marzec 2024

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Sanitarnych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

INSTRUKCJE UŻYTKOWANIA:

Dawkowanie

W ogóle, podanie 1 UI/kg czynnika von Willebranda zwiększa poziom krążący FvW:RCo o około 0,02 UI/mL (2%).

Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60%) i FVIII:C > 0,4 UI/mL (40%).

Hemostaza nie może być zagwarantowana do czasu, gdy aktywność krzepnięcia czynnika VIII (FVIII:C) nie osiągnie 0,4 UI/ml (40%). Wstrzyknięcie czynnika von Willebranda samo w sobie nie powoduje maksymalnego wzrostu FVIII:C do co najmniej 6-12 godzin. Nie może natychmiast skorygować poziomu FVIII:C. Dlatego, jeśli poziomy podstawowe FVIII:C pacjenta są poniżej tego krytycznego poziomu, we wszystkich sytuacjach, w których wymagana jest szybka korekta hemostazy, takich jak leczenie krwawienia, ciężkie urazy lub nagłe zabiegi chirurgiczne, należy podać czynnik VIII z pierwszym wstrzyknięciem czynnika von Willebranda, aby osiągnąć poziom hemostazy w osoczu FVIII:C.

Jednak jeśli nie jest wymagany natychmiastowy wzrost FVIII:C, jak w przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego lub jeśli poziomy podstawowe FVIII:C są wystarczające, aby zagwarantować hemostazę, lekarz może zdecydować o rezygnacji z podawania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem czynnika von Willebranda.

• Początek leczenia:

Pierwsza dawka WILLFACT wynosi 40-80 UI/kg w leczeniu krwawień lub urazów, wraz z niezbędną ilością produktu czynnika VIII, obliczoną na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C pacjenta, w celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu FVIII:C w osoczu bezpośrednio przed zabiegiem lub jak najszybciej po rozpoczęciu epizodu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych pierwsze wstrzyknięcie powinno być podane 1 godzinę przed zabiegiem.

Może być konieczne podanie dawki początkowej 80 UI/kg WILLFACT, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać wyższych dawek niż w innych typach EVW.

W przypadku planowanych zabiegów chirurgicznych pierwsze wstrzyknięcie WILLFACT powinno być podane między 12 a 24 godzinami przed zabiegiem, a drugie przed zabiegiem. W tych przypadkach nie jest wymagane podawanie produktu czynnika VIII, ponieważ FVIII:C endogenny zwykle osiąga krytyczny poziom 0,4 UI/mL (40%) przed zabiegiem. Jednak powinno to być potwierdzone u każdego pacjenta.

• Następne wstrzyknięcia:

W razie potrzeby leczenie powinno być kontynuowane za pomocą 40-80 UI/kg WILLFACT tylko raz dziennie, w jednej lub dwóch dawkach dziennie, przez jeden lub kilka dni. Dawka i częstotliwość wstrzyknięć powinny być dostosowane zawsze do rodzaju zabiegu chirurgicznego, stanu klinicznego i biologicznego pacjenta (VWF:RCo i FVIII:C) oraz rodzaju i ciężkości epizodu krwawienia.

• Profylaktyka długoterminowa:

WILLFACT może być podawany jako profylaktyka długoterminowa w dawkach dostosowanych do każdego pacjenta. Dawki WILLFACT 40-60 UI/kg, podawane 2-3 razy w tygodniu, redukują liczbę epizodów krwawienia.

• Leczenie ambulatoryjne:

Leczenie w domu może być rozpoczęte za zgodą lekarza, szczególnie w przypadku lekkich do umiarkowanych krwawień lub podczas długoterminowej profylaktyki w celu zapobiegania krwawieniom.

• Poblacja pediatryczna

Dla każdej wskazania dawka opiera się na masie ciała. Dawka i czas trwania leczenia powinny być dostosowane w zależności od stanu klinicznego pacjenta i jego poziomów FVIII:C i FVW:Rco.

• Początek leczenia:

• Dla dzieci poniżej 6 lat dawka początkowa może być określona przez przyrostową odpowiedź pacjenta (RI) lub, jeśli nie ma danych dotyczących RI, może być konieczne podanie dawki początkowej 60-100 UI/kg w celu podniesienia poziomów FVW:Rco do 100 UI/dl.
• W przypadku dzieci powyżej 6 lat i nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u pacjentów dorosłych.

• Następne wstrzyknięcia:

Dla dzieci i nastolatków następne dawki powinny być indywidualizowane zgodnie ze stanem klinicznym i poziomami FVW:Rco, oraz dostosowane zgodnie z odpowiedzią kliniczną.

Gdy planowany jest zabieg chirurgiczny:

• U dzieci poniżej 6 lat po pierwszej dawce podanej 12-24 godzin przed zabiegiem dawka powtarzalna może być podana 30 minut przed zabiegiem.
• W przypadku dzieci powyżej 6 lat i nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u pacjentów dorosłych.

• Profylaktyka:

Dla dzieci i nastolatków dawka i częstotliwość podawania powinny być indywidualizowane zgodnie z przyrostową odpowiedzią pacjenta i poziomami FVW:Rco, oraz dostosowane zgodnie z odpowiedzią kliniczną.

Droga i sposób podania

Podanie dożylnie

Rozcieńczenie:

Należy przestrzegać aktualnych wytycznych dotyczących procedur aseptycznych. System transferu będzie używany wyłącznie do rozcieńczenia leku, zgodnie z poniższą instrukcją. Nie jest przeznaczony do podawania leku pacjentowi.

Proszek zwykle rozpuszcza się natychmiast i powinien być rozpuszczony w ciągu mniej niż 10 minut.

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko żółty. Rozcieńczony produkt powinien być wizualnie zbadany pod kątem cząstek i zabarwienia przed podaniem.

Nie używaj rozcieńczeń, które są mętne lub zawierają osad.

Nie mieszaj z innymi lekami.

Nie rozcieńczaj rozcieńczonego produktu.

Podanie:

Przechowywanie po rozcieńczeniu

Z powodu sterylności produkt powinien być użyty natychmiast po rozcieńczeniu. Niemniej jednak, jego stabilność fizyczna i chemiczna została udowodniona po 24 godzinach w temperaturze +25°C.

Usuwanie nieużytych produktów lub opakowań powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi wymogami.