STRENSIQ 40 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Strensiq 40 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

(12 mg/0,3 ml 18 mg/0,45 ml 28 mg/0,7 ml 40 mg/1 ml)

asfotaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać te działania niepożądane.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować jej ponownego przeczytania.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go dawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Strensiq i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Strensiq
3. Sposób stosowania Strensiq
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Strensiq
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Strensiq

Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu choroby dziedzicznej zwanej hipofosfatasją, która rozpoczyna się w dzieciństwie. Zawiera substancję czynną asfotazę alfa.

Co to jest hipofosfatasja

Pacjenci z hipofosfatasją mają niskie poziomy enzymu zwanej fosfatazą alkaliczną, który jest ważny dla kilku funkcji organizmu, w tym prawidłowego wzmacniania kości i zębów. Pacjenci mają problemy ze wzrostem kości i siłą, co może prowadzić do złamań kości, bólu kości i trudności z chodzeniem, a także trudności z oddychaniem i ryzyka drgawek (ataków epileptycznych).

W jakim celu stosuje się Strensiq

Substancja czynna zawarta w Strensiq może zastąpić brakujący enzym (fosfatazę alkaliczną) w hipofosfatasji. Stosuje się ją jako leczenie zastępujące enzymatyczne w celu leczenia objawów.

Jakie korzyści wykazał Strensiq w badaniach klinicznych

Strensiq wykazał korzyści w mineralizacji szkieletu i wzroście pacjentów.

1

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Strensiq

Nie stosuj Strensiq

Jeśli jesteś bardzo uczulony na asfotazę alfa (zobacz sekcję „Ostrzeżenia i środki ostrożności” poniżej) lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Strensiq.

• Pacjenci leczeni asfotazą alfa doświadczali reakcji alergicznych, w tym potencjalnie śmiertelnych reakcji alergicznych podobnych do anafilaksji, które wymagały leczenia medycznego. Pacjenci, którzy doświadczali objawów podobnych do anafilaksji, mieli trudności z oddychaniem, uczucie uduszenia, nudności, obrzęk wokół oczu i zawroty głowy. Reakcje występowały w ciągu kilku minut po podaniu asfotazy alfa i mogą wystąpić u pacjentów, którzy przyjmowali asfotazę alfa przez ponad rok. Jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych objawów, przestań stosować Strensiq i niezwłocznie skonsultuj się z lekarzem.

Jeśli doświadczasz reakcji anafilaktycznej lub epizodu z objawami podobnymi, Twój lekarz omówi z Tobą środki, które będą podjęte dalej, oraz możliwość wznowienia stosowania Strensiq pod nadzorem medycznym. Zawsze stosuj się do instrukcji udzielonych przez Twojego lekarza.

• Podczas leczenia mogą rozwinąć się białka krwi przeciwko Strensiq, również zwane przeciwciałami przeciwko lekowi. Poinformuj swojego lekarza, jeśli doświadczasz mniejszej skuteczności Strensiq.
• Zgłaszano guzki tłuszczu lub zmniejszenie tkanki tłuszczowej na powierzchni skóry (lipodystrofię miejscową) w miejscach wstrzyknięć po kilku miesiącach leczenia Strensiq. Przeczytaj uważnie sekcję 3, aby poznać zalecenia dotyczące wstrzyknięć. Ważne jest, aby zmieniać miejsce wstrzyknięcia między następującymi obszarami ciała, aby zmniejszyć ryzyko lipodystrofii: obszar brzucha, udo lub deltoid.
• W badaniach zgłaszano niektóre działania niepożądane związane z oczami (np. nagromadzenie wapnia w oku [kalcifikacja błony śluzowej lub rogówki]) zarówno u pacjentów, którzy stosowali Strensiq, jak i u tych, którzy nie stosowali, prawdopodobnie związane z hipofosfatasją. Poinformuj swojego lekarza, jeśli doświadczasz problemów ze wzrokiem.
• Zgłaszano wczesne zrośnięcie kości głowy (kraniosynostoza) u dzieci poniżej 5 roku życia w badaniach klinicznych na niemowlętach z hipofosfatasją, z użyciem i bez użycia Strensiq. Poinformuj swojego lekarza, jeśli zauważysz jakąkolwiek zmianę w kształcie głowy Twojego dziecka.
• Jeśli otrzymujesz leczenie Strensiq, możesz doświadczyć reakcji w miejscu wstrzyknięcia (ból, guzek, wysypka, zmiana barwy) podczas wstrzyknięcia leku lub w ciągu kilku godzin po wstrzyknięciu. Jeśli doświadczasz jakiejkolwiek ciężkiej reakcji w miejscu wstrzyknięcia, niezwłocznie poinformuj swojego lekarza.
• W badaniach zgłaszano zwiększenie stężenia hormonu przytarczycznego i niskie poziomy wapnia. Dlatego Twój lekarz może zalecić Ci przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D doustnie, jeśli będzie to konieczne.
• Może wystąpić zwiększenie masy ciała podczas leczenia Strensiq. Twój lekarz udzieli Ci porad żywieniowych w razie potrzeby.

Pozostałe leki i Strensiq

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Jeśli musisz wykonać badania laboratoryjne (badania krwi), poinformuj swojego lekarza, że otrzymujesz leczenie Strensiq. Strensiq może powodować błędne wyniki niektórych badań. Dlatego, jeśli otrzymujesz leczenie Strensiq, może być konieczne wykonanie innych rodzajów testów.

Ciąża

Strensiq nie powinien być stosowany w czasie ciąży. Należy rozważyć stosowanie skutecznych metod antykoncepcyjnych podczas leczenia u kobiet w wieku rozrodczym.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy Strensiq może być wydzielany do mleka matki. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Twój lekarz pomoże Ci wtedy zdecydować, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać leczenie Strensiq, biorąc pod uwagę korzyści karmienia piersią dla dziecka i korzyści leczenia Strensiq dla matki.

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że ten lek będzie miał wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Strensiq

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, co oznacza, że można go uznać za podstawowo pozbawiony sodu.

3. Sposób stosowania Strensiq

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami podanymi w ulotce lub zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub kostnymi wyjaśni, jak stosować Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza lub pielęgniarkę specjalistę można podawać Strensiq w domu.

Dawka

• Dawka, którą otrzymujesz, zależy od Twojej masy ciała.
• Twój lekarz obliczy odpowiednią dawkę, która składa się z łącznej dawki 6 mg asfotazy alfa na kg masy ciała tygodniowo, podawanej jako wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w tygodniu lub jako wstrzyknięcie 2 mg/kg asfotazy alfa 3 razy w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza. Każda dawka będzie podawana w postaci wstrzyknięcia podskórnego, (patrz tabela dawkowania poniżej, aby uzyskać szczegółowe informacje o objętości wstrzyknięcia i rodzaju ampułek do użycia w zależności od masy ciała).
• Twój lekarz powinien okresowo dostosowywać dawkę wraz ze zmianą masy ciała.
• Maksymalna objętość na wstrzyknięcie nie powinna przekraczać 1 ml. Jeśli konieczne jest podanie większej ilości, należy wykonać kilka wstrzyknięć jeden po drugim.

W przypadku wstrzyknięcia 3 razy w tygodniu W przypadku wstrzyknięcia 6 razy w tygodniu

Zalecenia dotyczące wstrzyknięcia

• Możesz doświadczyć reakcji w miejscu wstrzyknięcia. Przeczytaj sekcję 4 uważnie przed użyciem tego leku, aby wiedzieć, jakie mogą wystąpić działania niepożądane.
• Po regularnym wstrzyknięciu należy zmieniać miejsce wstrzyknięcia między różnymi obszarami ciała, aby pomóc zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.
• Obszary z większą ilością tłuszczu pod skórą (uda, ramiona [deltoid], brzuch i pośladki) są najbardziej odpowiednie do wstrzyknięcia. Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, które miejsca są najlepsze w Twoim przypadku.

Przed wstrzyknięciem Strensiq przeczytaj następujące instrukcje uważnie

• Każda ampułka jest przeznaczona do jednorazowego użycia i powinna być nakłuta tylko raz. Płyn Strensiq powinien mieć wygląd przeźroczysty, lekko opalescentny lub opalescentny, bezbarwny do lekko żółtego i może zawierać małe przeźroczyste lub białe cząsteczki. Nie używaj go, jeśli płyn jest zabarwiony lub zawiera grudki lub duże cząsteczki; otrzymaj nową ampułkę. Usunięcie nieużywanego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Jeśli zamierzasz wykonać wstrzyknięcie samodzielnie, twój lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka nauczą cię, jak przygotować i wykonać wstrzyknięcie. Nie wykonuj wstrzyknięcia samodzielnie, chyba że zostałeś przeszkolony i zrozumiałeś procedurę.

Jak wykonać wstrzyknięcie Strensiq:

Krok 1: Przygotowanie dawki Strensiq

1. Umyj ręce wodą i mydłem.
2. Wyjmij zamkniętą ampułkę Strensiq z lodówki 15-30 minut przed podaniem wstrzyknięcia, aby płyn osiągnął temperaturę pokojową. Nie ogrzewaj Strensiq w żaden inny sposób (np. nie ogrzewaj w mikrofalówce lub w gorącej wodzie). Po wyjęciu ampułki z lodówki należy użyć Strensiq w ciągu maksymalnie 3 godzin.
3. Usuń nakładkę ochronną z ampułki Strensiq. Usuń plastikową osłonę strzykawki, którą będziesz używał.
4. Zawsze używaj nowej strzykawki z plastikową osłoną.
5. Umieść igłę o większym kalibrze (np. 25G) na strzykawce pustej, trzymając nakładkę ochronną, naciśnij i obróć igłę na strzykawce w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara, aż zostanie ona unieruchomiona.
6. Usuń osłonę plastikową, która zakrywa igłę strzykawki. Uważaj, aby nie zrobić sobie krzywdy igłą.
7. Pociągnij tłok do tyłu, aby dostać tyle samej ilości powietrza do strzykawki, co Twoja dawka.

Krok 2: Wyprowadzenie roztworu Strensiq z ampułki

1. Po usunięciu pęcherzyków powietrza sprawdź dawkę leku w strzykawce, aby upewnić się, że pobrano odpowiednią ilość. Można potrzebować użycia kilku ampułek, aby pobrać całkowitą objętość potrzebną do uzyskania odpowiedniej dawki.

Krok 3: Umieszczenie igły w strzykawce

1. Wyjmij igłę z ampułki. Umieść ponownie nakładkę ochronną na ampułkę, umieszczając ją na płaskiej powierzchni; przesunąć igłę w nakładce, unieś ją i umieść ją mocno, używając jednej ręki.
2. Wyjmij igłę o większym kalibrze, naciskając i obracając w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Umieść igłę z nakładką ochronną w pojemniku na ostre przedmioty.
3. Umieść igłę o mniejszym kalibrze (np. 27 lub 29G) na strzykawce wypełnionej, trzymając nakładkę ochronną, naciśnij i obróć igłę na strzykawce w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara, aż zostanie ona unieruchomiona. Usuń nakładkę ochronną z igły.
4. Trzymaj strzykawkę z igłą skierowaną do góry i delikatnie stuknij palcami w cylinder strzykawki, aby usunąć możliwe pęcherzyki powietrza.

Sprawdź wizualnie, czy objętość zawarta w strzykawce jest odpowiednia.

Objętość na wstrzyknięcie nie powinna przekraczać 1 ml. Jeśli potrzebna jest większa objętość, należy wykonać kilka wstrzyknięć w różnych miejscach.

Teraz jesteś przygotowany/a do wstrzyknięcia odpowiedniej dawki.

Krok 4: Wstrzyknięcie Strensiq

Jeśli musisz wykonać drugie wstrzyknięcie, aby uzupełnić przepisaną dawkę, weź inną ampułkę Strensiq i powtórz kroki 1-4.

Krok 5: Usunięcie użytego materiału

Umieść strzykawki, ampułki i igły w pojemniku na ostre przedmioty. Twój lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka powiedzą ci, jak uzyskać jeden z tych pojemników.

Jeśli użyjesz więcej Strensiq, niż powinieneś

Jeśli uważasz, że otrzymałeś przypadkowo większą dawkę Strensiq niż przepisana, skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać porady.

Jeśli zapomnisz użyć Strensiq

Nie wstrzykuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę, i skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać porady.

Jeśli masz jakiekolwiek inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś swojego lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli nie jesteś pewien, jakie są następujące działania niepożądane, poproś swojego lekarza, aby wyjaśnił.

Najbardziej poważne działania niepożądane obserwowane u pacjentów leczonych asfotazą alfa były reakcje alergiczne, w tym potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia medycznego. To działanie niepożądane jest częste (może wystąpić u do 1 na 10 osób). Pacjenci, którzy doświadczyli tych ciężkich reakcji alergicznych, mieli trudności z oddychaniem, uczucie uduszenia, nudności, obrzęk wokół oczu i zawroty głowy. Reakcje wystąpiły w ciągu kilku minut po użyciu asfotazy alfa i mogą wystąpić u pacjentów, którzy używają asfotazy alfa przez ponad rok. Jeśli doświadczysz któregokolwiek z tych objawów, przestań używać Strensiq i niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Ponadto mogą wystąpić często inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą pojawić się jako zaczerwienienie (rumień), gorączka (pireria), wysypka, swędzenie (świąd), drażliwość, nudności, wymioty, ból, dreszcze (wstrząs), zdrętwienie jamy ustnej (hipoestezja jamy ustnej), ból głowy, rumień (zaczerwienienie twarzy) i tachykardia (przyspieszona czynność serca) oraz kaszel. Jeśli doświadczysz któregokolwiek z tych objawów, przestań używać Strensiq i niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Bardzo częste: mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

Reakcje w miejscu wstrzyknięcia podczas wstrzyknięcia leku lub w ciągu godzin po wstrzyknięciu (mogą powodować zaczerwienienie, zmianę koloru, swędzenie, ból, guzki tłuszczowe lub mniejszą ilość tłuszczu na powierzchni skóry, hypopigmentację skóry i/lub obrzęk)

Gorączka (pireria)

Drażliwość

Zaczerwienienie skóry (rumień)

Ból w rękach i nogach (ból kończyn)

Siniak (siniak)

Ból głowy

Częste: mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

Skóra rozciągnięta, zmiana koloru skóry

Nudności

Zdrętwienie jamy ustnej (hipoestezja jamy ustnej)

Ból mięśni (mialgia)

Blizna

Zwiększona skłonność do siniaków

Rumień (zaczerwienienie twarzy)

Infekcja skóry w miejscu wstrzyknięcia (zapalenie skóry w miejscu wstrzyknięcia)

Obniżony poziom wapnia we krwi (hipokalcemia)

Kamica nerkowa (nefrolitiasis)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczysz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Strensiq

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na pudełku po CAD i na etykiecie ampułki po EXP. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie zamrażaj.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Po otwarciu ampułki lek powinien być użyty natychmiast (w ciągu maksymalnie 3 godzin w temperaturze pokojowej między 23°C a 27°C).

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Strensiq

Substancją czynną jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,3 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 12 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,45 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 18 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,7 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 28 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 1 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, monobazyczny monohydrat fosforanu sodu, heptahydrat dibazyczny fosforanu sodu oraz woda do preparatów iniektowalnych.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Strensiq jest przedstawiany jako przezroczysty, lekko opalescencyjny lub opalescencyjny roztwór wstrzykiwany, bezbarwny lub lekko żółty, w fiolkach zawierających 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml i 1 ml roztworu. Może zawierać niektóre małe, przeźroczyste lub białe cząsteczki.

Opakowania są dostępne w rozmiarach 1 lub 12 fiolek.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne na rynku.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Francja

Odpowiedzialny za produkcję

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu: czerwiec 2021

Ten lek został zatwierdzony w „wyjątkowych okolicznościach”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Agencja Europejska ds. Leków będzie co roku przeglądać nową informację o tym leku, jaka może być dostępna, a ten prospekt zostanie zaktualizowany, gdy będzie to konieczne.

Inne źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Agencji Europejskiej ds. Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.