SAPROPTERYNA DIPHARMA 500 MG PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DOUSTNEGO

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

dihydrochloride sapropteriny (sapropterin dihydrochloride)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Zobacz punkt 4.

Zawartość charakterystyki

1. Czym jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma
3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Czym jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej naturalnie w organizmie, tetrabiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Sapropterina Dipharma stosowana jest w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek stosowany jest również w leczeniu choroby dziedzicznej, takiej jak niedobór BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może odpowiednio wykorzystać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, którą organizm nie może wyprodukować, Sapropterina Dipharma obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma

Nie stosuj Sapropteriny Dipharma

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma, zwłaszcza:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia Sapropteriną Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz w celu podjęcia decyzji o dostosowaniu dawki Sapropteriny Dipharma lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez powiadomienia lekarza. Nawet jeśli stosujesz Sapropterinę Dipharma, jeśli Twoje stężenia fenylalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenia fenylalaniny we krwi w trakcie leczenia Sapropteriną Dipharma, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Dipharma z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek. W szczególności powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbide [ISDN], azotan sodu [SNP], molsydmina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskaże, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny w diecie przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca spożycie fenylalaniny nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinnaś stosować tego leku w trakcie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Sapropterina Dipharma wpłynie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Sapropterina Dipharma zawiera potas

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

Ten lek zawiera 0,3 mmol (11,7 mg) potasu na saszetkę, co powinno być brane pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów z dietą ubogą w potas.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

Ten lek zawiera 1,6 mmol (62,6 mg) potasu na saszetkę, co powinno być brane pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów z dietą ubogą w potas.

3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma

Stosuj dokładnie wskazania lekarza dotyczące dawkowania tego leku. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Sapropterina Dipharma 500 mg powinna być stosowana wyłącznie u pacjentów z masą ciała powyżej 25 kg.

Dawkowanie w przypadku PKU

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma raz na dobę, podczas jedzenia, w celu zwiększenia wchłaniania, i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu

Dawkowanie w przypadku niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma podczas jedzenia, w celu zwiększenia wchłaniania. Podziel dawkę całkowitą na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

U pacjentów z PKU dawka całkowita na dobę jest podawana raz na dobę i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano.

U pacjentów z niedoborem BH4 dawka całkowita na dobę jest podzielona na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Upewnij się, że wiesz, jaką dawkę Sapropteriny Dipharma proszku do rozwiązania doustnego przepisał Ci lekarz.

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

W przypadku większych dawek lekarz może również przepisać Sapropterinę Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

W przypadku dokładnej dawki lekarz może również przepisać Sapropterinę Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego.

Upewnij się, że wiesz, jak stosować Sapropterinę Dipharma 100 mg lub 500 mg proszek do rozwiązania doustnego lub oba leki w celu przygotowania dawki.

Otwórz saszetkę (lub saszetki) tylko wtedy, gdy jesteś gotów ją/ją użyć.

Priorytet saszetki (lub saszetek)

• Otwórz saszetkę (lub saszetki) Sapropteriny Dipharma proszku do rozwiązania doustnego zginając ją i rozrywając, lub przecinając wzdłuż linii punktów w lewym górnym rogu saszetki.
• Wlej zawartość saszetki (lub saszetek) do 120-240 ml wody. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie powstałe rozwiązanie powinno być przejrzyste, bezbarwne lub żółtawe.

Priorytet leku

• Wypij rozwiązanie w ciągu 30 minut.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Używaj tylko saszetek 100 mg, jeśli przygotowujesz Sapropterinę Dipharma dla dzieci o masie ciała do 20 kg.

Dawka opiera się na masie ciała, która będzie się zmieniać wraz z rozwojem dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę saszetek Sapropteriny Dipharma 100 mg niezbędnych do dawki
• ilość wody niezbędnej do zmieszania dawki Sapropteriny Dipharma
• ilość rozwiązania, które powinno być podane dziecku w dawce przepisanej.

Dziecko powinno wypić rozwiązanie Sapropteriny Dipharma podczas jedzenia.

Podaj dziecku przepisaną ilość rozwiązania w ciągu 3 minut po jego rozpuszczeniu. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 30 minut po rozpuszczeniu proszku, będziesz musiał przygotować nowe rozwiązanie, ponieważ nie podane rozwiązanie nie powinno być stosowane po upływie 30 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki Sapropteriny Dipharma dziecku

• liczba saszetek Sapropteriny Dipharma 100 mg niezbędnych do dawki
• szklanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml
• szklanka lub filiżanka
• łyżeczka lub czysty przedmiot do mieszania
• strzykawka do podawania doustnego (z podziałką na 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości > 10 ml)

Poproś lekarza o szklankę do rozpuszczania proszku i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych przedmiotów.

Kroki przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane saszetki Sapropteriny Dipharma 100 mg w szklance. Wlej do szklanki wskazaną przez lekarza ilość wody (np. jeśli lekarz powiedział, aby użyć 20 ml do rozpuszczenia saszetki Sapropteriny Dipharma). Upewnij się, że ilość płynu jest wyrównana z ilością wskazaną przez lekarza. Mieszaj łyżeczką lub czystym przedmiotem, aż proszek się rozpuści. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie powstałe rozwiązanie powinno być przejrzyste, bezbarwne lub żółtawe.
• Jeśli lekarz powiedział, aby podać tylko część rozwiązania, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do szklanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby pobrać ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś rozwiązanie do szklanki lub filiżanki, powoli popychając tłok, aż całe rozwiązanie wcześniej wprowadzone do strzykawki do podawania doustnego znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie saszetki Sapropteriny Dipharma 100 mg w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki do podawania doustnego 20 ml dwa razy, aby pobrać 30 ml [np. 20 ml + 10 ml] rozwiązania i przenieść je do szklanki lub filiżanki). Używaj strzykawki do podawania doustnego 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawki do podawania doustnego 20 ml do podawania objętości > 10 ml.
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać rozwiązanie, używając strzykawki do podawania doustnego. Pobierz przepisaną ilość rozwiązania przygotowanego w szklance i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podawania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli popychaj tłok, aby uwolnić małą ilość na raz, aż podasz całe rozwiązanie zawarte w strzykawce do podawania doustnego.
• Wyrzuć resztę rozwiązania. Pobierz tłok ze strzykawki do podawania doustnego. Umieść obie części strzykawki do podawania doustnego i szklankę w ciepłej wodzie i pozostaw do wyschnięcia. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż tłok z powrotem do strzykawki. Zachowaj strzykawkę do podawania doustnego i szklankę do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, powiadom o tym niezwłocznie lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterinę Dipharma

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropteriną Dipharma

Nie przerywaj leczenia Sapropteriną Dipharma bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Sapropterina Dipharma może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Odnotowano nieliczne przypadki reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli doświadczasz stanów zapalnych, zaczerwienienia i silnego świądu (pokrzywki), kataru, przyspieszonego lub nieregularnego pulsu, obrzęku języka lub gardła, kichania, świszczącego oddechu, ciężkich trudności w oddychaniu lub zawrotów głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane występujące często (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (zobacz punkt 2: "Ostrzeżenia i środki ostrożności").

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie mogą być oszacowane na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony w Załącznik V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na saszetce i opakowaniu po dacie EXP. Data ważności jest ostatnim dniem miesiąca, który jest wskazany.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leki nie powinny być wyrzucane do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Sapropteriny Dipharma

• Substancją czynną jest dihydrochloride sapropteriny.

Sapropterina Dipharma 100 mg:Każda saszetka zawiera 100 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne z 77 mg sapropteriny).

Sapropterina Dipharma 500 mg:Każda saszetka zawiera 500 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne z 384 mg sapropteriny).

• Pozostałe składniki to manitol (E421), cytrynian potasu (E332), sukraloza (E955) i kwas askorbinowy (E300). Zobacz punkt 2. "Sapropterina Dipharma zawiera potas".

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Proszek do rozwiązania doustnego jest biały lub żółtawy. Proszek jest pakowany w saszetki jednodawkowe zawierające 100 mg lub 500 mg dihydrochloride sapropteriny.

Opakowania po 30 saszetek.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Niemcy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Włochy

lub

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu . Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.