PROCYSBI 25 mg TWARDYCH KAPSULEK ODPORNYCH NA DZIAŁANIE KWASU ŻOŁĄDKOWEGO

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

PROCYSBI 25 mg kapsułki twarde oporne na kwasy żołądkowe

PROCYSBI 75 mg kapsułki twarde oporne na kwasy żołądkowe

cysteamina (bitartrat merkaptamina)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom

chociaż mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.

• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to

działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Zobacz punkt 4.

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego

1. Co to jest PROCYSBI i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania PROCYSBI
3. Jak stosować PROCYSBI
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie PROCYSBI
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest PROCYSBI i w jakim celu się go stosuje

PROCYSBI zawiera substancję czynną cysteinę (znana również jako merkaptamina) i jest stosowany w leczeniu cystynozy nefropatycznej u dzieci i dorosłych. Cystynoza jest chorobą, która wpływa na funkcjonowanie organizmu, z nieprawidłowym nagromadzeniem aminokwasu cystyny w różnych narządach, takich jak nerki, oczy, mięśnie, trzustka i mózg. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenia nerek i wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W różnym wieku mogą być dotknięte różne narządy.

PROCYSBI jest lekiem, który reaguje z cystyną i zmniejsza jej poziom w komórkach. Aby uzyskać maksymalne korzyści, terapia cysteiną powinna być rozpoczęta jak najszybciej po potwierdzeniu rozpoznania cystynozy.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania PROCYSBI

Nie stosuj PROCYSBI

• Jeśli jesteś uczulony na cysteinę (znana również jako merkaptamina) lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli jesteś uczulony na penicylamina (nie jest to „penicylina”, ale lek stosowany w leczeniu choroby Wilsona).
• Jeśli jesteś w okresie karmienia piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania PROCYSBI.

• Ponieważ doustna cysteina nie zapobiega nagromadzeniu kryształów cystyny w oczach, powinieneś nadal stosować krople do oczu z cysteiną przepisane przez lekarza.
• Nie wolno podawać dzieciom poniżej 6 lat kapsułek cysteiny w całości ze względu na ryzyko uduszenia (zobacz punkt 3 „Jak stosować PROCYSBI – Sposób podania”).

• Mogą wystąpić ciężkie uszkodzenia skóry u pacjentów leczonych dużymi dawkami cysteiny. Lekarz będzie regularnie badał skórę i kości oraz zmniejszy lub przerwie leczenie w razie potrzeby (zobacz punkt 4).

• Mogą wystąpić owrzodzenia i krwawienia żołądkowo-jelitowe u pacjentów leczonych cysteiną (zobacz punkt 4).
• Podczas leczenia cysteiną mogą wystąpić inne objawy gastroenterologiczne, w szczególności nudności, wymioty, brak apetytu i ból brzucha. W takich przypadkach lekarz może przerwać i zmodyfikować dawkę.
• Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią u Ciebie niezwykłe objawy żołądkowe lub zmiany w objawach żołądkowych.
• Podczas leczenia cysteiną mogą wystąpić objawy takie jak drgawki, zmęczenie, senność, depresja i zaburzenia mózgu (encefalopatia). Jeśli wystąpią te objawy, powiadom lekarza, który dostosuje dawkę.
• Podczas leczenia cysteiną mogą wystąpić anomalie w funkcji wątroby lub zmniejszenie liczby białych krwinek (leukopenia). Lekarz będzie regularnie monitorował morfologię krwi i funkcję wątroby.
• Lekarz będzie regularnie monitorował wystąpienie nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub pseudotumor mózgu) i stanu zapalnego nerwu wzrokowego (edemu płatka) związanego z leczeniem cysteiną. Będziesz poddawany regularnym badaniom okulistycznym w celu wykrycia tego zaburzenia, ponieważ natychmiastowe leczenie może zapobiec utracie wzroku.

Pozostałe leki i PROCYSBI

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Jeśli lekarz przepisze węglan, nie przyjmuj go w tym samym czasie co PROCYSBI; zrób to co najmniej godzinę przed lub godzinę po przyjęciu leku.

Stosowanie PROCYSBI z pokarmem i napojami

Przez co najmniej 1 godzinę przed i 1 godzinę po przyjęciu PROCYSBI staraj się unikać pokarmów bogatych w tłuszcz lub białko, a także wszelkich pokarmów lub płynów, które mogą zmniejszyć kwasowość żołądka, takich jak mleko lub jogurt. Jeśli nie jest to możliwe, możesz zjeść niewielką ilość (ok. 100 gramów) pokarmu (najlepiej węglowodanów, np. chleba, makaronu, owoców) w godzinie poprzedzającej i po przyjęciu PROCYSBI. Przyjmuj kapsułkę z napojem kwaśnym (takim jak sok pomarańczowy lub inny kwaśny sok) lub wodą. Dla dzieci i pacjentów z problemami ze połykaniem, zobacz punkt 3 „Jak stosować PROCYSBI – Sposób podania”.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Nie stosuj tego leku, jeśli jesteś w ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze. Przed rozpoczęciem leczenia musisz mieć negatywny wynik testu ciążowego, a podczas leczenia musisz stosować odpowiednią antykoncepcję. Jeśli jesteś kobietą i planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem w sprawie przerwania leczenia tym lekiem, ponieważ może on być szkodliwy dla płodu.

Nie stosuj tego leku w okresie karmienia piersią (zobacz punkt 2 „Nie stosuj PROCYSBI”).

Jazda i obsługa maszyn

Ten lek może powodować senność. Po rozpoczęciu leczenia unikaj prowadzenia pojazdów, obsługi maszyn lub wykonywania innych niebezpiecznych czynności, aż do momentu, gdy wiesz, jak lek na Ciebie działa.

PROCYSBI zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę; jest to ilość nieistotna z punktu widzenia diety.

3. Jak stosować PROCYSBI

Stosuj się ściśle do wskazań lekarza lub farmaceuty dotyczących podawania tego leku. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Dawka zalecana dla Ciebie lub Twojego dziecka zależy od wieku i wagi ciała lub wagi ciała Twojego dziecka. Dawka podtrzymująca wynosi 1,3 g/m2/dobę.

Dawkowanie

Stosuj ten lek dwa razy dziennie, co 12 godzin. Aby uzyskać maksymalne korzyści z tego leku, staraj się unikać pokarmów i produktów mlecznych przez co najmniej godzinę przed i po przyjęciu PROCYSBI. Jeśli nie jest to możliwe, możesz zjeść niewielką ilość (ok. 100 gramów) pokarmu (najlepiej węglowodanów, np. chleba, makaronu, owoców) w godzinie poprzedzającej i po przyjęciu PROCYSBI.

Jest ważne, aby stosować PROCYSBI w sposób ciągły.

Nie zwiększaj ani nie zmniejszaj ilości leku bez uprzedniej zgody lekarza.

Łączna dawka dobowa nie powinna przekraczać 1,95 g/m2/dobę.

Czas trwania leczenia

Leczenie PROCYSBI powinno być kontynuowane przez całe życie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Sposób podania

Stosowany jest wyłącznie drogą doustną (przez usta).

Aby lek działał prawidłowo:

• Dla pacjentów, którzy mogą połykać kapsułkę w całości:

Przełknij kapsułkę w całości z napojem kwaśnym (takim jak sok pomarańczowy lub inny kwaśny sok) lub wodą. Nie miażdż i nie żuj kapsułek ani zawartości kapsułek. Dzieci poniżej 6 lat mogą nie być w stanie połykać kapsułek twardych ochronnych i mogą się udusić. Możesz podawać Procysbi dzieciom poniżej 6 lat, otwierając kapsułki i posypując zawartość na pokarm lub płyny, zgodnie z poniższymi wskazówkami.

• Dla pacjentów, którzy nie mogą połykać kapsułki w całości lub którzy używają sondy do żywienia:

Posyp na pokarm

Otwórz kapsułki twarde ochronne i posyp zawartość (granulat) na około 100 gramów pokarmu, na przykład puree z jabłka lub dżem owocowy.

Mieszaj delikatnie granulat z pokarmem miękkim, aby utworzyć mieszaninę granulatu i pokarmu. Spożyj całą mieszaninę. Następnie wypij około 250 ml napoju kwaśnego (na przykład soku pomarańczowego lub innego kwaśnego soku owocowego) lub wody, aby ułatwić połknięcie mieszaniny.

Jeśli nie spożywasz mieszaniny natychmiast, możesz ją schłodzić (w temperaturze od 2°C do 8°C) od momentu przygotowania do momentu podania i spożyć w ciągu 2 godzin po przygotowaniu. Nie wolno przechowywać żadnej części mieszaniny po upływie 2 godzin.

Podanie przez sondę do żywienia

Otwórz kapsułki twarde ochronne i posyp zawartość (granulat) na około 100 gramów puree z jabłka lub dżemu owocowego. Mieszaj delikatnie granulat z pokarmem miękkim, aby utworzyć mieszaninę granulatu i pokarmu miękkiego. Podaj mieszaninę przez sondę gastrostomijną, sondę nosowo-żołądkową lub sondę gastrostomijno-jelitową, używając strzykawki z końcówką cewnikową. Przed podaniem PROCYSBI otwórz przycisk sondy gastrostomijnej i podłącz sondę do żywienia. Przesącz 5 ml wody, aby wypłukać przycisk. Aspirować mieszaninę do wnętrza strzykawki. Zalecany jest maksymalny objętość mieszaniny 60 ml w strzykawce z końcówką cewnikową dla sondy do żywienia prostej lub bolusowej. Umieść otwór strzykawki zawierającej mieszaninę PROCYSBI i pokarmu w otworze sondy do żywienia i napełnij ją całkowicie mieszaniną: delikatne naciśnięcie strzykawki i utrzymanie sondy do żywienia w pozycji poziomej podczas podawania może pomóc uniknąć problemów z zablokowaniem. Zaleca się stosowanie pokarmu lepkiego, takiego jak puree z jabłka lub dżem owocowy, w tempie około 10 ml co 10 sekund, aż do momentu, gdy strzykawka będzie całkowicie pusta, aby uniknąć zablokowania. Powtórz powyższy krok, aż do podania całej mieszaniny. Po podaniu PROCYSBI aspirować 10 ml soku owocowego lub wody do wnętrza innej strzykawki i przesącz sondę gastrostomijną, upewniając się, że nie pozostanie żadna część mieszaniny PROCYSBI i pokarmu w sondzie gastrostomijnej.

Jeśli nie spożywasz mieszaniny natychmiast, możesz ją schłodzić (w temperaturze od 2°C do 8°C) od momentu przygotowania do momentu podania i spożyć w ciągu 2 godzin po przygotowaniu. Nie wolno przechowywać żadnej części mieszaniny po upływie 2 godzin.

Skonsultuj się z lekarzem Twojego dziecka, aby uzyskać kompletne instrukcje dotyczące prawidłowego podawania produktu przez sondy do żywienia lub w przypadku problemów z zablokowaniem sondy.

Posyp na sok pomarańczowy lub inny kwaśny sok owocowy lub wodę

Otwórz kapsułki twarde ochronne i posyp zawartość (granulat) na około 100-150 ml soku owocowego kwaśnego (takiego jak sok pomarańczowy lub inny kwaśny sok owocowy) lub wody. Mieszaj delikatnie mieszaninę przez 5 minut, mieszając ją w szklance lub potrząsając ją w szklance z przykryciem (np. szklance do „ssania”), i wypij mieszaninę.

Jeśli nie spożywasz mieszaniny natychmiast, możesz ją schłodzić (w temperaturze od 2°C do 8°C) od momentu przygotowania do momentu podania i wypić w ciągu 30 minut po przygotowaniu. Nie wolno przechowywać żadnej części mieszaniny po upływie 30 minut.

Podanie mieszaniny doustnej za pomocą strzykawki

Aspirować mieszaninę do strzykawki do dawkowania i podaj ją bezpośrednio do jamy ustnej.

Jeśli nie spożywasz mieszaniny natychmiast, możesz ją schłodzić (w temperaturze od 2°C do 8°C) od momentu przygotowania do momentu podania i spożyć w ciągu 30 minut po przygotowaniu. Nie wolno przechowywać żadnej części mieszaniny po upływie 30 minut.

Lekarz może zalecić lub przepisać dodatkowe suplementy w celu uzupełnienia ważnych elektrolitów, które są tracone przez nerki. Ważne jest, aby te suplementy były stosowane ściśle zgodnie z instrukcjami. Jeśli zapomnisz kilku dawek suplementów lub wystąpi u Ciebie słabość lub senność, skonsultuj się z lekarzem w sprawie dalszych instrukcji.

Konieczne jest regularne wykonywanie badań krwi w celu pomiaru ilości cystyny w leukocytach i/lub stężenia cysteiny we krwi, aby pomóc w ustaleniu prawidłowej dawki PROCYSBI. Ty lub Twój lekarz umówią się na wykonanie tych badań krwi. Badania te powinny być wykonane 12,5 godzin po dawce wieczornej poprzedniego dnia i 30 minut po dawce porannej. Konieczne jest również regularne wykonywanie badań krwi i moczu w celu pomiaru poziomów ważnych elektrolitów, aby pomóc lekarzowi lub Tobie w dostosowaniu dawek tych suplementów.

Jeśli przyjmujesz zbyt dużo PROCYSBI

Jeśli przyjęto większą ilość PROCYSBI, niż przepisano, skonsultuj się z lekarzem natychmiast lub udaj się do szpitala. Możesz doświadczyć senności.

Jeśli zapomnisz przyjąć PROCYSBI

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę, powinieneś ją przyjąć jak najszybciej. Jeśli pozostało mniej niż 4 godziny do następnej dawki, powinieneś pominąć zapomnianą dawkę i wrócić do normalnego schematu.

Nie przyjmuj dawki podwójnej, aby nadrobić zapomniane dawki.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką natychmiast, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, może być konieczne pilne leczenie:

• Ciężkie reakcje alergiczne (rzadkie): udaj się do szpitala, jeśli masz którykolwiek z poniższych objawów reakcji alergicznej: obrzęk, trudności w oddychaniu, obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem natychmiast. Ponieważ niektóre z tych działań niepożądanych są ciężkie, poproś lekarza, aby wyjaśnił objawy alarmowe.

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Wysypka skórna: powiadom lekarza natychmiast. Może być konieczne tymczasowe wstrzymanie leczenia PROCYSBI, aż do momentu, gdy wysypka zniknie. Jeśli wysypka jest ciężka, lekarz może odstąpić od leczenia cysteiną.
• Anomalie funkcji wątrobowej w badaniach krwi. Lekarz będzie monitorował to działanie.

Rzadkie działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Uszkodzenia skóry, uszkodzenia kości i problemy stawowe: leczenie dużymi dawkami cysteiny może powodować uszkodzenia skóry. Obejmują one rozstępy skórne (które są podobne do rozstępów), uszkodzenia kości (takie jak złamania), deformacje kości i problemy stawowe. Badać skórę podczas stosowania tego leku. Powiadom lekarza o wszelkich zmianach. Lekarz będzie monitorował te problemy.

• Niski poziom białych krwinek. Lekarz będzie monitorował to działanie.
• Objawy ośrodkowego układu nerwowego: niektórzy pacjenci stosujący cysteinę doświadczali drgawek, depresji i nadmiernej senności. Powiadom lekarza, jeśli wystąpią te objawy.
• Problemy żołądkowo-jelitowe: pacjenci stosujący cysteinę rozwinęli owrzodzenia i krwawienia. Powiadom lekarza natychmiast, jeśli doświadczasz bólu brzucha lub wymiotujesz krwią.
• Także zgłaszano nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, zwane również pseudotumorem mózgu, w związku z leczeniem cysteiną. Jest to zaburzenie, które polega na zwiększeniu ciśnienia płynu otaczającego mózg. Powiadom lekarza natychmiast, jeśli wystąpią u Ciebie którekolwiek z poniższych objawów podczas stosowania PROCYSBI: szumy uszne, zawroty głowy, podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, utrata wzroku, ból w tyle oka lub ból przy ruchu oka. Lekarz będzie wykonywał badania okulistyczne, aby opisać i leczyć to zaburzenie we wczesnej fazie, co pomoże zmniejszyć prawdopodobieństwo utraty wzroku.

Pozostałe działania niepożądane wymienione poniżej są przedstawione wraz z oszacowaną częstością ich występowania w przypadku PROCYSBI.

Bardzo częste działania niepożądane(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• nudności
• wymioty
• utracie apetytu
• biegunka
• gorączka
• senność

Częste działania niepożądane:

• ból głowy
• encefalopatia
• ból brzucha
• nudności
• nieprzyjemny oddech i zapach ciała
• uczucie pieczenia w żołądku
• zmęczenie

Rzadkie działania niepożądane:

• ból nóg
• skolioza (zgarbiona kręgosłup)
• kruchłość kości
• zmiana koloru włosów
• drgawki
• nerwowość
• omamy
• działania niepożądane na nerki, które objawiają się obrzękiem kończyn i zwiększeniem masy ciała

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Farmakowigilancji https://www.notificaram.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie PROCYSBI

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności podanego na pudełku i na etykiecie butelki po CAD. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przyjmuj tego leku, jeśli aluminiowy pierścień został otwarty przez ponad 30 dni. Wyrzuć otwartą butelkę i użyj nowej.

Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C). Nie zamrażaj. Po otwarciu nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C. Zachowaj pojemnik szczelnie zamknięty, aby chronić go przed światłem i wilgocią.

Leków nie należy wylewać do kanalizacji. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogasz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład PROCYSBI

• Substancją czynną jest cysteamina (w postaci bitartratu mercaptaminowy).

PROCYSBI 25 mg kapsułki twarde gastroszklistne

Każda kapsułka twarda gastroszklista zawiera 25 mg cysteaminę.

PROCYSBI 75 mg kapsułki twarde gastroszklistne

Każda kapsułka twarda gastroszklista zawiera 75 mg cysteaminę.

• Pozostałe składniki to:

• Składnik kapsułek: mikrokrystaliczna celuloza, kopolimer kwasu metakrylowego i akrylowego (1:1), hipromeloza, talk, cytrynian trietylu i laurylosiarczan sodu (patrz sekcja „PROCYSBI zawiera sód”).
• Składnik pokrycia kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171) i karmin indygo (E132).
• Składnik farby drukarskiej: szelak, povidon (K-17) i dwutlenek tytanu (E171).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

• PROCYSBI 25 mg jest dostępny w postaci kapsułek twardych gastroszklistnych (rozmiar 15,9 x 5,8 mm). Kapsułka zamykająca koloru niebieskiego z logo „PRO” wydrukowanym białą farbą i ciało kapsułki koloru niebieskiego z napisem „25 mg” wydrukowanym białą farbą. Butelka z plastiku białego zawiera 60 kapsułek. Zakrętka jest zabezpieczona przed dziećmi i ma aluminiowy pierścień. Każda butelka zawiera dwa cylindry z plastiku używane do zapewnienia dodatkowej ochrony przed wilgocią i powietrzem.

• PROCYSBI 75 mg jest dostępny w postaci kapsułek twardych gastroszklistnych (rozmiar 21,7 x 7,6 mm). Kapsułka zamykająca koloru ciemnoniebieskiego z logo „PRO” wydrukowanym białą farbą i ciało kapsułki koloru niebieskiego z napisem „75 mg” wydrukowanym białą farbą. Butelka z plastiku białego zawiera 250 kapsułek. Zakrętka jest zabezpieczona przed dziećmi i ma aluminiowy pierścień. Każda butelka zawiera trzy cylindry z plastiku używane do zapewnienia dodatkowej ochrony przed wilgocią i powietrzem.

• Zachowaj cylindry w każdej butelce podczas użytkowania. Cylindry mogą być wyrzucone z butelką po użyciu.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Włochy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Włochy

Mogą Państwo uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.