ONPATTRO 2 mg/mL koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Onpattro 2mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

patisirán

Przeczytaj całą tę charakterystykę produktu uważnie przed przyjęciem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu:

1. Co to jest Onpattro i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed przyjęciem Onpattro
3. Jak stosować Onpattro
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Onpattro
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Onpattro i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną Onpattro jest patisirán.

Onpattro jest lekiem stosowanym w leczeniu choroby dziedzicznej zwanej amyloidozą dziedziczną z udziałem transtyrretyny (amyloidoza ATTRh).

Amyloidoza ATTRh jest spowodowana problemami z białkiem organizmu zwanym „transtyrretyną” (TTR).

• To białko jest wytwarzane głównie w wątrobie i transportuje witaminę A oraz inne substancje przez organizm.
• U osób z tą chorobą białka TTR o nieprawidłowej strukturze łączą się w celu utworzenia depozytów zwanych „amyloidem”.
• Amyloid może gromadzić się wokół nerwów, serca i innych miejsc w organizmie, uniemożliwiając ich prawidłowe funkcjonowanie. To powoduje objawy choroby.

Onpattro działa przez zmniejszenie ilości wytwarzanego przez wątrobę białka TTR.

• W ten sposób jest mniej białka TTR we krwi, które może tworzyć amyloid.
• To może pomóc w zmniejszeniu skutków choroby.

Onpattro stosuje się wyłącznie u dorosłych.

2. Informacje niezbędne przed przyjęciem Onpattro

Nie należy stosować Onpattro

• jeśli kiedykolwiek wystąpiła u Ciebie ciężka reakcja alergiczna na patisirán lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6). Jeśli nie jesteś pewien, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed przyjęciem Onpattro.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Reakcje związane z infuzją

Onpattro jest podawany w postaci infuzji dożylnej (tzw. „perfuzja dożylowa”). Podczas leczenia Onpattro mogą wystąpić reakcje związane z tą infuzją. Przed każdą infuzją zostaną Ci podane leki, które zmniejszają prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji związanych z infuzją (zobacz „Leki podawane podczas leczenia Onpattro” w sekcji 3).

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów reakcji związanej z infuzją. Objawy te są wymienione na początku sekcji 4.

Jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją, Twój lekarz lub pielęgniarka mogą zwolnić infuzję i nakazać Ci przyjęcie innych leków w celu kontrolowania objawów. Gdy reakcje te ustąpią lub się poprawią, Twój lekarz lub pielęgniarka mogą zdecydować o wznowieniu infuzji.

Niedobór witaminy A

Leczenie Onpattro zmniejsza ilość witaminy A we krwi. Twój lekarz sprawdzi Twoje poziomy witaminy A. Jeśli Twoje poziomy witaminy A są niskie, Twój lekarz poczeka, aż wrócą do normy, i aż wszelkie objawy spowodowane niedoborem witaminy A zostaną rozwiązane, zanim rozpoczniesz leczenie Onpattro. Objawy niedoboru witaminy A mogą obejmować:

• Zmniejszenie widzenia nocnego, suchość oczu, zaburzenia widzenia i niewyraźne lub mgliste widzenie.

Jeśli masz problemy ze wzrokiem lub jakikolwiek inny problem ze wzrokiem podczas stosowania Onpattro, skonsultuj się z lekarzem. Twój lekarz może skierować Cię do okulisty na badanie, jeśli będzie to konieczne.

Twój lekarz poprosi Cię o przyjęcie suplementu witaminy A każdego dnia podczas leczenia Onpattro.

Poziomy witaminy A, które są zbyt wysokie lub zbyt niskie, mogą szkodzić rozwojowi płodu. Dlatego kobiety w wieku rozrodczym nie powinny być w ciąży, gdy rozpoczynają leczenie Onpattro, i powinny stosować skuteczne metody antykoncepcyjne (zobacz sekcję „Ciąża, laktacja i antykoncepcja” poniżej).

Poinformuj lekarza, jeśli planujesz zajść w ciążę. Twój lekarz może nakazać Ci przerwę w leczeniu Onpattro. Twój lekarz upewni się, że Twoje poziomy witaminy A wrócą do normy, zanim będziesz próbować zajść w ciążę.

Poinformuj lekarza, jeśli masz nieplanowaną ciążę. Twój lekarz może nakazać Ci przerwę w leczeniu Onpattro. W pierwszych 3 miesiącach ciąży Twój lekarz może nakazać Ci przerwę w suplementacji witaminy A. W ostatnich 6 miesiącach ciąży powinnaś wznowić suplementację witaminy A, jeśli Twoje poziomy witaminy A we krwi nie wróciły jeszcze do normy, ze względu na większe ryzyko niedoboru witaminy A w ostatnich 3 miesiącach ciąży.

Dzieci i młodzież

Onpattro nie jest zalecany u dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia.

Pozostałe leki i Onpattro

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki. Ważne jest, aby poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli stosujesz którykolwiek z następujących leków, ponieważ Twój lekarz może potrzebować zmienić dawkę:

• Bupropion, lek stosowany w leczeniu depresji lub w celu pomocy w rzuceniu palenia.
• Efawirenz, lek stosowany w leczeniu zakażenia HIV i AIDS.

Ciąża, laktacja i antykoncepcja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym

Onpattro zmniejszy poziom witaminy A we krwi, który jest ważny dla normalnego rozwoju płodu. Jeśli jesteś kobietą w wieku rozrodczym, powinnaś stosować skuteczne metody antykoncepcyjne podczas leczenia Onpattro. Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką w sprawie odpowiednich metod antykoncepcyjnych. Należy wykluczyć ciążę przed rozpoczęciem leczenia Onpattro.

Ciąża

Nie stosuj Onpattro, jeśli jesteś w ciąży, chyba że Twój lekarz zalecił Ci to. Jeśli jesteś w wieku rozrodczym i planujesz stosować Onpattro, powinnaś stosować skuteczne metody antykoncepcyjne.

Laktacja

Składniki Onpattro mogą przenikać do mleka matki. Skonsultuj się z lekarzem w sprawie przerwania karmienia piersią lub leczenia Onpattro.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Uważa się, że wpływ Onpattro na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn jest nieistotny. Lekarz powie Ci, czy Twoja choroba pozwala na bezpieczne prowadzenie pojazdów i obsługę maszyn.

Onpattro zawiera sód

Ten lek zawiera 3,99 miligramów (mg) sodu (główny składnik soli stołowej) na mililitr (ml). To odpowiada 0,2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować Onpattro

Jaka jest dawka Onpattro

• Twój lekarz obliczy, jaka dawka Onpattro jest dla Ciebie odpowiednia, w zależności od Twojej masy ciała.
• Zwykła dawka Onpattro wynosi 300 mikrogramów na kilogram (kg) masy ciała, podawana raz na 3 tygodnie.

Jak stosować Onpattro

• Onpattro zostanie Ci podany przez lekarza lub pielęgniarkę.
• Podawany jest w postaci infuzji dożylnej (tzw. „perfuzja dożylowa”) zwykle przez około 80 minut.

Jeśli nie masz problemów z infuzjami w klinice, Twój lekarz może omówić z Tobą możliwość podania infuzji przez personel medyczny w domu.

Leki podawane podczas leczenia Onpattro

Okolo 60 minut przed każdą infuzją Onpattro zostaną Ci podane leki, które zmniejszają ryzyko wystąpienia reakcji związanych z infuzją (zobacz sekcję 4). Obejmują one leki przeciwhistaminowe, kortykosteroid (lek, który zmniejsza stan zapalny) i lek przeciwbólowy.

Jak długo należy stosować Onpattro

Twój lekarz powie Ci, jak długo musisz przyjmować Onpattro. Nie przerywaj leczenia Onpattro, chyba że lekarz zaleci Ci to.

Jeśli przyjmujesz więcej Onpattro, niż powinieneś

Ten lek zostanie Ci podany przez lekarza lub pielęgniarkę. W nieprawdopodobnym przypadku przedawkowania (przyjęcia zbyt dużej ilości leku) Twój lekarz lub pielęgniarka sprawdzi, czy wystąpiły u Ciebie działania niepożądane.

Jeśli zapomnisz dawki Onpattro

Jeśli nie przyjdziesz na wizytę, aby przyjąć Onpattro, poproś lekarza lub pielęgniarkę, kiedy umówić następne leczenie.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś lekarza lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, Onpattro może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Reakcje związane z infuzją

Reakcje związane z infuzją są bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób).

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów reakcji związanej z infuzją podczas leczenia. Może być konieczne zwolnienie infuzji i przyjęcie innych leków w celu leczenia reakcji.

• Ból brzucha
• Nudności
• Ból mięśni, np. w plecach, szyi lub stawach
• Ból głowy
• Senność (zmęczenie)
• Dreszcze
• Zawroty głowy
• Kaszel, duszność lub inne problemy z oddychaniem
• Zaczerwienienie twarzy lub ciała (rumień), ciepło na skórze, wysypka lub swędzenie
• Ból lub dyskomfort w klatce piersiowej
• Szybkie bicie serca
• Niskie lub wysokie ciśnienie krwi, u niektórych pacjentów wystąpiło omdlenie podczas infuzji z powodu niskiego ciśnienia krwi.
• Ból, zaczerwienienie, ciepło lub obrzęk w miejscu infuzji lub w jego okolicy
• Obrzęk twarzy
• Zmiany w głosie lub tonie głosu (chrypka)

Pozostałe działania niepożądane

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych działań niepożądanych:

Bardzo częste:mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• Obrzęk rąk lub nóg (obwodowy obrzęk)

Częste:mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

• Ból stawów (ból stawów)
• Skurcze mięśni
• Nieżyt żołądka (nieżyt żołądka)
• Duszność (duszność)
• Zaczerwienienie skóry (rumień)
• Senność lub omdlenie (zawroty głowy)
• Zatkany nos lub katar (nieżyt nosa)
• Irrytacja lub infekcja dróg oddechowych (zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli)

Rzadkie:mogą wystąpić u do 1 na 100 osób

• Wyciek leku do tkanki wokół miejsca infuzji, co może powodować obrzęk lub zaczerwienienie

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli zauważysz którykolwiek z powyższych działań niepożądanych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Onpattro

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku po dacie „CAD”. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C). Nie zamrażaj.

Jeśli nie masz lodówki, Onpattro może być przechowywany w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez maksymalnie 14 dni.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Twój pracownik służby zdrowia zajmie się utylizacją leków, które nie są już potrzebne. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Onpattro

• Substancją czynną jest patysiran.
• Każdy ml zawiera patysiran sodu równoważny 2 mg patysiranu.
• Każda fiolka zawiera patysiran sodu równoważny 10 mg patysiranu.
• Pozostałe składniki to DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)‑heptatriaconta‑6,9,28,31‑tetraen-19‑il‑4‑(dimetilamino)butanowian), PEG2000‑C-DMG (α-(3’‑{[1,2‑di(mirystyloksy)propanoksy]karbonilamino}propyl)‑ω‑metoksy, polioksyetylen), DSPC (1,2-distearoil-sn-glicerylo-3-fosfocholina), cholesterol, fosforan disodowy kwasu fosforowego heptahydrat, dihydrogenofosforan potasu bezwodny, chlorek sodu i woda do wstrzykiwań (patrz „Onpattro zawiera sód” w sekcji 2).

Wygląd Onpattro i zawartość opakowania

• Onpattro jest stężonym roztworem do infuzji, który jest jednorodnym, opalescentnym białym lub białawym stężonym roztworem (sterylne).
• Onpattro jest dostarczany w kartonowych pudełkach, z których każde zawiera jedną fiolkę.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 05/2024

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Wymagana premedykacja

Wszystkim pacjentom należy podać premedykację przed podaniem Onpattro, aby zmniejszyć ryzyko reakcji związanych z infuzją (RRP). W dniu infuzji Onpattro, co najmniej 60 minut przed rozpoczęciem infuzji, należy podać następujące leki:

• Steryd anaboliczny dożylny (10 mg deksametazonu lub równoważnik)
• Paracetamol doustny (500 mg)
• Blokujący H1 dożylny (50 mg difenhydraminy lub równoważnik)
• Blokujący H2 dożylny (20 mg famotydyny lub równoważnik)

W przypadku braku dostępności lub nietolerancji premedykacji dożylnej, można podać równoważnik doustnie.

Jeśli jest to klinicznie uzasadnione, steryd anaboliczny można stopniowo zmniejszać o nie więcej niż 2,5 mg do minimalnej dawki 5 mg deksametazonu (dożylnie, IV) lub równoważnika. Pacjent powinien otrzymać co najmniej 3 kolejne infuzje Onpattro bez wystąpienia RRP przed każdym zmniejszeniem premedykacji sterydem anabolicznym.

Można podawać dodatkowe dawki lub zwiększać dawki jednego lub kilku leków premedykacji, aby zmniejszyć ryzyko RRP, jeśli jest to konieczne.

Priorytetowe przygotowanie roztworu do infuzji

Ten lek jest przeznaczony do jednorazowego użycia.

Onpattro należy rozcieńczyć roztworem 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu przed infuzją dożylną. Rozcieńczony roztwór do infuzji powinien być przygotowany przez personel medyczny przy użyciu techniki aseptycznej w następujący sposób:

• Wyjmij Onpattro z lodówki. Nie potrząsaj ani nie wymieszaj.
• Zutylizuj fiolkę, jeśli została zamrożona.
• Przeprowadź wizualną inspekcję w celu wykrycia cząstek i zabarwienia. Nie używaj, jeśli występuje zabarwienie lub cząstki obce. Onpattro jest jednorodnym, opalescentnym białym lub białawym roztworem. Może wystąpić biały lub białawy osad na wewnętrznej powierzchni fiolki, zwykle na powierzchni styku między cieczą a przestrzenią powietrzną. Obecność białego lub białawego osadu nie wpływa na jakość produktu.
• Oblicz wymagany objętość Onpattro na podstawie zalecanej dawki.
• Wyjmij całą zawartość jednej lub kilku fiolek do jednej strzykawki sterylnej.
• Przefiltruj Onpattro przez sterylny filtr strzykawki z polietersulfoną (PES) o średnicy por 0,45 mikrometrów do sterylnej pojemności.
• Wyjmij wymagany objętość przefiltrowanego Onpattro z pojemności sterylnej przy użyciu strzykawki sterylnej.
• Rozcieńcz wymagany objętość przefiltrowanego Onpattro w worku infuzyjnym zawierającym roztwór 9 mg/ml chlorku sodu (0,9%) do całkowitego objętości 200 ml. Używaj worków infuzyjnych, które nie zawierają di(2-etylehexylu) ftalanu (DEHP).
• Obróć worek delikatnie, aby wymieszać roztwór. Nie potrząsaj. Nie mieszaj ani nie rozcieńczaj z innymi lekami.
• Zutylizuj niewykorzystane części Onpattro. Usunięcie nieużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Onpattro nie zawiera konserwantów. Rozcieńczony roztwór powinien być podany natychmiast po przygotowaniu. Jeśli nie jest używany natychmiast, przechowuj rozcieńczony roztwór w worku infuzyjnym w temperaturze pokojowej (do 30°C) lub między 2°C a 8°C przez maksymalnie 16 godzin (w tym czas infuzji). Nie zamrażaj.

Podanie

Onpattro jest podawany dożylnie.

• Onpattro należy rozcieńczyć przed infuzją dożylną.
• Należy używać specjalnej drogi infuzji z zestawem infuzji zawierającym zintegrowany filtr infuzji PES o średnicy por 1,2 mikrometrów. Zestawy infuzji nie powinny zawierać di(2-etylehexylu) ftalanu (DEHP).
• Rozcieńczony roztwór Onpattro powinien być podany dożylnie przez około 80 minut z początkową szybkością infuzji około 1 ml/min przez pierwsze 15 minut, a następnie zwiększony do około 3 ml/min przez resztę infuzji. Czas trwania infuzji można wydłużyć w przypadku wystąpienia RRP.
• Onpattro powinien być podawany przez bezpieczny i swobodny dostęp do żyły. Należy monitorować miejsce infuzji w celu wykrycia możliwej infiltracji podczas podawania. Jeśli podejrzewa się ekstrawazację, należy ją obsłużyć zgodnie z lokalnymi standardami postępowania dla substancji nie powodujących pęcherzy.
• Pacjenta należy obserwować podczas infuzji oraz, jeśli jest to klinicznie uzasadnione, po jej zakończeniu.
• Po zakończeniu infuzji zestaw do podawania dożylnego powinien być przepłukany roztworem 9 mg/ml chlorku sodu (0,9%), aby upewnić się, że podano cały lek.