KUVAN 100 mg TABLETKI DO ROZPUSZCZANIA

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Kuvan 100 mg tabletki rozpuszczalne

dihydrochloride sapropteriny

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Patrz punkt 4.

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego

1. Co to jest Kuvan i w jakim celu się go stosuje

1. Informacje, które należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Kuvan
2. Sposób stosowania Kuvan

1. Możliwe działania niepożądane
2. Przechowywanie Kuvan
3. Zawartość opakowania oraz dodatkowe informacje

1. Co to jest Kuvan i w jakim celu się go stosuje

Kuvan zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią substancji występującej naturalnie w organizmie, tetrabiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Kuvan jest stosowany w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokim poziomem fenylalaniny we krwi, który może być szkodliwy. Kuvan obniża ten poziom u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek jest również stosowany w leczeniu choroby dziedzicznej, takiej jak niedobór BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może odpowiednio wykorzystywać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, której organizm nie może wyprodukować, Kuvan obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje, które należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Kuvan

Nie stosuj Kuvan

Jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Kuvan, szczególnie:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć

• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia Kuvan lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz podejmowania decyzji o ewentualnym dostosowaniu dawki Kuvan lub diety.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez poinformowania o tym lekarza. Nawet jeśli stosujesz Kuvan, jeśli Twoje stężenie fenylalaniny we krwi nie jest odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenie fenylalaniny we krwi podczas leczenia Kuvan, aby upewnić się, że nie jest ono zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Kuvan z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek. Szczególnie powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], azotan sodu [SNP], molsydmina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz poinformuje Cię, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny w diecie przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca spożycie fenylalaniny nie obniża w sposób zadowalający poziomu fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinnaś stosować tego leku w trakcie laktacji.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Kuvan będzie miał wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Kuvan

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; jest to ilość nieistotna.

3. Sposób stosowania Kuvan

Stosuj Kuvan dokładnie zgodnie z instrukcjami podanymi przez lekarza.

W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa Kuvan u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj Kuvan raz na dobę, podczas jedzenia, aby zwiększyć wchłanianie, i o tej samej porze każdego dnia, preferowany rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Kuvan u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj Kuvan podczas jedzenia, aby zwiększyć wchłanianie. Podziel dzienną dawkę na 2-3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

Dla pacjentów z PKU całą dzienną dawkę przyjmuje się raz na dobę, o tej samej porze każdego dnia, preferowany rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całą dzienną dawkę dzieli się na 2-3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance wody, jak opisano poniżej, i wymieszaj, aż się rozpuści.

Tabletki mogą wymagać kilku minut, aby się rozpuścić. Aby tabletki rozpuściły się szybciej, można je rozkruszyć. Można zauważyć małe cząsteczki w roztworze, które nie wpłyną na skuteczność leku. Wypij przygotowany roztwór Kuvan z jedzeniem w ciągu 15-20 minut po przygotowaniu.

Nie połykaj kapsułki z suszem włączonej do butelki.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120-240 ml) wody i wymieszaj, aż się rozpuści.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawka opiera się na masie ciała, która będzie się zmieniać wraz z rozwojem dziecka. Lekarz wskaże:

liczbę tabletek Kuvan potrzebnych do jednej dawki

ilość wody potrzebnej do zmieszania dawki Kuvan

ilość roztworu, który należy podać dziecku w dawce przepisanej

Dziecko powinno wypić roztwór Kuvan z jedzeniem.

Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15-20 minut po jego rozpuszczeniu. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 15-20 minut po rozpuszczeniu tabletek, będziesz musiał przygotować nowy roztwór, ponieważ niewykorzystany roztwór nie powinien być używany po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki Kuvan dziecku

• Liczba tabletek Kuvan potrzebnych do jednej dawki

• szklanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml

• szklanka lub filiżanka

• łyżeczka lub czysty przedmiot do mieszania
• strzykawka do podawania doustnego (z podziałką na 1 ml; strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o szklankę do rozpuszczania tabletek i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych przedmiotów.

Kroki przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w szklance. Wlej do szklanki

• ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, aby użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki Kuvan). Upewnij się, że ilość płynu jest wyrównana z ilością wskazaną przez lekarza. Wymieszaj łyżeczką lub czystym przedmiotem, aż tabletki się rozpuści.
• Jeśli lekarz powiedział, aby podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do szklanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby wyciągnąć ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub filiżanki, powoli pchając tłok, aż cały roztwór wcześniej wprowadzony do strzykawki doustnej znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie tabletki Kuvan w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki doustnej 20 ml dwa razy, aby wyciągnąć 30 ml [np. 20 ml + 10 ml] roztworu i przenieść go do szklanki lub filiżanki). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości >10 ml.

• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać roztwór, używając strzykawki do podawania doustnego. Wyciągnij przepisaną ilość roztworu przygotowanego w szklance i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podawania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli pchnij tłok, aby uwolnić małą ilość roztworu na raz, aż podasz cały roztwór zawarty w strzykawce do podawania doustnego.

• Wyrzuć resztę roztworu. Wyciągnij tłok ze strzykawki do podawania doustnego. Umieść strzykawkę do podawania doustnego i szklankę w ciepłej wodzie, a następnie pozostaw do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż tłok z powrotem do strzykawki. Zachowaj strzykawkę do podawania doustnego i szklankę do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Kuvan, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej Kuvan, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej Kuvan, niż przepisano, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Kuvan

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Kuvan

Nie przerywaj leczenia Kuvan bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomu fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Wystąpiły nieliczne przypadki reakcji alergicznych (takich jak wypryski skórne i ciężkie reakcje).

Częstość ich występowania nie jest znana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli masz stany zapalne, zaczerwienienia i silne swędzenie (pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne bicie serca, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świszczący oddech, ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (patrz punkt 2: "Ostrzeżenia i środki ostrożności").

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Kuvan

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na butelce i opakowaniu zewnętrznym po CAD. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Przechowuj poniżej 25°C.

Butelkę należy przechowywać szczelnie zamkniętą, aby zabezpieczyć ją przed wilgocią.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do odpadów komunalnych. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania oraz dodatkowe informacje

Skład Kuvan

• Substancją czynną jest dihydrochlorid sapropteriny. Każda tabletka zawiera 100 mg dihydrochloridu sapropteriny (równoważne 77 mg sapropteriny).
• Pozostałymi składnikami są mannitol (E421), bezwodny fosforan wapnia, kroskarmeloza, kwas askorbinowy (E300), fumarat sodu i ryboflawina (E101).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kuvan 100 mg tabletki rozpuszczalne są białawe do jasnożółtego koloru z oznaczeniem "177" na jednej stronie.

Dostępne są butelki z zabezpieczeniem przed dziećmi z 30, 120 lub 240 tabletkami rozpuszczalnymi. Każda butelka zawiera małą rurkę z suszem (żel krzemionkowy).

Możliwe, że nie wszystkie wielkości opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlandia

Wytwórca

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki produktu leczniczego: {MM/RRRR} Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.