KALYDECO 50 mg granulki w saszetce

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Kalydeco 13,4mg granulat w saszetce

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce

Kalydeco 59,5mg granulat w saszetce

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce

ivakaftor

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem podawania tego leku dziecku, ponieważ zawiera ważne informacje dla dziecka.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dziecku i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak dziecko, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli dziecko doświadcza niepożądanych efektów, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli są to niepożądane efekty, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu

1. Co to jest Kalydeco i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje, które należy wiedzieć przed podaniem Kalydeco dziecku
3. Jak stosować Kalydeco
4. Możliwe niepożądane efekty
5. Przechowywanie Kalydeco
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Kalydeco i w jakim celu się go stosuje

Kalydeco zawiera substancję czynną ivakaftor. Ivakaftor działa na poziomie regulacji przepuszczalności błony komórkowej w przypadku mukowiscydozy (CFTR, od angielskich słów cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), białka, które tworzy kanał na powierzchni komórki, umożliwiający wnikanie i opuszczanie komórki przez cząsteczki, takie jak chlorek. Z powodu mutacji w genie CFTR(patrz poniżej), ruch chlorku jest zmniejszony u osób z mukowiscydozą (FQ). Ivakaftor pomaga niektórym anormalnym białkom CFTR otwierać się częściej w celu poprawy wnikania i opuszczania komórki przez chlorek.

Granulat Kalydeco jest wskazany:

• W monoterapii do leczenia niemowląt i dzieci w wieku 1 miesiąca lub starszych o wadze 3 kg lub więcej, ale mniej niż 25 kg, z mukowiscydozą (FQ) i mutacją R117Hw genie CFTRlub jedną z następujących mutacji kanału w genie CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549Nlub S549R.
• W połączeniu z granulatem ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor w saszetce dla pacjentów w wieku od 2 do 6 lat z FQ, z co najmniej jedną mutacją F508delw genie CFTR. Jeśli przepisano Kalydeco w celu podania z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor, przeczytaj charakterystykę produktu ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor. Zawiera ważne informacje na temat stosowania tych dwóch leków.

2. Informacje, które należy wiedzieć przed podaniem Kalydeco dziecku

Nie podawaj Kalydeco dziecku

• jeśli dziecko jest uczulone na ivakaftor lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem dziecka przed rozpoczęciem podawania Kalydeco.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli dziecko ma lub miało wcześniej problemy z wątrobą. Może być konieczne, aby lekarz dziecka dostosował dawkę dla dziecka.
• Stwierdzono zwiększenie enzymów wątrobowych we krwi u niektórych osób przyjmujących Kalydeco (samodzielnie lub w połączeniu z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor). Skonsultuj się z lekarzem dziecka natychmiast, jeśli dziecko ma którykolwiek z następujących objawów, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:
• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (abdomen)
• Skóra lub białko oczu o żółtym kolorze
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemny kolor moczu

• Lekarz wykona badania krwi u dziecka w celu sprawdzenia, jak dziecko ma wątrobę przed i w trakcie leczenia, szczególnie w pierwszym roku i zwłaszcza jeśli badania krwi wskazały, że dziecko miało podwyższone enzymy wątrobowe w przeszłości

• Stwierdzono depresję (w tym myśli samobójcze i zachowania samobójcze) u pacjentów przyjmujących Kalydeco, głównie w schemacie połączonego z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor, który zwykle pojawia się w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli ty (lub ktoś, kto przyjmuje ten lek) doświadcza któregokolwiek z następujących objawów: smutny lub zmieniony nastrój, lęk, uczucie emocjonalnego dyskomfortu lub myśli o samookaleczeniu lub samobójstwie, które mogą być oznakami depresji.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli powiedziano ci, że dziecko ma lub miało wcześniej problemy z nerkami.

• Nie zaleca się Kalydeco u pacjentów, którzy przeszli transplantację narządów.

• U niektórych dzieci i nastolatków stwierdzono anomalie w soczewce oka (zaćma) bez wpływu na wzrok w trakcie leczenia (samodzielnie lub w połączeniu z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor). Lekarz dziecka może wykonać niektóre badania oczu przed i w trakcie leczenia.

• Kalydeco powinien być stosowany wyłącznie w przypadku, gdy dziecko ma jedną z mutacji w genie CFTRwymienionych w sekcji 1 (Co to jest Kalydeco i w jakim celu się go stosuje).

Dzieci

Ten lek nie powinien być podawany dzieciom poniżej 1 miesiąca, ponieważ nie wiadomo, czy ivakaftor jest bezpieczny i skuteczny u tych dzieci.

Ten lek nie powinien być podawany w połączeniu z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor dzieciom poniżej 2 lat, ponieważ nie wiadomo, czy ivakaftor jest bezpieczny i skuteczny u tych dzieci.

Pozostałe leki i Kalydeco

Poinformuj lekarza dziecka lub farmaceutę, jeśli dziecko stosuje, stosowało niedawno lub może potrzebować stosowania innego leku. Niektóre leki mogą wpływać na działanie Kalydeco lub zwiększać prawdopodobieństwo niepożądanych efektów. W szczególności poinformuj lekarza dziecka, jeśli dziecko stosuje którykolwiek z następujących leków. Lekarz dziecka może zdecydować o dostosowaniu dawki lub potrzebie dodatkowych badań.

• Środki przeciwgrzybicze(stosowane w leczeniu zakażeń grzybiczych). Należą do nich fluconazol, itraconazol, ketokonazol, posakonazol i worykonazol.
• Antybiotyki(stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych). Należą do nich klarytromycyna, erytromycyna, ryfabutyna, ryfampicyna i telitromycyna.
• Środki przeciwpadaczkowe(stosowane w leczeniu drgawek lub padaczki). Należą do nich karbamazepina, fenobarbital i fenitoina.
• Środki roślinne. Należą do nich ziele dziurawca (Hypericum perforatum).
• Imunosupresanty(stosowane po transplantacji narządów). Należą do nich cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus i takrolimus.
• Glikozydy nasercowe(stosowane w leczeniu niektórych schorzeń serca). Należą do nich digoksyna.
• Antykoagulancy(stosowane w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi). Należą do nich warfaryna.
• Środki przeciwcukrzycowe.Należą do nich glimepiryd i glipizyd.
• Środki obniżające ciśnienie krwi. Należą do nich weryapamil.

Stosowanie Kalydeco z pokarmami i napojami

Unikaj podawania dziecku pokarmów lub napojów zawierających grejpfrut w trakcie leczenia Kalydeco, ponieważ mogą one zwiększać niepożądane efekty Kalydeco przez zwiększenie ilości ivakaftoru w organizmie dziecka.

Jazda i obsługa maszyn

Kalydeco może powodować u dziecka zawroty głowy. Jeśli dziecko czuje się zawrotne, zaleca się, aby nie jechało na rowerze ani nie wykonywało żadnej czynności wymagającej pełnej uwagi.

Kalydeco zawiera laktozę i sodu.

Jeśli lekarz dziecka powiedział ci, że dziecko ma nietolerancję na pewne cukry, skonsultuj się z nim przed podaniem tego leku dziecku.

Kalydeco zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę; jest to ilość zasadniczo „wolna od sodu”.

3. Jak stosować Kalydeco

Przestrzegaj dokładnie instrukcji podawania tego leku wskazanych przez lekarza dziecka. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem dziecka.

Lekarz dziecka określi odpowiednią dawkę dla dziecka. Dziecko powinno nadal stosować wszystkie pozostałe leki, chyba że lekarz dziecka zaleci przerwanie stosowania któregoś z nich.

W Tabeli 1 przedstawiono zalecenia dotyczące dawkowania Kalydeco.

Tabela1: Zalecenia dotyczące dawkowania

Podaj dziecku granulat dawki porannej i granulat dawki wieczornej w odstępie 12 godzin.

Jeśli dziecko ma problemy z wątrobą, może być konieczne, aby lekarz zmniejszył dawkę Kalydeco, ponieważ wątroba dziecka nie wydalają leku z organizmu tak szybko jak u dzieci z prawidłową funkcją wątroby.

• Problemy z wątrobą umiarkowane u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych:można zmniejszyć dawkę do połowy zalecanej dawki, tj. jednej saszetki na dobę.
• Problemy z wątrobą ciężkie u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych:nie zaleca się stosowania, ale lekarz dziecka zdecyduje, czy jest odpowiednie, aby dziecko stosowało ten lek, w którym to przypadku dawkę (jak wskazano w powyższej tabeli) należy zmniejszyć do jednej saszetki co drugi dzień.
• Problemy z wątrobą u dzieci w wieku od 1do 6miesięcy:nie zaleca się stosowania.

Kalydeco należy stosować doustnie.

Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku.

Podawanie Kalydeco dziecku:

• Trzymaj saszetkę z granulatem z liniami cięcia skierowanymi do góry.
• Delikatnie potrząsaj saszetką, aby zawartość osiadła.
• Otwórz saszetkę, rozrywając lub przecinając wzdłuż linii cięcia.
• Wymieszaj całą zawartość saszetki z 5 ml miękkiego pokarmu lub płynu odpowiedniego dla wieku. Pokarm lub płyn powinny być w temperaturze pokojowej lub niższej. Przykłady miękkich pokarmów lub płynów odpowiednich dla wieku obejmują puree z owoców lub warzyw, jogurt, kompot z jabłek, wodę, mleko, mleko matki, mleko dla niemowląt lub sok.
• Podaj lek dziecku natychmiast po wymieszaniu. Jeśli nie jest to możliwe, podaj w ciągu godziny po wymieszaniu. Upewnij się, że dziecko przyjmie całą mieszankę natychmiast.
• Bezpośrednio przed lub bezpośrednio po podaniu leku podaj dziecku pokarm lub przekąskę zawierający tłuszcz (poniżej podano kilka przykładów).

Pokarmy lub przekąski zawierające tłuszcz obejmują potrawy przygotowane z masłem lub olejami lub zawierające jajka. Innymi pokarmami zawierającymi tłuszcz są:

• Ser, pełne mleko, produkty mleczne z pełnego mleka, jogurt, mleko matki, mleko dla niemowląt, czekolada
• Mięso, ryby tłuste
• Awokado, hummus (puree z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)
• Orzechy, batoniki lub napoje odżywcze zawierające tłuszcz

Jeśli dziecko przyjmie zbyt dużo Kalydeco

Dziecko może doświadczyć niepożądanych efektów, w tym tych wymienionych w sekcji 4 poniżej. Jeśli tak się stanie, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą. Jeśli jest to możliwe, pokaż im lek dziecka i tę charakterystykę produktu.

Jeśli zapomnisz podać Kalydeco dziecku

Podaj dawkę, której zapomniłeś, jeśli upłynęło mniej niż 6 godzin od czasu, gdy dziecko powinno było przyjąć dawkę. W przeciwnym razie poczekaj, aż nadejdzie czas następnej dawki zgodnie z normalnym harmonogramem. Nie podawaj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Kalydeco u dziecka

Podawaj Kalydeco dziecku przez cały czas zalecony przez lekarza dziecka. Nie przerywaj leczenia, chyba że lekarz dziecka zaleci to. Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.

4. Możliwe niepożądane efekty

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane efekty, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Ciężkie niepożądane efekty

Ból brzucha (abdominalny) i zwiększenie enzymów wątrobowych we krwi.

Mogące wskazywać na problemy z wątrobą

Zwiększenie enzymów wątrobowych we krwi jest częste u pacjentów z FQ i również zostało zgłoszone u pacjentów przyjmujących Kalydeco samodzielnie lub w połączeniu z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftor.

U pacjentów przyjmujących Kalydeco w połączeniu z ivakaftor/tezakaftor/eleksakaftorzgłoszono uszkodzenie wątroby i pogorszenie funkcji wątrobyu osób z ciężką chorobą wątroby. Pogorszenie funkcji wątroby może być ciężkie i może wymagać przeszczepu.

Następujące mogą być objawami problemów z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (abdomen).
• Żółty kolor skóry lub białka oczu.
• Utrata apetytu.
• Nudności lub wymioty.
• Ciemny kolor moczu.

Depresja

Objawami depresji są smutny lub zmieniony nastrój, lęk lub uczucie emocjonalnego dyskomfortu.

Skonsultuj się z lekarzem dziecka natychmiast, jeśli doświadcza któregokolwiek z tych niepożądanych efektów.

Niepożądane efekty bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Infekcja górnych dróg oddechowych (zwykłe przeziębienie), w tym ból gardła i kongestia nosa
• Ból głowy
• Zawroty głowy
• Biegunka
• Ból brzucha lub abdominalny
• Zmiany w rodzaju bakterii w śluzie
• Zwiększenie enzymów wątrobowych (objawy stresu wątroby)
• Wysypka skórna

Niepożądane efekty częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Wydzielina z nosa
• Ból ucha, dyskomfort w uchu
• Szum w uszach
• Zaczerwienienie wewnątrz uszu
• Zaburzenia w uchu wewnętrznym (uczucie zawrotu głowy lub że wszystko kręci się)
• Problemy z jamami nosowymi (kongestia sinusa)
• Zaczerwienienie gardła
• Guzy piersi

• Nudności (nudności)
• Grypa
• Niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia)
• Nieprawidłowe oddychanie (niewydolność oddechowa)
• Wiatry (wzdęcia)
• Trądzik (trądzik)
• Swędzenie skóry
• Zwiększenie kreatynofosfokinazy (objaw rozkładu mięśni), stwierdzone w badaniach krwi

Niepożądane efekty niezbyt częste(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Zatkanie uszu
• Stan zapalny piersi
• Powiększenie piersi u mężczyzn
• Zmiany lub ból w brodawkach
• Świsty
• Zwiększenie ciśnienia krwi

Częstość nieznana(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Uszkodzenie wątroby (uszkodzenie wątroby)
• Zwiększenie bilirubiny (badanie krwi wątrobowej)

Dodatkowe niepożądane efekty u dzieci i młodzieży

Niepożądane efekty obserwowane u dzieci i młodzieży są podobne do tych obserwowanych u dorosłych. Jednak zwiększenie enzymów wątrobowych we krwi jest częstsze u małych dzieci.

Zgłaszanie niepożądanych efektów

Jeśli dziecko doświadcza któregokolwiek niepożądanego efektu, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli są to niepożądane efekty, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Można także zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w Załączniku V. Przez zgłaszanie niepożądanych efektów możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Kalydeco

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na opakowaniu, pudełku i saszetce po dacie EXP. Data ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Po wymieszaniu mieszanina okazała się stabilna przez godzinę.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Kalydeco

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 13,4 mg iwakaftoru.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 25 mg iwakaftoru.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 50 mg iwakaftoru.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 59,5 mg iwakaftoru.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 75 mg iwakaftoru.

Pozostałe składniki to: bezwodny krzemionka koloidalna, sodowa karboksymetyloceluloza, octan hipromelozy, laktoza monohydrat, stearynian magnezu, mannitol, sukraloza i laurylosiarczan sodu (E487).

Zobacz koniec sekcji 2: Kalydeco zawiera laktozę i sód.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce to biały lub blado-biały granulat.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce to biały lub blado-biały granulat.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce to biały lub blado-biały granulat.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce to biały lub blado-biały granulat.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce to biały lub blado-biały granulat.

Granulat jest dostarczany w saszetkach.

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce, Kalydeco 25 mg granulat w saszetkach, Kalydeco 50 mg granulat w saszetkach i Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Wielkość opakowania 56 saszetek (zawiera 4 indywidualne pudełka po 14 saszetek każde).

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce, Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce i Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Wielkość opakowania 28 saszetek (zawiera 4 indywidualne pudełka po 7 saszetek każde).

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.