IDELVION 2000 JM PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

IDELVION 250 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 1.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 2.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 3.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

albutrepenonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu:

1. Co to jest IDELVION i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IDELVION

1. Jak stosować IDELVION

1. Mogące wystąpić działania niepożądane
2. Przechowywanie IDELVION

1. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest IDELVION i w jakim celu się go stosuje

Co to jest IDELVION?

IDELVION jest lekiem stosowanym w leczeniu hemofilii, który zastępuje naturalny czynnik krzepnięcia IX. Substancją czynną IDELVION jest albutrepenonakog alfa (rekombinowany białkowy czynnik krzepnięcia IX połączony z albuminą [rIX-FP]).

Czynnik krzepnięcia IX bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią B nie mają tego czynnika, co oznacza, że ich krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, w wyniku czego występuje większa skłonność do krwawień. IDELVION działa przez zastąpienie czynnika krzepnięcia IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie ich krwi.

W jakim celu stosuje się IDELVION?

IDELVION stosuje się w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych brakiem wystarczającej ilości czynnika krzepnięcia IX u pacjentów w każdym wieku z hemofilią B (znanej również jako wrodzony brak czynnika krzepnięcia IXlub choroba Christmasa).

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IDELVION

Nie stosuj IDELVION

• jeśli jesteś uczulony na substancję czynną (albutrepenonakog alfa) lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy stosuje się IDELVION, odnotowywać nazwę i numer serii produktu w celu śledzenia stosowanych produktów i serii.

Śledzenie

W celu poprawy śledzenia leków biologicznych, nazwa i numer serii leku powinny być wyraźnie odnotowane.

Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania IDELVION.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt zawiera resztki białek szczura (zobacz także "Nie stosuj IDELVION"). Jeśli wystąpiąobjawy reakcji alergicznej, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem lub ośrodkiem leczenia, w którym jest się monitorowanym. Lekarz powinien poinformować o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości.Obejmują one pokrzywkę, powszechną wysypkę skórną, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie) i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem krzepnięcia IX, wstępna aplikacja IDELVION powinna być przeprowadzona pod nadzorem lekarskim w celu zapewnienia dostępu do odpowiedniej opieki medycznej w przypadku reakcji alergicznych.

• Tworzenie inhibitorów(przeciwciał neutralizujących) jest znaną komplikacją, o której donoszono podczas leczenia IDELVION. Inhibitory uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Jeśli z IDELVION nie można kontrolować krwawień, należy niezwłocznie poinformować lekarza. Należy być regularnie monitorowanym pod kątem rozwoju inhibitorów.
• Jeśli cierpisz na chorobę wątroby lub serca lub miałeś niedawno dużą operację, poinformuj o tym lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.
• Jeśli do aplikacji IDELVION wymagane jest urządzenie do dostępu żylnego (DAVC), lekarz weźmie pod uwagę ryzyko powikłań związanych z DAVC, takich jak zakażenia miejscowe, bakterie we krwi (bakteriemia) i tworzenie się skrzepu krwi w naczyniach krwionośnych (zakrzepica) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Stosowanie IDELVION z innymi lekami

• Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

• Jeśli jesteś w ciąży lub okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• Podczas ciąży i okresu karmienia piersią, IDELVION powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

IDELVION nie wpływa na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

IDELVION zawiera sód

Ten lek zawiera do 8,6 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 0,4% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłych.

3. Jak stosować IDELVION

Twoje leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Przestrzegaj ściśle wskazówek lekarza dotyczących stosowania tego leku. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz wątpliwości.

Lekarz obliczy dawkę IDELVION, której potrzebujesz. Ilość IDELVION, której potrzebujesz, oraz czas trwania leczenia zależą:

• od ciężkości Twojej choroby

• od miejsca i nasilenia krwawienia
• od Twojego stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej
• od Twojego masy ciała

IDELVION jest podawany jako wstrzyknięcie do żyły (dożylnie, IV) po rozpuszczeniu proszku w rozpuszczalniku dostarczonym przez lekarza lub pielęgniarkę. Ty lub inna osoba mogą również podawać IDELVION jako wstrzyknięcie dożylnie, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej edukacji.

Jeśli przyjmujesz więcej IDELVION, niż powinieneś

Skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli wstrzyknąłeś więcej IDELVION, niż zalecił lekarz.

Jeśli przerwiesz leczenie IDELVION

Nie przerywaj stosowania IDELVION bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Odtworzenie i podanie

Ogólne wskazówki

• Proszek powinien być zmieszany z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyprowadzony z fiolki, utrzymując lek w stanie sterylnym (wolnym od zarazków). Lekarz pokaże, jak przygotować roztwór i jak wyprowadzić roztwór z fiolki.
• IDELVION nie powinien być mieszany z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w sekcji 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny, między żółtym a bezbarwnym, to znaczy może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po wyprowadzeniu lub przefiltrowaniu roztworu (zobacz poniżej) należy go sprawdzić wizualnie przed użyciem. Nie używaj roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera flaki lub cząstki.

• Usunięcie nieużytego produktu i wszystkich materiałów resztkowych zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami i zaleceniami lekarza.

Odtworzenie

Bez otwierania fiolki, ogrzej proszek IDELVION i płyn do temperatury pokojowej lub ciała. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut.

NIE narażaj fiolki na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłony zabezpieczające z fiolki i następnie wyczyść odkrytą część gumowych korków za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (które zawiera przetłaczarkę z filtrem) i następnie postępuj zgodnie z poniższymi wskazówkami.

Przeniesienie i podanie

Użyj dołączonego do produktu zestawu do wkłucia żylnego i wstaw igłę do żyły. Pozwól, aby krew przepłynęła do końca rury. Podłącz strzykawkę do zakończenia zestawu do wkłucia żylnego. Wstrzyknij powoli odtworzony roztwór (z prędkością, która jest dla ciebie wygodna, do maksymalnie 5 ml/min) do żyłyzgodnie z instrukcjami lekarza. Staraj się, aby nie dostała się krew do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy doświadczasz działań niepożądanych bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, które może być związane z podaniem IDELVION, wstrzyknięcie powinno być przerwane (zobacz także sekcje 2 i 4).

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznej (patrz poniżej);

• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo.

Obserwowano następujące działania niepożądane z lekami zawierającymi czynnik krzepnięcia IX:

• Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości typu alergicznego (częste), które obejmują następujące objawy: rumień, swędzenie skóry (pokrzywka ogólna), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) i anafilaksja (ciężka reakcja powodująca trudności w oddychaniu i zawroty głowy). Jeśli to nastąpi, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

• Inhibitory: lek przestał działać prawidłowo (ciągłe krwawienie). Można rozwinąć inhibitor (przeciwciało neutralizujące) czynnika krzepnięcia IX (częstość nieznana), co oznacza, że czynnik krzepnięcia IX nie będzie działał prawidłowo. Jeśli to nastąpi, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

Często obserwowano następujące działania niepożądane z IDELVION (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Ból głowy

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia
• Zawroty głowy
• Wysypka skórna

Rzadziej obserwowano następujące działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Egzema

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu. Można także zgłosić je bezpośrednio przez System Farmakowigilancji w Polsce: www.zglosdzialanieniepozadane.pl. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia więcej informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie IDELVION

• Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

• Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na etykiecie i na pudełku.
• Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
• Po odtworzeniu produktu należy go stosować preferencyjnie natychmiast.

Jeśli odtworzony produkt nie jest stosowany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład IDELVION

Substancją czynną jest:

250 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 UI/ml albutrepenonacog alfa.

500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 UI/ml albutrepenonacog alfa.

1.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml albutrepenonacog alfa.

2.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml albutrepenonacog alfa.

3.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 700 UI/ml albutrepenonacog alfa.

Pozostałe składniki to:

Cytrynan sodu, polisorbat 80, manitol, sacharoza i kwas chlorowodorowy (do ustalenia pH).

Zobacz ostatni akapit sekcji 2.

Rozcieńczalnik: woda do wstrzykiwań

Wygląd IDELVION i zawartość opakowania

IDELVION jest dostarczany jako proszek o barwie żółtej lub białej i jest dostarczany z rozcieńczalnikiem w postaci wody do wstrzykiwań.

Roztwór po rozcieńczeniu powinien być przejrzysty lub lekko mętny, o barwie żółtej lub bezbarwny, tzn. może świecić, gdy jest wystawiony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 przetaczarkę z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrz pudełka):

1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowane tampony nasączone alkoholem

1 niejałowy plaster

Opakowanie zawierające 2.000 lub 3.500 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 przetaczarkę z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrz pudełka):

1 strzykawkę 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowane tampony nasączone alkoholem

1 niejałowy plaster

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań będą dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu, oraz na stronie internetowej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Dawkowanie

Dawka i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i ciężkości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), w odniesieniu do aktualnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność plazmy czynnika IX wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do normalnej plazmy ludzkiej) lub w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla czynnika IX plazmatycznego).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (UI) aktywności czynnika IX jest równa ilości czynnika IX obecnej w 1 ml normalnej plazmy ludzkiej.

Leczenie według potrzeb

Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym odkryciu, że 1 UI czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmy czynnika IX o 1,3 UI/dl średnio (1,3% aktywności normalnej) u pacjentów ≥ 12 lat i o 1,0 UI/dl (1,0% aktywności normalnej) u pacjentów <12 lat. wymagana dawka jest ustalana za pomocą następującego wzoru:< p>

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (% poziomu normalnego lub UI/dl) x {obserwowana odwrotna regeneracja (UI/kg na UI/dl)}

Przewidywany wzrost czynnika IX (UI/dl lub % poziomu normalnego) = dawka (UI) x regeneracja (UI/dl na UI/kg)/masa ciała (kg)

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

Pacjenci <12 lat< em>

W przypadku wzrostu incrementalnego 1 UI/dl na 1 UI/kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (UI/dl) x 1 dl/kg

Przykład:

1. Wymagany jest poziom maksymalny 50% poziomu normalnego u pacjenta z ciężką hemofilią B o masie ciała 20 kg. Właściwa dawka wynosiłaby 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.

1. Należy oczekiwać, że dawka 1.000 UI IDELVION, podana pacjentowi o masie ciała 25 kg, spowoduje maksymalny wzrost czynnika IX po wstrzyknięciu 1.000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl na UI/kg) = 40 UI/dl (40% poziomu normalnego).

Pacjenci ≥ 12 lat

W przypadku wzrostu incrementalnego 1,3 UI/dl na 1 UI/kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Przykład:

1. Wymagany jest poziom maksymalny 50% poziomu normalnego u pacjenta z ciężką hemofilią B o masie ciała 80 kg. Właściwa dawka wynosiłaby 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
2. Należy oczekiwać, że dawka 2.000 UI IDELVION, podana pacjentowi o masie ciała 80 kg, spowoduje maksymalny wzrost czynnika IX po wstrzyknięciu 2.000 UI x 1,3 (UI/dl na UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% poziomu normalnego).

W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika IX nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności plazmatycznej (w % poziomu normalnego lub UI/dl) przez odpowiedni okres. Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwotocznych i chirurgii:

Leczenie profilaktyczne

Dla długoterminowej profilaktyki w celu zapobiegania krwawieniu u pacjentów z ciężką hemofilią B, zwykła dawka wynosi 35-50 UI/kg raz w tygodniu. Pacjenci dobrze kontrolowani przy pomocy raz w tygodniu mogą być leczeni dawką do 75 UI/kg co 10 lub 14 dni. U pacjentów > 18 lat można rozważyć wydłużenie intervalu leczenia.

W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów młodych, może być konieczne skrócenie intervalu podawania lub zastosowanie wyższych dawek.

Po epizodzie krwawienia podczas profilaktyki pacjenci powinni utrzymać swój schemat profilaktyczny w jak największym stopniu, z podaniem 2 dawek IDELVION w odstępie co najmniej 24 godzin, ale dłużej, gdy jest to uważane za odpowiednie dla pacjenta.

Populacja pediatryczna

W długoterminowej profilaktyce zalecany schemat dawkowania wynosi 35-50 UI/kg raz w tygodniu. Dla nastolatków w wieku 12 lat lub starszych zalecenia dotyczące dawek są takie same jak dla dorosłych (patrz powyżej).

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Inhibitory

Po powtarzającym się leczeniu produktami zawierającymi ludzki czynnik IX krzepnięcia, należy monitorować pacjentów pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy ilościowo określić w jednostkach Bethesda (UB) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.

W piśmiennictwie opisano przypadki, które dowodzą związku między wystąpieniem inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego pacjenci, którzy doświadczają reakcji alergicznych, powinni być oceniani pod kątem obecności inhibitora. Należy uwzględnić, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji przy późniejszym narażeniu na czynnik IX.

Monitorowanie leczenia

Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednią kontrolę poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości infuzji. Odpowiedzi pacjentów na czynnik IX mogą się różnić, co wskazuje na różne okresy półtrwania i regeneracji. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W szczególnym przypadku dużych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego przy użyciu testów krzepnięcia (aktywność plazmy czynnika IX).

Pri używaniu testu krzepnięcia jednostopniowego opartego na czasie tromboplastyny częściowo aktywnej (TTPa) in vitro w celu określenia aktywności czynnika IX we krwi pacjentów, wyniki aktywności plazmy czynnika IX mogą być znacznie wpływane przez odczynnik TTP i standard referencyjny użyty w teście. Prawdopodobne jest, że pomiar wykonany przy użyciu testu krzepnięcia jednostopniowego z odczynnikami TTP opartymi na kaolinie lub odczynniku TTP z Actin FS dałoby zaniżoną ocenę poziomu aktywności. Jest to szczególnie ważne, gdy zmienia się laboratorium lub odczynniki używane w teście.