HEMGENIX 1x10E13 KOPII GENOMU/ML KONCENTRAT DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Hemgenix 1 x 1013kopii genomu/ml koncentrat do roztworu do infuzji

etranakogen dezaparvovek

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. Na końcu sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać te niepożądane działania.

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ możesz potrzebować ponownego przeczytania jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe niepożądane działania, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Zobacz sekcję 4.
• Twój lekarz wyda Ci kartę informacyjną dla pacjenta. Przeczytaj ją uważnie i postępuj zgodnie z zawartymi w niej instrukcjami.

Zawartość charakterystyki

1. Co to jest Hemgenix i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje, które należy poznać przed rozpoczęciem stosowania Hemgenix
3. Jak stosować Hemgenix
4. Możliwe niepożądane działania
5. Przechowywanie Hemgenix
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Hemgenix i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Hemgenix i w jakim celu się go stosuje

Hemgenix jest produktem terapii genowej, który zawiera substancję czynną etranakogen dezaparvovek. Produkt terapii genowej działa przez wprowadzenie genu do organizmu w celu skorygowania defektu genetycznego.

Hemgenix stosuje się w leczeniu ciężkiej i umiarkowanej hemofilii B (wrodzonej niedobory czynnika IX) u dorosłych, którzy nie mają lub nie mieli inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) przeciwko białku czynnika IX.

Osoby z hemofilią B rodzą się z uszkodzoną wersją genu niezbędnego do wytwarzania czynnika IX, białka niezbędnego do tego, aby krew mogła się zakrzepać i zatrzymać krwawienie. Osoby z hemofilią B mają niewystarczające poziomy czynnika IX i są narażone na wystąpienie wewnętrznych lub zewnętrznych krwawień.

Jak działa Hemgenix

Substancja czynna Hemgenix opiera się na wirusie, który nie powoduje chorób u ludzi. Ten wirus został zmodyfikowany, aby nie rozprzestrzeniał się po organizmie, ale aby mógł dostarczyć kopię genu czynnika IX do komórek wątrobowych. Pozwala to wątrobie na wytwarzanie białka czynnika IX i zwiększenie poziomów czynnika IX we krwi. Pomaga to w zakrzepaniu krwi w sposób bardziej normalny i zapobiega lub redukuje krwawienia.

2. Informacje, które należy poznać przed rozpoczęciem stosowania Hemgenix

Nie należy stosować Hemgenix

• Jeśli jesteś uczulony na etranakogen dezaparvovek lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

• Jeśli masz aktywną infekcję, czy to ostra (krótkotrwała), czy przewlekłą (długotrwałą), która nie może być kontrolowana za pomocą leków.

• Jeśli Twoja wątroba nie funkcjonuje prawidłowo z powodu zaawansowanej fibrozy wątrobowej (bliznowacenia i pogrubienia tkanki) lub marskości (bliznowacenia spowodowanego długotrwałym uszkodzeniem wątroby).

Jeśli którykolwiek z powyższych przypadków dotyczy Ciebie lub jeśli nie jesteś pewien któregokolwiek z powyższych przypadków, skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem Hemgenix.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem leczenia Hemgenix

Twój lekarz przeprowadzi kilka badań przedpodaniem Ci leczenia Hemgenix.

Badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał

Przed rozpoczęciem leczenia Hemgenix twój lekarz przeprowadzi badanie krwi w celu sprawdzenia obecności określonych przeciwciał (białek), w tym:

• Badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał we krwi skierowanych przeciwko ludzkiemu białku czynnika IX (inhibitory czynnika IX).

Jeśli otrzymasz pozytywny wynik tych przeciwciał, zostanie przeprowadzone kolejne badanie po upływie około 2 tygodni. Jeśli wynik obu badań jest pozytywny, nie zostanie rozpoczęte podawanie Hemgenix.

• Mogą być również przeprowadzane badania krwi w celu sprawdzenia ilości przeciwciał we krwi skierowanych przeciwko typowi wirusa użytego do wytworzenia Hemgenix.

Zdrowie wątroby

Podczas decyzji, czy ten lek jest odpowiedni dla Ciebie, twój lekarz sprawdzi Twoje zdrowie wątroby przed rozpoczęciem leczenia Hemgenix i przeprowadzi następujące czynności:

• Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu enzymów wątrobowych we krwi.
• USG wątroby.
• Badania elastografii w celu sprawdzenia, czy występują bliznowacenia lub pogrubienie wątroby.

Podczas lub krótko po infuzji Hemgenix

Twój lekarz będzie monitorował podczas lub krótko poinfuzji Hemgenix.

Reakcje związane z infuzją

Podczas lub krótko po podaniu Ci infuzji (kroplówki) Hemgenix mogą wystąpić niepożądane działania związane z infuzją. Twój lekarz będzie obserwował Cię podczas infuzji Hemgenix i przez co najmniej 3 godziny po podaniu Ci Hemgenix.

• Objawy tych niepożądanych działań są wymienione w sekcji 4 "Możliwe niepożądane działania". Poinformuj swojego lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli doświadczasz tych lub innych objawów podczas lub krótko po infuzji.

• W zależności od Twoich objawów Twoja infuzja może być spowolniona lub przerwana. Jeśli infuzja zostanie przerwana, może być wznowiona w wolniejszym tempie, gdy reakcja na infuzję zostanie rozwiązana. Twój lekarz może również ocenić, czy powinieneś otrzymać kortykosteroidy (np. prednizon lub prednizolon) w celu pomocy w kontroli reakcji na infuzję.

Po leczeniu Hemgenix

Poleczeniu Hemgenix twój lekarz będzie nadal monitorował Twój stan zdrowia. Jest ważne, aby omówić z lekarzem planowanie tych badań krwi, aby mogły być przeprowadzane zgodnie z potrzebami.

Enzymy wątrobowe

Hemgenix wywoła odpowiedź w Twoim układzie immunologicznym, która może spowodować zwiększenie poziomu pewnych enzymów wątrobowych we krwi, zwanych transaminazami (transaminitis). Twój lekarz będzie regularnie monitorował Twoje poziomy enzymów wątrobowych, aby upewnić się, że lek działa prawidłowo:

• Podczas pierwszych 3 miesięcy, co najmniej, po podaniu Ci Hemgenix, będziesz musiał wykonać badanie krwi co tydzień, aby monitorować Twoje poziomy enzymów wątrobowych.

• Jeśli doświadczysz zwiększenia enzymów wątrobowych, możliwe jest, że będziesz musiał wykonać badanie krwi częściej, aby monitorować Twoje poziomy enzymów wątrobowych, aż do momentu, gdy wrócą do normy. Możliwe jest również, że będziesz musiał przyjmować inny lek (kortykosteroidy) w celu kontroli tych niepożądanych działań.

• Twój lekarz może również przeprowadzić dodatkowe badania w celu wykluczenia innych przyczyn zwiększenia enzymów wątrobowych, jeśli jest to konieczne, po konsultacji z lekarzem specjalistą chorób wątroby.

• Twój lekarz powtórzy badania enzymów wątrobowych co trzy miesiące, od czwartego miesiąca do roku po podaniu Ci Hemgenix, aby nadal monitorować Twoje zdrowie wątroby. W drugim roku po otrzymaniu Hemgenix twój lekarz sprawdzi Twoje poziomy enzymów wątrobowych co pół roku. Po drugim roku twój lekarz sprawdzi Twoje poziomy enzymów wątrobowych co rok, przez co najmniej 5 lat po podaniu Ci Hemgenix.

Poziomy czynnika IX

Twój lekarz będzie regularnie monitorował Twoje poziomy czynnika IX, aby określić, czy leczenie Hemgenix było skuteczne.

• Co najmniej przez pierwsze 3 miesiące po otrzymaniu Hemgenix będziesz musiał wykonać badanie krwi co tydzień, aby sprawdzić Twoje poziomy czynnika IX.

• Twój lekarz powtórzy te badania co trzy miesiące, od czwartego miesiąca do roku po podaniu Ci Hemgenix, aby nadal monitorować Twój poziom czynnika IX. W drugim roku po otrzymaniu Hemgenix twój lekarz sprawdzi Twoje poziomy czynnika IX co pół roku. Następnie twój lekarz sprawdzi Twoje poziomy co rok, przez co najmniej 5 lat po podaniu Ci Hemgenix.

• Jeśli doświadczysz zwiększenia enzymów wątrobowych lub będziesz musiał przyjmować inny lek (np. kortykosteroidy), będziesz musiał wykonać badanie krwi częściej, aby sprawdzić Twoje poziomy czynnika IX, aż do momentu, gdy Twoje poziomy enzymów wątrobowych wrócą do normy lub gdy przestaniesz przyjmować dodatkowy lek.

Stosowanie innych leków na hemofilię

Po zastosowaniu Hemgenix porozmawiaj z lekarzem o tym, czy powinieneś przerwać stosowanie innych leków, które przyjmujesz na hemofilię, oraz kiedy to zrobić, i opracuj plan leczenia, aby wiedzieć, co zrobić w przypadku operacji, urazu, krwawienia lub innego procederu, który może zwiększyć ryzyko krwawienia. Jest bardzo ważne, aby kontynuować monitorowanie i wizyty u lekarza, aby określić, czy jest konieczne przyjmowanie innych leków na hemofilię.

Nieprawidłowe krzepnięcie krwi (zdarzenia zakrzepowo-zatorowe)

Po leczeniu Hemgenix Twój poziom białka czynnika IX może wzrosnąć. U niektórych pacjentów może wzrosnąć do poziomów powyżej normy przez pewien czas.

• Nieprawidłowo wysokie poziomy czynnika IX mogą spowodować, że Twoja krew będzie krzepnąć w sposób nieprawidłowy, co zwiększa ryzyko powstania zakrzepów, takich jak w płucach (zakrzepica płucna) lub w naczyniu krwionośnym nogi (zakrzepica żylna lub tętnicza). To teoretyczne ryzyko jest niskie z powodu Twojej wrodzonej niedobory w kaskadzie krzepnięcia w porównaniu z osobami zdrowymi.

• Możesz być narażony na nieprawidłowe krzepnięcie krwi, jeśli już masz problemy z sercem (np. chorobę serca, twardzinę tętnic, nadciśnienie lub jeśli jesteś cukrzykiem lub masz ponad 50 lat).

• Twój lekarz będzie regularnie badał Twoją krew, aby wykryć wszelkie możliwe anomalie w poziomach czynnika IX, zwłaszcza jeśli nadal przyjmujesz swoje rutynowe leczenie zapobiegawcze czynnikiem IX (lekiem zastępującym czynnik IX) po podaniu Ci Hemgenix (zobacz także sekcję 3 "Jak stosować Hemgenix").

• Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli zauważysz objawy nieprawidłowego krzepnięcia, takie jak nagły ból w klatce piersiowej, brak tchu, nagłe osłabienie mięśni, utrata czucia i/lub równowagi, zmniejszenie stanu świadomości, trudności z mową lub obrzęk jednej lub obu nóg.

Unikanie donacji krwi i donacji do przeszczepów

Substancja czynna Hemgenix może być wydalana czasowo przez krew, mocz, mleko matki lub produkty przemiany materii, proces zwany wydalaniem (zobacz także sekcję 2 "Ciąża, laktacja i płodność").

Aby zapewnić, że inne osoby bez hemofilii B nie zostaną narażone na DNA Hemgenix za pośrednictwem procesu wydalania, który występuje w Twoim organizmie i/lub nasieniu, nie będziesz mógł donować krwi, nasienia, organów, tkanek ani komórek do przeszczepów po otrzymaniu Hemgenix.

Pacjenci z osłabionym układem immunologicznym lub pacjenci z HIV lub inną infekcją

Jeśli masz problemy z układem immunologicznym (jesteś osłabiony), jesteś lub będziesz poddawany leczeniu, które osłabia Twój układ immunologiczny, lub masz infekcję HIV lub inną nową lub niedawną infekcję, twój lekarz zadecyduje, kiedy będziesz mógł otrzymać Hemgenix.

Przeciwciała neutralizujące przeciwko białkom czynnika IX (inhibitory czynnika IX)

Przeciwciała neutralizujące przeciwko białkom czynnika IX mogą uniemożliwić prawidłowe działanie Hemgenix. Twój lekarz może zbadać Twoją krew, aby sprawdzić obecność tych przeciwciał, jeśli krwawienia nie są kontrolowane lub powracają po podaniu Ci Hemgenix (zobacz także sekcję 3 "Jak stosować Hemgenix").

Ponowne podanie terapii genowej w przyszłości

Po otrzymaniu Hemgenix Twój układ immunologiczny wyprodukuje przeciwciała przeciwko osłonce wektora AAV. Nadal nie wiadomo, czy można powtórnie podać leczenie Hemgenix, ani na jakich warunkach. Nie wiadomo również, czy można później zastosować inną terapię genową, ani na jakich warunkach.

Ryzyko potencjalnego nowotworu złośliwego związanego z Hemgenix

• Hemgenix zostanie wstawiony do komórek wątrobowych i może zostać wstawiony do DNA komórek wątrobowych lub do DNA innych komórek organizmu. W związku z tym Hemgenix może przyczynić się do zwiększenia ryzyka raka, takiego jak rak wątroby (rak hepatocelularny). Chociaż na razie nie ma dowodów na to, jest to możliwe ze względu na naturę leku. Dlatego powinieneś porozmawiać o tym z lekarzem.

• Jeśli jesteś pacjentem z czynnikami ryzyka already istniejącymi dla raka wątrobowokomórkowego (np. masz fibrozę wątrobową, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C lub chorobę wątroby tłuszczowej, lub spożywasz nadmierną ilość alkoholu), twój lekarz będzie regularnie oceniał Twoje długoterminowe zdrowie wątroby przez co najmniej 5 lat po podaniu Ci Hemgenix i przeprowadzi następujące badania:

• USG wątroby co roku oraz
• Badanie krwi co roku w celu sprawdzenia zwiększenia poziomu alfafetoproteiny.

• Po leczeniu Hemgenix przewiduje się, że zostaniesz włączony do badania obserwacyjnego, aby pomóc w badaniu długoterminowej bezpieczeństwa leczenia (15 lat), jego skuteczności oraz wszelkich niepożądanych działań, które mogą być związane z leczeniem. W przypadku raka twój lekarz może pobrać próbkę Twojego raka (biopsja) w celu sprawdzenia, czy Hemgenix został wstawiony do DNA komórkowego.

Dzieci i młodzież

Hemgenix nie został zbadany u dzieci lub młodzieży poniżej 18 roku życia.

Pozostałe leki i Hemgenix

Poinformuj swojego lekarza lub pielęgniarkę, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz potrzebować przyjmować inne leki.

Jeśli przyjmujesz leki, które są znane jako uszkadzające wątrobę (leki hepatotoksyczne), możliwe jest, że twój lekarz zdecyduje, że powinieneś przerwać przyjmowanie tych leków, aby móc otrzymać Hemgenix.

Ciąża, laktacja i płodność

Brak danych na temat stosowania Hemgenix u kobiet z hemofilią B.

Jeśli jesteś w ciąży, karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem Hemgenix.

• Leczenie Hemgenix nie jest zalecane u kobiet, które mogą zajść w ciążę.

Nadal nie wiadomo, czy Hemgenix może być stosowany bezpiecznie u tych pacjentek, ponieważ nie są znane skutki dla ciąży i płodu.

• Hemgenix nie powinien być stosowany w czasie ciąży. Nie wiadomo, czy ten lek może mieć szkodliwe skutki dla płodu, gdy jest podawany w czasie ciąży.

• Hemgenix nie powinien być stosowany w czasie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy ten lek jest wydalany z mlekiem matki. Nie można wykluczyć ryzyka u noworodków/karmionych piersią.

Stosowanie środków antykoncepcyjnych w celu uniknięcia ciąży partnerki przez pewien czas

Po tym, jak pacjent mężczyzna został poddany leczeniu Hemgenix, pacjent i jego partnerka powinni unikać ciąży przez 12 miesięcy. Powinni stosować skuteczne środki antykoncepcyjne (np. antykoncepcyjne środki podwójnej ochrony, takie jak prezerwatywa i diafragma). Powinni to robić, aby uniknąć teoretycznego ryzyka, że gen czynnika IX z leczenia Hemgenix ojca zostanie przekazany jego dziecku z nieznanymi konsekwencjami. Z tego samego powodu pacjenci mężczyźni nie powinni donować nasienia. Skonsultuj się z lekarzem, jakie środki antykoncepcyjne są odpowiednie.

Jazda i używanie maszyn

Wpływ Hemgenix na zdolność prowadzenia pojazdów i używania maszyn jest niewielki. Zgłaszano zawroty głowy, zmęczenie i przejściowe bóle głowy krótko po infuzji Hemgenix. Jeśli to dotyczy Ciebie, powinieneś postępować z ostrożnością, aż będziesz pewien, że Hemgenix nie wpływa negatywnie na Twoją zdolność prowadzenia pojazdów lub używania maszyn. Porozmawiaj z lekarzem na ten temat.

Hemgenix zawiera sód i potas

• Lek zawiera 35,2 mg sodu (główny składnik soli stołowej/do gotowania) w każdej fiolce. To odpowiada 1,8% maksymalnej zalecanej dziennej dawki dla dorosłych.

• Ten lek zawiera mniej niż 39 mg (1 mmol) potasu na fiolkę, co oznacza, że jest "w zasadzie pozbawiony potasu".

3. Jak stosować Hemgenix

Będziesz otrzymywał Hemgenix w środowisku szpitalnym pod nadzorem lekarza z doświadczeniem i przeszkoleniem w leczeniu Twojej choroby, hemofilii B.

Będziesz otrzymywał Hemgenix tylko razprzez jedną powolną infuzję (kroplówkę) do żyły. Infuzja zwykle trwa od 1 do 2 godzin.

Twój lekarz określi odpowiednią dawkę dla Ciebie w oparciu o Twój wagę ciała.

Przerwanie leczenia czynnikiem IX

• Może upłynąć kilka tygodni, zanim zostanie zaobserwowana poprawa kontroli krwawień po infuzji Hemgenix, i możliwe jest, że będziesz musiał kontynuować swoje leczenie zastępujące czynnik IX przez pierwsze tygodnie po infuzji Hemgenix.

• Twój lekarz będzie regularnie monitorował poziomy aktywności czynnika IX we krwi, czyli co tydzień przez co najmniej 3 pierwsze miesiące, i w regularnych odstępach czasu później, i zdecyduje, czy powinieneś otrzymywać, zmniejszać lub przerywać swoje leczenie czynnikiem IX i kiedy (zobacz sekcję 2).

Jeśli masz jakieś dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, poproś swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Obserwowano następujące działania niepożądane w badaniach klinicznych z Hemgenix.

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów)

• Ból głowy
• Zwiększenie poziomów enzymów wątrobowych we krwi (zwiększenie alaniny aminotransferazy)
• Zwiększenie poziomów enzymów wątrobowych we krwi (zwiększenie asparaginianowej aminotransferazy)
• Zespół pseudogrypowy
• Zwiększenie poziomów białka C-reaktywnego, markera stanu zapalnego
• Reakcja związana z perfuzją (reakcje alergiczne [nadwrażliwość], reakcja w miejscu perfuzji, zawroty głowy, swędzenie oczu [świąd], zaczerwienienie skóry [rumień], ból w górnej części brzucha [brzuszny], wysypka skórna ze swędzeniem [pokrzywka], dolegliwości w klatce piersiowej i gorączka)

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

• Zawroty głowy
• uczucie niepokoju (nudności)
• Zmęczenie (zmęczenie)
• Uczucie ogólnego niepokoju
• Zwiększenie poziomów bilirubiny we krwi, substancji żółtej powstającej podczas rozkładu czerwonych krwinek
• Zwiększenie poziomów krwi kreatynofosfokinazy, enzymu (białka) występującego głównie w sercu, mózgu i mięśniach szkieletowych

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadcza jakiegokolwiek rodzaju działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaram.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Hemgenix

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy.

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na etykiecie ampułki i na pudełku po dacie EXP.

Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C). Nie zamrażaj.

Przechowuj ampułki w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Rozcieńczaj przed użyciem.

Po rozcieńczeniu z roztworem do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu Hemgenix może być przechowywany w temperaturze od 15 °C do 25 °C, w worku infuzyjnym, zabezpieczonym przed światłem, przez maksymalnie 24 godziny po przygotowaniu dawki.

Nie używaj tego leku, jeśli zauważysz cząstki, zmętnienie lub zmianę barwy.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Hemgenix

• Substancją czynną jest etranakogenna dezaparwoweka. Każdy ml etranakogenny dezaparwoweka zawiera 1 x 10^13 kopii genów (cg)/ml.

• Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) to sacharoza, polisorbat 20, chlorek potasu, diwodogenofosforan potasu, chlorek sodu, wodogenofosforan sodu, kwas chlorowodorowy (do regulacji pH) i woda do preparatów do wstrzykiwań (patrz także sekcja 2 „Hemgenix zawiera sód i potas”).

Ten lek zawiera organizmy zmodyfikowane genetycznie.

Wygląd Hemgenix i zawartość opakowania

Hemgenix jest koncentratem do roztworu do infuzji (sterylne koncentraty).

Hemgenix jest przezroczystym i bezbarwnym roztworem.

Hemgenix jest dostarczany w ampułce zawierającej 10 ml etranakogenny dezaparwoweka.

Łączna liczba ampułek w opakowaniu odpowiada dawce niezbędnej dla każdego pacjenta, w zależności od masy ciała, i jest podana na opakowaniu.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 12/2024

Ten lek został zatwierdzony z „warunkową zgodą”. Oznacza to, że oczekuje się uzyskania więcej informacji o tym leku.

Europejska Agencja Leków będzie przeglądać nowe informacje o tym leku co najmniej raz w roku, a ta ulotka zostanie zaktualizowana, gdy będzie to konieczne.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu, oraz na stronie internetowej Agencji Hiszpańskiej Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć tę ulotkę we wszystkich językach Unii Europejskiej/ Europejskiego Obszaru Gospodarczego.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Ważne:przeczytaj pełną ulotkę przed użyciem.

Środki ostrożności, które należy podjąć przed manipulowaniem lub podawaniem leku

Ten lek zawiera organizmy zmodyfikowane genetycznie (OMG).

Podczas przygotowywania i podawania etranakogenny dezaparwoweka należy używać sprzętu ochrony indywidualnej, takiego jak rękawice, okulary ochronne, odzież ochronna i maski.

Przygotowanie etranakogenny dezaparwoweka przed podaniem

1. Używaj technik aseptycznych podczas przygotowywania i podawania etranakogenny dezaparwoweka.
2. Używaj ampułki (ampulek) etranakogenny dezaparwoweka tylko raz (ampułka[ampułki] jednorazowego użytku).
3. Sprawdź potrzebną dawkę etranakogenny dezaparwoweka w zależności od masy ciała pacjenta. Łączna liczba ampułek w opakowaniu końcowym odpowiada dawkom niezbędnym dla każdego pacjenta w zależności od masy ciała.
4. Etranakogenny dezaparwoweka należy rozcieńczyć z roztworem do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu przed podaniem.

• Wyprowadź objętość dawki obliczonej Hemgenix (w ml) z worka (worków) infuzyjnego (infuzyjnych) o pojemności 500 ml zawierającego roztwór do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu.

Objętość do wyprowadzenia będzie się różnić w zależności od masy ciała pacjenta.

• Dla pacjentów o masie ciała poniżej 120 kg, wyprowadź objętość roztworu do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu odpowiadającą dawce całkowitej Hemgenix (w ml) z worka infuzyjnego o pojemności 500 ml.
• Dla pacjentów o masie ciała 120 kg lub więcej, wyprowadź objętość roztworu do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu odpowiadającą dawce całkowitej Hemgenix (w ml) z dwóch worków infuzyjnych o pojemności 500 ml, wyprowadzając połowę objętości z każdego z dwóch worków infuzyjnych o pojemności 500 ml.

• Następnie dodaj potrzebną dawkę Hemgenix do worka (worków) infuzyjnego, aby objętość całkowita każdego worka infuzyjnego wynosiła 500 ml.

1. Dodaj dawkę Hemgenix bezpośrednio do roztworu do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu. Nie dodawaj dawki Hemgenix w kierunku powietrza w worku infuzyjnym podczas rozcieńczania.
2. Delikatnie potrząśnij workiem (workami) infuzyjnym co najmniej 3 razy, aby wymieszać roztwór i zapewnić równomierne rozłożenie produktu rozcieńczonego.
3. Aby uniknąć powstania piany:

• Nie potrząśnij ampułki (ampulek) etranakogenny dezaparwoweka ani worka (worków) infuzyjnego przygotowanego.
• Nie używaj igieł z filtrem podczas przygotowywania etranakogenny dezaparwoweka.

1. Aby zmniejszyć ryzyko rozlania i/lub powstania aerozolu, worki infuzyjne powinny być podłączone do rury infuzyjnej wstępnie naładowanej roztworem do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu sterylne.
2. Rura infuzyjna wstępnie naładowana roztworem 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu sterylne powinna być podłączona do głównej linii infuzyjnej dożylnej również naładowanej roztworem do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu sterylne przed użyciem.
3. Używaj wyłącznie roztworu do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu, ponieważ stabilność etranakogenny dezaparwoweka nie została określona z innymi roztworami i rozcieńczalnikami.
4. Nie podawaj rozcieńczonego roztworu etranakogenny dezaparwoweka w tej samej drodze dożylnej z żadnym innym produktem.
5. Nie używaj linii ani portu centralnego.

Podanie

1. Rozcieńczony roztwór etranakogenny dezaparwoweka powinien być sprawdzony wizualnie przed podaniem. Rozcieńczony roztwór etranakogenny dezaparwoweka powinien być przezroczysty i bezbarwny. Jeśli zostaną zaobserwowane cząstki, zmętnienie lub zmiana barwy w worku infuzyjnym, nie używaj etranakogenny dezaparwoweka.
2. Po rozcieńczeniu użyj produktu jak najszybciej. Nie przekraczaj czasu przechowywania produktu rozcieńczonego poza czasem przewidzianym w sekcji 6.3 ulotki.
3. Używaj filtra zintegrowanego (w linii) 0,2 µm wykonanego z polietersulfonu (PES).
4. Rozcieńczony roztwór etranakogenny dezaparwoweka powinien być podawany do żyły obwodowej przez niezależną linię infuzyjną dożylnej przez cewnik dożylny obwodowy.
5. Rozcieńczony roztwór etranakogenny dezaparwoweka powinien być podawany ściśle według prędkości podawania podanych w sekcji 4.2 ulotki. Podanie powinno być zakończone w ciągu ≤ 24 godzin po przygotowaniu dawki (patrz sekcja 4.2 ulotki).
6. Po podaniu całego zawartości worka (worków) infuzyjnego, linia infuzyjna powinna być wypłukana w tej samej prędkości podawania roztworem do wstrzykiwań 9 mg/ml (0,9%) chlorku sodu, aby zapewnić podanie całego zawartości etranakogenny dezaparwoweka.

Środki, które należy podjąć w przypadku przypadkowego narażenia

W przypadku przypadkowego narażenia, należy postępować zgodnie z lokalnymi wytycznymi dotyczącymi odpadów farmaceutycznych.

• W przypadku przypadkowego narażenia na oczy, przemyj je natychmiast wodą przez co najmniej 15 minut. Nie używaj roztworu alkoholowego.
• W przypadku przypadkowego ukłucia igłą, zachęć do krwawienia z rany i umyj dobrze miejsce wstrzyknięcia wodą i mydłem.
• W przypadku przypadkowego narażenia na skórę, umyj dokładnie miejsce narażenia wodą i mydłem przez co najmniej 15 minut. Nie używaj roztworu alkoholowego.
• W przypadku przypadkowego wdychania, przeniesienie osoby na zewnątrz.
• W przypadku przypadkowego połknięcia, przemyj obficie usta wodą.
• W każdym przypadku, następnie zgłoś się do lekarza.

Powierzchnie robocze i materiały, które mogły mieć kontakt z etranakogenny dezaparwoweka, powinny być odkażone odpowiednim środkiem odkażającym o działaniu wirusobójczym (np. środkiem odkażającym, który uwalnia chlor, takim jak hipochlorit zawierający chlor o stężeniu 0,1% [1000 ppm]) po użyciu.

Środki ostrożności, które należy podjąć przy usuwaniu leku

Nieużywany lek i materiały jednorazowe, które mogły mieć kontakt z Hemgenix (stałe i ciekłe odpady) powinny być usuwane zgodnie z lokalnymi wytycznymi dotyczącymi odpadów farmaceutycznych. Niemniej jednak, ryzyko wystąpienia działania niepożądanego na zdrowie ludzkie po przypadkowym narażeniu na Hemgenix oraz ryzyko dla środowiska są uważane za znikome. Opiekunowie powinni otrzymać poradę, jak prawidłowo postępować z odpadami medycznymi zanieczyszczonymi podczas używania Hemgenix.

Powierzchnie robocze i materiały, które mogły mieć kontakt z etranakogenny dezaparwoweka, powinny być odkażone odpowiednim środkiem odkażającym o działaniu wirusobójczym (np. środkiem odkażającym, który uwalnia chlor, takim jak hipochlorit zawierający chlor o stężeniu 0,1% [1000 ppm]) po użyciu i sterylizowane w autoklawie, jeśli jest to możliwe.