HAEMATE P 1200 JM/500 JM PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ LUB WLEWÓW

Wprowadzenie

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Haemate P 1200UI FVW/500 UIFVIII

Proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ludzki czynnik von Willebranda (FVW)

Ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII)

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj całą ulotkę uważnie, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, jak Ty, gdyż może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Haemate P i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Haemate P
3. Jak stosować Haemate P
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Haemate P
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Haemate P i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Haemate P?

Haemate P jest dostępny w postaci proszku dołączonego do rozpuszczalnika. Roztwór otrzymany podaje się przez wstrzyknięcie lub infuzję dożylną. Haemate P należy do grupy leków zwanych lekami przeciwkrwotocznymi.

Haemate P jest wytwarzany z ludzkiej plazmy (części płynnej krwi) i zawiera ludzki czynnik von Willebranda (FVW) oraz ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII).

W jakim celu stosuje się Haemate P?

Ponieważ Haemate P zawiera zarówno FVIII, jak i FVW, ważne jest, aby wiedzieć, który czynnik jest potrzebny w większej ilości. Jeśli masz hemofilię A, lekarz przepisze Ci Haemate P z określoną ilością jednostek FVIII. Jeśli masz chorobę von Willebranda, lekarz przepisze Ci Haemate P z określoną ilością jednostek FVW.

Choroba von Willebranda

Profylaktyka i leczenie krwotoków lub krwawień podczas operacji w chorobie von Willebranda, gdy leczenie tylko desmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Hemofilia A (wrodzona niedobór czynnika VIII)

Leczenie i profilaktyka krwotoków u pacjentów z hemofilią A.

Produkt ten może być przydatny w leczeniu nabytej niedoboru czynnika VIII.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Haemate P

Poniższe sekcje zawierają informacje, które lekarz powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Haemate P.

• Jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na ludzki czynnik von Willebranda, ludzki czynnik krzepnięcia VIII lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Poinformuj lekarza, jeśli jesteś uczulony na jakikolwiek lek lub produkt spożywczy.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

Śledzenie

Zaleca się, aby każdorazowo, gdy jest podawany Haemate P, lekarz odnotowywał datę podania, numer serii leku w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Haemate P:

• W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych(ciężkich reakcji alergicznych powodujących trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. Lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości. Należą do nich: pokrzywka, powszechna wysypka, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja (ciężkie reakcje alergiczne powodujące trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Jeśli wystąpią te objawy, natychmiast przestań stosować produkt i skontaktuj się z lekarzem.
• Tworzenie się inhibitorów (przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia, dlatego też będziesz starannie monitorowany przez lekarza pod kątem rozwoju tych inhibitorów. Jeśli Twoja krwotoka lub krwotoka Twojego dziecka nie jest kontrolowana przez Haemate P, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem.
• Jeśli masz chorobę serca lub jesteś narażony na jej wystąpienie, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania Haemate P wymagane jest urządzenie do dostępu do żyły (DAVC), lekarz powinien rozważyć ryzyko powikłań związanych z katetrem, w tym infekcje miejscowe, bakteriemie i tworzenie się skrzepów krwi (zakrzepicy) w miejscu wprowadzenia katetera.

Choroba von Willebranda

• W przypadku wystąpienia ryzyka tworzenia się skrzepów krwi (działania trombotyczne, w tym skrzepy krwi w płucach), szczególnie w przypadku występowania u Ciebie czynników ryzyka klinicznych lub laboratoryjnych (np. w okresie okołooperacyjnym bez profilaktyki przeciwzakrzepowej, opóźnionej mobilizacji, otyłości, przedawkowania, nowotworu), powinieneś być monitorowany pod kątem pierwszych objawów zakrzepicy. Powinna być ustalona profilaktyka trombozy żylnej zgodnie z obowiązującymi zaleceniami. Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie pacjenci z typem 3 tej choroby, mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciwko czynnikowi von Willebranda. Lekarz przeprowadzi niezbędne badania w celu wykrycia ich obecności i rozważy, czy kontynuować tę terapię.

Lekarz powinien starannie rozważyć korzyści z leczenia Haemate P w porównaniu z ryzykiem tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z ludzkiej plazmy lub krwi nie można całkowicie wykluczyć wystąpienia chorób wywołanych przez przenoszenie czynników zakaźnych. Dotyczy to również możliwego przenoszenia patogenów o nieznanej lub nowo pojawiającej się naturze lub innych typów zakażeń. Niemniej jednak ryzyko przenoszenia czynników zakaźnych jest zmniejszane przez:

• staranne wybór dawców krwi i plazmy w celu wykluczenia potencjalnych nosicieli zakażeń;
• badanie każdej dawki i puli plazmy w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń;
• włączenie etapów do procesu produkcji krwi lub plazmy w celu unieszkodliwienia lub usunięcia wirusów.

Te procedury uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C (powodujące zapalenie wątroby) oraz wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A (zapalenie wątroby).

Procedury unieszkodliwiania/usuwania mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiety w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla osób z niedoborami immunologicznymi lub zwiększoną produkcją erytrocytów (np. z anemią hemolityczną).

Twojemu lekarzowi może być zalecana szczepionka przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie lub wielokrotnie otrzymujesz koncentraty czynnika von Willebranda i ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII.

Stosowanie Haemate P z innymi lekami

• Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz lub stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.
• Ten lek nie powinien być mieszany z innymi lekami, rozpuszczalnikami i diluentami.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• Ponieważ hemofilia A jest rzadka u kobiet, nie ma doświadczenia dotyczącego stosowania czynnika VIII w czasie ciąży i laktacji.
• W przypadku choroby von Willebranda kobiety są jeszcze bardziej dotknięte niż mężczyźni. Zgodnie z doświadczeniem po wprowadzeniu do obrotu może być zalecana substitucja FVW w profilaktyce i leczeniu krwotoków. Nie ma dostępnych badań klinicznych dotyczących terapii substitucyjnej z użyciem FVW u kobiet w ciąży i w okresie laktacji.
• W czasie ciąży i laktacji Haemate P powinien być stosowany tylko w przypadku wyraźnych wskazań.

Jazda i obsługa maszyn

Haemate P nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Haemate P zawiera sodę

Haemate P 1200 UI FVW/500 UI FVIII zawiera 26 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 1,3% maksymalnego dziennego spożycia zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować Haemate P

Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Ilość czynnika von Willebranda i czynnika VIII, której potrzebujesz, oraz czas trwania leczenia zależą od różnych czynników, takich jak Twoja waga, ciężkość choroby, miejsce i nasilenie krwotoku lub konieczność jego uniknięcia podczas operacji lub badania (zobacz punkt "Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów opieki zdrowotnej").

Jeśli przepisano Ci Haemate P do stosowania w domu, lekarz powinien upewnić się, że wiesz, jak się go wstrzykuje i jaką ilość powinieneś stosować.

Przestrzegaj ściśle instrukcji podania Haemate P wskazanych przez lekarza lub przez personel medyczny ośrodka hemofilii.

Jeśli zażyjesz więcej Haemate P, niż powinieneś

Nie zgłoszono objawów przedawkowania FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka rozwoju skrzepów krwi (zakrzepicy) w przypadku ekstremalnie dużej dawki, szczególnie produktów z FVW o wysokiej zawartości FVIII.

Odtworzenie i podanie

Upewnij się, że pracujesz w warunkach sterylnych na wszystkich etapach procesu.

Instrukcje ogólne

• Proszek liofilizowany powinien być zmieszany (odtworzony) z rozpuszczalnikiem (płynem) i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny. Po filtracji/przelaniu (zobacz poniżej i przed podaniem pacjentowi), otrzymany roztwór powinien być wizualnie sprawdzony pod kątem braku cząstek lub zabarwienia. Chociaż zalecenia dotyczące przygotowania roztworu (odtworzenia) są ściśle przestrzegane, nie jest rzadkością, że pozostają pewne resztki lub cząstki. Filtr w urządzeniu Mix2Vial całkowicie usuwa te cząstki. Filtracja nie wpływa na obliczenia dawkowania.
• Nie używaj rozwiązań wyraźnie mętnych ani rozwiązań, które nadal zawierają cząstki lub resztki po filtracji.
• Po podaniu ilość niezużytego leku i materiałów resztkowych powinny być usunięte zgodnie z lokalnymi przepisami i zgodnie z instrukcjami lekarza.

Odtworzenie:

Przed otwarciem któregokolwiek z fiolek, pozostaw proszek Haemate P i dołączony rozpuszczalnik w temperaturze pokojowej. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w zaciśniętych dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37°C).

Ostrożnie usuń osłony ochronne z fiolki rozpuszczalnika i fiolki Haemate P. Wyczyść zewnętrzną część gumowych korków obu fiolek za pomocą waty nasączonej alkoholem i pozostaw do wyschnięcia. Teraz możesz przenieść rozpuszczalnik do fiolki proszku za pomocą dołączonego systemu podania (Mix2Vial). Proszę postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Podanie

Po przeniesieniu produktu do strzykawki należy go niezwłocznie zastosować.

Zaleca się stosowanie strzykawek jednorazowych z plastiku, ponieważ szklana powierzchnia strzykawek w pełni szklanych ma tendencję do przywierania do roztworów tego typu.

Otrzymany roztwór powinien być podawany powoli dożylnie z prędkością nie większą niż 4 ml na minutę. Uważaj, aby nie dostała się krew do strzykawki wypełnionej produktem.

Jeśli konieczne jest podanie wyższych dawek, można to również zrobić przez infuzję. W tym celu przenieś odtworzony produkt do zatwierdzonego systemu infuzji. Infuzja powinna być przeprowadzana zgodnie z instrukcjami lekarza.

Obserwuj, czy występuje jakakolwiek natychmiastowa reakcja. Jeśli wystąpi jakakolwiek reakcja, która może być związana z podaniem Haemate P, należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie lub infuzję (zobacz także punkt 2).

Jeśli zażyjesz więcej Haemate P, niż powinieneś

Nie zgłoszono objawów przedawkowania FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka rozwoju skrzepów krwi (zakrzepicy) w przypadku ekstremalnie dużej dawki, szczególnie produktów z FVW o wysokiej zawartości FVIII.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania produktu, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby nimi są dotknięte.

Następujące działania niepożądane zostały zaobserwowane bardzo rzadko (u mniej niż 1 na 10 000 pacjentów):

• Nagła reakcja alergiczna (taką jak obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub swędzenie w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty lub trudności w oddychaniu) i w niektórych przypadkach może postępować do ciężkiej anafilaksji (w tym wstrząsu).
• Zwiększenie temperatury ciała (gorączka).

Choroba von Willebranda

• Bardzo rzadko występuje ryzyko zdarzeń zakrzepowych lub zatorowych, w tym zakrzepów krwi w płucach (ryzyko tworzenia i migracji zakrzepów krwi w układzie naczyniowym, utworzonym przez tętnice i żyły, z potencjalnym wpływem na narządy).
• U pacjentów otrzymujących produkty z FVW, nadmierne stężenie FVIII:C w osoczu przez dłuższy czas może zwiększyć ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi (patrz również sekcja 2).
• Pacjenci z chorobą von Willebranda mogą bardzo rzadko rozwinąć inhibitory (przeciwciała neutralizujące) FVW. Jeśli takie inhibitory wystąpią, objawia się brak odpowiedzi klinicznej, prowadzący do ciągłego krwawienia. Zjawisko to występuje szczególnie u pacjentów z określonym rodzajem choroby von Willebranda, zwanym typem 3. Te przeciwciała mogą wywoływać również reakcje anafilaktyczne. Dlatego też należy ocenić obecność inhibitora u pacjentów, którzy doświadczają reakcji anafilaktycznej. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się z ośrodkiem specjalistycznym w dziedzinie hemofilii.

Hemofilia A

• U dzieci, które nie otrzymały wcześniej leczenia preparatami zawierającymi czynnik VIII, mogą wystąpić inhibitory (patrz sekcja 2) bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest małe (u mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do tego, leki, które pacjent lub jego dziecko przyjmują, mogą przestać działać prawidłowo, a pacjent lub jego dziecko mogą doświadczyć ciągłego krwawienia. W takim przypadku należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Pozostałe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Przypuszcza się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie występują w tej ulotce. Można je również zgłaszać bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego można znaleźć w sekcji „Ostrzeżenia i środki ostrożności” (sekcja 2).

5. Przechowywanie Haemate P

• Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.
• Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na pudełku po EXP. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.
• Należy przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
• Nie wolno zamrażać.
• Należy przechowywać ampułkę w oryginalnym opakowaniu zewnętrznym, aby ją zabezpieczyć przed światłem.
• Haemate P nie zawiera konserwantów, dlatego też roztwór przygotowany powinien być użyty natychmiast.
• Jeśli roztwór przygotowany nie jest podawany natychmiast, powinien być użyty w ciągu 3 godzin.
• Po przeniesieniu produktu do strzykawki należy go użyć natychmiast.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebuje. W ten sposób pomoże się chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Haemate P

Substancjami czynnymi są: ludzki czynnik von Willebranda i ludzki czynnik krzepnięcia VIII.

Pozostałymi składnikami są: albumina ludzka, glicyna, chlorek sodu, cytrynan sodu, wodorotlenek sodu lub kwas chlorowy (w niewielkich ilościach do regulacji pH).

Rozpuszczalnik:woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Haemate P jest białym lub słomkowożółtym proszkiem lub kruchym ciałem stałym i jest dostarczany z wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik. Przygotowany roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, to znaczy, że mógłby świecić, gdy jest trzymany przeciw światłu, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek.

Prezentacja

Pudełko zawiera:

1 ampułkę z proszkiem

1 ampułkę z 10 ml wody do wstrzykiwań

1 przetłaczarkę z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrze pudełka):

1 strzykawka 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do pobierania krwi żylnej

2 watki nasączone alkoholem

1 plaster niesterylny

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring, S.A.

ul. Tarragona 157, piętro 18

08014 Barcelona (Hiszpania)

Odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Marburg (Niemcy)

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: lipiec 2023

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Dawkowanie

Choroba von Willebranda

Ważne jest obliczenie dawki z użyciem liczby UI FVW:RCo.

Zwykle podanie 1 UI FVW:RCo/kg masy ciała zwiększa stężenie krążące VWF:RCo o 0,02 UI/ml, co stanowi wzrost o 2%.

Należy osiągnąć stężenie powyżej 0,6 UI FVW:RCo/ml (60%) i stężenie powyżej 0,4 UI FVIII:C/ml (40%).

Zalecane dawki w celu uzyskania hemostazy są 40 - 80 UI FVW:RCo/kg masy ciała i 20 - 40 UI FVIII:C/kg masy ciała.

W niektórych przypadkach może być wymagana dawka początkowa 80 UI czynnika von Willebranda, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których terapia podtrzymująca odpowiednie stężenia może wymagać dawek wyższych niż w innych typach choroby von Willebranda.

Profylaktyka krwawień w przypadku operacji lub ciężkich urazów:

Aby zapobiec obfitym krwawieniom podczas lub po operacji, podanie produktu powinno rozpocząć się 1-2 godziny przed rozpoczęciem operacji.

Właściwa dawka powinna być powtarzana w odstępach 12-24 godzin. Dawka i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i ciężkości krwawienia oraz stężeń FVW:RCo i FVIII:C.

Gdy są podawane produkty zawierające czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz odpowiedzialny za leczenie powinien wziąć pod uwagę, że kontynuowane leczenie może powodować nadmierne zwiększenie FVIII:C. Po 24-48 godzinach leczenia, w celu uniknięcia niepożądanego zwiększenia FVIII:C, należy rozważyć zmniejszenie dawek i/lub zwiększenie odstępów między podaniami lub użycie produktów czynnika von Willebranda zawierających niskie stężenia czynnika VIII.

Poblacja pediatryczna

Dawkowanie u dzieci opiera się na masie ciała i zwykle podąża za tymi samymi wytycznymi, które są stosowane u dorosłych. Częstość podawania powinna być zawsze ukierunkowana na osiągnięcie skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

Hemofilia A

Monitorowanie leczenia

W trakcie leczenia zaleca się kontrolowanie stężeń czynnika VIII w celu określenia dawki do podania i częstości powtarzanych infuzji. Indywidualna odpowiedź pacjentów na terapię czynnikiem VIII może się różnić, osiągając różne poziomy odzysku in vivoi wykazując różne okresy półtrwania. Dawkowanie oparte na masie ciała możewymagać dostosowaniau pacjentów z niską lub wysoką masą ciała.W przypadku dużych operacji jest niezbędne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność osocza czynnika VIII).

Należy monitorować rozwój inhibitorów czynnika VIII u pacjentów. Patrz również sekcja 2.

Dawka i czas trwania leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i ciężkości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Ważne jest obliczenie dawki z użyciem liczby UI FVIII:C.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), w odniesieniu do aktualnego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla koncentratów czynnika VIII. Aktywność osocza czynnika VIII wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub preferowany w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Aktywność jednej jednostki międzynarodowej czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na obserwacji empirycznej, że 1 UI czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność osocza czynnika VIII o około 2% (2 UI/dl). Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% lub UI/dl) x 0,5

Dawka i częstość podawania są ustalane zawsze w zależności od skuteczności klinicznej obserwowanej w każdym przypadku.

W przypadku epizodów krwawień, takich jak opisano poniżej, aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności w osoczu (% osocza normalnego lub UI/dl) w odpowiednim okresie. Można użyć poniższej tabeli jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawień i operacjach:

Profylaktyka

W przypadku długotrwałej profilaktyki u pacjentów z ciężką hemofilią A, zwykle stosowane dawki wynoszą 20-40 UI czynnika VIII na kg masy ciała, w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów między dawkami lub stosowanie wyższych dawek.

Poblacja pediatryczna

Brak doświadczenia klinicznego w leczeniu dzieci Haemate P.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Gdy stosuje się produkt zawierający czynnik von Willebranda, lekarz odpowiedzialny za leczenie powinien wziąć pod uwagę, że kontynuowane leczenie może powodować nadmierne zwiększenie FVIII:C. U pacjentów otrzymujących produkty z FVW zawierające FVIII, konieczne jest monitorowanie stężeń osocza FVIII:C, aby uniknąć nadmiernych stężeń przez dłuższy czas, co mogłoby zwiększyć ryzyko działań zakrzepowych, oraz ocenę środków przeciwzakrzepowych.

Działania niepożądane

Gdy są wymagane bardzo duże dawki lub często powtarzane, gdy występują inhibitory lub gdy są zaangażowane przed- lub pooperacyjne, należy monitorować wystąpienie objawów hipervolemii u wszystkich pacjentów. Ponadto u pacjentów z grupami krwi A, B i AB należy kontrolować, czy występują objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej i/lub spadek wartości hematokrytu.