GIVLAARI 189 mg/mL Roztwór do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Givlaari 189 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

givosirán

Przed podaniem tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Givlaari i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Givlaari
3. Jak stosować Givlaari
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Givlaari
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Givlaari i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Givlaari

Givlaari zawiera substancję czynną givosirán.

W jakim celu stosuje się Givlaari

Givlaari stosuje się w leczeniu ostrej porfirii wątrobowej u dorosłych i młodzieży w wieku 12 lat i starszej.

Co to jest ostra porfiria wątrobowa

Ostra porfiria wątrobowa jest rzadką i dziedziczną chorobą. Jest spowodowana defektem jednego z białek, które tworzą molekułę zwana hemem, wytwarzaną w wątrobie. Ponieważ występuje problem z jednym z białek tworzących hem, gromadzą się substancje używane do jego wytwarzania, czyli kwas aminolewulinowy (ALA) i porfobilinogen (PBG). Nadmiar ALA i PBG może powodować uszkodzenia nerwów i wywoływać kryzysy bólowe, nudności, osłabienie mięśni i zmiany funkcji psychicznej. Niektórzy ludzie z ostrą porfirią wątrobową mogą również doświadczać objawów, takich jak ból i nudności między kryzysami. Wśród długoterminowych powikłań obserwowanych u osób z ostrą porfirią wątrobową znajdują się nadciśnienie, przewlekła niewydolność nerek i choroby wątroby.

Jak działa Givlaari

Lek działa przez zmniejszenie ilości enzymu zwanej „ALAS1”, który kontroluje ilość ALA i PBG wytwarzanych przez wątrobę. Zmniejszając ilość ALAS1, wątroba wytwarza mniej ALA i PBG. Może to pomóc w zmniejszeniu objawów choroby.

2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Givlaari

Nie podawać Givlaari:

• jeśli kiedykolwiek wystąpiła ciężka reakcja alergiczna na givosirán lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem Givlaari.

Ciężka reakcja alergiczna

• Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli zaczniesz doświadczać objawów ciężkiej reakcji alergicznej. Objawy te są wymienione w „Ciężkie działania niepożądane” w punkcie 4.
• Jeśli wystąpi ciężka reakcja alergiczna, lekarz lub pielęgniarka natychmiast przerwie podawanie leku i może być konieczne zastosowanie innych leków w celu kontrolowania objawów.

Problemy z wątrobą

Stosowanie tego leku może wpływać na wątrobę. Będą wykonywane badania krwi w celu sprawdzenia funkcji wątroby przed rozpoczęciem leczenia Givlaari i będą powtarzane okresowo w trakcie leczenia. Jeśli wyniki tych badań wykażą nieprawidłowości, lekarz lub pielęgniarka zdecyduje, czy leczenie powinno być tymczasowo przerwane lub trwale zakończone. U niektórych pacjentów leczonych tym lekiem wystąpiły nieprawidłowości w wynikach badań, głównie między 3 a 5 miesiącami po rozpoczęciu leczenia.

Problemy z nerkami

Stosowanie tego leku może wpływać na nerki, szczególnie jeśli już wcześniej zdiagnozowano u Ciebie problemy z nerkami. Lekarz sprawdzi, czy nerki funkcjonują prawidłowo podczas stosowania tego leku, zwłaszcza jeśli masz już problemy z nerkami.

Badania poziomu homocysteiny

Podczas stosowania tego leku badania krwi mogą wykazać zwiększenie poziomu homocysteiny, rodzaju aminokwasu, w porównaniu z poziomem homocysteiny przed rozpoczęciem leczenia. Lekarz sprawdzi poziom homocysteiny we krwi przed i w trakcie leczenia. Jeśli poziom homocysteiny jest podwyższony, lekarz może zastosować leczenie obniżające poziom homocysteiny.

Dzieci

Ten lek nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 12 roku życia, ponieważ nie przeprowadzono badań z udziałem dzieci w tym wieku.

Pozostałe leki i Givlaari

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Stosowanie niektórych leków może spowodować, że ten lek będzie działał dłużej lub zwiększy swój efekt lub zmieni działania niepożądane.

Ciąża

Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

Badania na zwierzętach wykazały, że ten lek może przenikać do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią czy przerwać leczenie Givlaari, biorąc pod uwagę korzyści karmienia piersią dla Twojego dziecka i korzyści leczenia dla Ciebie.

Jazda i obsługa maszyn

Uważa się, że wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn jest nieistotny lub zerowy.

Givlaari zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na ml; jest to zasadniczo „wolny od sodu”.

3. Jak stosować Givlaari

Jaka jest zalecana dawka Givlaari

Lekarz zdecyduje o dawce leku, którą powinien otrzymać. Dawka będzie zależała od Twojej masy ciała.

• Zalecana dawka to 2,5 miligramów na kilogram masy ciała
• Lek będzie podawany raz w miesiącu (co 4 tygodnie)
• Jeśli wyniki badań krwi wykażą uszkodzenia wątroby, lekarz może przerwać leczenie Givlaari lub trwale je zakończyć. Lekarz może rozważyć ponowne rozpoczęcie leczenia w mniejszej dawce.

Jak stosować Givlaari

Lekarz lub pielęgniarka podadzą ten lek raz w miesiącu. Będzie on podawany przez wstrzyknięcie podskórne w okolicy brzucha (brzusznej) lub, w niektórych przypadkach, w ramieniu lub udzie. Miejsce wstrzyknięcia będzie się zmieniać. Jeśli dawka przekracza 1 ml, konieczne będzie użycie więcej niż jednej fiolki i może być konieczne podanie więcej niż jednego wstrzyknięcia podskórnego.

Co się stanie, jeśli zostanie podana zbyt duża dawka Givlaari

W niezwykle mało prawdopodobnym przypadku, gdy lekarz lub pielęgniarka poda zbyt dużą dawkę (przedawkowanie), zostaniesz zbadany, czy wystąpiły działania niepożądane.

Co się stanie, jeśli pominięcie dawki Givlaari

Jeśli nie stawiłeś się na wizytę w celu podania wstrzyknięcia, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką jak najszybciej.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Ciężkie działania niepożądane

Reakcje alergiczne (rzadkie: mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę natychmiast, jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej); wstrzyknięcie powinno być przerwane, a możesz potrzebować zastosowania innych leków w celu leczenia reakcji:

• obrzęk: głównie warg, języka lub gardła, co może utrudnić połykanie lub oddychanie
• problemy z oddychaniem lub świszczący oddech
• uczucie zawrotu głowy lub omdlenia
• wysypka, pokrzywka

• swędzenie

Pozostałe działania niepożądane

Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którykolwiek z następujących działań niepożądanych:

Bardzo częste:mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• Nudności
• Badania krwi wykazujące zwiększenie transaminaz (enzymów wątrobowych), które są oznaką możliwego stanu zapalnego wątroby
• Wysypka skórna, w tym zaczerwienienie skóry, suchość i swędzenie, egzema lub pokrzywka
• Badania krwi wykazujące zwiększenie kreatyniny, substancji wydalanej z organizmu przez nerki, lub spadek wskaźnika filtracji kłębuszkowej (oznaki możliwych uszkodzeń nerek)
• Zaczerwienienie, ból, swędzenie lub obrzęk w miejscu wstrzyknięcia (reakcja w miejscu wstrzyknięcia)
• Uczucie zmęczenia

Częste:mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

• Rodzaj reakcji alergicznej (nadwrażliwość): z objawami takimi jak pokrzywka, wysypka skórna, obrzęk oczu, jamy ustnej lub twarzy, trudności z oddychaniem, swędzenie.
• Stan zapalny trzustki (zapalenie trzustki).
• Badania krwi wykazujące zwiększenie poziomu homocysteiny (rodzaj aminokwasu).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia więcej informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Givlaari

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku po skrócie CAD.

Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Ten lek jest przeznaczony do jednorazowego użytku. Po otwarciu produktu należy go użyć natychmiast.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C.

Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Twój lekarz lub pielęgniarka zajmie się utylizacją leków, które nie są już stosowane. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Givlaari

• Substancją czynną jest givosirán.
• Każdy ml zawiera givosirán sodowy odpowiednik 189 mg givosirán.
• Pozostałymi składnikami są wodorotlenek sodu, kwas fosforowy i woda do wstrzykiwań. Zobacz punkt 2 „Givlaari zawiera sód”.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ten lek jest przezroczystym roztworem do wstrzykiwań, bezbarwnym lub żółtawym.

Każde opakowanie zawiera fiolkę 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Holandia

Można uzyskać więcej informacji o tym leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki 11/2024

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje stosowania

Tylko do podawania podskórnego.

• Zgromadź materiały nieuwzględnione w opakowaniu, które są niezbędne do podania; w tym strzykawkę sterylną (1 ml lub 3 ml) o średnicy 21 (G) lub igłę o większej średnicy, igłę 25 G lub 27 G i pojemnik na przedmioty ostrze.
• Oblicz objętość niezbędną Givlaari na podstawie zalecanej dawki według masy ciała. Jeśli dawka przekracza 1 ml, konieczne będzie użycie więcej niż jednej fiolki i może być konieczne podanie więcej niż jednego wstrzyknięcia podskórnego. Maksymalna dopuszczalna objętość każdego wstrzyknięcia jest 1,5 ml.
• Aby pobrać Givlaari, trzymaj fiolkę w pozycji pionowej lub lekko nachylonej i upewnij się, że krawędź płaska igły skierowana jest w dół.
• Pobierz objętość wstrzyknięcia z igłą 21 G lub większą.
• Podziel dawki wymagające objętości większej niż 1,5 ml na równe części w kilku strzykawkach; każde wstrzyknięcie powinno zawierać mniej więcej tę samą objętość.
• Skieruj igłę i strzykawkę do góry i delikatnie stuknij strzykawkę, aby pęcherzyki, które mogą być obecne, przesunęły się do góry. Gdy pęcherzyki znajdą się na górze, delikatnie pchnij tłok, aby usunąć pęcherzyki ze strzykawki. Sprawdź, czy ilość leku w strzykawce nadal jest prawidłowa.
• Gdy dawka jest przygotowana i znajduje się w strzykawce, zamień igłę 21 G lub większą na igłę 25 G lub 27 G.
• Uwaga: Nie wprowadzaj leku do igły 25 G lub 27 G.
• Wstrzyknięcie można podać w okolicy brzucha lub, jeśli jest to konieczne, w tylnej lub bocznej części ramienia lub w udach. Rozważ możliwość zmiany miejsc wstrzyknięć. Lek nie powinien być podawany w tkance bliznowatej ani na powierzchniach zaczerwienionych, stanach zapalnych lub obrzękowych.
• Uwaga: Podczas podawania wstrzyknięć podskórnych w okolicy brzucha, należy unikać koła o średnicy 5,0 cm wokół pępka.
• Wyczyść powierzchnię, na której chcesz podać wstrzyknięcie, watą nasączoną alkoholem i poczekaj, aż powierzchnia całkowicie wyschnie.
• Upewnij się, że stosujesz prawidłową technikę wstrzyknięcia. Nie podawaj wstrzyknięcia do żyły ani mięśnia.

• Pellizc i unieś skórę w miejscu wstrzyknięcia. Wprowadź igłę pod kątem prostym (90 stopni), aby podać wstrzyknięcie bezpośrednio pod skórą. U pacjentów z niewielką ilością tkanki podskórnej lub jeśli długość igły przekracza 2,5 cm, igła powinna być wprowadzona pod kątem 45 stopni.
• Nie naciskaj tłoka, gdy przebijasz skórę. Gdy igła jest wprowadzona do skóry, puść skórę, którą pellizcowałeś, i podaj dawkę powoli i stabilnie. Gdy lek zostanie podany, poczekaj co najmniej 5 sekund, zanim wyjmiesz igłę ze skóry. Delikatnie naciśnij gazą lub watą na miejsce wstrzyknięcia w razie potrzeby. Nie zakładaj ponownie nakrętki na igłę.
• Uwaga: Nie aspiruj po wprowadzeniu igły, aby uniknąć uszkodzenia tkanki, siniaków i krwiaków.
• Jeśli konieczne jest więcej niż jedno wstrzyknięcie dla jednej dawki Givlaari, miejsca wstrzyknięć powinny mieć co najmniej 2 cm odległości od innych miejsc wstrzyknięć.
• Użyj fiolki tylko raz. Po podaniu dawki wyrzuć nieużyty lek z fiolki zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Użyj strzykawek, igieł transferowych i igieł do wstrzykiwań tylko raz. Wyrzuć igły i strzykawki zgodnie z lokalnymi przepisami.